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小儿恶性黑色素瘤心脏转移1例
恶性黑色素瘤是一种高度恶性肿瘤，好发于皮肤、眼、外阴、直肠、肛门等部位，多见于30岁以上成人，小儿少见。本文对1例小儿恶性黑色素瘤进行探讨，发现该患儿可能为隐匿性恶性黑色素瘤发生广泛转移至心脏、胸膜及肺。
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体外循环心内直视手术治疗心脏肿瘤的效果观察
目的 观察并探讨体外循环心内直视手术治疗心脏肿瘤的临床效果.方法 收集2013年4月至2017年12月期间26例内蒙古乌兰察布市中心医院收治的经体外循环心内直视手术治疗心脏肿瘤患者的临床资料,结合相关文献进行分析.结果 全组患者手术治疗后效果明显,住院期间无死亡病例,术中发现均为黏液瘤,术后并发症多以心律失常较为常见,术后随访1～2年,无复发患者.结论 体外循环心内直视手术治疗心脏肿瘤为有效、确切的治疗方法,建议作为治疗心脏肿瘤的首选方法 .
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超声心动图在胎儿期及儿童期心脏肿瘤中的诊断价值
目的:研究超声心动图在胎儿期及儿童期心脏肿瘤中的诊断价值.方法:选择2010年10月—2016年10月医院收治的胎儿期及儿童期心脏肿瘤患儿16例,利用超声心动图对患儿心脏肿瘤、心脏形态、心脏结构,以及肿瘤的位置、数量、血流动力学等进行探查,并总结超声心动图在胎儿期及儿童期心脏肿瘤中的诊断价值.结果:超声心动图结果表明,所选16例患儿中,实质性肿块结节21个,孤立性肿瘤14个,多发性肿瘤2例.结论:超声心动图能够对原发性心脏肿瘤的浸润程度、周边关系、活动度、形态、部位、大小等加以确定,具有快速、无创的优势,在胎儿期及儿童期心脏肿瘤中,具有较高的诊断价值.
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原发性心脏平滑肌肉瘤1例及超声心动图误诊分析
目的:报告1例临床少见的原发性心脏平滑肌肉瘤病史并探讨此病的临床表现、超声诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法:患者,女,64岁.因咳嗽、咳痰、胸闷、气短入院.超声心动图发现左房侧后壁32mm×29mm稍强回声团,随心脏舒张收缩小幅运动,于舒张期部分充填二尖瓣口.手术行右房-房间隔切口,心内直视下探查,于二尖瓣口可见瘤样肿物,大小约3cm×5cm×3cm,呈黄色,状如"豆腐脑",质地松脆,触之易碎,横跨于二尖瓣口造成瓣口狭窄,瘤组织根蒂附着于左心耳及心耳于左肺静脉的心房壁,创面刮匙刮净,清除心耳内瘤组织并切除部分心耳.结果:术后病理示左心房梭形细胞肉瘤.结合免疫组化结果及HE形态符合平滑肌肉瘤,左心耳见瘤组织侵犯.3个月后门诊超声复查见肿瘤复发,6个月后死亡.结论:本例原发性心脏平滑肌肉瘤本例发生于左心房,需与黏液瘤鉴别.肿瘤引起血流机械性阻塞,导致血流动力学障碍,引起一系列症状和体征,肿瘤经超声心动图诊断,术前应做好鉴别诊断工作,确诊需术后病检,手术可改善生存质量.
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心脏横纹肌瘤的诊断及治疗
心脏横纹肌瘤是婴儿期常见的原发性心脏肿瘤.其临床表现有心脏杂音、心律失常、心力衰竭、伴有结节性硬化症等，磁共振在临床诊断上的作用日益重要.在组织学上，横纹肌瘤被认为是错构瘤.一般采用保守治疗，只有当横纹肌瘤引起血流动学阻塞或心律紊乱时才采取手术治疗.
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原发性心脏肿瘤45例临床病理分析
目的分析45例原发性心脏肿瘤的病理类型、形态学变化及其临床病理特征.方法采用HE染色、组化及免疫组化ABC技术对45例原发性心脏肿瘤进行病理学观察.结果良性肿瘤36例(80.0%),包括心房黏液瘤、乳头状纤维弹力瘤、心脏横纹肌黏液瘤、心包囊肿;恶性肿瘤8例(17.8%),包括血管内皮肉瘤、恶性间皮瘤、恶性淋巴瘤及心包恶性胸腺瘤;交界性上皮样血管内皮瘤1例(2.2%).结论原发性心脏良性肿瘤以心房黏液瘤多见,其他少见;原发性心脏恶性肿瘤类型较多,组织学形态较复杂,易与继发性肿瘤混淆.选择适当的影像学检查、有效的心脏外科手术、配合以病理形态学观察及免疫组化标记,对原发性心脏肿瘤的诊治很有必要.
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心脏原发性恶性纤维组织细胞瘤3例临床病理观察
目的 探讨心脏原发性恶性纤维组织细胞瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点.方法 对3例发生在心脏的恶性纤维组织细胞瘤的临床资料、病理形态学、免疫组化结果进行观察,并结合文献探讨.结果 2例患者为女性,1例为男性,年龄20 ～ 60岁,平均年龄35岁;均发生在左心房.临床表现无特异性,表现为胸闷、心慌、气促和呼吸困难.镜下瘤组织主要由梭形、卵圆形细胞构成,呈束状、席纹状或不规则排列,并有数量不等的多核巨细胞及少量炎症细胞,坏死多见.免疫组化:3例vimentin(+)、CD68局灶(+),l例SMA局灶(+).结论 心脏原发性恶性纤维组织细胞瘤非常罕见,由于其临床表现无特异性,早期诊断困难,诊断主要依赖于病理组织学及免疫组化检查.
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原发性心脏肿瘤35例临床病理分析
目的探讨原发性心脏肿瘤(PCT)的发病学特点、病理组织学类型及临床病理特征.方法应用HE染色、组织化学法及免疫组化SP法对35例原发性心脏肿瘤进行病理形态学观察,并对其临床资料进行分析.结果根据形态学特点和免疫组化结果分析,35例中良性肿瘤33例,均为心脏黏液瘤;恶性肿瘤2例,1例为恶性纤维组织细胞瘤,1例为平滑肌肉瘤.结论原发性心脏肿瘤罕见,以青壮年多见,好发于心房;主要为良性肿瘤,以心脏黏液瘤多见;原发性心脏恶性肿瘤更为罕见,但类型较多,形态结构复杂,免疫组化标记能够明确肿瘤的组织来源;有效的心脏外科手术切除肿瘤,对原发性心脏肿瘤的诊断、治疗和预后有十分重要的意义.
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心原发性卵黄囊瘤临床病理观察
目的 分析心原发性卵黄囊瘤临床病理特征及诊断、鉴别诊断要点.方法 对1例发生于心的肿瘤进行组织形态学观察和免疫组化研究,结合文献探讨其病理组织特征.结果 镜下见肿瘤细胞呈立方、柱状,核深染,大小不一,有异型.瘤细胞形成微囊、乳头状结构,可见SD小体、透明小体及出血、坏死.免疫组化显示CK、PLAP、AFP和AAT(+),PAS亦(+).结论 心原发性卵黄囊瘤非常罕见,由于其临床表现无特异性,早期诊断困难,诊断主要依赖于组织形态学及免疫组化检查.
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心脏原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤1例
患者女性,70岁.因浮肿、气促20余天入院.胸部增强CT检查示上腔静脉及右心房巨大占位,大截面8 cm×9.7 cm(图1).临床以心脏(右房)肿瘤、上腔静脉综合征行右心房肿瘤切除+上腔静脉疏通术.术中见右心房胀满、僵硬,肿瘤从右心房房壁向上、下腔静脉、部分左心房壁呈浸润生长,浸润处均明显增厚.右心房见菜花样肿瘤组织约占4/5心房腔,肿瘤组织质地较脆,容易剥脱;上腔静脉近心端为肿瘤组织侵犯,管腔狭窄,远心端为血栓形成造成阻塞,上腔静脉血流细小;下腔静脉管腔无明显狭窄,三尖瓣及右心室未见肿瘤组织侵犯.
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胎儿先天性心脏横纹肌瘤1例
患者女性,25岁.妊娠33周,胎动消失1天.即行B超检查显示胎儿死于宫内,且发现胎儿心脏肿瘤,行引产术. 病理检查巨检:于已切开的左心室见3个突向心室内的结节状肿物,大小分别为3.5cm×3cm×3cm,1cm×0.8cm×0.5cm和0.8cm×0.5cm×0.5cm,肿瘤有包膜,切面浅棕色,实性.镜检:肿瘤细胞呈圆形或卵圆形,核小,位于细胞中央,胞浆呈空泡状,核周围有细小粉染的胞浆条索连向胞膜,细胞呈蜘蛛状.肿瘤内偶见无空泡的肌母细胞,胞浆内可见横纹(图1,2).肿瘤周围心肌纤维受压、萎缩.
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WHO(2015)心脏肿瘤组织学分类介绍
第四版WHO(2015)心脏肿瘤组织学分类(简称新版)与2004年第三版的内容比较变化不大.心脏原发性肿瘤发病率较低,其中近90％为良性肿瘤,多的是黏液瘤,约占所有心脏肿瘤的70％ ～ 80％,其次为发生于婴幼儿的横纹肌瘤[1,2].心脏原发性恶性肿瘤仅占10％,主要为肉瘤,其中40％为血管肉瘤,未分化多形性肉瘤、骨肉瘤各占约10％,平滑肌肉瘤＜20％,横纹肌肉瘤少见,而淋巴瘤仅占1％[3].心脏肿瘤的临床症状不仅取决于肿瘤的大小,在很大程度上还取决于肿瘤发生的部位[4],如果位于关键位置,即使很小的良性肿瘤也能导致严重的临床后果.出现症状的肿瘤通常可选择手术切除,但猝死、栓塞、梗阻和心律失常等危险始终存在[5].儿童发生的心脏肿瘤约占儿童肿瘤病例的9％,其中93％为良性肿瘤,横纹肌瘤占绝大部分,但也有高度恶性的低分化肉瘤[6].对于绝大多数儿童发生的横纹肌瘤和所谓的组织细胞样心肌病的患者,有人建议只在出现威胁生命症状时才手术,因为这类肿瘤会随年龄增长而消退[7,8].
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心脏原发炎性肌纤维母细胞瘤的病理学观察
目的 探讨心脏原发性炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床病理学特点,提高对该病的认识.方法 对4例心脏原发IMT的临床、病理资料进行回顾性分析和随访,进行ALK蛋白的免疫组织化学染色和ALK基因荧光原位杂交检测.结果 4例原发性心脏IMT,男3例,女1例;平均年龄16岁(5个月～30岁);发生于右心室2例,右心房1例,心包1例.组织学类型,肉芽肿型1例,纤维组织细胞型2例,硬化型1例.其中2例ALK蛋白阳性,4例病例均进行ALK融合基因荧光原位杂交检测,未检出阳性病例.结论 心脏IMT非常少见,且临床及组织学表现多样,容易误诊,早期诊断、积极手术是治疗成功的关键;免疫组织化学ALK蛋白阳性表达有助于诊断,ALK基因在IMT中的荧光原位杂交检测目前尚不适宜在临床开展.
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子宫静脉内平滑肌瘤病累及心脏的临床病理分析
目的 探讨子宫静脉内平滑肌瘤病累及心脏的临床病理学特征.方法 分析19例子宫静脉内平滑肌瘤病累及心脏患者的临床表现,对其手术标本进行常规HE染色及免疫组织化学EnVision法染色观察.结果 患者年龄33 ～59岁,平均年龄44岁.临床表现主要为心慌、胸闷、气短等心血管症状;少数为下肢水肿、月经异常、腹胀等症状,亦可无明确临床症状.病变大体表现:盘绕成结节状位于子宫肌层的肿瘤,可呈蠕虫状延伸到静脉内,直至右心房,切面实性,质地较软,灰白色,部分可囊性变;镜下表现为梭行平滑肌细胞构成,核分裂象罕见,间质血管丰富,除薄壁血管外,可见较多厚壁血管,血管扩张扭曲,并可见明显的水肿,黏液样变及玻璃样变;免疫组织化学染色平滑肌肌动蛋白、雌激素受体、孕激素受体、结蛋白阳性,HMI45阴性,4例CD34及CD10阳性,余均为阴性.结论 子宫静脉内平滑肌瘤病累及心脏为育龄期妇女少见疾病,具有特定的大体表现和免疫组织化学特点.
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原发性心脏瓣膜肿瘤临床病理观察
目的分析心脏瓣膜原发肿瘤病理学特点及其与临床表现的关系.方法收集经外检确诊的心脏瓣膜原发肿瘤11例,HE、Weigert-Van Gieson染色观察,同时部分病例加做免疫组织化学(SP法).结果心脏瓣膜原发肿瘤较为罕见,仅占心脏原发肿瘤的3%(11/426),其中良性肿瘤占多数(10/11),恶性少见(1/11).肿瘤类型以乳头状弹力纤维瘤(4/11)和海绵状血管瘤为多见(4/11), 血管球瘤1例,血管肉瘤1例,纤维性错构瘤1例.肿瘤发生部位以房室瓣多见,三尖瓣4例,二尖瓣4例,肺动脉瓣2例,主动脉瓣1例.7例术前心脏超声心动图诊断为瓣膜肿瘤,4例误诊或漏诊.结论临床对于心脏瓣膜原发肿瘤的诊断比较困难,影像学缺乏对心脏瓣膜原发肿瘤的认识.虽然良性肿瘤的手术切除预后较好,但可导致血流动力学改变而致命,应尽早诊断及手术治疗.术中冷冻切片检查对临床决定手术方式及后期治疗有指导意义.
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心脏黏液纤维肉瘤临床病理观察
目的 分析心脏黏液纤维肉瘤的临床病理特征.方法 收集北京安贞医院2009年1月至2014年12月间所有5例心脏黏液纤维肉瘤病例,对其临床资料、病理形态学、免疫组织化学特征进行观察,并进行文献复习.结果 5例心脏黏液纤维肉瘤患者中女性4例,男性1例;年龄39~61岁;平均年龄(50.4±9.0)岁.肿瘤均主要位于左心房,广基隆起的肿块,其中1例浸透心脏,局部浸润左下肺组织.组织形态学谱分级,1例为低级别,1例为中级别,3例为高级别.根据法国国家联邦癌症中心分级系统,1例1级,4例2级.免疫组织化学染色5例波形蛋白均弥漫强阳性,不同程度的平滑肌肌动蛋白、肌特异性肌动蛋白阳性.其中4例手术切除大部分肿物,1例完全切除肿物.术后随访到3例,1例完全切除肿物病例术后生存13个月,2例部分切除肿物病例均术后1个月死亡.结论 心脏黏液纤维肉瘤多见于左心房.组织学上部分形态学良善的黏液纤维肉瘤容易被误诊为黏液瘤,诊断时需注意鉴别.精确地影像学分析,多学科合作,充足的初始外科治疗,可有助于提高黏液纤维肉瘤患者预后.
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2015年WHO心脏肿瘤分类解读
在国际癌症研究机构（ IARC）于2015年3月出版发行的第4版《WHO肺、胸膜、胸腺和心脏肿瘤分类》（简称新版）［1］中，心脏肿瘤仍排在后，同2004年 WHO 分类第3版［2］（简称旧版）相比，新版收录了11年来该领域的新研究成果［3］，增加了一些新内容，调整和简化了一些肿瘤的分类、名称及变异型，更新了一些诊断标准。我们通过学习，重点介绍新增病种。与旧版一脉相承而又推陈出新，新增的10种心脏肿瘤及3种心包肿瘤，有的经独立或合并而产生，有的名称虽未变，但内容有所更新。
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微循环：从心源性休克的旁观者到靶点
心源性休克是指充分纠正前负荷不足等情况下，因心输出量明显减少而致组织器官灌注不足的临床综合征。临床特点主要表现为顽固的低血压状态及组织灌注明显减低。心源性休克的主要病因是急性心肌梗死，约占心源性休克病因的80％。其他病因包括：心肌病、心肌炎、心脏瓣膜病、主动脉夹层及心脏肿瘤等［1］。早期心源性休克主要针对病因治疗，后来休克和脏器功能衰竭的关系逐渐被认识，循环功能支持成为休克治疗的核心问题，器官功能的保护也得以被重视。近年来，尽管经血管活性药物和正性肌力药物治疗、经皮冠状动脉介入治疗以及心室辅助装置等新技术应用改善大循环血流动力学，心源性休克的病死率仍高达40％～50％［2］，因此，微循环在心源性休克治疗中的作用日渐引起重视。
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胎儿心脏肿瘤诊断的超声心动图评价
目的 通过回顾性分析胎儿期心脏肿瘤的发生状况和超声心动图特点,提高胎儿超声心动图对心脏肿瘤的诊断和预后评价.方法 收集在本中心诊断为胎儿心脏肿瘤的病例15例.观察肿瘤的发生位置、数目、血流动力学影响,以及是否伴发其他异常,分析并进行总结.结果 我中心心脏肿瘤的发生率为0.25％.15例胎儿心脏肿瘤中,11例为单发(9例累及左室),4例为多发(均累及左室),均未发现其他心脏及心外畸形.15例中,1例有卵圆孔宫内提前关闭;1例因肿瘤造成左室流出道梗阻,2例因肿瘤巨大造成左室前负荷降低,主动脉内径偏细.15例中8例进行了尸检病理检查,均提示为横纹肌瘤;2例生后随访,其中1例提示结节性硬化症.结论 本组胎儿心脏肿瘤病例中,以横纹肌瘤多见,左室易受累.多发者占26.7％,而且多发者提示结节性硬化症的可能性较大,这对预后和结局有重要意义.
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二次谐波显像在心脏肿瘤诊断中的应用价值
目的:应用二次谐波显像技术补充常规基波显像,可将因透声条件较差、肿瘤密度甚低致遗漏的肿瘤清晰显示,以提高心脏肿瘤超声诊断能力.方法:临床有肿瘤病史或主诉有胸痛、胸闷患者20例,在常规基波显像之后再补充二次谐波显像.采用Philips Sonos 5500型多功能彩色超声仪,探头频率为2～4 MHz,该仪器带有二次谐波显像功能.结果:二次谐波显像技术能够在10%的常规二维超声图像不佳的患者中获得满意的图像,清晰显示肿瘤.结论:二次谐波显像技术能够提高心脏肿瘤的诊断率,是常规二维超声心动图不可缺少的补充.
