首页 > 文献资料
-
全腔肺动脉分流术的术后护理
许多复杂的先心病心内畸型严重,大动脉关系异常,尤其合并有左右心室发育不良时,谋求双心室治疗已不可能.一个半心室治疗虽在右室发育不良时有一定的优势,但在左心室发育不良则无能为力.对于单心室的治疗,传统的方法是行Fontan类手术.
-
右心室发育不良型心肌病2例
例1,男性.63岁,自30岁始出现活动后胸闷气短,只能从事轻体力活动,当时曾在某医院诊为"先天性心脏病,右室流出道狭窄",未予治疗.此后,患者体力逐渐下降,15年后即使轻微体力活动即出现胸闷气短,呼吸困难,并出现咳嗽腹胀,双下肢水肿.
-
室间隔完整的肺动脉闭锁的心血管造影诊断
目的研究室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)心血管造影的诊断价值.方法回顾分析16例PA/IVS的心血管造影表现,结合X线平片、超声心动图、电子束CT结果进行分析比较.结果 16例行心血管造影均明确诊断;行X线胸片16例初步定性诊断;超声心动图检查16例,明确诊断15例,误诊1例;电子束CT检查2例,清楚显示肺动脉发育.结论 PA/IVS诊断主要依靠心血管造影.造影中应重点注意右室、肺动脉发育情况,体肺侧支及是否伴有房间隔缺损、动脉导管未闭等,为临床治疗提供重要信息.
-
致心律失常性右心室心肌病与心源性猝死
心源性猝死(sudden cardiac death,SCD)是指因心脏自身疾病而导致的猝死,是所有猝死案例中常见的一种类型,约占全部猝死案例的80%以上[1]。致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC),旧称为致心律失常性右心室发育不良,是一种右心室心肌逐渐被脂肪和纤维组织替代而继发室性心律失常为主要特征的常染色体显性遗传性心肌病,临床上常表现为室性心律失常和猝死,1996年WHO将其归为心肌病范畴[2]。进一步分析和识别造成ARVC患者猝死的相关危险因素,对ARVC相关性SCD的研究有重要意义。本文将从多个方面探讨ARVC和SCD的相关性并就此作一综述,以期对ARVC相关性SCD有进一步的了解。
-
产前超声诊断胎儿复杂型先天性心血管畸形二例
例1:孕妇,23岁。孕1产0,孕39周。临产前来我院超声检查发现心脏增大,胎心专项检查:心脏位于左侧胸腔,心胸比>1/2,心尖指向左下,左侧心房左右径13 mm,右侧心房左右径21 mm,房间隔中下部可见一9 mm连续中断。下腔静脉引流入右侧心房,部分肝静脉引流入左侧心房。左侧房室瓣形态活动尚正常,右侧房室瓣位置可见一纤维状强回声,未见明显瓣膜。左侧心室左右径24 mm,右侧心室较小,呈一残腔,左右径为6 mm。心底部仅见一根大动脉从左心室发出,其内径为11 mm,向上形成一动脉弓并折转向下延续为腹主动脉。其起始段后壁发出一内径为5 mm管状无回声,远端分布于胎儿肺组织(图1,2)。胎儿腹壁完整,肝脏占据整个上腹部,脾脏未显示。超声提示:胎儿复杂型先天性心脏畸形:(1)水平肝,无脾综合征可能;(2)房间隔缺损;(3)三尖瓣闭锁并单心室(右心室发育不良);(4)永存动脉干(Ⅰ型)。1 d后在我院顺产娩下一男婴,经超声心动图检查完全证实。3d后患儿在喂奶过程中突然死亡。
-
心脏电生理学新概念(7)伴有器质性心脏病室性心动过速消融治疗的现状与评价
临床上常见的器质性心脏病室性心动过速(室速)主要为冠心病、心肌病、先天性心脏病(尤其是矫正术后)和致心律失常右心室发育不良(ARVC).与室上性折返性心动过速射频导管消融(射频消融)相比,射频消融器质性心脏病室速的成功率明显较低,且复发率和并发症均较高.1冠心病室性心动过速的射频导管消融研究证实,持续性单形性冠心病室速通常由折返引起.其折返环路可有不同构型,但均具有共同特征,即存在于疤痕区域内或疤痕边缘区的缓慢传导区(SCZ).SCZ既是折返环路的关键组成部分,也是射频消融的靶点.折返环路的全部或部分可位于心内膜下、室壁内或心外膜,后者约占1/3,消融室壁内和外膜下的折返环路需要较大能量.SCZ的电生理特征为:①局部去极化时可产生异常或低振幅的碎裂电位;②在SCZ内起搏可隐匿拖带室速;③隐匿拖带时伴有刺激至QRS波间期延长,表明起搏部位可能位于SCZ.理论上各种类型的折返环路均可能存在,折返可涉及单环,也可涉及多环,在SCZ中心和其出口附近射频消融易获成功.
-
心律失常的分子生物学研究进展
心脏性猝死在美国是头号杀手,据报道每年的发病率可达30多万.在我国这个数字也达32/10万[1].过去对其病因学的研究重点集中在几种典型疾病,如肥厚性心肌病、致心律失常性右心室发育不良和冠状动脉疾病等,近不明原因的心律失常性死亡引起人们的注意,估计它可占猝死总数的5%.
-
器质性心脏病疤痕相关的室性心动过速导管消融的策略
疤痕相关的折返激动是器质性心脏病室性心动过速(室速)常见的机制.心肌梗死是形成心脏区域性疤痕常见的原因,其它病因包括致心律失常右心室发育不良、心脏肿瘤、非缺血性心肌病和先天性心脏病心室修补术后.疤痕相关性室速的治疗相当困难.
-
进一步加强室性心律失常的基础和临床研究
室性心律失常尤其是器质性心脏病伴发的恶性室性心律失常,通常导致血流动力学障碍,甚至危及生命,药物治疗疗效欠佳。植入型心律转复除颤器( ICD)可显著降低恶性室性心律失常所致的猝死发生,射频导管消融治疗亦被证实安全、有效[1]。Tung等[2]代表国际室性心动过速(室速)消融中心协作组报道了来自全球12个中心2061例器质性心脏病室速消融结果,1年成功率70%(缺血性室速72%,非缺血性室速68%),1年内15%患者死亡或接受心脏移植。在器质性心脏病室速消融方法上,包括缺血性心肌病室速在内[3],心内外膜联合标测和消融可提高成功率。美国约翰.霍普金斯医院的Phil-ips等[4]报道,致心律失常性右心室发育不良/心肌病( ARVD/C)心内膜结合心外膜消融1年无室速生存率高达83%,2年为70%。 Santangeli 等[5]报道ARVD/C联合心内外膜消融后随访(56±44)个月,无室速生存率高达71%,另有15%的患者仅仅复发1次室速。本刊本期刊登的广东省人民医院詹贤章等[6] ARVD/C心内外膜联合导管消融2年余的临床随访结果也与之类似。至于消融终点,多数研究[7-8]认为,无论是缺血性心肌病,抑或非缺血性心肌病,消融术后不能诱发任何室速的患者远期成功率高,但缺血性心肌病左心室射血分数( LVEF )低于0.3的患者可能例外[9]。 VISTA研究[10]显示,对于缺血性心肌病室速,在电压标测的基础上进行广泛的基质消融,效果优于单纯标测和消融临床室速。
-
致心律失常型右心室心肌病的分子遗传学研究和临床诊断进展
致心律失常型右心室发育不良/心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia,ARVC/D)是一种常染色体显性遗传心肌病,虽然临床上较少见,却是35岁以下运动员猝死的常见病因.主要累及右心室,病理特征为右心室心肌萎缩,被纤维、脂肪组织替代,而室间隔相对很少受累.主要发生于年轻人或运动员,心室电不稳定,易发生室性心动过速或心室颤动,可致猝死.疾病进展到后期时,右心室心肌病变加重,可累及左心室导致心力衰竭.起初认为病因为右心室心肌发育缺陷所致,因此命名为"发育不良".这种观念沿用了25年,现在认为是遗传因素导致的心肌病[1],超过50%的患者有家族史.这种疾病通常为常染色体显性遗传,伴有不完全外显和差异表达.
-
射频导管消融致心律失常性右心室发育不良合并的室性心动过速
在致心律失常性右心室发育不良(ARVD)患者中的室性心动过速(VT)多为折返机制[1-3],关于其射频消融较少报告,现报道2例应用拖带标测技术指导消融ARVD合并的右心室流入道VT.
-
如何鉴别右心室发育不良与特发性右心室流出道室性心动过速
右心室心动过速(室速)如果表现为左束支阻滞型和心电轴右偏,多见于特发性右心室流出道室速(idiopathic right ventricular outflow tract tachycardia,RVOT)和致心律失常性右心室发育不良/心肌病(arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy,ARVD/C).ARVD/C是一种遗传性右心室发育不良,特征为心肌组织被纤维和脂肪替代,导致进展性右心室心肌病,可致室速或猝死;RVOT传统认为是一种良性的电学异常,而不伴有结构的改变,预后良好.由于二者在临床表现和心电图特征等方面有很多相似之处,容易混淆,而且二者治疗方法的选择不一样,预后也不同,故鉴别诊断非常重要.这里仅就RVOT和ARVD/C临床表现、心电图、心电生理、影像学和心肌病理等方面的特征作一简要的叙述,以资鉴别.
-
致心律失常性右心室发育不良合并室性心动过速的射频消融治疗
-
右心室发育不良综合征误诊误治导致死亡一例
患者女性,2岁.因发现心脏杂音2年入院.体检心尖部可闻及3/6级收缩期杂音.心脏彩色超声心动图示:膜部室间隔缺损约4 mm;左心房内径20 mm,左心室舒张末期内径41 mm,右心室内径10.3 mm.诊断先天性心脏病室间隔缺损,接受介入封堵治疗.
-
致心律失常性右心室心肌病诊治进展
致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是临床上常见的可致猝死的器质性心脏病.多年来,ARVC被误认为是心肌发育不良而被称为致心律失常性右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),近年的临床研究证实是右心室心肌进行性非缺血性萎缩,部分心肌组织被纤维-脂肪组织替代,逐渐出现右心室扩大、室壁变薄及室壁瘤形成.1996年世界卫生组织(WHO)和世界心脏病联盟(WHF)共同工作组即提出该病应划归为心肌病的范畴[1].2006年美国心脏协会(AHA)将其归为遗传性原发性心肌病.
-
一个半心室矫治术的临床应用
1993年7月至2004年12月我们连续对21例合并右心室发育不良的复杂先天性心脏病病儿实施了一个半心室矫治术,临床疗效满意,现总结报道如下.
-
致心律失常性右室型心肌病的研究新进展
致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)亦称致心律失常性右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),是一种心肌细胞逐渐被脂肪和纤维组织取代,病变以右心室为主的、具有多种临床表型的、由遗传决定的心肌病.
-
右心房房壁瘤影像表现一例
患儿男,8个月,体重9.0 kg,2015年11月9日因体检发现心脏杂音收住我院。体格检查显示胸骨左缘3~4肋间闻及4/6及收缩期杂音,心电图示房性心律,出生史、接种史及家族史无特殊。患儿生长发育稍差,易患呼吸道感染,住院期间有2次呼吸困难发作,伴口唇青紫,吸氧后好转。超声心动图检查提示右心房瘤样扩张。X线胸片所示,心影明显增大,右心缘明显向外突出(图1)。CT血管成像(CTA)示,右心房体积明显增大,约8.9 cm×5.1 cm×2.4 cm,三尖瓣环及右侧房室环结构同时受压向前下方移位,三尖瓣隔瓣及后瓣附着于右侧房室环水平,右心室腔较小,右心室形态完整,即流入道、体部、心尖部及流出道结构存在。左心房及心室大小正常,双房未见血栓影。影像诊断:右心房房壁瘤(right atrial aneurysm, RAA),伴右心室发育不良(图2)。CT仿真支气管镜显示右侧中间段支气管受压变窄(图3)。
-
一个半心室矫治术后患者的护理
近年来,一些心外科医生对于那些右心室发育不良但仍具备一定功能的复杂先天性心脏病患者,采取在双向格林手术的基础上同时矫正心内畸形的方法来进行治疗,这种方法被称为"一个半心室矫治术"[1].由于该手术方式特殊,术后一些独特的观察和护理对有效减少并发症、提高治愈率有重要意义.
-
无创性诊断致心律失常性右心室发育不良心肌病的超声心动图与磁共振对比研究\组织多普勒评价右室起搏对左室心功能和收缩同步性的影响