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一例马凡氏综合征家系的调查分析
资料:先症者,女,36岁,身高173cm,脸型狭长,额弓较高,胸扁平,脊柱后突,肢体细长,尤其手指、脚趾细长,Steinberg征阳性,韧带、关节松弛,肌张力低,肌肉发育差,肌力差,伴有主动脉扩张,视力及智力正常.其弟除上述症状外,另有视力差.经仔细调查,其家族史如家系图.
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以昏迷为首发症状的无痛性主动脉夹层1例
病历资料患者,女,70岁.因"昏迷5小时"于2011年2月3日入院.入院前5小时走路时突然昏迷,大小便失禁,约30分钟后神智转清.经"120"送入急诊科,头颅CT检查提示陈旧性腔隙性脑梗死,收住神经内科.既往高血压10年,间断口服降压药治疗,无胸痛史,无糖尿病及传染病史.体格检查:T 36 8℃,R 20次/分,P 100次/分,BP 80/50mmHg,神清语利,右利手.定时力、定向力、计算力正常,心音低钝,余项体检均未见异常.入院诊断为昏迷待查,低血压原因待查.住院后给予营养神经、抗休克及对症治疗.EKG示正常范围,血、尿常规检查正常,心肌酶谱及肌钙蛋白正常,肾功能及肝功能正常,流行性出血热抗体阴性.胸部X线检查显示纵隔明显增宽.CT扫描显示,升主动脉扩张,其外前方有一"新月"型高密度影,诊断主动脉夹层.第2天,血压110/70mmHg,造影后确诊.因家属拒绝介入治疗,自动出院.
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青少年先天性二叶型主动脉瓣fibrillin-1及Ⅰ型胶原的变化
先天性二叶型主动脉瓣是人体较为常见的先天性心血管畸形,人群中的发生率为1%~2%,常可导致主动脉瓣狭窄(AS)和(或)主动脉瓣关闭不全(AI),合并感染性心内膜炎,而且主动脉扩张、主动脉瘤形成和主动脉夹层的发生率较高[1-2].
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先天性主动脉缩窄并双孔二尖瓣畸形1例
患儿,男性,10岁。自幼活动后下肢乏力,活动量受限,伴气急,无蹲踞及紫绀现象。因一个月前与其他儿童打架受伤,在当地医院查超声心动图示“主动脉缩窄”而来我院就诊。入院时查体发现双下肢血压测量不清,肩胛间可闻及收缩期血管杂音,双侧股动脉、动脉及足背动脉搏动不清。心电图示窦性心动过缓,心率55次/分。X线示主动脉弓增宽,左室圆隆,心胸比率0.51,诊断:主动脉峡部缩窄。超高速电子计算机断层显像示主动脉峡部狭窄,窄处约5mm,长约6mm,可见一隔膜,远端主动脉扩张,且有侧枝循环形成,未见动脉导管未闭,左房左室增大。二维超声心动图胸骨旁及剑突下切面示左房左室增大,左室短轴二尖瓣口水平于舒张期二尖瓣开放呈现异常的两个分离的椭圆形孔口,为左右排列,开放面积分别为1.5cm2及1.3cm2(图1)。彩色多普勒检查于舒张期可见两束红色血流自二尖瓣两个孔进入左室,于左房来自双孔均可探及少量返流信号。胸骨上窝探查示降主动脉狭窄,窄处直径约6mm,距左锁骨下动脉开口对侧约13mm,降主动脉可探及高速前向血流,峰值流速达4.2m/s,远端主动脉扩张。诊断:先天性心脏病,主动脉缩窄,双孔二尖瓣畸形。
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彩色多普勒超声诊断主动脉缩窄
患者,男,23岁。因感冒、咳嗽来医院就诊,临床以心脏杂音,可疑先天性心脏病,建议做超声心动图检查。检查所见:左心室内径增大(59mm),主动脉根部内径增宽(37mm),升主动脉内径35mm,主动脉瓣增厚、回声增强,胸骨旁主动脉短轴切面可见主动脉瓣正常“Y”形结构消失,呈两叶大小不等,收缩期“鱼嘴样”开放(图1),舒张期闭合不良。M型可见主动脉瓣关闭偏心,二尖瓣前叶舒张期震颤,彩色多普勒血流显像可见舒张期以红为主五彩镶嵌的返流束经主动脉瓣口进入左心室。经胸骨上窝探查可见无名动脉与左颈总动脉起始部之间的主动脉弓部狭窄(内径约9mm),其远端降主动脉扩张(内径28mm)、无名动脉(内径25mm)、左颈总动脉(内径21mm)、左锁骨下动脉(内径20mm)近端开口处扩张(图2),其内血流显示呈五彩镶嵌状,血流速度明显加快。经颈部血管检查,右颈总动脉内径7.2mm、左颈总动脉内径8.2mm。腹部探查腹主动脉内径未见异常。超声所见提示:主动脉缩窄(弓部,无名动脉与左颈总动脉起始部之间),先天性主动脉瓣发育畸形(二叶瓣),主动脉瓣关闭不全。
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先天主动脉瓣畸形的超声诊断及临床意义
目的:分析先天主动脉瓣畸形(AVD)的一般临床表现、超声特点、并发症及合并症,以提高对该病的认识和重视.方法:用经胸超声(TTE)及经食道超声(TEE)检查49例各型AVD患者心脏大血管结构和功能.结果:不同类型AVD有各自瓣膜畸形的超声特点,可有多种并发症及合并症,但以主动脉关闭不全和狭窄、升主动脉扩张及左室扩大、二尖瓣脱垂多见.结论:AVD较常见,可有多种并发症及合并症.在检查中应仔细全面,并定期随访.
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超声心动图诊断儿童马凡综合征
目的 观察儿童马凡综合征(MFS)患者的超声心动图表现.方法 回顾性分析临床疑诊MFS的59例患儿的影像学及临床检查资料,观察其超声心动图表现.结果 12例诊断为MFS,6例诊断为潜在MFS,其中11例存在家族史,7例为散发病例.上述18例中,4例存在主动脉窦部增宽,11例存在主动脉窦部扩张,1例合并主动脉瓣轻度反流,2例合并肺动脉窦部扩张;8例二尖瓣受累,5例二尖瓣脱垂并中重度反流,5例三尖瓣受累;1例同时存在二尖瓣及三尖瓣脱垂而接受二尖瓣成形术;1例合并室间隔缺损,接受室间隔缺损修补术.结论 儿童MFS中,以主动脉窦部增宽或扩张为常见,可合并二尖瓣脱垂;超声心动图检查有助于早期诊断和及时干预儿童MFS.
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简化升主动脉包裹成形术的临床效果评价
升主动脉瘤有明确的根治手术方式,对于升主动脉扩张处于边缘病变的处理方法尚有争议[1-3],有升主动脉直接部分切除法,有切除后加人工材料包裹成形加固法,或者有学者认为无需处理.我们认为只要有形态上的扩张,根据Laplase定律,如果不加任何处理,升主动脉会继续扩张发展成不可逆的瘤样病变而导致二次手术.我们有选择地对52例升主动脉扩张病例直接采用涤纶片包裹升主动脉的成形方法,减少了手术风险,近中期随访效果良好,现总结报道如下.
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幼儿马凡综合征合并先天性主动脉瓣二叶畸形超声表现一例
患儿男,2岁7个月.外院诊断马凡综合征,近2个月心力衰竭加重就诊.患儿为足月,剖宫产,否认家族史.生后随访即发现生长发育迟缓,易反复呼吸道感染.患儿7个月发现视力差,1岁4个月时行眼科检查示:家族性渗出性视网膜病变,晶状体不全脱位.1岁6个月外院心脏超声检查诊断为马凡综合征.此次入我院心脏超声检查示:左心室增大(45 mm),余心腔内径正常,各室壁厚度正常,主动脉瓣为三窦二叶,呈左前、右后排列,三窦均扩张(42 mm),二、三瓣瓣叶及腱索略长,闭合点略后移,余瓣膜形态及运动未见异常,CDFI示:舒张期主动脉瓣下见大量反流信号,收缩期二尖瓣房侧见少量反流信号.升主动脉扩张(24 mm),左心室收缩功能减低(44%).患儿行Bentall手术,术中所见:左心室增大,主动脉瓣三窦二叶,主动脉窦、升主动脉显著扩张.患儿术后死于心力衰竭.
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主动脉夹层的病因学进展
主动脉夹层(Aortic Dissection,AD)系主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过裂口进入主动脉壁内,导致血管壁分层的一种具有致命危险的主动脉疾病.根据美国1980年前的资料估计主动脉夹层的年发病率约5~10例/百万[1],但随着诊断技术的不断提高,目前实际发病率要远远高于这个数值.从理论上讲,所有破坏主动脉中层结构的因素均可导致主动脉扩张、动脉瘤的形成,并终导致壁内血肿、主动脉夹层或夹层破裂.文献中报导的主动脉夹层的病因和易患因素很多,本文将在复习国内外相关文献的基础上,就主动脉夹层的病因学进行归纳总结.
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78例冠状动脉造影正常患者的临床分析
目的探讨冠状动脉造影正常患者的临床特征,为临床鉴别诊断提供资料.资料与方法78例病例均为心内科自1997年9月至2000年11月在我科住院的病人.男59例,年龄26~67岁,女19例,年龄41~60岁.造影前临床诊断急性透壁心肌梗死(AMI)3例,陈旧性心肌梗死1例,心内膜下心肌梗死2例;冠心病心绞痛27例,其中变异性心绞痛1例;高血压病16例,其中高血压合并糖尿病6例;心律失常6例,其中房室传导阻滞2例,房颤3例,频发室性早搏1例;风湿性心脏病2例;肥厚性心肌病1例;缩窄性心包炎1例;扩张型心肌病1例;主动脉扩张与主动脉瘤各1例;二尖瓣脱垂1例;可疑冠心病或不典型胸痛15例.回顾性分析了78例冠脉造影正常患者的临床特点.
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升主动脉成形术的临床结果分析
目的:分析升主动脉成形术治疗主动脉瓣病变伴升主动脉扩张患者的临床随访结果,以提高其治疗效果。
方法:2002年1月至2010年8月对26例主动脉瓣病变伴升主动脉扩张的病人行主动脉瓣膜置换和升主动脉成形术。男性为19例,女性为7例,平均年龄为51±16岁(7-72岁)。通过心脏超声检查分别于术前、出院前及术后随访中测量升主动脉直径。 -
肝素诱导血小板减少症一例
1临床资料男性患者,45岁.12年前活动后出现心慌、气短.当地医院行主动脉瓣替换术.术后复查心脏超声心动图示升主动脉扩张,未行特殊治疗.
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牛心包主动脉瓣叶置换在主动脉瓣二瓣化畸形合并主动脉瓣反流中的应用
目的:探讨主动脉瓣叶牛心包置换在主动脉瓣二瓣化畸形合并主动脉瓣反流患者中的疗效。
方法:回顾性分析2008-06至2013-12武汉亚洲心脏病医院主动脉瓣二瓣化畸形合并主动脉瓣重度反流的患者行主动脉瓣叶牛心包置换术的临床资料。其中男60例、女19例,平均年龄12~78(38±14)岁。所有NYHA心功能分级均为Ⅱ级。其中主动脉窦管交界及升主动脉扩张患者26例。 -
重度主动脉瓣狭窄合并室间隔肥厚的外科治疗
目的:总结18例重度主动脉瓣狭窄合并室间隔肥厚的外科治疗经验。
方法:搜集郑州大学第一附属医院2009-01至2011-06,收治18例重度主动脉瓣狭窄患者的临床资料,其中男7例,女11例,年龄42~58岁,平均年龄(50.4±4.2)岁。术前均经超声心动图确诊为主动脉瓣重度狭窄,主动脉瓣口面积平均(0.57±0.11)cm2,心功能纽约心功能分级(NYHA)Ⅱ级者4例(22.2%),NYHAⅢ级者9例(50%),NYHAⅣ级者5例(27.8%)。其中合并主动脉瓣轻度关闭不全者8例,二尖瓣轻到中度关闭不全者4例,中重度关闭不全者2例,升主动脉扩张者3例(升主动脉内径大于4.5 cm),房颤1例。室间隔厚度(19.82±2.04)mm,左室后壁厚度(15.04±1.28) mm,室间隔厚度与左室后壁厚度比值(IVS/LVPW )1.32±0.91,左室流出道内径(19.01±1.74)mm,跨瓣压差(102±8.40) mmHg,平均左室射血分数(LVEF)0.49±0.05,左心室舒张末期内径(53.33±4.0) mm,左心室收缩末期内径(27.11±1.99) mm,左室重量指数为(277.1±37.3)g/m2。所有患者均在全麻常规体外循环下行主动脉瓣置换同期室间隔部分切除术,同期行二尖瓣成形者2例(植入人工瓣环),升主动脉成形者2例,升主动脉包裹者1例。术中记录患者体外循环时间,主动脉阻断时间,术中除颤次数及植入瓣膜型号及术后并发症,定期随访,分析术前、术后不同时间的各指标变化。 -
升主动脉成形术治疗主动脉瓣病变合并升主动脉扩张的中期疗效分析
目的:分析升主动脉成形术治疗主动脉瓣病变合并升主动脉扩张的中期临床疗效。
方法:回顾性地分析2010-01至2013-12因主动脉瓣病变合并升主动脉扩张于我院行主动脉瓣置换术合并升主动脉成形术的患者。入组患者102例,所有患者均接受主动脉瓣置换术合并升主动脉成形术,按照术前诊断及术后病理结果将主动脉瓣二瓣化患者(57例)和主动脉瓣非二瓣化患者(45例)分组进行分析。患者平均年龄为(52.7±12.9)岁,男性患者占71.6%,42.2%术前心功能分级大于2级,术前左心室舒张末径为(56.9±9.1)mm,射血分数为61.3%±8.9%,术前主动脉窦部内径为35.9±5.3mm,术前升主动脉内径为(45.6±4.9)mm。结局事件为术后死亡、再次手术、脑卒中、主动脉不良事件(夹层、破裂)。 -
永久起搏器植入术后囊袋血肿清除术处理3例
病例1患者,女性,75岁,主因“高血压7年加重伴头晕3月”入院。既往血压高180/110 mmHg(1 mmHg=0.133 kpa),自服硝苯地平缓释片及卡托普利治疗。当地医院行心脏Holter 示:异位心律心房颤动,小心率12次/min,大心率94次/min,R-R长间歇4.8 s,心脏彩超:左心、左房增大,左室舒张功能减低,主动脉瓣钙化并少量返流,二、三尖瓣少量返流,升主动脉扩张。入院诊断:高血压3级高血压性心脏病心律失常心房颤动伴长间歇,于2015-3-22入我科,术前停用阿司匹林,3-31行永久起搏器植入,术后常规抗炎,抗凝治疗,4-6患者诉术区出现疼痛、局部皮肤瘀肿,张力增高,无发热,给予加压、冰敷等对症处理,超声示:左锁骨下探及80×33 mm囊性包块、积血。4-9行囊袋血肿清除术,清除囊袋血肿,伤口愈合良好。1周后加用华法林。该患者术前D-二聚体为0.70,较正常值增高,查血常规及凝血功能均正常范围。
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主动脉扩张性疾病-腔内修复技术发展的黄金时期
主动脉扩张性疾病是指发生在主动脉的真性、假性和夹层动脉瘤,通常以主动脉破裂、脏器和肢体缺血影响生命或生活质量.主动脉扩张性疾病可以是局限性,也可以是广泛性病变.
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累及重要分支的主动脉扩张型疾病的腔内隔绝术
自1994年Dake首次使用血管腔内隔绝术治疗B型主动脉夹层以来,血管腔内隔绝术已成为治疗主动脉扩张性疾病的新选择.目前主动脉直茼型以及肾下腹主动脉-髂动脉分支型的隔绝移植物系统已经比较成熟,腔内隔绝术已进入分支区腔内隔绝术的探索阶段.若近端瘤颈距离重要分支(如左颈总动脉、头臂干、腹腔干、肠系膜上动脉、肾动脉等)的距离<15 mm,采用以往的直筒型腔内移植物有可能造成严重后果.本文浅谈累及重要分支的主动脉扩张型疾病的腔内隔绝术及其移植物的选择.
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3种覆膜支架行Stanford B型主动脉夹层腔内修复术的早期和中期疗效
目的 对比3种覆膜支架治疗Stanford B型主动脉夹层的早期和中期疗效.方法 2001年6月至2008年12月,203例Stanford B型主动脉夹层患者腔内修复术分别使用Grikin、Hercules和Talent 3种品牌的覆膜支架,Grikin组59例、Hercules组91例、Talent组53例,截至2012年7月,患者随访1~ 132个月,平均(57.0±22.7)个月.出院前行胸部大血管CTA检查,其后每年复查CTA.记录并比较3组患者早、中期疗效,包括术后死亡比例、严重并发症的发生率、随访期死亡比例和二次手术率.结果 3组患者30天内死亡分别为Grikin组3例(5.1%,3/59),Hercules组3例(3.3%,3/91),Talent 组2例(3.8%,2/53),P=0.890.随访期间死亡Grikin组12例(21.4%,12/56)、Hercules组11例(12.5%,11/88)、Talent组11例(21.6%,11/51),P=0.260.Kaplan-Meier生存分析,术后8年3组生存率分别为Grikin组71.1%、Hercules组84.1%、Talent组66.0%,P=0.057.3组中支架远端明显扩张的患者为Grikin组2例(3.6%,2/56),Hercules组15例(17.0%,15/88),Talent组9例(17.6%,9/51),P=0.025.随访期内接受二次腔内修复术Grinkin组4例(7.1%,4/56),Hercules组6例(6.8%,6/88),Talent组4例(7.8%,4/51),P=0.980.术后8年免于二次腔内修复术的比率分别为Grinkin组90%,Hercules组88.7%,Talent组84.0%.结论 在Stanford B型主动脉夹层腔内修复术中3种覆膜支架的早期疗效、随访期生存率,二次手术率无显著差异.覆膜支架远端过度扩张的比例,Grikin组显著低于Hercules组和Talent组.渐细覆膜支架更适合于Stanford B型主动脉夹层腔内修复术.