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子宫静脉内平滑肌瘤病侵及膀胱1例
目的 报道1例罕见的子宫静脉内平滑肌瘤病(IVL)病例,旨在提高对该病的认识.方法 回顾性分析患者的病史、体征、辅助检查、手术过程及病理结果,并复习相关文献.结果 该患者有子宫肌瘤病史,肿瘤侵犯膀胱组织,手术过程困难,术后石蜡病理确诊.结论 IVL临床表现缺乏特异性,生物学行为与恶性肿瘤相仿,术前不易确诊,手术切除是主要的治疗方法,有时需要多学科配合.
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肺平滑肌瘤病临床病理观察
目的 分析肺平滑肌瘤病的临床、病理学特征及组织起源.方法 通过光镜及免疫组化观察并结合临床资料及相关文献复习,探讨肺平滑肌瘤病的临床病理学特征、鉴别诊断及组织起源.结果 患者中年女性,有子宫平滑肌瘤病史,双肺多发小结节样病变；经开胸肺活检,结合组织形态及免疫组化显示为平滑肌源性肿瘤,参考文献及临床病理特点,后诊断为肺平滑肌瘤病.结论 肺平滑肌瘤病是一种少见的肺内良性肿瘤,患者多为中年女性,有子宫平滑肌瘤病史,组织起源不清,预后良好.
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肺平滑肌瘤病1例报道及文献复习
目的分析肺平滑肌瘤病的临床及病理组织学特征.方法报道1例发生在肺部的病例,从临床病理及鉴别诊断等方面进行探讨.结果其临床主要表现为进行性呼吸困难,终因呼吸衰竭死亡.CT检查示双侧肺密布粟粒样小结节.肿瘤界限清楚呈结节状,灰白色,质地韧.肿瘤的主要成分为分化成熟的平滑肌细胞,瘤组织中可见残留的肺泡上皮构成不规则腔隙,其内衬上皮清晰可见.免疫组化标记显示内衬上皮CK7阳性,CD34阴性.结论肺平滑肌瘤病是一种十分罕见的肺内良性肿瘤,以弥漫性增生性病变为特征.
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静脉内平滑肌瘤病累及下腔静脉及盆腔1例
患者女性,39岁.4年前因下腹部肿物行全子宫切除,病理考虑分割性平滑肌瘤,建议密切随访.1年前患者因一过性晕厥就诊,CT检查发现胸腔与盆腔占位性病变,开胸手术证实肿物位于下腔静脉开口处,并突向右心房,行肿物切除.
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腹膜第二苗勒系统病变的病理诊断
女性盆腔及下腹腔腹膜与女性生殖器官有十分密切的关系,它们不仅与女性苗勒管上皮发生来源相同,即都来自于体腔上皮及其邻近的间充质,还具有向苗勒管上皮及其间质分化的潜能.因此,目前将这部分具有很强化生能力的腹膜苗勒管上皮及间质称为第二苗勒系统(Secondary mullerian system)[l,2].近年来,已揭示不少由女性腹膜发生的病变,其组织结构及抗原表达与女性苗勒管发生的病变相同.这些病变分为上皮性及间叶性二大类.上皮性病变包括浆液性、宫内膜样、粘液性及移行上皮等类型,间叶性病变包括腹膜蜕膜异位,宫内膜间质肉瘤,腹膜平滑肌瘤病等.
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子宫静脉内平滑肌瘤病生长扩展至右心一例
患者女,53岁.因"盆腔肿块姑息切除术后3年行二期手术"于2008年6月入院.3年前因"发现盆腔肿块1年"曾入我院.
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子宫静脉内平滑肌瘤病累及心脏的临床病理分析
目的 探讨子宫静脉内平滑肌瘤病累及心脏的临床病理学特征.方法 分析19例子宫静脉内平滑肌瘤病累及心脏患者的临床表现,对其手术标本进行常规HE染色及免疫组织化学EnVision法染色观察.结果 患者年龄33 ～59岁,平均年龄44岁.临床表现主要为心慌、胸闷、气短等心血管症状;少数为下肢水肿、月经异常、腹胀等症状,亦可无明确临床症状.病变大体表现:盘绕成结节状位于子宫肌层的肿瘤,可呈蠕虫状延伸到静脉内,直至右心房,切面实性,质地较软,灰白色,部分可囊性变;镜下表现为梭行平滑肌细胞构成,核分裂象罕见,间质血管丰富,除薄壁血管外,可见较多厚壁血管,血管扩张扭曲,并可见明显的水肿,黏液样变及玻璃样变;免疫组织化学染色平滑肌肌动蛋白、雌激素受体、孕激素受体、结蛋白阳性,HMI45阴性,4例CD34及CD10阳性,余均为阴性.结论 子宫静脉内平滑肌瘤病累及心脏为育龄期妇女少见疾病,具有特定的大体表现和免疫组织化学特点.
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超声引导下穿刺活检诊断腹膜播散性平滑肌瘤病1例
患者女,34岁.1年前无明显诱因下腹胀疼,有子宫肌瘤及宫外孕手术史.核磁、CT检查均提示:肠道结构紊乱.肠镜检查未见异常.超声检查:双附件区不均质低回声包块,右侧大小约9 cm×5.7cm×5,8 cm.左侧大小6.4 cm×4.7 cm×4.8 cm,内见气体样强回声,呈腊肠状(图1),CDFI:未见血流信号.腹膜增厚13 mm,盆腔肠间隙积液,深23 mm,超声提示:(1)双附件区不均质低回声包块,考虑来源于肠道,建议超声引导下活检;(2)子宫直肠窝腹膜增厚,转移性病变不除外;(3)盆腔积液.对超声所见腹膜及盆腔可疑结节行穿刺活检(图2～3),穿刺病理结果:平滑肌瘤病.行腹腔镜下探查术+肠系膜肿物切除术+大网阑尾切除术.术中所见:肠系膜、大网膜、乙状结肠、子宫后壁、小肠系膜、膀胱返折处及阑尾组织,散在多发结节,长径0.8～16 cm,腹水50 ml.病理诊断:＜肠系膜、大网、乙状结肠、子宫后壁、小肠系膜、膀胱返折处及阑尾组织＞腹膜播散性平滑肌瘤病,请密切临床随诊.
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播散性腹膜平滑肌瘤病1例
患者女,39岁,因体检发现子宫肿物18天入院.查体:左、右附件区各触及一个肿物,大小分别约7 cm×6 cm、5 cm×4 cm,界尚清,较固定,无压痛.经阴道超声:子宫无明显增大,宫壁见数个低回声结节,大者约2.6 cm×2.2 cm,界清,可见少量血流信号.盆腔见数个低回声团块,大者约7.9 cm×4.0 cm,界尚清,回声欠均匀(图1).肝、胆、胰、脾、肾均未见明显异常.超声提示:①子宫多发肌瘤;②盆腔多发团块与结节(卵巢转移性肿瘤?).盆腔MRI:子宫壁、盆腔多发病灶,考虑:①子宫肌瘤?②间质瘤?③淋巴瘤?手术所见:子宫壁多发结节,大者约3.0 cm×2.0 cm,右圆韧带结节约0.5 cm×0.5 mm,右阔韧带结节约8.0 cm×4.0cm,左骶韧带结节约6.0 cm×3.0 cm,膀胱反折腹膜结节约2.0 cm×1.5 mm,直肠壁结节约5.0cm×3.0cm,右前腹壁结节约1.0 cm×1.0 cm,左侧腹壁结节约1.0 cm×0.5cm.病理结果:子宫、右圆韧带、右阔韧带、左骶韧带、膀胱反折腹膜、直肠、肠系膜、回盲部、右结肠沟、右前腹壁、左侧腹壁平滑肌瘤.
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腹膜播散性平滑肌瘤病累及脾脏1例
患者女,38岁,1个月前无明显诱因出现上腹不适,与进食无关,无发热、恶心及呕吐,不伴腹胀、腹痛等,腹部B超发现脾多发实性占位病变.既往:孕7产3,无服用避孕药史.肝炎及乳腺增生史多年,甲状腺炎病史1年.查体:左上腹轻度压痛,无反跳痛,肝脏及脾脏不大,未触及明确肿物.
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静脉平滑肌瘤病长入右心腔1例
患者女,38岁.右下肢浮肿2个月,心悸、气短2年并逐渐加重,来我院就诊.体检胸骨左缘第2～3肋间可闻及2～3/6收缩期杂音,肺动脉瓣第二音亢进,余无阳性发现.患者2年前外院因"子宫肌瘤"行全子宫+右侧附件切除术,病理诊断为子宫血管平滑肌瘤.
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超声诊断静脉内平滑肌瘤病(附7例报告)
目的 回顾性分析静脉内平滑肌瘤病(IVL)的超声表现,提高对IVL的认识和诊断水平.方法 回顾性分析7例经手术病理证实确诊为IVL临床资料,总结所累及脏器的超声表现.结果 7例均为女性,6例有子宫肌瘤病史,5例已行子宫切除手术,1例超声见子宫肌壁间多发结节及盆腔多发肿物.7例血管彩色多普勒超声均发现一侧髂内静脉伴髂外静脉或髂总静脉占位,并见下腔静脉不同段实性中等回声占位:4例累及下腔静脉下段;3例累及下腔静脉全程,其中2例向上延伸至右心房.结论 IVL的临床表现复杂多样,超声表现有一定的特点,掌握IVL超声特点有助于提高诊断正确率.
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静脉内平滑肌瘤病的超声表现
目的 探讨静脉内平滑肌瘤病(IVL)的超声图像特点.方法 回顾性分析经手术病理证实的6例IVL患者的超声图像及临床特征.结果 2例患有子宫多发肌瘤,4例有子宫肌瘤切除病史.超声显示平滑肌瘤累及右侧(n=4)或双侧(n=2)髂内静脉、髂总静脉、下腔静脉直至右心.结论 超声可显示IVL累及外周血管及心脏的范围.
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CT及MRI诊断子宫平滑肌瘤病累及下腔静脉及右心腔
目的 观察子宫平滑肌瘤病累及下腔静脉及右侧心腔的CT及MRI影像学表现.方法 收集8例病理诊断为子宫平滑肌瘤病累及下腔静脉及右侧心腔患者,回顾性分析术前CT及MRI表现.结果子宫平滑肌瘤病累及下腔静脉及右侧心腔CT及MRI影像学特点:病灶大部分游离于静脉或心腔内,中等不均匀强化,病变与子宫静脉平滑肌瘤原发灶或复发灶相延续;累及右心腔时可见似"拐杖头"或"蛇头"状改变.子宫平滑肌瘤病的特异性表现为子宫或宫旁血管增粗、纡曲成团.结论 CT及MRI不仅可显示子宫平滑肌瘤病累及下腔静脉及右心受累范围,同时可以检出盆腔原发或复发病变,对指导治疗及评价预后有重要意义.
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超声诊断伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病2例
1 病例简介例1:女,43岁,主诉:活动后心悸、气促20 d.既往有子宫肌瘤病史.体格检查:肝脏肿大,肋下2 cm,剑突下3 cm,双下肢轻度可凹性水肿.超声心动图检查(图1A、B)提示右心房及下腔静脉内实质性占位性病变.行右心房肿物切除术,术中见右心房内有一约8 cm×5 cm肿物,表面光滑,基底部附着于下腔静脉后壁并沿下腔静脉长轴向远端伸入,肿瘤基底部部分延伸入肝静脉,病理诊断:静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL)(图1C).
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弥漫性子宫平滑肌瘤病的诊治现状
弥漫性子宫平滑肌瘤病（ diffuse uterine leiomyoma-tosis）是一种罕见的特殊类型子宫平滑肌瘤，主要特点是子宫肌层密布难以计数的良性子宫平滑肌瘤，肌瘤直径从亚毫米级（＜1 mm）至3 cm不等，瘤体间相互融合，子宫对称性增大，临床上常表现为月经过多和不孕［1-3］。该病全球散发，到目前为止，文献报道（中英文）约54例，临床上对该病的认识十分有限，常被误诊为普通多发性子宫肌瘤，对于要求保留子宫的患者，多选择肌瘤切除术，导致大出血、剔除不净、副损伤等并发症，术后短时期内很快复发，手术也不能解决患者的不孕问题［4］。
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下腔静脉系平滑肌瘤病延伸至右心房一例
1 临床资料患者女性,43岁.心慌、晕厥反复发作7个月,初诊为右心房粘液瘤.手术在右心房内切除长10 cm,大直径5 cm的梨形肿物,质韧有光泽,蒂细长连于下腔静脉内,病理证实为平滑肌瘤.
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肺淋巴管平滑肌瘤病1例
肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种少见疾病[1],多以肺部多发结节为表现,可以发生在双肺或者单肺,并以咳嗽、呼吸困难为首发症状,多发生于育龄妇女,男性罕见,常被误诊为肺部转移性肿瘤[2].PLAM症状多样,临床表现复杂,术前若无病理很难诊断,有时冰冻切片也不能确诊.需待石蜡切片及免疫组化检查后方能确定.虽然此病近年有些病理报告,但病因及发病机制不详.现就我科诊治1例男性患者报告如下.
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肺淋巴管平滑肌瘤病一例
肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的弥漫性肺部疾病,绝大多数发生于育龄期妇女,亦有男性患者报道.本疾病发病率大约为1/100万.表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,以进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸为主要临床表现,终因呼吸衰竭死亡.由于罕见而散发,且临床表现多样,常被误诊,现将我科收治的1例PLAM患者的临床资料进行报道,以提高对该病的认识,减少误诊和漏诊.
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下腔静脉内平滑肌瘤病诊治分析
目的 总结下腔静脉内平滑肌瘤病的诊治经验.方法 回顾性分析1998年3月至2007年4月收治的8例下腔静脉内平滑肌瘤病患者的临床资料,并随访观察其疗效.结果 8例患者中4例术前经下腔静脉造影同时取活检术前诊断为下腔静脉内平滑肌瘤病.8例患者中有1例拒绝手术治疗,14个月后猝死.接受手术治疗的7例患者术后病理示IVL,其中除1例死于术中大出血,1例术后2年复发外,其余5例无严重并发症,术后随访7～65个月,平均随访29个月,已恢复正常生活.结论 下腔静脉内平滑肌瘤病多源于子宫平滑肌瘤,是一种雌激素依赖性肿瘤.下腔静脉造影的同时取活组织检查是术前诊断下腔静脉内平滑肌瘤病的有效方法.手术切除肿瘤是惟一有效的治疗方法,同时应进行抗雌激素治疗,近期疗效满意.
