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先天性主动脉缩窄并双孔二尖瓣畸形1例
患儿,男性,10岁。自幼活动后下肢乏力,活动量受限,伴气急,无蹲踞及紫绀现象。因一个月前与其他儿童打架受伤,在当地医院查超声心动图示“主动脉缩窄”而来我院就诊。入院时查体发现双下肢血压测量不清,肩胛间可闻及收缩期血管杂音,双侧股动脉、动脉及足背动脉搏动不清。心电图示窦性心动过缓,心率55次/分。X线示主动脉弓增宽,左室圆隆,心胸比率0.51,诊断:主动脉峡部缩窄。超高速电子计算机断层显像示主动脉峡部狭窄,窄处约5mm,长约6mm,可见一隔膜,远端主动脉扩张,且有侧枝循环形成,未见动脉导管未闭,左房左室增大。二维超声心动图胸骨旁及剑突下切面示左房左室增大,左室短轴二尖瓣口水平于舒张期二尖瓣开放呈现异常的两个分离的椭圆形孔口,为左右排列,开放面积分别为1.5cm2及1.3cm2(图1)。彩色多普勒检查于舒张期可见两束红色血流自二尖瓣两个孔进入左室,于左房来自双孔均可探及少量返流信号。胸骨上窝探查示降主动脉狭窄,窄处直径约6mm,距左锁骨下动脉开口对侧约13mm,降主动脉可探及高速前向血流,峰值流速达4.2m/s,远端主动脉扩张。诊断:先天性心脏病,主动脉缩窄,双孔二尖瓣畸形。
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彩色多普勒超声心动图诊断先天性双孔二尖瓣畸形1例
双孔二尖瓣是一种罕见的先天性二尖瓣畸形,本文报告应用彩色多普勒超声心动图诊断并经手术证实的双孔二尖瓣畸形伴室间隔缺损1例.
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肥厚型心肌病伴二尖瓣畸形2例分析
肥厚型心肌病为常染色体显性遗传性疾病,超声医师和临床医师已熟知其心肌肥厚的特征和临床表现,但其同时伴发的二尖瓣畸形临床却少见.近来,我们见到母子2例,同时伴发上述两种畸形.本研究回顾性总结分析其相关资料.
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超声诊断双孔二尖瓣畸形合并房室间隔缺损及动脉导管未闭1例
1病例简介
患儿男,3岁,自幼发现心脏杂音,以心悸、胸闷就诊。超声示各房室腔大小基本正常,二尖瓣水平左室短轴观显示二尖瓣口为2个分离的圆形瓣口,呈双瓣口征(图1A),心尖四腔观显示左心房与左心室间为两组二尖瓣环、瓣膜、腱索及乳头肌,二尖瓣开放及关闭正常(图1B、C);剑下探查示房间隔连续性中断,大小约5 mm;多断面探查示室间隔肌部连续性呈斜形中断,中断口分别约4 mm和2 mm;大动脉短轴观示降主动脉与左肺动脉起始处一长约5 mm、宽约2 mm的管道相通。彩色及频谱多普勒显示:心房水平左向右分流(图1D),分流速度约140 cm/s,心室水平左向右分流(图1E),大流速约450 cm/s,导管处降主动脉流向肺动脉为连续性频谱,峰值流速约270 cm/s(图1F)。超声提示:双孔二尖瓣畸形;房间隔缺损;室间隔缺损(肌部,2处);动脉导管未闭。 -
二维及三维超声心动图在先天性左侧心脏梗阻性疾病中的临床应用
先天性左侧心脏梗阻性疾病包括从肺静脉开始至降主动脉近端的任一水平的梗阻.它可分为左心室流入道梗阻和左心室流出道梗阻.左心室流入道梗阻包括肺静脉狭窄,三房心,二尖瓣瓣上环,先天性二尖瓣狭窄,降落伞二尖瓣畸形;左心室流出道梗阻包括主动脉瓣下狭窄,主动脉瓣狭窄(继发于二叶式或单叶式主动脉瓣),主动脉瓣上狭窄和主动脉缩窄.
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超声心动图诊断动脉导管未闭合并双孔二尖瓣畸形一例
患儿,女,10岁,平日无明显不适,因感冒在外院查体偶然发现心前区杂音来我院就诊.查体:发育良好,无紫绀,心律齐,胸骨左缘第2、3肋间可闻及连续金属样杂音.X线检查:心脏略向左扩大.心电图:未见明显异常.超声心动图显示:左心室轻度增大.大动脉短轴切面彩色多普勒显示肺动脉内可见源自降主动脉的双期花色左向右分流信号;连续多普勒显示为阶梯状双期连续频谱,收缩期大分流速度497 cm/s.左心室短轴二尖瓣口水平切面,舒张期二尖瓣开放呈现两个分离的椭圆形孔口,左右排列,呈"∞"形,右侧瓣口稍大,左侧瓣口稍小.心尖四腔切面(图4、动态图1),舒张期于二尖瓣位置可探及两个分别开放的房室瓣口,开放幅度尚可;彩色多普勒显示(动态图2)于舒张期可见两束红色血流自二尖瓣两个孔口进入左心室,收缩期于左心房可探及来自两个孔口的微量反流信号.脉冲多普勒显示舒张期左右两个二尖瓣孔口的血流速度分别为124 cm/s及100 cm/s.超声诊断:先天性心脏病:(1) 动脉导管未闭;(2) 二尖瓣畸形-双孔二尖瓣.
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成人双孔二尖瓣畸形的二维及三维超声及临床特点
目的:探讨成人双孔二尖瓣(DOMV)的临床及超声心动图特征.方法:回顾分析经超声心动图诊断双孔二尖瓣13例,分析其临床表现、超声心动图特征及预后.结果:13例成人DOMV中,10例经胸超声心动图明确诊断,3例经食管超声心动图明确诊断.DOMV的典型表现为左心室短轴二尖瓣口水平呈“眼镜”征,四腔心或两腔心切面表现为典型的“海鸥征”.13例成人DOMV中,7例合并先天性心脏病,3例合并心肌梗死.结论:超声心动图可以准确诊断成人先天性双孔二尖瓣畸形.成人DOMV的临床表现与伴随病变相关,多数为偶然发现.
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先天性双孔二尖瓣畸形伴阵发性室上性心动过速1例报告
患者女,42岁,因发作性心悸10余年,于2006年10月6日就诊.患者心悸呈阵发性,快心率可达200余次/min,长持续约20h.不发作时查体:双肺呼吸音清,心律齐,心率76次/min,心前区未闻及杂音.肝脾未触及,双下肢无浮肿.
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超声心动图诊断先天性二尖瓣畸形的价值
目的 探讨超声心动图诊断先天性二尖瓣发育异常的临床价值并总结其合并其他心脏畸形的发生率及类型.方法 回顾性分析101例先天性二尖瓣瓣器发育畸形患者的超声资料,总结其分型特点,与手术、CT、心导管造影、经食管超声及常规超声多次随访结果相对照.结果 101例超声检查提示的先天性二尖瓣发育异常的患者中,二尖瓣单一部位畸形者63例(62.4%),瓣器复合畸形者38例(37.6%);单纯性二尖瓣器畸形者39例(38.6%),合并心脏其他畸形者62例(61.4%).二尖瓣单一部位畸形和瓣器复合畸形导致心脏血流流速异常的发生率差异无统计学意义(P>0.05).结论 超声心动图可快速、实时显示各型先天性二尖瓣发育异常,对先天性二尖瓣畸形的诊断具有重要临床价值.
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超声诊断先天性双孔二尖瓣畸形合并室间隔缺损1例
患儿女,5岁,发现心脏杂音4年余.体征:胸骨左缘3~4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音.超声检查:心尖二腔观显示二尖瓣呈多叶回声,瓣膜呈"V"型双开口,即"海鸥征"(图1);心底短轴二尖瓣水平观显示二尖瓣呈两个分离的空口,呈左右并列位,瓣口大小不等,外侧口面积约0.725 cm2,内侧口面积约0.435 cm2(图2);大动脉短轴观示室间隔嵴下部回声中断约16 mm.
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先天性双孔二尖瓣的超声心动图诊断
双孔二尖瓣(double orifice of mitral valve,DOMV)属少见二尖瓣畸形[1],主要由于胚胎期二尖瓣瓣膜多余组织吸收不良所致.DOMV是指左心房和左心室之间出现两组二尖瓣,各有瓣环、瓣叶、腱索和乳头肌,形成两个瓣口.本研究总结了1994~2004年13例DOMV的超声心动图特征.
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超声心动图评价成人先天性二尖瓣畸形
先天性二尖瓣畸形是一种变异较大而且罕见的先天性心脏畸形,大多数为婴幼儿患者,成人患者极其罕见.本研究探讨成人先天性二尖瓣畸形的一些超声特征.
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超声诊断成人先天性双孔二尖瓣畸形1例
本文通过分析1例超声诊断成人先天性双孔二尖瓣畸形病例,认为超声心动图能够准确的诊断DOMV及其心内合并症,超声心动图是目前诊断该疾病可靠的方法,对选择相应的治疗方案和随访有其重要的意义.
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18例儿童二尖瓣畸形的外科治疗
目的:总结18例合并二尖瓣畸形的儿童先心病病历,探讨儿童二尖瓣畸形的外科手术方法.方法:自1997年9月至2002年4月期间,共为18例合并二尖瓣畸形的先心病儿童施行手术,年龄2~15岁,体重10~38kg.二尖瓣狭窄兼关闭不全(MS+MI)+动脉导管未闭(PDA)2例,MI+PDA2例,MI+室间隔缺损(VSD)5例,MI+PDA+VSD1例,MI+房间隔缺损(ASD)8例;其中16例行二尖瓣成形术,2例行二尖瓣置换术.结果:无手术及术后死亡,无残留术后并发症及再手术,均痊愈出院;术后随访2个月~4年,效果良好.结论:儿童二尖瓣畸形多为先天性,常合并其他先天性心脏病,应在矫治其他先心病同时治疗二尖瓣病变;根据病变不同,可选择瓣环环缩,瓣叶裂缝合,"双孔"二尖瓣成形及二尖瓣置换等手术方法.
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先天性双孔二尖瓣畸形一例
患者男,34岁.因发现心脏杂音5年,活动后胸闷气促8个月入院.体检:心率90次/分,心律无规则,心尖区闻收缩期Ⅲ级杂音.心电图检查示心房颤动,超声心动图检查示先天性双孔二尖瓣畸形伴中重度二尖瓣返流,三尖瓣相对性中度关闭不全.
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经皮主动脉瓣置换术研究进展
主动脉瓣狭窄可由不同病因引起,主要分为先天性及后天性两种.先天性主动脉瓣狭窄约占主动脉瓣狭窄的2/3,占先天性心脏病的3%~6%,多发于婴幼儿和儿童,并以二尖瓣畸形较为常见.
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二尖瓣畸形的超声心动图诊断及评估(附23例分析)
目的 探讨超声心动图对二尖瓣畸形的诊断价值及其在临床评估中的作用.方法 应用超声心动图检查23例二尖瓣畸形患者并与随访结果对照.结果 23例二尖瓣畸形患者超声诊断:二尖瓣闭锁3例,双口二尖瓣2例,二尖瓣发育不良腱索短小1例,乳头肌发育不良降落伞样二尖瓣1例,二尖瓣裂缺16例.结论 二尖瓣畸形患者病情严重程度与其解剖发育及是否合并心内畸形有关,超声心动图对二尖瓣、腱索及乳头肌畸形的形态、位置及瓣口的梗阻、返流等血流动力学变化的诊断准确可靠,并可成为指导二尖瓣畸形的临床治疗、评价预后的有效手段.
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婴幼儿先天性心脏病的外科治疗
自1997年10月~1998年12月在我科接受外科手术治疗的208例心脏病病人中,体重在10kg以下者34例.现就婴幼儿先天性心脏病外科治疗的体会总结如下.临床资料34例中男23例,女11例,年龄8个月~2.5 a.体重5.5~10kg.法乐四联症根治术7例,法乐三联症根治术1例,部分型房室管畸形矫治术4例,完全型房室管畸形矫治术2例,Ⅰ型无顶冠状静脉窦综合征矫治术1例,三尖瓣闭锁改良Fontan手术1例,室间隔缺损修补术16例(其中包括合并未闭动脉导管同期缝合术4例,二尖瓣畸形同期直视成形术1例,下腔静脉闭锁畸形引流2例),单纯动脉导管未闭体外循环下缝合术2例.
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部分性心内膜垫缺损并双孔二尖瓣畸形1例
患儿,男,3岁,16 kg.因生后发现心脏杂音,易感冒入院.查体:生长发育尚可,口唇无发绀.心界稍大,心率95次/min,律齐,胸骨左缘2,3肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音,P2稍亢进.心电图:窦性心律,电轴左偏,不完全左束支传导阻滞,右室肥大.