首页 > 文献资料
-
彩超诊断先天性双孔二尖瓣畸形1例并文献复习
目的 通过分析双孔二尖瓣畸形的彩色多普勒超声表现,加深对此少见病的认识,提高诊断水平.方法 总结1例经手术证实的双孔二尖瓣畸形病例,并查阅相关中外文献,详细分析其声像图表现.结果 患者以心悸、胸闷为首发症状,超声表现:心脏舒张期左室短轴二尖瓣水平切面显示二尖瓣开放时呈两个分离、左右排列的瓣口,形似"眼镜"样;心脏收缩期左房内可见两束返流.结论 彩色多普勒超声是发现和诊断双孔二尖瓣畸形的重要手段,同时还可观察瓣膜功能、检出是否合并其他畸形或继发性改变,为临床治疗方案的选择提供可靠地依据.
-
双孔二尖瓣畸形复杂型的超声诊断
目的:探讨二维、彩色多普勒超声(2DE、CDFI)诊断双孔二尖瓣(DOMV)合并心脏其它畸形的作用.方法与结果:使用二维、彩色、脉冲及连续多普勒超声检查了6例复杂型DOMV,经与手术结果对照,4例DOMV合并部分型房室通道,2例分别伴有重度二尖瓣狭窄和关闭不全.手术前超声提示DOMV4例,漏诊2例,心内其它异常均诊断正确.结论:2DE、CDFI可准确诊断DOMV,漏诊原因与检查者对DOMV认识不足有关.
-
超声诊断双孔二尖瓣伴主动脉缩窄1例
患者男,14岁.因发现血压升高1个月就诊.超声心动图查见:二尖瓣从基底至瓣尖短轴切面水平,前后瓣叶在中间部相连,舒张期开放时呈2个分离的孔状结构,形似眼镜,右侧孔较大,左侧孔较小.乳头肌短轴水平未探及正常的2组(前外侧、后内侧)乳头肌结构,仅见数条形态不一的乳头肌组成乳头肌群.彩色多普勒血流显像见舒张期2束彼此独立的血流分别经二尖瓣2个分离口由左房进入左室.
-
彩色多普勒超声心动图诊断先天性双孔二尖瓣畸形1例
双孔二尖瓣是一种罕见的先天性二尖瓣畸形,本文报告应用彩色多普勒超声心动图诊断并经手术证实的双孔二尖瓣畸形伴室间隔缺损1例.
-
超声诊断双孔二尖瓣合并二叶主动脉瓣1例
患者男,18岁,主诉劳累后心慌、胸闷.超声:左心长轴切面:收缩期左心房前后径32mm,舒张期左心室前后径50 mm,射血分数为63%;二尖瓣短轴切面:二尖瓣瓣环至瓣缘连续扫查舒张期显示二尖瓣呈左右两个并行的圆孔,呈"眼镜"样(图1),两孔大面积分别为2.1cm2和2.5cm2,收缩期可见两瓣口关闭;心尖两腔切面:房室口处可见并行两组瓣膜同时开启、关闭,中间紧邻的两个瓣膜形成"海鸥"征象;两组瓣膜分别有独立的瓣下结构,分别由腱索连于相应乳头肌,同时CDFI示二尖瓣口舒张期可见两束血流由左心房进入左心室,收缩期可见两束血流由左心室反流至左心房(图2);大动脉短轴切面:主动脉瓣为前后两瓣叶,收缩期瓣膜呈鱼口状开放(图3),舒张期呈单一关闭线,呈"一"字形,CDFI未见明显异常血流信号.超声诊断:双孔二尖瓣并关闭不全,二叶主动脉瓣.
-
实时三维超声心动图诊断先天性双孔二尖瓣畸形的初步研究
目的探讨实时三维超声心动图(RT-3DE)观察先天性双孔二尖瓣畸形(DOMV)的应用价值.方法 5例先天性DOMV患者,在常规二维超声心动图基础上,应用RT-3DE实时显像、全容积显像及彩色成像模式,观察畸形二尖瓣立体形态及血流动力学改变.结果 5例先天性DOMV中,3例合并部分型房室间隔缺损,2例为单纯性双孔二尖瓣;2例合并有瓣裂,无瓣裂者3例;5例患者均伴有不同程度的二尖瓣关闭不全(中-重度3例,轻度1例,功能正常1例).术前二维超声提示3例DOMV,漏诊2例(其中1例术后复查时提示).实时三维超声提示4例DOMV,1例术前未行实时三维超声检查,术后复查时提示.结论与二维超声心动图比较,实时三维超声心动图能更全面、立体地显示二尖瓣的空间结构,提高对DOMV诊断的准确性,可作为传统二维超声心动图的重要补充.
-
超声心动图诊断动脉导管未闭合并双孔二尖瓣畸形一例
患儿,女,10岁,平日无明显不适,因感冒在外院查体偶然发现心前区杂音来我院就诊.查体:发育良好,无紫绀,心律齐,胸骨左缘第2、3肋间可闻及连续金属样杂音.X线检查:心脏略向左扩大.心电图:未见明显异常.超声心动图显示:左心室轻度增大.大动脉短轴切面彩色多普勒显示肺动脉内可见源自降主动脉的双期花色左向右分流信号;连续多普勒显示为阶梯状双期连续频谱,收缩期大分流速度497 cm/s.左心室短轴二尖瓣口水平切面,舒张期二尖瓣开放呈现两个分离的椭圆形孔口,左右排列,呈"∞"形,右侧瓣口稍大,左侧瓣口稍小.心尖四腔切面(图4、动态图1),舒张期于二尖瓣位置可探及两个分别开放的房室瓣口,开放幅度尚可;彩色多普勒显示(动态图2)于舒张期可见两束红色血流自二尖瓣两个孔口进入左心室,收缩期于左心房可探及来自两个孔口的微量反流信号.脉冲多普勒显示舒张期左右两个二尖瓣孔口的血流速度分别为124 cm/s及100 cm/s.超声诊断:先天性心脏病:(1) 动脉导管未闭;(2) 二尖瓣畸形-双孔二尖瓣.
-
成人双孔二尖瓣畸形的二维及三维超声及临床特点
目的:探讨成人双孔二尖瓣(DOMV)的临床及超声心动图特征.方法:回顾分析经超声心动图诊断双孔二尖瓣13例,分析其临床表现、超声心动图特征及预后.结果:13例成人DOMV中,10例经胸超声心动图明确诊断,3例经食管超声心动图明确诊断.DOMV的典型表现为左心室短轴二尖瓣口水平呈“眼镜”征,四腔心或两腔心切面表现为典型的“海鸥征”.13例成人DOMV中,7例合并先天性心脏病,3例合并心肌梗死.结论:超声心动图可以准确诊断成人先天性双孔二尖瓣畸形.成人DOMV的临床表现与伴随病变相关,多数为偶然发现.
-
部分型心内膜垫缺损合并冠状静脉窦缺如一例
1 临床资料 患者女性、36岁，劳累后心悸、气短伴下肢水肿1年。查体：心尖部和胸骨左缘均可闻及收缩期杂音。心电图示窦性心律、Ⅰ度房室传导阻滞，右束支传导阻滞。超声心动图示原发孔房间隔缺损35 mm，二尖瓣前叶裂引起二尖瓣关闭不全。X线胸片示两肺血多，心影明显增大，心胸比率为0.58。诊断为部分型心内膜垫缺损。术中发现冠状静脉窦缺如，心肌保护的停跳液由右心房壁上的多个小静脉和窦状隙开口流出。原发孔房间隔缺损大小为3.5 cm×4.0 cm，二尖瓣前叶裂至瓣环为三度裂，注水试验返流明显。将前叶裂间断缝合后注水试验，瓣口中央仍有明显返流。用4/0 prolene线将前叶裂边缘与后叶对应边缘缝合1针，形成双孔二尖瓣，再注水试验返流完全消失。用自体心包片修补原发孔房间隔缺损。为防止损伤传导组织，经二尖瓣环间断褥式缝合、固定房间隔缺损补片的下缘。术后心脏复跳为窦性心律。超声心动图示二尖瓣关闭严密。X线胸片示心影较术前缩小，心胸比率0.51。痊愈出院。2 讨论 本例患者冠状静脉窦缺如，房室结及其传导束位置、走行难以确定。我们将修补原发孔房间隔缺损下缘的缝针置于左侧的二尖瓣根部，避免了传导系统的损伤，因而不失为一种有效的防止传导组织损伤的方法。另外，本例患者应用边对边二尖瓣成形术处理二尖瓣关闭不全，二尖瓣闭合严密。已有学者应用该方法治疗退行性、缺血性等原因引起的二尖瓣关闭不全，效果满意，值得借鉴应用。
-
合并双孔二尖瓣的心内膜垫缺损外科手术28例
目的 回顾分析28例合并双孔二尖瓣的心内膜垫缺损病儿外科手术效果.方法 1996年10月至2007年11月共860例心内膜垫缺损病儿行矫治手术,28例合并双孔二尖瓣畸形(3.26%),其中完全型心内膜垫缺损11例(组Ⅰ),部分型心内膜垫缺损17例(组Ⅱ).将两组病儿术前、术后有关资料进行对比,包括二尖瓣关闭不全程度以及瓣膜外科处理方法等,并对外科疗效进行分析.结果 术后早期死亡4例,均为组Ⅰ病儿,死于术后严重肺部感染3例,术后低心排1例.2例病儿通过二次手术或尸检证实有二尖瓣严重关闭不全或狭窄.随访过程无中、远期死亡.两组二尖瓣瓣膜外科处理方法无差异,随访3～89个月,平均33个月,组Ⅱ术后远期随访二尖瓣关闭不全程度较组Ⅰ严重,但差异无统计学意义.结论 双孔二尖瓣的存在增加完全型心内膜垫缺损手术风险,影响部分型心内膜垫缺损远期疗效.
-
3例双孔二尖瓣的诊治
双孔二尖瓣是一种罕见的先天性心脏畸形，1994年以来我们手术治疗3例，现报告如下。 临床资料 例1 男，5岁。胸骨左缘3、4肋间闻及3/VI级收缩期杂音，心尖区闻及隆隆样舒张期杂音，P2亢进。X线胸片和超声心动图检查诊断为：双孔二尖瓣狭窄、室间隔缺损、肺动脉高压。术中见二尖瓣孔有左右两个，两孔上方有狭窄隔膜，切除隔膜后，见左孔直径1.2 cm，右孔直径1.8 cm，无关闭不全；修补直径1.5 cm的膜周部室间隔缺损。术后2 d病儿死于肺动脉高压危象。尸检发现，二尖瓣大小两孔呈前内、后外排列，中间隔以宽0.8 cm的纤维肌肉组织，两瓣孔各有一套瓣叶、腱索和乳头肌。大、小孔两组乳头肌相距极近，形成“降落伞”样二尖瓣，造成流入道狭窄。病理诊断：双孔二尖瓣狭窄、二尖瓣瓣上狭窄、室间隔缺损。 例2、例3均为女性，年龄分别为6岁、9岁。胸骨左缘2、3肋间及心尖区均闻及2/VI级收缩期杂音，P2亢进伴固定分裂。术前超声诊断为：部分性房室管畸形，二尖瓣裂。2例均在术中意外发现双孔二尖瓣，大小两孔分别呈前内、后外和后内、前外排列，直径分别为：1.6 cm、1.0 cm和2.0 cm、1.0 cm，中间隔以1.2 cm和0.8 cm宽的纤维肌肉组织。各孔均有一套瓣叶和瓣下结构，二尖瓣瓣裂位于大孔的前叶瓣。术中仅矫治房室管畸形和二尖瓣裂，术后2例病儿均痊愈。 讨论 双孔二尖瓣的解剖特征是在二尖瓣前后叶之间有一纤维肌性组织相连，把二尖瓣口分成两个孔，一般各有一套瓣叶和瓣下结构。可合并多种心脏畸形，常见的合并症是房室管畸形。 双孔二尖瓣既可狭窄、关闭不全，也可表现为血流动力学正常，术前诊断较困难。常用检查方法是超声心动图和左室造影。前者可见正常二尖瓣消失，代之以两个并列开口；彩色多普勒可见舒张期由左房进入左室的两股血流束。左心造影显示二尖瓣处两股血流束，左室内有异常二尖瓣形成的两条锯齿状阴影。 依病情不同，本病可采用球囊扩张或手术治疗。儿童换瓣术死亡率高，因此，对于术中极可能换瓣的病儿宜先行球囊扩张。手术适用于：①合并其它畸形。如果二尖瓣两孔总面积在正常的65%～70%以上，无严重关闭不全，仅手术矫治合并症。②对于两孔总面积过小，有严重反流或桥状组织被切断者，行二尖瓣置换术。③有二尖瓣关闭不全者，如果小孔反流，大孔面积足够大，可缝闭小孔；也可根据瓣孔反流位置，行二尖瓣成形术。④病情进展，而内科治疗及球囊扩张无效。术中要尽量保持二尖瓣两孔在结构上的完整性，不可切断两瓣孔间的桥状组织，并测定二尖瓣两孔的总面积。
-
边对边二尖瓣成形术矫治先天性二尖瓣关闭不全
边对边二尖瓣成形术亦称为双孔二尖瓣成形术(double orifice valve repair)，我们采用该技术治疗先天性二尖瓣关闭不全1例，部分型心内膜垫缺损2例，效果满意。 临床资料与方法例1 男，9岁。自幼发现心脏杂音，体力活动明显受限3年。查体：心尖部可闻及3/VI级收缩期吹风样杂音。心电图示左室高电压。X线胸片示两肺血多，左房、左室增大。超声心动图示二尖瓣前叶脱垂，左房、左室增大。诊断：先天性二尖瓣关闭不全。 2000年4月在全麻、体外循环下行二尖瓣成形术。术中见二尖瓣环扩大，二尖瓣前叶腱索延长、断裂，致前叶脱垂，二尖瓣中央及后内角反流明显。手术采用改良的Reed法在后内交界缝缩瓣环后，注水试验瓣口中央仍有明显反流。将脱垂的前叶边缘与对应的后****叶边缘用4-0 prolene线带垫片褥式缝合1针，形成双孔二尖瓣(图1)，瓣口面积大于3.0?cm2。注水试验瓣膜对合严密。术后超声心动图示二尖瓣仅有极少量反流，左房、左室较术前明显缩小。术后6个月复查超声心动图示二尖瓣少量反流，心功能正常。 例2、例3分别为男、35岁，女、36岁。劳累后心悸、气短伴下肢水肿1年。查体：心尖部和胸骨左缘均可闻及收缩期杂音。心电图示窦性心律，I度房室传导阻滞。超声心动图示原发孔房间隔缺损，二尖瓣前叶裂，左、右心房、心室均增大。X线胸片示两肺血多，心影明显增大，心胸比率0.57、0.58。均于2000年5月在全麻、体外循环下手术。例2原发孔房间隔缺损大小为3.5?cm×5.0?cm，前叶II度裂，注水试验前叶裂对应的瓣口中央有反流。将前叶裂的边缘与后叶相对应的边缘用4-0 prolene线带垫片褥式缝合1针，形成双孔二尖瓣，注水试验反流消失；补片修补原发孔房间隔缺损；三尖瓣关闭不全的前、后瓣环行DeVega成形。例3术中发现原发孔房间隔缺损大小为3.5?cm×4.0?cm，二尖瓣前叶裂至瓣环为三度裂，注水试验反流明显，间断缝合前叶裂后，瓣口中央仍有明显反流；同例2方法缝合，形成双孔二尖瓣，注水试验反流完全消失；自体心包片修补原发孔房间隔缺损。例2、例3术后双孔二尖瓣的瓣口面积均大于4.5?cm2。术后心脏复跳均为窦性心律。超声心动图示二尖瓣关闭严密，未见反流。X线胸片示心影较术前缩小，心胸比率0.51、0.52。术后6个月复查超声心动图示二尖瓣无反流及狭窄，心功能正常。
-
超声心动图诊断先天性双孔二尖瓣畸形
目的 探讨先天性双孔二尖瓣(DOMV)畸形的超声心动图表现及诊断.方法 对20例先天性双孔二尖瓣畸形进行常规心脏检查,重点观察二尖瓣短轴切面、心尖四腔和两腔切面及胸骨旁左室长轴切面,观察瓣口形态、瓣膜回声、血流动力学情况及有无合并其他心血管畸形,并与手术比较.结果 成人患者13例,均伴有明显血流动力学异常,行二尖瓣置换术.学龄患儿1例,合并肌部室间隔缺损,因明显血流异常行二尖瓣置换术.2岁以下患儿6例,其中2例合并完全型心内膜垫缺损伴肺动脉高压、1例合并部分型心内膜垫缺损+主动脉缩窄,行矫治手术；无显著血流异常2例,分别合并主动脉缩窄+动脉导管未闭、膜部室间隔缺损；重度狭窄1例且合并乳头肌发育异常,因无适用手术而采取保守治疗.17例经手术探查证实超声诊断.结论 超声心动图技术能够准确地诊断DOMV,并评价其血流动力学改变,是临床诊断的首选方法.
-
先天性双孔二尖瓣的超声心动图诊断
双孔二尖瓣(double orifice of mitral valve,DOMV)属少见二尖瓣畸形[1],主要由于胚胎期二尖瓣瓣膜多余组织吸收不良所致.DOMV是指左心房和左心室之间出现两组二尖瓣,各有瓣环、瓣叶、腱索和乳头肌,形成两个瓣口.本研究总结了1994～2004年13例DOMV的超声心动图特征.
-
先天性双孔二尖瓣畸形的B超及多层螺旋CT诊断
双孔二尖瓣(double orifice mitral valve,DOMV)是少见的先天性二尖瓣畸形,可独立存在,但常合并其他心内畸形,目前对于DOMV的诊断临床主要依赖彩色超声心动图,且随着对该病认识的不断提高及64层螺旋CT的广泛应用,螺旋CT对该病的诊断亦可起到一定的补充作用 .现就我院近期2例DOMV报告如下.
-
部分心内膜垫缺损合并双孔二尖瓣1例报告
双孔二尖瓣是罕见的心脏畸形,常与部分心内膜垫缺损(PECD)并存.2002年7月19日术中发现1例报告如下:
-
先天性二尖瓣畸形的超声心动图特征
目的 探讨不同类型的先天性二尖瓣畸形的超声心动图特征.方法 根据病史、超声心动图、心导管和外科手术记录,分析15例不同类型先天性二尖瓣及瓣下结构畸形超声心动图特征,11例进行了外科手术治疗,1例进行了动脉导管未闭封堵治疗.结果 降落伞二尖瓣畸形6例,超声心动图特征是发育不良的二尖瓣通过短的腱索附着到单组左心室乳头肌上,二尖瓣活动受限.双孔二尖瓣畸形4例,表现为左侧房室瓣倍增,显示两个分开的瓣口和各自的瓣下支持结构,合并不同程度的二尖瓣关闭不全.1例先天性二尖瓣狭窄表现为两组乳头肌,前外侧乳头肌为优势乳头肌,后中乳头肌较小.1例显示左心室两组乳头肌和二尖瓣口旋转.3例显示左心室明显的三组乳头肌和三个联合部位的二尖瓣畸形.结论 超声心动图评价先天性二尖瓣畸形有显著优越性,可以清晰地显示瓣膜厚度和腱索的附着情况,乳头肌的位置、数量、大小和相互关系,对先天性二尖瓣狭窄的诊断具有重要价值.
-
先天性双孔二尖瓣畸形的超声诊断
目的 应用彩色多普勒超声心动图研究双孔二尖瓣畸形的特点.方法 采用HDI3500超声诊断仪,对三例年龄为35～64岁的男性患者进行超声心动图检查.结果 左室短轴见二尖瓣口呈"眼镜样"双孔改变,每一孔口的腱索均附着到一组乳头肌上,心尖四腔观见两组瓣叶同时开放和关闭.彩色多普勒显示舒张期两股彩色血流自二尖瓣两个孔分别返流入左房. 结论超声心动图是诊断双孔二尖瓣畸形的可靠方法.
-
超声心动图诊断先天性双孔二尖瓣畸形的价值
目的探讨超声心动图诊断先天性双孔二尖瓣(DOMV)畸形的价值.方法采用Hp 5500及HP ImagePoint彩超仪,探头频率2.5～4.0 MHz.发现二尖瓣为双孔后重点取心尖左室长轴、心尖四腔、胸骨旁二尖瓣水平短轴切面,观察二尖瓣瓣口形态、回声强度、启闭及血流动力学情况.结果6例中完全桥型2例,不完全桥型3例,孔洞型1例.全部病例均有二尖瓣关闭不全,4例合并其他心脏病.结论超声心动图是诊断DOMV的好手段,可提供瓣膜的详细情况,对明确诊断及选择相应的治疗方案有重要价值.
-
超声诊断双孔二尖瓣畸形伴部分型房室间隔缺损2例
病例1:男,4月龄,疑心脏病.超声心动图检查:左室短轴见二尖瓣呈双孔型,扫查二尖瓣结构,见两个大小不一的椭圆形开口,呈左上右下排列,似"眼镜"状,右下孔未见瓣叶裂缺,左上孔见前叶裂缺3 mm.三尖瓣隔叶紧贴于室间隔,未见活动,主动脉瓣为二叶,开闭好.房间隔下份中断8 mm,室间隔上份中断4 mm.双房、右室扩大.
