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桥本脑病1例分析
目的：桥本脑病是一种伴有抗甲状腺抗体增高的、免疫介导的、具有潜在致死性的与甲状腺有关的激素敏感的自身免疫性脑病，其发病机制暂不明确。对于这种容易误诊的脑病患者，及时诊断、及时治疗，多数预后较好。本文回顾性分析了1例临床确诊并治疗效果良好的桥本脑病及复习相关文献。
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桥本脑病1例报告
1 一般资料患者,女,68岁.因"动作缓慢、姿势步态异常渐进性加重一年"为主诉,于2010年12月5日收入我院.患者一年前不明原因出现动作迟缓,表现为翻身、变换体位、持物等动作变慢,起步困难,走路时胸体前驱,时有小步前冲,坐位时身体后倾,转弯时不能迅速转体而以大弧度小碎步形式转弯.
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桥本脑病一例的临床表现、MRI 特点及病理学特点及文献复习
目的 探讨桥本脑病的临床、磁共振表现、病理学特点和文献复习.方法 回顾性分析1 例临床确诊的桥本脑病资料,并复习国内外相关文献.结果 本例患者的主要临床表现为持续进展的认知功能障碍及癫痫发作.血清抗甲状腺抗体显著增高,甲状腺功能基本正常.双侧大脑半球皮质多处局限性肿胀,T2WI 信号增高,Flair 呈高信号.增强扫描后全部病灶均无强化,部分病灶呈对称性分布.病理学检查见变性坏死的脑组织,其中少量炎细胞浸润.经用糖皮质激素治疗,患者的症状均得到了明显改善,随访无复发.结论 桥本脑病的临床特点为亚急性大脑皮质功能障碍;头MRI 表现缺乏特异性,可表现为广泛脑皮质异常病灶,病灶可在一段时间内消失;病理学改变无特异性;血抗甲状腺抗体增高而甲状腺功能正常,糖皮质激素治疗有效.该病终的确诊需要结合实验室检查及临床特点.
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以发作性双下肢无力为主要表现的桥本脑病一例
1 病例报告 患者女,67岁,因"发作性双下肢无力、精神异常6个月,咳嗽、咳痰半个月"于2012-03-29入院.患者近6个月来无明显诱因突发双下肢无力而摔倒,共发作十余次,每次发作约持续数分钟,间歇期能正常行走,同时出现精神异常,时有胡言乱语,白天精神萎靡,容易入睡,夜间睡眠欠佳,记忆力下降,不认识家人及亲戚,半个月前出现咳嗽、咳痰伴发热,高达38.7℃,时有饮水呛咳.既往有甲状腺功能减退病史2年,无癫痫等病史.
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桥本脑病一例
1病例报告患者女,45岁.因"发作性头痛、视物模糊1年余,言语错乱1个月"于2008-12-13入作者医院.2007-12患者无明显诱因出现发作性头痛,以眼眶跳痛为主,伴视物模糊、视物闪光,有时存在视物成双或视物缺损.头颅MRI示:左侧颞、顶叶长T1长T2信号,液体衰减反转恢复序列(FLAIR)呈高信号(图1).脑电图示:散在少量中幅慢波,以左枕叶、后颞叶为著.脑脊液(CSF)蛋白63 mg/dL,24 h IgG合成率为2.15,髓鞘相关蛋白、弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒及梅毒螺旋体等其他致病菌(TORCH)未见异常.疑诊为"可逆性脑血管收缩综合征".予尼莫地平和泼尼松治疗,4周后双眼视物闪光消失,头痛症状改善.2008-04 复查头颅MRI显示病灶基本消失(图2),予泼尼松减量后停药.
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桥本脑病
Brain等[1]在1966年首次描述了一类与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病--桥本脑病(Hashimoto's encephalopathy,HE),也称为激素反应性脑病(steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis,SREAT)[2]或非血管炎性、自身免疫性脑膜脑病[3].
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无神经系统疾病人群甲状腺抗体升高情况调查
目的 调查甲状腺球蛋白抗体(TGAb)和甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)在无神经系统疾病人群中的升高情况,探讨桥本脑病(HE)作为一种独立疾病的合理性.方法 分析四川省乐山市人民医院2016年4月-2017年5月体检中心、门诊和住院部收集的甲状腺功能正常且无神经系统疾病人群的血清TGAb、TPOAb资料并予以分析.结果 本研究共纳入2971人,男922例,女2049例.甲状腺抗体升高人数占调查人群的25.2％.TGAb、TPOAb升高的人数(分别为511、610)分别占总人数的17.2％、20.5％.TGAb、TPOAb任一种抗体升高8倍(480U/ml)以上者分别占其升高人群的21.7％、58.2％.女性人群总的甲状腺抗体升高者比例、单项TGAb或TPOAb升高者比例以及TGAb、TPOAb两者共同升高的比例均明显高于男性人群,差异有统计学意义(P<0.001).结论 TGAb、TPOAb升高在无神经系统疾病的人群中有较高的比例,无法作为诊断HE的特异性指标,后者可能只是一种抗甲状腺抗体升高伴随的脑病,而并非一种独立疾病.
关键词： 甲状腺球蛋白抗体 甲状腺球过氧化物酶抗体 桥本脑病 -
关键词：
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桥本脑病临床、影像学、病理学特点及诊治分析(附1例报告并文献复习)
目的 探讨桥本脑病(Hashimoto's encephalopathy,HE)的发病机制、临床、影像学和病理学特点及预后.方法 回顾性分析1例经临床和病理证实的HE患者的临床资料及洽疗和预后情况.结果 该患者表现为卒中样发作,伴快速进展的认知功能障碍和癫痫;血清抗甲状腺抗体显著增高,头颅MRI可见双颞叶内侧、海马及左基底节区、放射冠多发斑片状长T1、长T2以及FLAIR高信号,白质为主,增强扫描无强化效应.MRS提示病灶区Cho峰略升高,NAA峰稍降低,Lac峰和Lip峰升高.脑组织病理结果示反应性胶质细胞增生,小血管周围淋巴细胞浸润,存在类空泡样及髓鞘崩解改变.经糖皮质激素冲击及口服维持治疗,症状及影像学明显好转.结论 HE是一种伴有抗甲状腺抗体水平增高、临床表现多样、激素治疗有效的脑病综合征,影像学可见皮质或皮质下异常病灶,病理学无特异性改变.
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桥本脑病的临床研究
桥本脑病是一种与桥本甲状腺炎有关的复发或进展性脑病.表现为急性、亚急性反复发作的卒中样短暂性神经功能缺损,隐袭,逐渐进展的痴呆、精神失常和昏迷,与甲状腺功能低下的黏液水肿所出现的精神神经症状不同.该病的发生与甲状腺功能水平无关,该病患者的甲状腺功能可以正常、亢进或低下,但血中抗甲状腺抗体滴度升高是必要指标.发病机制不明,尚无确切的诊断标准,需排除多种原因造成的其他脑病.类固醇治疗常可使病情明显好转.
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桥本脑病5例临床分析及文献复习
目的：分析桥本脑病的临床特点,以期提高对本病的诊治效果。方法回顾性分析本院收治的5例桥本脑病患者临床资料,包括临床表现、实验室及影像学检查特点及治疗。结果5例患者中3例表现意识障碍,其中2例伴有癫痫发作；1例表现进行性加重的智能减退,同时伴精神症状；1例表现Parkinson样锥体外系症状及视力减退。5例患者中血清抗甲状腺抗体水平均明显增高,脑电图均有异常,头部MRI改变缺乏特异性。5例经糖皮质激素治疗后4例临床症状明显改善,1例症状部分改善。结论桥本脑病是一种伴有抗甲状腺抗体水平增高、临床表现多样且缺乏特异性的脑病,对激素治疗反应良好。
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桥本脑病的磁共振成像表现及其病理机制
目的 分析桥本脑病(HE)的常规及功能磁共振成像(MRI)表现,并基于功能MRI表现初步探讨其病理机制.方法 回顾性分析2010年1月至2017年4月30例HE患者的临床资料、磁共振常规及功能影像,其中15例患者行增强MRI,16例行弥散加权成像(DWI),8例行磁共振血管成像,2例行氢质子波谱成像,1例同时行动脉自旋标记灌注成像和弥散张量成像,7例有临床和MRI随访资料.观察病变的分布、信号及功能影像特点.结果 颅脑MRI检查正常者8例(8/30),异常者22例(22/30);异常病例中,脑小血管病样改变9例(9/22),非特异性改变13例(13/22),非特异性改变以大脑半球白质区(12/13)、多发(11/13)病灶为主,少数病例合并小脑萎缩(2/13);病变为局灶性或融合性的斑点状或小片状长或等T1长T2信号,液体衰减反转恢复序列呈高信号,增强后大多数不强化(12/15).7例患者(7/16)出现DWI异常,其中3例急性发病者DWI呈高信号,表观弥散系数值减低,4例亚急性或慢性发病者DWI呈高信号,表观弥散系数值升高.3例颅内动脉局限性狭窄(3/8).2例氢质子波谱成像中,病变区氮-乙酰天门冬氨酸峰明显降低,胆碱峰升高,出现乳酸峰或脂质峰.7例随访资料的患者中,3例前后无变化,4例出现变化,其中2例病灶软化(2/4),1例出现复发缓解表现(1/4),1例首次MRI阴性表现、随后出现快速进展的脑萎缩(1/4).结论 常规MRI结合功能成像能从多角度反应HE的影像特点,HE常规MRI主要特点为累及白质为主的多灶融合性病变,多无强化,功能成像则提示HE急慢性期缺血及脱髓鞘改变的病理特点,结合临床资料可与其他疾病进行鉴别.
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桥本脑病伴帕金森综合征1例并文献复习
目的 加深临床对桥本脑病的认识,提高临床诊出率.方法 分析1 例临床诊断为桥本脑病患者的临床表现、神经系统体征、实验室检查、电生理、影像学资料及治疗效果.结果 患者神经系统表现为认知功能下降、帕金森综合征和癫痫发作,脑脊液IgG 合成率增高,头MRI 颅内多发病灶,脑电图示慢波增多.糖皮质激素治疗有效.结论 桥本脑病临床表现多样,还可伴随帕金森综合征,临床上对脑病患者应想到此病的可能性,避免误诊、漏诊.
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四例桥本脑病患者的临床及脑电图表现
回顾分析2012年1月至2014年6月上海华山医院神经内科收治的4例桥本脑病(HE)患者的临床资料.4例患者的甲状腺过氧化物酶抗体均明显增高,1例为244.20 U/L、3例＞1 300 U/L,低者增高4倍以上,均出现认知功能下降,以记忆力减退为主要表现,严重病例出现昏迷.2例脑电图异常,且与影像学病灶一致.4例患者经激素治疗后病情均不同程度改善.提示HE是可以治疗且预后相对较好的脑病,脑电图检查有助于HE的早期确诊.
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桥本脑病患者的临床特征和预后随访观察
目的 本研究拟分析总结桥本脑病(HE)的临床、实验室、影像学特征和预后,以期提高对本病的临床认识.方法 回顾性分析2005年1月至2011年12月于宣武医院就诊的HE患者的临床症状、实验室和影像学数据及预后.结果 共有15例患者纳入本研究,女性12例.认知功能减退(11/15)和精神症状(5/15)是常见的症状.癫痫发作(4/15)和肌阵挛(1/15)的出现比例则低于既往研究.3例患者(3/15)的头颅MRI显示颞叶海马的异常信号,这可能与其认知功能减退相关.在接受激素治疗的10例患者中,5例患者治愈,2例患者症状改善伴有残留症状,3例患者复发或没有疗效.在未接受激素治疗的5例患者中,3例患者症状缓解,2例患者症状持续加重.结论 多数HE患者激素治疗有效,部分患者未接受激素治疗仍表现出临床缓解.考虑其可治性和早期治疗的重要性,我们建议HE应该作为中枢神经系统受累疾病的常规鉴别诊断.
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自身免疫性痴呆八例临床特点分析
目的 探讨自身免疫性痴呆的临床特点和治疗措施,提高对本病的认识.方法 对2011年3月至2013年5月中日友好医院收治的8例自身免疫性痴呆患者的临床、治疗以及预后进行回顾性分析.结果 男3例,女5例,年龄45~72岁.急性起病3例,亚急性起病1例,慢性起病4例;波动性病程6例.多发性硬化3例,副肿瘤性边缘叶脑炎2例,桥本脑病、未分类自身免疫性脑病以及显微镜下多血管炎各1例;8例患者均伴不同程度记忆力下降,病程中均无谵妄;3例患者伴癫痫发作,2例伴顽固性低钠血症;4例检测到自身免疫抗体谱或副肿瘤抗体谱阳性;7例呈炎性脑脊液表现;4例脑电图表现为单或双侧颞叶为主慢波或尖慢复合波;8例头颅MRI均有异常表现;2例伴桥本甲状腺炎,1例伴小细胞肺癌;全部患者应用免疫治疗或抗肿瘤治疗均获得不同程度缓解.结论 自身免疫性痴呆病因复杂,临床表现为迅速进展性、波动性认知功能障碍,可合并顽固性癫痫和低钠血症,血清自身抗体、炎性脑脊液、异常脑电图以及头颅影像学改变有助于诊断,对各种免疫治疗措施有效.
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误诊为急性脑梗死的桥本脑病伴卒中样发作一例
目的：探讨桥本脑病伴卒中样发作的诊断要点、误诊原因及防范措施。方法对我院近期收治的误诊为急性脑梗死的桥本脑病伴卒中样发作1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因突发右侧肢体麻木无力1 d入院，查体并经头颅 CT、MR 检查考虑为急性脑梗死，予相应治疗，症状未见好转，后行经颅多普勒、头颅磁共振血管成像等检查排除脑梗死，终依据甲状腺免疫学检查确诊为桥本脑病。予糖皮质激素治疗2周痊愈出院。25 d 后复查头颅 MRI 示病灶消失。结论临床表现相似，头颅 CT 及 MRI 结果误导及接诊医生知识面狭窄是导致本例误诊的主要原因。了解并掌握桥本脑病相关知识是避免误诊的关键。
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桥本脑病伴糖尿病、甲状腺功能亢进1例
患者，女，77岁，以纳差2个月余，加重3 d为主诉入院。2型糖尿病病史2年，间断服用“二甲双胍片”，未规律监测血糖。2个月前因亲人病故逐渐出现纳差、时常哭泣。3d前进食量明显减少，伴四肢无力，近1个月体质量减轻约3 kg。2型糖尿病4年。查体：神志清，表情淡漠，双侧甲状腺I°肿大，质软，未触及震颤，可闻及少量血管杂音。四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。查肿瘤全套正常；甲状腺功能七项：TSH 0．08 mIU／L， TT34．47 nmol／L， TT4326．21 nmol／L， FT313．57 pmol／L，FT4＞80．45 pmol／L，TPO-Ab 3．6 IU／ml，Tg-Ab 189．6 IU／ml，TRAb阴性，提示甲状腺功能亢进。胃肠彩色超声：慢性浅表性胃炎；甲状腺彩超：双侧甲状腺不均质较强回声包块（部分液化），双侧多发低回声结节。头颅CT：双侧基底节区腔隙性脑梗死，左侧枕叶、右侧脑室前角旁软化灶，脑白质脱髓鞘、脑萎缩。给予控制血糖、护胃、助消化、抗甲状腺药物（甲巯咪唑片）治疗。7d后，患者恶心、纳差无减轻，表情淡漠，反应迟钝，渐出现认知障碍，表现为记忆力、计算力减退及定向力障碍，时有胡言乱语，穿衣失用，四肢无力，大便失禁，小便正常。腰椎脑脊液常规、生化正常，脑电图示弥漫性慢波增多，诊断：桥本脑病（Hashimoto’s encephalopathy，HE）。给予甲泼尼松龙500 mg 静脉滴注冲击治疗，3 d后改为泼尼松龙50 mg／d并逐渐减量，5d后记忆力、计算力、定向力、穿衣失用好转。4周后认知障碍明显好转出院。
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桥本脑病的临床及MRI表现(附2例报告)
桥本脑病(HE)也称桥本甲状腺炎相关激素反应性脑病,是一种伴甲状腺自身抗体升高、临床表现为持续性或波动性神经和精神功能缺陷、对激素治疗有效的脑病综合征[1].HE多发于40岁左右的女性,发病率约为2.1/10万人,常在少部分自身免疫性甲状腺疾病患者中发现,临床表现缺乏特异性,易被漏诊、误诊[2-3].目前,国内对此病认识不足,周昭远等[4]于2007年报道了国内首例HE.我院于2016年发现两例HE,现将其诊断和治疗结果报告如下.
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表现为舞蹈症的桥本脑病1例
患者女，66岁，因面部及四肢不自主运动2年，加重10天于2013年2月16日入院。既往有甲状腺功能减退史6年余，服用左甲状腺素钠75μg ，1次／d。有高血压、2型糖尿病史。查体：神清，欣快，言语尚清晰，应答切题，不自主转颈、耸肩、挤眉弄眼、伸舌、缩唇，四肢舞蹈样动作，四肢肌力V-级，四肢肌张力低，腱反射减低，双病理征阳性，共济检查不能完成。实验室检查：血常规、尿常规、电解质、肝肾功能正常；甲状腺功能：T3、T4、FT3、FT4、超敏TSH均正常。血清甲状腺抗体：甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）：46．15 U／ml （正常＜34 U／ml ），甲状腺球蛋白抗体（ TGAb ）：＞4000 U／ml （正常＜115 U／ml ）。入院时脑MRI示双侧额叶皮质下点状稍长T1、稍长T2信号。因患者不同意未行脑脊液检查。因头部多动未行脑电图检查。诊断：桥本脑病。入院后予甲泼尼龙500 mg静脉滴注，每3天减半，至口服强的松60 mg，1次／d；予氯硝西泮1 mg，2次／d，舒必利1 mg，2次／d，控制舞蹈症状；另予控制血压、胰岛素控制血糖等治疗。住院5d后不自主运动逐渐减少，住院11 d后出院。出院时四肢及面部不自主运动明显减少，四肢肌力V级，肌张力略低，右侧病理征阳性，左侧病理征可疑阳性，共济检查稍欠稳准。出院后继续予强的松60 mg ，1次／d ，每周减5 mg，减至10 mg，1次／d，时维持治疗。随访病情稳定。
