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肥厚性心肌病合并心房颤动患者应积极治疗
随着人口老龄化的发展,心房颤动(AF)已经成为一个全球性健康问题,特别是肥厚性心肌病(HCM)患者中,AF是常见的持续性心律不齐,是常见并发症之一,对临床病程与预后影响极大。AF已成为肥厚性心肌病治疗过程中的棘手问题。但AF射频消融不失为有效的治疗方法之一。
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经导管化学消融治疗肥厚性梗阻型心肌病的护理
肥厚性心肌病是以心肌的非对称性肥厚及心室腔变小为特征、以左心室血液充盈受阻及舒张期顺应性下降为基本病变的原因不明的心肌病.临床上可表现为心悸、胸痛、劳累性呼吸困难 、头昏、晕厥等,其中约有50%的病人可能发生猝死.使用导管经皮经冠状动脉室间隔化学消融术治疗梗阻性肥厚型心肌病是近几年介入疗法治疗该病的一个新领域.我院自2000年对肥厚性梗阻型心肌病进行化学消融术以来,取得了满意的效果,现将临床护理体会介绍如下.
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超声诊断双室肥厚性心肌病合并室间隔缺损、肺动脉狭窄1例
患者男,52岁.一过性头晕、黑朦及活动后心悸、胸闷伴全身乏力半年.查体:血压130/90 mm Hg(17.29/11.79 kPa),心率60次/min,胸骨左缘Ⅲ、Ⅳ肋间闻及3/6级收缩期杂音,心尖部闻及3~4/6级收缩期杂音,性质粗糙.超声心动图检查:左室后壁、室间隔、右室前壁显著增厚,厚度分别为:2.36 cm、1.95cm、2.03 cm(图1);室间隔膜部见0.5 cm的缺损,并可见过隔花色血流信号(图2),右室流出道明显狭窄,前壁厚2.0 cm,后壁厚1.1 cm,右室流出道窄处0.79cm(图3).超声诊断:双室肥厚性心肌病合并室间隔缺损、肺动脉狭窄.后经血管造影及手术证实.
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肥厚性心肌病二尖瓣前叶收缩期前向运动伴高速返流1例超声表现
患者男,36岁.一过性头晕、黑朦及活动后胸闷憋气1年.查体:血压100/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa,下同),心率64次/min,胸骨左缘III、IV肋间闻及3/6 级收缩期杂音,心尖部闻及3~4/6 级收缩期杂音,性质较粗糙.超声心动图检查:左室壁显著增厚,以室间隔及左室前壁为著,心肌回声紊乱、粗糙.室间隔增厚始于基部起始端,中部增厚明显,厚处达2.88 cm,室间隔厚度与左室后壁厚度之比为1.48:1.
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激光在心血管疾病治疗中应用的新进展
激光在心血管疾病中主要用于治疗冠心病、周围血管疾病、心脏瓣膜病、先天性心脏病和肥厚性心肌病等.直接心肌血运重建术(direct myocardial revascularization,DMR),亦称经心肌血运重建术(transmyocardial revascularization,TMR)或激光心肌血运重建术(transmyocardial laser revascularization,TMLR),是近年来应用于外科临床的新技术.经皮直接心肌血运重建术(percutaneous direct myocardial revascularization,PDMR)是在TMR基础上发展起来的用于心内科临床的一种全新型冠心病介入治疗技术,是冠心病治疗史上的又一新进展.这些都为过去常规内外科治疗不能奏效的冠心病病人提供了一种新的有效的治疗方法[1,2].
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心衰致上腔静脉综合征导管内溶栓、支架治疗1例
患者女,64岁.上肢和颜面部非凹陷性水肿,右侧胸部及左、右侧胸背部均可见浅表静脉显露,口唇明显紫绀,胸闷、心悸、气喘、气急夜间不能平卧.超声示肥厚性心肌病、心功能不全、轻度二尖瓣关闭不全、双侧胸腔积液.胸水脱落细胞及胸膜活检仅见少许炎性细胞,未见异形细胞.心电图提示心房纤颤,AFP、CEA、CA50分别为2.38 ng/ml、1.37 ng/ml、25.9μg/ml.CT示胸腺增大,上腔静脉阶段性闭塞,胸腔积液(图1、2).临床诊断为上腔静脉综合征、肥厚性心肌病、心房纤颤、心功能Ⅳ级、双侧胸腔积液.
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彩超诊断家族肥厚性心肌病3例
本文报道同一家族二代3例肥厚性心肌病病例1,男,22岁.以外伤致第2腰椎骨折脱位伴完全性截瘫住院.超声检查:各心房心室腔大小正常,室间隔呈梭形明显增厚,宽处为3.25cm.呈"毛玻璃样”改变.其余心室壁厚度基本正常,左室流出道内径2.04cm.CDFI检查:主动脉瓣下记录到舒张期返流信号,血流速度1.97m/s,返流压差1 5.47mm Hg.
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肥厚性心肌病间隔肥厚逆转1例
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)为一种常染色体显性遗传病,流行病学调查显示普通成年人群此病发病率约为0.23%[1].其发病机制仍不明确,目前相关的主要学说有"毒肽"学说、"单一不足"学说及"心肌能量障碍学说"[2].迄今为止,对于肥厚性心肌病尚缺乏明确的治疗方法,而关于肥厚性心肌病明显逆转的病例也鲜有报道.现将浙江中医药大学附属第二医院诊治的肥厚性心肌病间隔肥厚逆转1例报告如下.
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2011ACCF/AHA肥厚性心肌病(HCM)诊治指南:诊治肥厚性心肌病的推荐
2011年11月10日,ACCF/AHA公布了肥厚性心肌病诊治指南,该指南对HCM相关文献进行了详尽的复习,引用了367篇参考文献,对我们了解HCM的历史和现状有很大的帮助.由于目前尚缺乏高水平的关于HCM的RCT,许多方面还缺乏深入的研究,故该指南更多地表现为专家共识.在推荐类型方面,Ⅰ类推荐较少;在证据水平方面,A级证据缺乏,C级证据占绝大多数.对HCM还存在广阔的探索空间.掌握指南提出的推荐意见,显然有助于我们提高对HCM的诊治水平.
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肥厚性心肌病
问:什么叫肥厚性心肌病?答:肥厚性心肌病(HCM)是心肌原发性病变,表现心肌异常肥厚,LV不能舒张,原因不是高血压或主动脉瓣肥厚.心肌肥厚常累及室间隔(非对称性室间隔肥厚),并有左室流出道阻塞.
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肥厚性心肌病的研究新进展
肥厚性心肌病(HCM)是一种具有家族性心脏异常倾向、独特的病理生理和临床过程的特发性心肌病.本文目的在于总结、探讨并阐明当前国外对HCM的研究进展.
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肥厚性心肌病的研究进展
肥厚性心肌病是符合孟得尔法则的单基因病,以心肌肌小节功能缺陷为主要特点.原来普遍认为是心肌收缩障碍导致了代偿性的心肌肥厚.现在认为这种观点与现有的实验室证据不一致.研究了突变收缩蛋白的功能,老鼠模型以及临床病例后,有人认为:是由于肌小节HCM的突变导致了ATP利用障碍.因为在各种代谢基因突变中都可以找到肥厚性心肌病样的表型.这样,首先一些在临床上观察到但未能解决的延迟发作和不对称心肌肥厚的问题可以得到解释.其次可以为HCM的治疗提供参考.后可以延伸到一般的心肌肥厚和心衰.
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78例冠状动脉造影正常患者的临床分析
目的探讨冠状动脉造影正常患者的临床特征,为临床鉴别诊断提供资料.资料与方法78例病例均为心内科自1997年9月至2000年11月在我科住院的病人.男59例,年龄26~67岁,女19例,年龄41~60岁.造影前临床诊断急性透壁心肌梗死(AMI)3例,陈旧性心肌梗死1例,心内膜下心肌梗死2例;冠心病心绞痛27例,其中变异性心绞痛1例;高血压病16例,其中高血压合并糖尿病6例;心律失常6例,其中房室传导阻滞2例,房颤3例,频发室性早搏1例;风湿性心脏病2例;肥厚性心肌病1例;缩窄性心包炎1例;扩张型心肌病1例;主动脉扩张与主动脉瘤各1例;二尖瓣脱垂1例;可疑冠心病或不典型胸痛15例.回顾性分析了78例冠脉造影正常患者的临床特点.
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运动试验中QT间期离散度对冠心病的诊断价值(摘要)
编者按代表心室复极时间的QT间期在心电图各导联间存在差异,1990年Day首次提出了QT间期离散度(QTd)的概念,它反映了心室肌复极的不同步性和不稳定性.近年来,大量研究表明,急性心肌梗死、长QT间期综合征、肥厚性心肌病及充血性心力衰竭时QTd明显增大.QTd被广泛用于预测室性心律失常的发生、估计心肌梗死患者的预后及评估抗心律失常药物的疗效.
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心房颤动对肥厚性心肌病预后的影响
目的:肥厚性心肌病患者的预后有明显的差异性。本研究将进一步探讨心房颤动对肥厚性心肌病预后的影响。
方法:前瞻性入选1999年-2011年在北京阜外医院确诊为肥厚性心肌病的患者。询问患者病史,并给予心电图和心脏彩超检查。随访资料通过电话随访及邮寄调查问卷或门诊复诊的方式获得。 -
心肌桥-肥厚性心肌病的常见表型但与不良预后无关
目的:心肌桥是否会对肥厚性心肌病患者的预后产生影响目前尚存争议,该研究将进一步探讨其对肥厚性心肌病预后的影响。
方法:回顾性分析1999年-2011年入住北京阜外医院并接受冠状动脉造影检查的肥厚性心肌病患者。心肌桥被定义为冠状动脉造影时收缩期主要冠脉血管受压导致管腔狭窄≥50%。随访资料通过电话随访及邮寄调查问卷的方式获得。 -
高通量测序技术检测心肌病和离子通道病致病基因研究
目的:利用高通量测序技术对心肌病和离子通道病患者进行基因筛查,以期对临床诊治高危遗传心脏病提供参考依据。
方法:对48例门诊心肌病和离子通道病患者以及子女进行高通量测序,男34例,女14例,年龄11~74岁,平均(39.0±16.3)岁。其中28例临床诊断为肥厚性心肌病(HCM),7例为原发型扩张性心肌病(DCM),3例为LVNC,1例为ARVC;离子通道疾病4例,1例临床诊断BrS,1例为LQTS,2例为室性心动过速伴晕厥(VT);5例基因检测阳性的患者子女。收集临床资料包括性别、年龄、家族史、症状、心超和心电图等资料。 -
FKBP12.6与肥厚性心肌病的分子遗传学研究
目的:本研究旨在探究FKBP12.6基因是否是肥厚性心肌病(HCM)新的致病基因。
方法:参照2007年我国专家共识、2011年ACCF/AHA、2014年ESC发布的《HCM诊断与管理指南》,本研究一共纳入了37例临床患者,经我院伦理委员会批准允许及患者知情同意后,收集其临床病例资料及外周静脉血5 ml,提取基因组DNA,采用DNA直接测序法对FKBP12.6基因的外显子区和外显子-内含子交界区进行筛查以确定有无该基因变异。对照组:200例同种族背景的健康人群。 -
肥厚性心肌病误诊动脉导管未闭1例
1 临床资料患儿,女,7岁,体重23 kg.因心悸、胸闷半年住院,伴乏力、活动后气急.其舅舅有"肥厚型心肌病"史.
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肥厚性梗阻型心肌病患者室间隔心肌的化学消融术
左室流出道是收缩期左室向主动脉射出血流的必经之路,左室流出道的上方为室间隔的左室侧,下方为二尖瓣的前叶(图1).肥厚性心肌病患者多数伴有室间隔不对称性的过度肥厚,在收缩期将明显地向流出道凸出,使流出道发生狭窄.变窄的流出道的血流速度过快形成的负压而使二尖瓣前叶产生前向运动(SAM现象),又称VENTURI效应.