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  • 以癫痫为唯一临床症状的GABA BR抗体脑炎1例及文献复习

    作者:韩楠楠;殷艳玲;常明则;张格娟;刘敏;李仕林;田晔

    自身免疫性脑炎(AE)指自身免疫机制介导的脑炎,其可分为3种主要类型:抗N-甲基天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎、边缘性脑炎、其他AE综合征.γ-氨基丁酸B型受体(GABA BR)抗体脑炎属于边缘性脑炎,在国内鲜有报道.为提高临床对本疾病的认识,现将我院近期收治的1例以癫痫为唯一临床症状的GABA BR抗体脑炎病例进行报道,并结合文献讨论.

  • 自身免疫性脑炎相关癫痫对儿童认知功能的影响分析

    作者:俞艳燕

    目的:研究自身免疫性脑炎相关癫痫对儿童认知功能的影响.方法:选取我院68例自身免疫性脑炎癫痫患儿作为本次研究观察组,选取同时期70例健康儿童作为本次研究对照组,对比两组患儿的IQ、DQ和MQ的得分结果.结果:观察组患儿的IQ、MQ得分均明显低于对照组(P<0.05),DQ得分明显高于对照组(P<0.05).结论:自身免疫性脑炎相关癫痫会对儿童的认知功能产生不利影响,必须对其产生足够重视,同时通过积极有效的治疗措施促进其康复.

  • 自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义

    作者:武瑞云

    目的 :探讨自身免疫性脑炎的诊断标准及治疗方法.方法 :选择并研究本院神经内科收治的20例自身免疫性脑炎患者诊断标准和病例资料.结果:抗V脑炎患者、抗N脑炎患者以及边缘叶患者在辅助诊断、肿瘤相关、临床特征等方面存在明显差异.结论 :自身免疫性脑炎患者病种相对较多 ,在诊断标准以及临床鉴别时需要结合病患具体特点进行指导.

  • 自身免疫性脑炎的临床研究现状

    作者:史君华

    自身免疫性脑炎是当前难以治疗的一种恶性疾病,本文重点针对自身免疫性脑炎的临床表现及其相应治疗措施等进行简要分析和探讨.

  • 自身免疫性脑炎的临床分析及脑电图特点

    作者:王左华;王惠萍;郑宇霞;张霞

    目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床分析及脑电图特点.方法:2015年3月-2018年3月收治AE患者40例,分析患者的临床表现、自身抗体免疫检测结果、首发症状及脑电图特征.结果:其中LGI1抗体和GABA抗体均阴性,NMDA阳性20例,阳性率50%,患者的临床表现及脑电图表现有所不同,经积极治疗后均痊愈出院.结论:AE脑电图和影像学多见异常,脑脊液常规检查异常较少见,临床多见NMDA抗体阳性,抗体不同患者的临床表现及脑电图表现有所不同,临床诊断早期可作为参考.

  • 病毒性脑炎与自身免疫性脑炎的比较及鉴别

    作者:伍海燕

    脑炎是一种脑实质病原体侵扰引发的疾病,由于该疾病早期症状不同,多出现自身免疫性脑炎、病毒性脑炎的误诊现象,致使患者错过佳治疗时机,危及患者生命.本文从自身免疫性脑炎、病毒性脑炎分类、特征、实验室检验和诊断等方面着手,分析和总结当前工作经验及不足,为日后工作的开展提供依据.

  • 自身免疫性脑炎癫痫相关临床特征的研究进展

    作者:赵骎;王芙蓉

    自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalopathies,AE)指一类由自身免疫机制介导的脑炎,其主要临床表现为情绪、性格改变,记忆力下降,精神行为异常及癫痫发作.其中癫痫发作是AE常见的症状之一,对于某些类型的AE有特征性表现,文章针对AE相关癫痫的临床表现、脑电图特征及抗癫痫治疗等方面,总结了近年来自身免疫性脑炎相关癫痫的主要研究进展.

  • 自身免疫性脑炎癫痫发作类型及脑电图特点分析

    作者:余金蓓;王赞;林卫红

    目的 探讨自身免疫性脑炎癫痫发作类型、脑电图特点及其临床诊断价值.方法 收集2012年11月-2014年7月在吉林大学第一医院神经内科住院诊断为自身免疫性脑炎患者共15例,详细分析其病史、临床表现、癫痫发作类型、辅助检查及脑电图特点,进行总结分析.结果 15例患者,男5例,女10例,发病年龄19~75岁.临床诊断抗NMDA受体脑炎8例,LGI1受体脑炎5例,抗Hu抗体脑炎2例.①抗NMDA受体脑炎:有7例出现癫痫发作,发作类型包括:单纯及复杂部分性发作、部分性继发全面发作、癫痫持续状态等.3例脑电图出现极度δ刷.②LGI1受体脑炎:2例出现癫痫发作,4例出现面-臂肌张力障碍样发作(Faciobrachial dystonicseizures,FBDS).脑电图双侧颞区较多尖慢波及不规则δ波活动3例,监测到临床及脑电发作1例,2例监测到FBDS,但相应脑电未见明显异常.③抗Hu抗体脑炎:1例出现癫痫发作,脑电图表现为双侧颞区大量尖慢波及不规则δ波;另1例脑电图表现为双颞区尖慢波.结论 抗NMDA受体脑炎可出现各种类型癫痫发作及非惊厥持续状态,发作间期极度δ刷为较特异表现,对疾病诊断有重要价值.LGI1受体脑炎痫性发作特点为FBDS,对疾病的诊断有重要的临床意义.抗Hu抗体脑炎病变多系统弥漫分布,临床表现多样,可伴有癫痫发作,发作类型无特异性,脑电可有边缘系统的慢波及尖慢波异常.

  • 自身免疫性脑炎脑电图及诱发电位特点——附8例病例报告

    作者:刘洁;罗向东;陈杰;余能伟;梁益;杨艳萍;杜沛珊;易刚;李晓佳;黄斌;孙红斌

    目的 了解自身免疫性脑炎患者的脑电图(EEG)和诱发电位改变,以提高临床早期诊断和治疗.方法 收集2014年6月18日-2016年6月18日在四川省人民医院神经内科8例自身免性脑炎患者临床资料,所有患者的血液和脑脊液标本均送北京协和医院神经内科实验室做相关抗体的测定;患者至少做2次以上常规EEG和(或)视频脑电图(VEEG),1次以上脑干诱发电位(Auditory brainstem response,ABR)、上肢体感诱发电位(Somatosensory evoked potential,上肢SEP)、下肢体感诱发电位(下肢SEP)、视觉诱发电位(Visual evoked potential,VEP)的检查.患者出院后对其临床症状、EEG进行随访,对诱发电位有异常的患者进行关注.结果 患者的临床表现精神行为异常、癫痫发作、记忆力减退、发热头痛、严重者意识障碍和通气功能下降;8例患者中5例为抗NMDA-R脑炎,2例为抗GABAB-R脑炎,1例是两者均为阳性.抗NMDA-R脑炎的EEG:2例患者病程早期(10 d)出现β波,中期(20 d)出现δ波,在此波上叠加快波,呈现δ刷,2例患者病情重,住院时间长,头颅核磁共振(MRI)阴性,治疗以激素冲击,丙种球蛋白,其中1例使用血浆置换疗法,临床预后良好;另2例可见散在的尖波和尖慢波,病情好转,EEG也有好转;1例EEG为正常,使用激素冲击治疗,临床预后好.抗GABAB-R脑炎:1例以慢波为主,治疗以激素冲击和丙种球蛋白,治疗后EEG恢复正常,临床预后好;另1例表现α波泛化,尤其在额区也出现α波,患者放弃治疗.抗NMDA-R和GABABR均为阳性患者,EEG表现慢波,病情好转,EEG好转.体感诱发电位检测中大部分未见异常,部分患者出现异常:波幅的改变,潜伏期轻度延长,异常患者出院3个月后随访,结果均为正常.结论 不同类型自身免疫性脑炎的EEG表现不尽一致,不同的病程阶段有相应的改变,EEG可作为疾病预后的指标.早期EEG有快波出现且临床疑诊脑炎时,应及时筛查血与脑脊液的NMDA-R抗体;EEG出现α波泛化,需注意GABAB-R抗体的筛查.部分患者诱发电位改变在波幅和潜伏期轻度延长,出院3个月复查大部分恢复正常.由于病例数较少,诱发电位在自身免疫性脑炎患者中的改变需进一步研究.

  • CXCL13、 BAFF、APRIL和IL-6在小儿免疫性脑炎和病毒性脑炎中的诊断作用

    作者:于航;朝鲁门其其格

    目的 探讨CXC趋化因子13 (C-X-C motif chemokine 13,CXC13)、BAFF细胞活化因子(B-cell activating factor,BAFF)、诱导增值配体(a proliferation inducing ligand,APRIL)和白细胞介素6(interleukin-6,IL-6)在小儿免疫性脑炎和病毒性脑炎中的鉴别和诊断作用.方法 选取2013年9月至2017年9月本院收治的50例小儿自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)患者为AE组,另选取同期50例小儿病毒性脑炎(viral encephalitis,VE)患者为VE组.收集患者脑脊液和血液,检测两组患儿体内CXCL13、BAFF、APRIL和IL-6并进行统计分析.结果 与AE组相比,VE组患儿脑脊液和血清内CXC13、BAFF、APRIL和IL-6浓度显著上升,差异具有统计学意义(P<0.05).结论 患者脑脊液和血液中CXCL13、BAFF、APRIL和IL-6水平对于鉴别、诊断自身免疫性脑炎和病毒性脑炎具有重要的临床作用.

  • 自身免疫性脑炎患儿的临床鉴别诊断以及治疗分析

    作者:方红军;胡文静;冯枚;王平;廖红梅

    目的 探讨自身免疫性脑炎(AE)患儿的临床鉴别诊断以及治疗.方法 选择湖南省儿童医院儿科2011年至2016年4月收治的50例AE患儿作为研究对象,采用回顾性分析法对其临床鉴别诊断及治疗进行分析.结果 50例患者中抗电压-门控钾通道(VGKC)脑炎10例,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎8例,边缘叶脑炎32例;3组在临床特征、核磁共振(MR)检查、脑脊液检测、免疫肿瘤治疗效果指标检测等方面均存在差异性,可以用这些指标进行AE的临床鉴别诊断.分析入选患儿的治疗和预后结果显示,其中预后良好13例,复发8例,继发癫痫16例,有认知障碍9例,有精神障碍4例.结论 AE的分类较广,其发病原因较广,需要辅助临床特征、MR检查、脑脊液检测、免疫肿瘤治疗效果指标检测等方法对其进行临床鉴别诊断,进而实施针对性的治疗,以提高AE的治疗效果.

  • 自身免疫性脑炎临床鉴别诊断及治疗研究

    作者:陆卉;张雅静

    目的 探讨自身免疫性脑炎(AE)临床鉴别诊断及治疗,以期提高该病的临床诊治水平.方法 回顾性分析2011年3月-2013年1月90例老年自身免疫性脑炎患者临床资料,将其分成3组,分别为抗VGKC脑炎、抗NMDA脑炎和边缘叶脑炎,比较3组年龄、性别、临床特点、脑脊液、辅助检查等的差异性,采用SPSS13.0软件进行统计分析.结果 抗VGKC脑炎和抗NMDA脑炎好发性别、肿瘤的相关性、临床特点、辅助检查、脑脊液、MRI和免疫肿瘤效果等差异明显;边缘叶脑炎相关疾病中代谢性脑炎、桥本脑病、非血管炎自身免疫性脑膜脑炎均表现为困倦和意识障碍;代谢性脑炎、精神病、桥本脑病、非血管炎自身免疫性脑膜脑炎MRI检查正常;代谢性脑炎、阿尔茨海默病、精神病、非血管炎自身免疫性脑膜脑炎、Wernicke-Korsakoff脑病、进行性多灶性白质脑病脑脊液检查正常;诊断性检查可明确的有单疱脑炎、代谢性脑炎、克罗伊茨费尔特-雅各布病、桥本脑病、进行性多灶性白质脑病等.结论 自身免疫性脑炎病种较多,在临床上鉴别时要依据患者的临床特点结合相关的检查等予以诊治.

  • 十例不伴肿瘤的儿童自身免疫性脑炎病例分析

    作者:傅卓;杨光路;李晓华;付俊鲜

    目的 探讨不伴肿瘤的儿童自身免疫性脑炎的临床表现及治疗转归.方法 回顾性分析我院10例不伴肿瘤儿童自身免疫性脑炎患儿的病历资料.结果 10 例患儿平均发病年龄为(7. 01 ± 3. 25)岁,其中有3例患儿为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎. 10例自身免疫性脑炎患儿均呈急性或亚急性起病,其中6例患儿有前驱症状,表现为发热、咳嗽、恶心、呕吐、腹泻、头晕等.3 例患儿以精神症状起病,5例以癫痫发作起病;8例有认知功能损害和精神症状;8例出现癫痫发作;5例出现运动障碍. 7例脑电图存在异常;2例有磁共振检查异常信号;4例脑脊液细胞数增高.给予糖皮质激素、免疫球蛋白治疗后随访,随访时间6个月~4年1个月,2例患儿复发,8例患儿呈单向病程. 10例患儿中,7例恢复正常(70%),1例(10%)认知功能轻度下降,2例(20%)遗留精神神经症状.结论 主要表现为精神行为异常、认知功能减退、癫痫发作和行为障碍的患儿,要注意自身免疫性脑炎的可能,及时给予免疫治疗,以免误漏诊.

  • 儿童自身免疫性脑炎

    作者:张建昭;姜玉武

    自身免疫性脑炎是近几年逐渐受到重视的中枢神经系统免疫性疾病,报道的病例数也在逐年增多,使得一些不明原因脑炎得到了明确诊治.儿童自身免疫性脑炎因其独特的特点,在某些临床特征方面不同于成人自身免疫性脑炎,因此,充分认识儿童自身免疫性脑炎对于采取正确的临床干预措施至关重要.

  • 早期表现血清LGI1阴性的自身免疫性脑炎一例

    作者:李东岳;邹婷婷;侯婷婷;孔艳;蔡荣荣;张金涛

    1病例报告患者男,62岁,因“反复肢体抽动伴精神行为异常、认知功能下降2个月”于2015‐04‐21入院。2015‐02初患者无明显诱因出现睡眠后自言自语,伴有摸索、投掷、进食样动作,白天生活正常;数天后出现突然发笑、自语,持续数秒;1个月后突发四肢抽搐,颈部向右侧扭转,双眼上翻,向右侧凝视,持续约5 min停止,就诊当地医院,查颅脑M RI检查示左侧尾状核头、壳核异常信号(图1);查脑电图、常见肿瘤标志物、甲状腺功能五项、抗甲状腺过氧化酶抗体(T PO )、抗甲状腺球蛋白抗体(T G )正常,抗核抗体(ANA)+可提取性核抗原抗体(ENA)正常,查血清叶酸、维生素B12正常,梅毒、H IV 等病毒标志物正常,查血常规、红细胞沉降率、肝肾功能、血脂血糖、电解质、心肌酶、尿常规、腹部超声、肺部CT未见异常。给予阿司匹林等药物治疗,病情无好转,出现摸索、翻找东西、叠被褥等行为异常,夜间不入睡,言语混乱。患者家属放弃治疗,自行出院。出院后卧床,呈木僵状态。2015‐04‐21因出现频繁肢体抽搐就诊作者医院。病程中无发热、体重下降。既往无高血压、糖尿病等病史,无大量吸烟饮酒史,高中文化。入院查简易精神智能量表(MMSE)3分,蒙特利尔智能量表(MoCA)2分;复查颅脑MRI平扫及弥散成像病灶消失(图1);脑脊液检查:无色、清晰,未见红细胞及白细胞,葡萄糖3.0 mmol/L ,蛋白710.60 mg/L。血清和脑脊液抗 Hu、抗Ri、抗Yo、抗Ma2及抗CV2抗体均(-)。拟诊边缘系统脑炎。给予阿昔洛韦及甲强龙冲击(0.5 g/d ×5 d)并逐渐减量,20 d后病情明显好转,出院时MMSE 27分,MoCA 26分,未再出现癫痫发作,院外继续服用泼尼松治疗。2015‐06下旬患者泼尼松减量至停用,2周后再次出现精神行为异常,2015‐08‐11再次入院。入院后患者频繁出现类面‐臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizures ,FBDS ),发作次数逐渐增多,表现为双侧肢体依次出现伸展,继之咂嘴、磨牙、双手摸索,持续约13 s ,发作10次/h。复查血钾2.1 mmol/L ,血钠121 mmol/L ,血氯84 mmol/L。动态脑电描记可见背景下各导联高幅高频肌电活动。血清和脑脊液自身免疫性脑炎抗体检测显示,血清抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体(-),脑脊液抗LGI1抗体(++),血清和脑脊液抗N‐甲基‐D‐天冬氨酸受体(NMDAR)抗体、抗α‐氨基‐3‐羟基‐5‐甲基‐4‐异噁唑基丙酸受体1(AM PA1R)抗体、抗AM PA2R抗体、抗γ‐氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体、抗接触蛋白相关样蛋白‐2(CASPR2)抗体均(-)。确诊为抗L G I1抗体阳性自身免疫性脑炎。因经济原因,未进行静脉丙种球蛋白或血浆置换治疗,再次给予甲强龙冲击(用法同前)联合环磷酰胺(800 mg/月,)治疗,共4周。患者精神行为异常消失,反应迟钝,出现FBDS 8~10次/d ,出院时M M S E 6分。2015‐12‐18随访,患者生活自理,无精神行为异常,FBDS 出现频率1~2次/d , MMSE 24分,MoCA 18分,复查血清抗LGI1抗体(+),脑脊液抗L G I1抗体(++)。

  • 抗γ-氨基丁酸A型受体脑炎:以癫痫为突出表现的新型自身免疫性脑炎

    作者:邓波;章彤彤;陈向军;张金宝;刘小妮;张祥;俞海;初曙光;竺淑佳

    目的 在国内首次报道抗γ-氨基丁酸A型受体(GABAAR)脑炎的临床特征、诊断及对免疫治疗的反应,从而引起神经科医生对该种新型自身免疫性脑炎的重视.方法 采用基于活细胞的间接免疫荧光法检测临床怀疑为自身免疫性脑炎、但现有自身免疫性脑炎相关抗体阴性患者血清与脑脊液中的抗GABAAR抗体.收集并分析2例2013-2014年在复旦大学附属华山医院神经科住院并诊断为抗GABAAR脑炎患者的临床表现、辅助检查及治疗情况.结果 2例患者的血清和脑脊液均存在抗GABAAR抗体.2例患者以癫痫起病或病程中存在难治性癫痫,同时有记忆障碍、精神行为异常、意识障碍等临床表现.其中1例患者合并前上纵隔占位.2例患者头颅磁共振成像均表现为皮质及皮质下多发异常信号灶.单纯抗癫痫药物治疗抗GABAAR脑炎效果不佳,但加用免疫药物后治疗有效.结论 抗GABAAR脑炎以显著癫痫及颅内多发病灶为突出特征.识别上述特征对诊断该病具有提示意义.基于细胞的间接免疫荧光法可用于该病中特异性自身抗体的检测,从而及早确诊该病.及时采用免疫治疗对改善患者病情与预后十分重要.

  • 自身免疫性脑炎治疗进展

    作者:邵龙;王威;郑娜;蒋胶胶;张家堂

    自身免疫性脑炎是机体免疫系统对神经元抗原成分产生异常免疫反应所致的中枢神经系统炎性疾病,通常被认为是非感染因素引起的可逆转性脑炎,其特征性临床表现包括急性或亚急性起病的认知功能障碍、癫痫发作及精神异常.随着相关抗体的陆续发现,各类临床综合征的总结提出,以及功能影像学工具的推广应用,自身免疫性脑炎的诊断流程日益规范.自身免疫性脑炎的治疗以免疫调节为主,主要包括激素、人免疫球蛋白、血浆置换及免疫抑制剂的应用,其他治疗手段包括相关肿瘤的切除、电休克疗法等.多数患者的临床症状经过积极治疗可获得实质性改善.本文主要对自身免疫性脑炎治疗的研究进展进行综述.

  • 抗NMDA受体脑炎1例

    作者:王文甫;陈敏

    1 病例介绍张某,女,20岁,未婚,吸食麻古、冰毒半年,急性发作凭空闻声、自语自笑、疑人害、行为紊乱等4天入院.患者半年前在朋友影响下开始吸食麻古、冰毒,开始量不大,每次冰毒0.1g,麻古1/4粒,吸食后兴奋、不睡,两天后感疲乏、睡眠增多,吸食频率每月2-3次,以后吸食剂量及频率不断增加.4天前患者在本人住所打电话给妈妈,说自己吸了毒,感到不舒服.

  • 11例早期误诊为自身免疫性脑炎的胶质瘤患者临床资料分析

    作者:邵龙;郑娜;王威;蒋胶胶;张家堂

    目的 分析初诊误诊为自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的胶质瘤患者的临床特点,为早期识别胶质瘤提供依据.方法 选取2011-2016年我院收治的早期误诊为AE的胶质瘤患者11例,并选取确诊AE患者13例作为对照,对患者的一般资料、临床症状、病灶部位、脑脊液分析结果、影像学特征及治疗方法进行对比分析.结果 两组患者的年龄、性别、临床症状及脑脊液分析无明显差异,常规磁共振脑实质单侧或双侧受累、病灶部位是否存在强化无明显差异.磁共振波谱分析(magnetic resonance spectroscopy,MRS)胶质瘤患者NAA峰降低的情况及Cho峰升高较AE患者更为常见和显著,胶质瘤患者的Cho/NAA及Cho/Cr值高于AE患者,差异有统计学意义(P均<0.01).胶质瘤患者免疫抑制治疗效果差,AE患者免疫抑制治疗效果较好.结论 在AE的早期诊断中,特别是在没有获得AE相关抗体筛查结果或结果阴性的情况下,不能仅通过多发病变、病灶无强化排除胶质瘤可能.MRS对胶质瘤与AE的早期鉴别有明确意义,对无法确诊的AE患者建议常规完善MRS检查,当患者对免疫治疗的反应较差时要考虑到胶质瘤的可能.

  • 自身免疫性脑炎的临床特点及治疗转归

    作者:朴英善;杜阳;张巍;邵晓秋

    目的 探讨不同类型自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的临床特点及治疗转归.方法 分析北京天坛医院2012-2016年入院治疗的AE患者13例,对其临床表现、脑脊液、脑电图、神经影像学及治疗等相关资料进行回顾性分析.结果 按临床类型分类,2例为抗Hu抗体阳性AE,7例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,4例为富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1)蛋白抗体阳性脑炎.所有患者均出现精神症状、近记忆力减退及癫痫发作.10例脑脊液白细胞数增高(其中7例为抗NMDAR脑炎),3例脑脊液蛋白升高,3例IgG寡克隆区带阳性.头颅MRI检查发现8例异常,位于海马、海马旁回及杏仁体,均表现为T2WI和FLAIR高信号,在FLAIR像上更清晰.所有患者均给予原发病治疗、抗癫痫治疗及免疫治疗,12例临床症状得到改善且影像学显示病灶缩小.结论 结合临床表现、实验室及神经影像学检查能有效地提高AE的早期诊断;对诊断明确的患者予以免疫治疗疗效更佳.

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