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先天性无阴道的手术治疗及术后管理体会
先天性无阴道系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰,亦可由于基因突变引起副中肾管发育不良或停止发育,影响苗勒管的发育生长而致[1].其处理原则就是重建阴道.能否达到满意效果,依赖于手术的成功及术后管理.我们自2005年12月至2006年3月收治2例先天性无阴道患者,经手术治疗及术后精心管理,取得良好效果.现报告如下.
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先天性无阴道的手术治疗及术后管理体会
先天性无阴道系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰,亦可由于基因突变引起副中肾管发育不良或停止发育,影响苗勒管的发育生长而致[1].其处理原则就是重建阴道.能否达到满意效果,依赖于手术的成功及术后管理.我们自2005年12月至2006年3月收治2例先天性无阴道患者,经手术治疗及术后精心管理,取得良好效果.现报告如下.
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壬基酚对离体培养大鼠睾丸支持细胞苗勒抑制物mRNA表达的影响
壬基酚(nonylphenol,NP)是具有雌激素样活性的环境内分泌干扰物,广泛暴露于洗涤剂等生活品.苗勒管抑制物(mullerian inhibiting substance,MIS)可由睾丸支持(sertoli)细胞分泌.研究证实MIS可调控雄性生殖管道分化,使雄性生殖系统正常发育[1].而NP经证实可致精子、生殖管道发育畸形等[2],但NP对于MIS表达的影响,尚未见报道.本实验通过研究NP对大鼠sertoli细胞MIS表达的影响,探讨NP致雄性生殖障碍的机制.
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腹膜第二苗勒系统病变的病理诊断
女性盆腔及下腹腔腹膜与女性生殖器官有十分密切的关系,它们不仅与女性苗勒管上皮发生来源相同,即都来自于体腔上皮及其邻近的间充质,还具有向苗勒管上皮及其间质分化的潜能.因此,目前将这部分具有很强化生能力的腹膜苗勒管上皮及间质称为第二苗勒系统(Secondary mullerian system)[l,2].近年来,已揭示不少由女性腹膜发生的病变,其组织结构及抗原表达与女性苗勒管发生的病变相同.这些病变分为上皮性及间叶性二大类.上皮性病变包括浆液性、宫内膜样、粘液性及移行上皮等类型,间叶性病变包括腹膜蜕膜异位,宫内膜间质肉瘤,腹膜平滑肌瘤病等.
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国际妇产科联盟Ⅰ期子宫Müllerian腺肉瘤的预后相关临床病理学特征
目的 探讨国际妇产科联盟(FIGO)Ⅰ期子宫Müllerian腺肉瘤患者的预后相关临床病理特征.方法 收集2005至2017年就诊于解放军总医院的子宫Müllerian腺肉瘤15例患者临床资料、形态学及免疫组织化学表型,其中12例随访资料完整,根据预后情况分为A(无瘤生存7例)、B(死亡或肿瘤进展5例)两组,比较其临床病理特征并复习相关文献.结果 A组与B组的患者中位年龄(43岁:56岁)和肿瘤直径(4.3 cm:7.3 cm)比较有一定的差异.A组病例分期均不超过FIGOⅠB期,肉瘤成分以低级别为主(5/7),少见出血坏死(1/7),少数病例伴肉瘤成分过度生长(SO).B组则无FIGOⅠA期病例,多见高级别肉瘤成分(3/5)、出血坏死(3/5)及SO(4/5).A组肉瘤细胞大多数表达雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)和 CD10(均为6/7),Ki-67阳性指数大多≤20%(5/7);B组则多数不表达 ER、PR(均3/5),CD10虽多数表达但范围明显减少,Ki-67阳性指数大多≥30%(4/5).结论 Müllerian腺肉瘤大多呈低度恶性临床经过,预后不良与分期较晚可能相关.对于FIGOⅠ期患者,不良预后可能与SO,高级别肉瘤形态,深肌层浸润,CD10、ER和PR表达降低或缺失,Ki-67阳性指数增高(≥30%)及出血坏死有关.在子宫内膜异位症基础上多中心发生者应视具体情况进行分期.
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复发性子宫苗勒源腺纤维瘤临床病理分析
目的：探讨复发性子宫苗勒源腺纤维瘤的临床病理学特征及鉴别诊断要点。方法回顾性复习1992年1月至2006年4月7例复发性子宫腺纤维瘤患者的临床病理资料，比较肿瘤复发前后组织学形态特点及变化，同时选择经随访临床经过良性的腺纤维瘤12例和低级别腺肉瘤14例，进行免疫组织化学EnVision法染色，比较雌激素受体（ ER）、孕激素受体（ PR）、平滑肌肌动蛋白（ SMA）、CD10、p53及Ki-67的表达情况。结果7例复发性腺纤维瘤均表现为宫腔或宫颈外生性广基分叶状赘生物，镜下原发肿瘤由良性上皮及良性间叶成分混合组成，间质细胞核分裂象≤1/10 HPF。复发肿瘤中3例保持良性形态，4例伴有局部腺肉瘤改变。 ER、PR、SMA及p53在良性腺纤维瘤、复发性腺纤维瘤和低级别腺肉瘤中的表达差异无统计学意义。 CD10在良性腺纤维瘤及复发腺纤维瘤中通常不表达或仅有局灶弱表达（分别为1/12和1/7），而在腺肉瘤中有较高的表达比例（9/14，P＜0.05）。3组的Ki-67阳性指数差异无统计学意义（P＞0.05），但腺肉瘤中Ki-67在腺体周围间质带表达强于腺体之间的间质，腺纤维瘤则无此现象。结论复发性腺纤维瘤可能具有未确定的生物学行为或交界性特征，与低级别腺肉瘤鉴别诊断困难，CD10及Ki-67免疫组织化学染色可能有助于诊断。
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B超诊断苗勒管源性囊肿1例
患者,男性,28岁.因体检发现右腰腹部不适而入院.入院后专科情况:一般情况可,心肺(一),双肾区叩击痛(一),右侧上腹部胀满,可扪及包块,输尿管走行正常,膀胱无隆起.
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持久苗勒管综合征误诊1例分析
目的:探讨苗勒管保留综合征的诊断、处理和预后.方法:报告1例被误诊的睾丸横过异位型苗勒管综合征,伴无精子症.行子宫体切除,睾丸精素松解固定及睾丸复位固定.结果:1例随访1 a,患者睾丸血流和性激素测定均正常.结论:苗勒管综合征为一种遗传性男性假两性畸型,治疗应力求保护睾丸的血供和生殖功能并密切随访.
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超声诊断腹膜后异位卵巢合并苗勒管残余囊肿1例
患者女,24岁.停经50天,偶感头晕,无恶心呕吐,反复左下腹间歇性闷痛月余,发现左下腹包块2周入院,入院后行超声检查,超声所见:子宫宫体呈前位,三径和178 mm,宫壁回声中等均匀,宫腔见一大小约24 mm×19 mm×23 mm的妊娠囊,形态正常,囊内见胚芽及心管搏动.腹、盆腔内探及一巨大囊性包块(见图),包块范围上达右肋弓下缘,下与宫底紧挨,左右侧均达侧腹壁;包块的边界清晰,可见包膜回声,形态不规则,囊内可见数条强回声分隔光带,液区透声清晰,肠管被包块向上及两侧推移.左侧卵巢位置、图形未见异常,右侧卵巢未探及.超声提示:早孕合并腹腔巨大囊性包块(囊性包块考虑源自右侧卵巢可能性大).5天后行剖腹探查术,术中打开腹膜即见紫色巨大囊肿,囊肿上达肋缘下,下至膀胱,上缘与肠管浆膜面黏连,下与膀胱黏连,分离囊肿后见囊肿腹膜后来源,多个囊腔,囊液约3000 ml,囊腔底部可见右侧卵巢,外观无异常,右输卵管与之相邻,但输卵管系膜及阔韧带后叶未见.子宫及左附件在位.囊性包块病理检查报告为"(腹膜后)符合来自苗勒管残余囊肿".
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右侧肾上腺苗勒管囊肿1例
患者男,28岁,体检发现右侧肾上腺肿块.超声:右侧肾上极可见一形态规则、边界清晰、内部回声均匀的低回声肿块,周边探及少量血流信号,局部肾窦分离约1.0 cm(图1A).CT:右侧肾上腺区可见一椭圆形囊性密度影,囊壁“蛋壳样”钙化,囊内见斑片状脂肪密度影,增强后未见强化,右肾呈受压性改变(图1B、1C).影像诊断:畸胎瘤.患者行腹腔镜下肾上腺肿块切除术,术中见囊性肿物位于肾上腺内侧,大小约7 cm×5 cm.镜下病理:囊肿壁含有增生的平滑肌束,内衬纤毛柱状上皮,囊壁内有炎症细胞、胆固醇结晶和脂肪(图1D).免疫组化染色:CD68(+),CKP(+),LCA(+),Ki-67(阳性细胞数2％).病理诊断:(肾上腺区)苗勒管囊肿.
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子宫发育异常的MRI诊断
目的探讨磁共振成像对子宫发育异常的诊断价值.方法 18例子宫发育异常患者行常规磁共振检查.子宫发育异常分型参照美国生育协会的标准.结果幼稚子宫1例,残角子宫1例,双子宫4例,双角子宫7例,纵隔子宫5例.MRI检查结果与临床诊断符合率为100%.结论磁共振可以为子宫发育异常提供明确的诊断和分型依据,是一项简单可行而且准确无损伤的检查方法.
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女性苗勒管发育异常的相关因素研究进展
苗勒管（也称副中肾管）发育异常的表型多样，分类复杂，多因苗勒管发育及融合异常所致。大部分患者无自觉症状，但对于育龄期女性则会导致原发／继发性闭经、不孕、流产、早产及新生儿死产等多种并发症，严重影响女性的生殖健康。
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腹腔镜在苗勒管持续存在综合征诊断治疗中的应用——病例报告附录像
苗勒管持续存在综合征(persistent müllerian duct syndrome,PMDS)是一种罕见的男性假两性畸形.本文对一例PMDS患者的临床诊治经过进行报告,并探讨腹腔镜在PMDS诊治过程中的应用.
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苗勒管囊肿与射精管囊肿的超声表现
目的探讨经直肠检查苗勒管囊肿与射精管囊肿的超声表现.方法对34例经直肠超声检查发现患有位于精阜后上方单发囊肿的患者,行经直肠超声引导下囊肿穿刺抽液及对囊肿液行病理检查,含精子的为射精管囊肿,不含精子的为苗勒管囊肿,并比较分析两者超声图像的差异.结果经穿刺抽液病理检查确诊27例为苗勒管囊肿,7例为射精管囊肿,两者超声图像无明显特征性差异.结论经直肠超声图像很难鉴别苗勒管囊肿与射精管囊肿,经直肠超声引导下囊肿穿刺抽出液病理检查才是鉴别两者的唯一标准.
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不育男性前列腺中线囊肿经直肠超声检查及精液特点分析
目的分析男性不育患者前列腺中线囊肿经直肠超声表现和精液特点。方法对2013年11月至2014年10月在南京医科大学附属苏州医院超声中心就诊的34例男性不育患者经直肠超声表现及精液特点进行分析。结果34例男性不育超声显示前列腺中线囊肿的患者声像图均表现为前列腺内无回声区，其中射精管囊肿17例，囊肿一侧与同侧精囊相连，纵切面声像图示囊肿呈倒置水滴状尖端指向精阜；苗勒管囊肿11例，囊肿位于前列腺基底部、尿道后上方中线处，纵切面声像图呈水滴状或类圆形；真性前列腺囊肿6例，囊肿位于前列腺内部或前列腺包膜下，横切面及纵切面声像图呈圆形或类圆形，根据囊肿的解剖位置及形态可加以鉴别。精液检测分析提示射精管囊肿患者中无精子症13例，少精子症2例；苗勒管囊肿患者中无精子症4例，少精子症6例；真性前列腺囊肿患者中无精子症1例，少精子症2例。结论经直肠超声检查可对前列腺中线囊肿解剖位置及形态做出准确诊断，与精液分析相结合可为临床治疗提供可靠的依据。
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表现为睾丸横过异位的苗勒管综合征二例报告
目的探讨苗勒管保留综合征的诊断、处理和预后. 方法报告2例睾丸横过异位型苗勒管综合征,分别伴无精子症和睾丸精原细胞瘤.行子宫体大部切除,睾丸精索松解固定及睾丸肿瘤切除. 结果 2例随访2年,患者睾丸血流和性激素测定均正常. 结论苗勒管综合征为一种遗传性男性假两性畸型,治疗应力求保护睾丸的血供和生殖功能并密切随访.
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苗勒管残留综合征一例报告
患者,男,19岁.出生后发现左侧阴囊内睾丸后上方有小指尖大小结节,随年龄增长而增大.近2年阴囊处坠胀,疼痛不适.查体:左侧阴囊较右侧稍饱满,阴茎发育正常,双侧睾丸大小正常.左侧睾丸后上方触及约3.0 cm×3.5 cm大小肿块,质中等,表面光滑,边缘不规则,活动,与周围组织有粘连,肿块周围有波动感.术前B超见左阴囊内相当于左侧附睾头部一2.4 cm×3.4 cm实质光团,形态不规则,内部回声不均,部分呈花条状回声,未见血流信号.右睾丸附睾、左睾丸未见异常,左睾丸周围见直径2.0 cm积液.以左侧阴囊占位性病变行手术探查.行左侧腹股沟疝切口,术中探查左侧腹股沟管及阴囊内容物,外环口处精索稍增粗,切开提睾肌及鞘膜,见少量鞘膜积液,吸净积液,见肿物位于双侧睾丸之间,肿物周围有阔韧带样组织与双侧睾丸附睾相连,形似子宫,双侧连接输卵管,伞端开口处位于双侧睾丸外缘,未见卵巢组织.术中分别切取输卵管伞端、左右睾丸、子宫全层少许组织送病理检查.病理报告:伞端组织太少未见明显上皮,可能为输卵管;双侧睾丸组织正常;子宫组织发育不良,内膜甚薄,腺体极少,为基底层,处于静止期.未见卵巢发育的证据,推测患者的生殖嵴只发育为睾丸.中肾管和苗勒管均未退化.根据病理结果排除卵睾合体,遂行子宫及附件切除术.术中见子宫腔约2.0 cm×2.0 cm×2.0 cm,向上连接一深约25.0 cm的腔隙达膀胱下,腔隙内有少量淡黄色粘稠分泌物,送检报告为血性粘液.近端囊腔与双侧输精管紧密粘连,直径约0.8 cm,取少量生理盐水注入输精管内,未见渗漏入囊腔.因囊腔较深,手术未予完全切除.
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腹膜后苗勒管残留囊肿腺癌一例报告
患者,女,51岁,因左侧腰部及下腹部疼痛3个月余,加重1个月于2004年1月2日入院.查体:体温:37℃,血压:120/80 mm Hg,腹部软,脐左可触及一约6 cm×10 cm包块,质硬,活动性差,腹部无明显压痛.妇检:左侧附件可及一包块,压痛不明显,活动度差.B超示子宫后方不均质包块,左侧中下腹囊性包块,左肾积水.腹部CT检查示左侧卵巢占位性病变累及子宫,左肾输尿管积水,盆腔少量积液,左腹膜后囊性占位,胆囊结石.初步诊断为:①左腹膜后囊性占位,②左肾输尿管积水,③左侧卵巢占位.
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膀胱苗勒管异位一例报告
患者，女，29岁。反复发作尿频、尿急、尿痛3年于2000年2月17日住院。无血尿及脓尿史。查体：一般情况良好，心肺检查无阳性发现，双肾区无叩击痛，双肾下极未及，右下腹及耻骨上深压痛，未扪及包块。血常规Hb 140 g/L,
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苗勒管抑制物质
当男性胚胎的一对中肾管通过雄激素作用分化为输精管和附睾等时，另一对生殖管，苗勒管却逐渐退化。原因为睾丸Sertoli细胞分泌一种称为MIS(mullerian inhibiting substance)的物质。近年来有人已对MIS进行提纯、克隆、基因定位，并发现MIS除抑制苗勒管分化外尚有其他一些作用［1，2］，现就MIS 的分子生物学、作用和临床应用综述如下。 MIS的分子生物学 一、MIS的发现 初有人发现在牛的雌雄同体胚胎中雌胎缺乏苗勒管衍生物，原因为雌雄胎儿共用一个胎盘以致雌胎受到来自雄胎血运物质的影响，称为生殖不全牝犊现象(freemartin phenomenon) 。50年前Jost发现胚胎睾丸能分泌一种不同于睾酮并能使苗勒管退化的物质［1］。 1969年 Picon报告尚未出现性分化的大鼠胚胎苗勒管对不同物种的MIS均起反应［2］。以此为基础，研究人员首先对牛的MIS蛋白进行提纯。
