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对1例不完全型房室共同通道患儿实施健康教育的体会
1一般资料我院于2000年12月收治了1例不完全房室共同通道的患儿,年龄9岁,女性,病程进展快,早期合并肺动脉高压和右心衰竭,严重危及生命,此患儿因反复咳嗽、咳痰7年,发现心脏杂音4年,于12月在全麻低温体外循环下行二尖瓣成形、纠正二尖瓣关闭不全,补片修补原发孔房间隔缺损、避开房室传导阻滞而不出现三度传导阻滞手术,术后经过精心的治疗与护理,患儿于半月后痊愈出院.
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部分型心内膜垫缺损合并冠状静脉窦缺如一例
1 临床资料 患者女性、36岁，劳累后心悸、气短伴下肢水肿1年。查体：心尖部和胸骨左缘均可闻及收缩期杂音。心电图示窦性心律、Ⅰ度房室传导阻滞，右束支传导阻滞。超声心动图示原发孔房间隔缺损35 mm，二尖瓣前叶裂引起二尖瓣关闭不全。X线胸片示两肺血多，心影明显增大，心胸比率为0.58。诊断为部分型心内膜垫缺损。术中发现冠状静脉窦缺如，心肌保护的停跳液由右心房壁上的多个小静脉和窦状隙开口流出。原发孔房间隔缺损大小为3.5 cm×4.0 cm，二尖瓣前叶裂至瓣环为三度裂，注水试验返流明显。将前叶裂间断缝合后注水试验，瓣口中央仍有明显返流。用4/0 prolene线将前叶裂边缘与后叶对应边缘缝合1针，形成双孔二尖瓣，再注水试验返流完全消失。用自体心包片修补原发孔房间隔缺损。为防止损伤传导组织，经二尖瓣环间断褥式缝合、固定房间隔缺损补片的下缘。术后心脏复跳为窦性心律。超声心动图示二尖瓣关闭严密。X线胸片示心影较术前缩小，心胸比率0.51。痊愈出院。2 讨论 本例患者冠状静脉窦缺如，房室结及其传导束位置、走行难以确定。我们将修补原发孔房间隔缺损下缘的缝针置于左侧的二尖瓣根部，避免了传导系统的损伤，因而不失为一种有效的防止传导组织损伤的方法。另外，本例患者应用边对边二尖瓣成形术处理二尖瓣关闭不全，二尖瓣闭合严密。已有学者应用该方法治疗退行性、缺血性等原因引起的二尖瓣关闭不全，效果满意，值得借鉴应用。
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"简化一片法"治疗完全性房室隔缺损
在某些完全性房室隔缺损(CAVSD)的病例,由于室间隔缺损较浅,可将前后桥瓣下压直接和室隔嵴缝合以关闭室间隔缺损,然后用自体心包片关闭原发孔房间隔缺损,这一手术方式称"简化一片法"[1,2].现总结我们的应用体会如下.
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边对边二尖瓣成形术矫治先天性二尖瓣关闭不全
边对边二尖瓣成形术亦称为双孔二尖瓣成形术(double orifice valve repair)，我们采用该技术治疗先天性二尖瓣关闭不全1例，部分型心内膜垫缺损2例，效果满意。 临床资料与方法例1 男，9岁。自幼发现心脏杂音，体力活动明显受限3年。查体：心尖部可闻及3/VI级收缩期吹风样杂音。心电图示左室高电压。X线胸片示两肺血多，左房、左室增大。超声心动图示二尖瓣前叶脱垂，左房、左室增大。诊断：先天性二尖瓣关闭不全。 2000年4月在全麻、体外循环下行二尖瓣成形术。术中见二尖瓣环扩大，二尖瓣前叶腱索延长、断裂，致前叶脱垂，二尖瓣中央及后内角反流明显。手术采用改良的Reed法在后内交界缝缩瓣环后，注水试验瓣口中央仍有明显反流。将脱垂的前叶边缘与对应的后****叶边缘用4-0 prolene线带垫片褥式缝合1针，形成双孔二尖瓣(图1)，瓣口面积大于3.0?cm2。注水试验瓣膜对合严密。术后超声心动图示二尖瓣仅有极少量反流，左房、左室较术前明显缩小。术后6个月复查超声心动图示二尖瓣少量反流，心功能正常。 例2、例3分别为男、35岁，女、36岁。劳累后心悸、气短伴下肢水肿1年。查体：心尖部和胸骨左缘均可闻及收缩期杂音。心电图示窦性心律，I度房室传导阻滞。超声心动图示原发孔房间隔缺损，二尖瓣前叶裂，左、右心房、心室均增大。X线胸片示两肺血多，心影明显增大，心胸比率0.57、0.58。均于2000年5月在全麻、体外循环下手术。例2原发孔房间隔缺损大小为3.5?cm×5.0?cm，前叶II度裂，注水试验前叶裂对应的瓣口中央有反流。将前叶裂的边缘与后叶相对应的边缘用4-0 prolene线带垫片褥式缝合1针，形成双孔二尖瓣，注水试验反流消失；补片修补原发孔房间隔缺损；三尖瓣关闭不全的前、后瓣环行DeVega成形。例3术中发现原发孔房间隔缺损大小为3.5?cm×4.0?cm，二尖瓣前叶裂至瓣环为三度裂，注水试验反流明显，间断缝合前叶裂后，瓣口中央仍有明显反流；同例2方法缝合，形成双孔二尖瓣，注水试验反流完全消失；自体心包片修补原发孔房间隔缺损。例2、例3术后双孔二尖瓣的瓣口面积均大于4.5?cm2。术后心脏复跳均为窦性心律。超声心动图示二尖瓣关闭严密，未见反流。X线胸片示心影较术前缩小，心胸比率0.51、0.52。术后6个月复查超声心动图示二尖瓣无反流及狭窄，心功能正常。
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房室隔缺损发病机理的分子遗传学研究进展
房室隔缺损(atrioventricular septal defect,AVSD)是一种累及心脏房室瓣和间隔的常见先天性心脏畸形.AVSD包括从完全性房室隔缺损到二尖瓣裂缺在内的多种类型.完全性房室隔缺损常见于21-三体综合征(Down′s 综合征),部分性房室隔缺损(原发孔房间隔缺损)则为无症状性AVSD中常见的,往往伴有二尖瓣的裂缺.由于心内膜垫在胚胎期间参与心脏间隔和房室瓣的形成,故AVSD又被称为心内膜垫缺损,参与心内膜垫发育的基因则成为AVSD重要的致病候选基因.下面将通过对AVSD致病风险基因、致病候选基因和已建立的动物疾病模型分析,阐述AVSD分子遗传学研究的进展.
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部分型房室共道矫治术后并发可逆性Ⅲ度房室传导阻滞
部分型房室共道畸形矫治术后出现可逆性Ⅲ度房室传导阻滞,临床少见.作者曾遇3例,现报道如下.1 病例摘要例1:男性,21岁,因自幼活动后心悸气促,发现心脏杂音3个月而入院.体检:胸骨左缘2、3肋间Ⅲ-Ⅳ级吹风样收缩期杂音,向腋下传导,P2亢进伴分裂.心脏三位片显示两肺充血,心影增大,肺动脉段明显隆凸,右心室及右心房明显扩大,左房轻度扩大.心电图提示窦性心律,右房及右室肥大,Ⅰ度房室传导阻滞,电轴左偏-81度.二维实时超声心动图示原发孔房间隔缺损.术前诊断为先天性心脏病,部分型房室共道畸形.
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部分型房室通道缺损的外科治疗
目的 总结15例部分型房室通道缺损的外科治疗经验.方法 回顾性分析经手术治疗的15例部分型房室通道缺损患者的临床资料.结果 全组无死亡病人,术后二尖瓣轻度反流2例,三尖瓣轻度反流3例,发生Ⅲ度房室传导阻滞1例,术后3 d转变为窦性心律.随访3个月～1年,心功能均得到不同程度的好转.结论 房室通道缺损的手术治疗效果满意,手术治疗的关键是二尖瓣反流的纠正、严密关闭原发孔房缺及防止传导束损伤.
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部分型房室间隔缺损的外科治疗
目的:总结60例部分型房室间隔缺损的外科治疗经验.方法:回顾性分析经手术治疗的60例部分型房室间隔缺损患者的临床资料.二尖瓣前瓣分裂的处理,58例缝合二尖瓣裂隙,2例行机械二尖瓣置换;原发孔房间隔缺损的修补,53例采用心包片,7例采用绦纶补片;35例采用Kirklin法将冠状静脉窦口隔入左房,25例采用McGoon法将冠状静脉窦口隔入右房;同期处理合并的畸形.结果:共死亡2例,均死于低心排出量综合征,死亡率3.3%(2/60);采用Kirklin法和McGoon法手术的患者术后完全性房室传导阻滞发生率分别为8.00%(2/35),6.06%(2/25),2组比较差异无统计学意义(P>0.05);随访1月至5年,无晚期死亡,除1例3个月后复查出现二尖瓣中度返流外,余患者未出现轻度以上二尖瓣和/或三尖瓣狭窄或关闭不全,心功能均得到不同程度改善.结论:针对部分型房室间隔缺损患者,合理的手术设计、术中细致操作、避免损伤传导组织以及加强围手术期管理均可取得的良好的近、中期疗效.
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部分型心内膜垫缺损的外科治疗
目的:总结40例部分型心内膜垫缺损的外科治疗经验.方法:回顾性分析经手术治疗的40例部分型心内膜垫缺损患者的临床资料.二尖瓣前瓣分裂的处理,36例缝合二尖瓣裂隙,4例行机械二尖瓣置换;原发孔房间隔缺损的修补均采用心包片,15例患者采用McGoon法将冠状静脉窦口隔入右房,25例患者采用Kirklin法将冠状静脉窦口隔入左房;同期处理合并的畸形.结果:无一例死亡,采用Kirklin法手术的患者中1例术后发生完全性房室传导阻滞;采用McGoon法手术的患者无完全性房室传导阻滞发生;随访1～ 88个月,无晚期死亡;2例患者3年后复查出现二尖瓣中度反流,2例患者出现轻度二尖瓣关闭不全;5例患者出现轻度三尖瓣关闭不全,心功能均得到不同程度改善.结论:根据患者具体的病理解剖改变,进行合理的手术方案设计,手术过程中仔细操作,部分型心内膜垫缺损患者近中期疗效满意.
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部分性房室隔缺损合并肝静脉与冠状静脉窦汇合异位引流入左心房一例
患者女,24岁.自幼易患上呼吸道感染,发现心脏杂音,活动后心悸、气促6个月入院.入院查体:血压:120/82 mmHg(1kPa=7.5 mmHg),口唇轻度紫绀,心率82次/分,律齐,胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音,P2亢进、分裂,周围血管征阴性.心功能Ⅲ级.心电图示窦性心律,P波增高(＞0.25mV),电轴右偏,右心室肥厚.胸部X线片示双肺充血,右心房增大,主动脉结缩小,肺动脉段突出,心胸比率0.58.超声心动图示左、右心房增大,房间隔中下部可见连续中断58 mm,二尖瓣短轴切面可见"吊桥征”.彩色多普勒超声心动图示二尖瓣反流.动脉血气分析血氧饱和度为0.94.术前诊断:先天性心脏病部分性房室隔缺损,肺动脉高压.在中低温体外循环下行部分性房室隔缺损修补术,术中发现心脏明显扩大,肺动脉压力明显升高,测压为50 mmHg.原发孔房间隔缺损4cm×6 cm,二尖瓣前叶呈Ⅲ度裂.左、右肺静脉开口位置正常,术中阻断下腔静脉后发现冠状静脉窦血液回流较多,且位于下腔静脉入口左下方,仔细探查发现肝静脉自下腔静脉左后方与冠状静脉窦汇合共同异位入左心房.术中间断缝合二尖瓣裂,涤纶补片修补房间隔缺损,将肝静脉和冠状静脉窦一并归入右心房,经过顺利,心脏自动复跳,恢复窦性心律.术后应用多巴胺5.0 μg*kg-1/min,硝普钠1.0 μg*kg-1/min,辅助呼吸16小时,术后10天痊愈出院.随访1年,口唇红润,心悸、气促和心脏杂音消失,心功能Ⅰ级.
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胎儿完全型心内膜垫缺损合并单脐动脉超声表现
孕妇，28岁，孕1产0，无家族遗传病史，药物化学物品接触史及近亲结婚史。孕23周来我院行常规超声检查：胎儿双顶径约54mm,头围约199 mm,腹围约176 mm,股骨径约37 mm,羊水指数约128 mm,羊水大深度约49 mm,于增大的宫腔内探及一活动胎儿回声，胎头于耻上探及，头颅强回声环完整，脑中线居中，双侧侧脑室、透明隔腔及后颅窝池均未见明显增宽，眼鼻可见，上唇线连续，脊柱排列整齐、连续，肝脏、胃泡、双肾、膀胱可见，脐带腹壁入口可见，四肢长骨可见，脐带横切面呈“吕”字型， CDFI：显示膀胱两侧仅见右侧脐动脉包绕，左侧脐动脉未探及。胎盘位于子宫前壁，厚约26mm，0级。胎儿心脏：胎儿心率约140次/分，四腔心结构显示房室连接关系正常，右房、室扩大，左房、室内径基本正常，房间隔卵圆窝左房侧可见卵圆孔瓣活动，原发孔房间隔回声中断，缺损直径约3.6 mm，膜周部室间隔回声中断，缺损直径约3.2 mm，左、右房室瓣融合成共同房室瓣，前共瓣分为左、右两瓣，其腱索附着于室间隔嵴顶部，房室瓣膜开放幅度正常，闭合欠佳，大动脉关系正常，CDFI：显示收缩期共同房室瓣左、右侧瓣口均可探及中度返流信号，原发孔房间隔缺损及膜周部室间隔缺损均可见分流血流信号。超声提示：（1）宫内中孕，单活胎，头位。（2）胎儿完全型心内膜垫缺损。（3）单脐动脉。（4）0级胎盘。该孕妇已引产并尸解证实为完全型心内膜垫缺损(图1)。一、临床资料孕妇，28岁，孕1产0，无家族遗传病史，药物化学物品接触史及近亲结婚史。孕23周来我院行常规超声检查：胎儿双顶径约54mm,头围约199 mm,腹围约176 mm,股骨径约37 mm,羊水指数约128 mm,羊水大深度约49 mm,于增大的宫腔内探及一活动胎儿回声，胎头于耻上探及，头颅强回声环完整，脑中线居中，双侧侧脑室、透明隔腔及后颅窝池均未见明显增宽，眼鼻可见，上唇线连续，脊柱排列整齐、连续，肝脏、胃泡、双肾、膀胱可见，脐带腹壁入口可见，四肢长骨可见，脐带横切面呈“吕”字型， CDFI：显示膀胱两侧仅见右侧脐动脉包绕，左侧脐动脉未探及。胎盘位于子宫前壁，厚约26mm，0级。胎儿心脏：胎儿心率约140次/分，四腔心结构显示房室连接关系正常，右房、室扩大，左房、室内径基本正常，房间隔卵圆窝左房侧可见卵圆孔瓣活动，原发孔房间隔回声中断，缺损直径约3.6 mm，膜周部室间隔回声中断，缺损直径约3.2 mm，左、右房室瓣融合成共同房室瓣，前共瓣分为左、右两瓣，其腱索附着于室间隔嵴顶部，房室瓣膜开放幅度正常，闭合欠佳，大动脉关系正常，CDFI：显示收缩期共同房室瓣左、右侧瓣口均可探及中度返流信号，原发孔房间隔缺损及膜周部室间隔缺损均可见分流血流信号。超声提示：（1）宫内中孕，单活胎，头位。（2）胎儿完全型心内膜垫缺损。（3）单脐动脉。（4）0级胎盘。该孕妇已引产并尸解证实为完全型心内膜垫缺损(图1)。
