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超声诊断右心房内单发横纹肌瘤1例
目的:超声对心房内横纹肌瘤的诊断价值.方法:用超声判断肿瘤部位,大小,活动度,明确心腔内及心肌内肿块.结果:心脏超声能对心脏横纹肌瘤做出正确诊断.结论:超声因无创性、重复性好、准确性高等优点,被公认为诊断横纹肌瘤的首选检查手段.
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产前诊断结节性硬化症1例
临床资料
孕妇，28岁，孕2产1，因“停经33周，超声发现胎儿左右心室肿瘤1 d”至产前诊断门诊就诊。孕早期11～13＋6周超声筛查未见异常，未行唐氏筛查或中孕超声检查。外院晚孕超声检查见右心室一11 mm ×6 mm 强回声结节，遂转本院会诊，超声检查胎儿大小与孕周相符，左右心室多个稍强回声光团，大约18 mm ×13 mm，边界清楚，形态规则，考虑横纹肌瘤（cardiac rhabdomyoma，CR）可能。孕妇既往体健，家族史无特殊。孕妇自述第1胎为足月顺产女婴，外观发育无异常。 -
心脏横纹肌瘤的诊断及治疗
心脏横纹肌瘤是婴儿期常见的原发性心脏肿瘤.其临床表现有心脏杂音、心律失常、心力衰竭、伴有结节性硬化症等，磁共振在临床诊断上的作用日益重要.在组织学上，横纹肌瘤被认为是错构瘤.一般采用保守治疗，只有当横纹肌瘤引起血流动学阻塞或心律紊乱时才采取手术治疗.
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胎儿心横纹肌瘤合并结节性硬化症尸检1例
目的 探讨胎儿心横纹肌瘤合并结节性硬化症的临床及病理特征、病理诊断、治疗与预后.方法 对1例胎儿进行尸检.标本采用常规石蜡包埋、切片、HE染色及免疫组化染色.结果 该例为心室多发结节样肿瘤,切面灰粉色、质细腻,镜下可见到“蜘蛛样”细胞,myoglobin和desmin(+);脑实质内可见体积较大的星形细胞弥漫聚集,胞质嗜伊红色,核偏位,GFAF(+);脾内可见组织细胞样细胞多灶状瘤样生长,CD68(+),诊断为胎儿心横纹肌瘤合并结节性硬化症.结论 心横纹肌瘤为良性错构性肿瘤,早发现及准确诊断对临床治疗非常有意义,合并结节性硬化症时预后较差.
关键词： 心 横纹肌瘤 结节性硬化症 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤 -
胎儿心横纹肌瘤1例尸检病理观察
目的 研究胎儿心脏横纹肌瘤(FCR)的病理形态特点、组织发生、诊断、鉴别诊断、治疗及预后特点.方法 报道1例胎儿心横纹肌瘤尸检病例.标本采用常规石蜡切片,HE染色,并行VG、Masson、PAS免疫组化染色.结果 左心室壁结节样肿块,表面光滑无包膜,切面灰白、灰红色,质地较嫩;镜下可见典型的"蜘蛛细胞".免疫组化染色瘤细胞唧myoglobin、desmin、actin和myogenin(+).结论 心脏横纹肌瘤好发于胎儿及<5岁的婴幼儿,好发于左室壁,在我国FCR合并结节硬化症者比例较低.
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心脏外横纹肌瘤的临床病理学观察
目的：探讨心脏外横纹肌瘤的临床病理学特征、鉴别诊断及其生物学行为。方法回顾性复习1997年1月至2014年5月间诊断的9例心脏外横纹肌瘤的临床资料、光镜形态和免疫学表型，结合文献复习探讨其临床病理学特点及鉴别诊断。结果9例病例中男性5例，女性4例。平均年龄为37畅6岁，范围为2岁3个月～59岁。头颈部7例，胸壁和阴道各1例。临床上多表现为浅表软组织内或黏膜下结节状或息肉状肿块，平均直径3畅2 cm。组织学上，4例为成人型横纹肌瘤，由分化良好、紧密排列的大多边形或圆形横纹肌母细胞组成，胞质丰富，嗜伊红色或透亮状；3例为黏液型胎儿型横纹肌瘤，由不成熟的骨骼肌纤维、梭形细胞和原始间叶细胞组成，细胞间为大量黏液样基质，1例为中间型胎儿型横纹肌瘤，由排列致密的分化性横纹肌母细胞组成，无黏液样基质；1例为生殖道型，黏膜下可见长梭形或宽带状横纹肌母细胞，散在分布于疏松的纤维结缔组织内。免疫组织化学标记显示，瘤细胞主要表达结蛋白、肌特异性抗原和肌红蛋白，部分病例表达肌生成素，1例中间型胎儿型横纹肌瘤表达平滑肌肌动蛋白。随访2个月～17年，1例于术后6个月复发。结论心脏外横纹肌瘤是一种显示不同程度骨骼肌分化的良性间叶性肿瘤，偶可发生局部复发，特别是切除不干净时，熟悉其各种亚型的临床和病理学特点有助于与胚胎性横纹肌肉瘤的鉴别诊断。
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右室流出道多发性横纹肌瘤1例的超声所见
患者女,7个月,主因间断抽搐12天入院.查体:神清,前囟平,颈无抵抗,双肺呼吸音清,心率100次,律整,于胸骨左缘第二、三肋间可闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音,腹软,肝脾未及.头颅CT:结节性硬化.彩色多普勒超声所见:于大动脉根底短轴观可见右室流出道内三个略强回声实质性团块,表面不规整,收缩期可见其中之一脱向肺动脉瓣口,舒张期退回到右室流出道;其中一个约1.5cm×1.0cm.
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右室流出道合并右房横纹肌瘤超声表现1例
患儿女,5个月.因心脏杂音来诊.体查:胸骨左缘第2、3肋间可闻及2/6级收缩期杂音.心脏超声显示:右室流出道及右房底部各见一高回声肿块,大小分别约1.9 cm×1.1 cm、1.6 cm×1.4 cm,内部回声欠均匀,肿块与正常心肌分界清晰,因肿块阻塞,导致右室流出道狭窄(图1).右室流出道血流收缩期Vmax=4.64 m/s、PG=86 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).超声提示:右室流出道及右房底部实性占位,术后病理诊断为横纹肌瘤.
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超声诊断心脏横纹肌瘤1例
患儿男,9岁,因“胸闷、气喘咳嗽、头晕等症状加重1年”入院.当地医院以“感冒”治疗未见好转.患儿面色苍白,口唇无明显发绀,端坐呼吸,呼吸频率35次/分,明显伴气喘;心率120次/分,胸骨左缘2、3肋间可闻及2级收缩期杂音,胸前区可明显触及震颤.心电图示右心房、右心室增大.
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超声诊断小儿心脏横纹肌瘤2例
横纹肌瘤为儿童时期常见的心脏肿瘤,占小儿心脏肿瘤60%以上,近年来由于超声心动图在心脏疾病检查方面的广泛应用,使多数病例得到及早发现.
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超声心动图诊断胎儿心脏多发横纹肌瘤1例
孕妇,25岁,孕27周,孕1产0,既往体健,无孕期感染史及服药史,无家族遗传史.胎儿超声心动图:心率149次/分,胎儿心脏位置正常,心尖指向左侧,心房正位,心室右襻,左右心内径比例正常,房室连接一致,四腔心切面显示清楚,心脏中央存在“十字”交叉.左心室内分别见12.0 mm×9.0 mm、5.5 mm×5.3 mm、4.9 mm×3.6 mm的高回声团,右心室靠近心尖处见9.4 mm×4.4 mm的高回声团,无蒂,边界清晰,形态规则,回声均匀,后方无声影(图1).胎儿心脏大动脉起源正常,升主动脉及主肺动脉内径正常.各瓣膜形态结构及启闭正常,未见明显异常血流信号.超声心动图诊断:考虑心脏多发横纹肌瘤.患者于外院引产后病理诊断为心脏多发横纹肌瘤.
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胎儿横纹肌瘤合并并发症产前超声心动图特征
胎儿心脏肿瘤罕见,发生率约0.14％,其中横纹肌瘤约占60％[1].横纹肌瘤为有骨骼肌分化的间叶组织良性肿瘤[2],分为心内型和心外型,可单发和多发.本研究回顾性分析3胎横纹肌瘤合并并发症胎儿的产前超声心动图特征.
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超声诊断胎儿心脏横纹肌瘤1例
近年来,随着国内超声检查胎儿心脏的开展,胎儿心脏畸形屡有报道.胎儿心脏肿瘤发生率0.14%[1],其中以横纹肌瘤多见.横纹肌瘤为良性肿瘤,但因常与结节性硬化症相关联[1,2]而预后差,其预后与肿瘤的大小、数目、发生部位及有无结节性硬化症有关,1岁以内手术死亡率30%.伴有结节性硬化症者,80%出现癫痫发作和智力迟钝.产前诊断对早期治疗极为重要.因而,本报道结合文献复习,报道我院超声诊断胎儿心脏横纹肌瘤1例.
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超声观察胎儿产前及产后心脏横纹肌瘤的变化
目的 探讨心脏横纹肌瘤的超声心动图表现,分析单发及多发横纹肌瘤在产前及产后6个月内的变化趋势.资料与方法 回顾性分析2014年1月-2016年1月产前诊断为心脏横纹肌瘤的胎儿11例,超声检查中记录肿瘤大小、数量和解剖部位.11例胎儿分为肿瘤单发组和多发组,两组均在孕期及产后6个月内复查肿瘤变化情况.结果 产前11例横纹肌瘤胎儿中,多发组6例,其中5例肿瘤增长,1例肿瘤未变;单发组5例,肿瘤均未变,两组胎儿产前变化趋势差异有统计学意义(P＜0.05).11例患儿均随访至出生后6个月,多发组中2例肿瘤消退,4例肿瘤未变;单发组中2例肿瘤消退,3例肿瘤未变,两组患儿产后6个月内差异无统计学意义(P＞0.05).结论 心脏横纹肌瘤在产前有增长的趋势,多发者增长可能性大,产后6个月内横纹肌瘤相对稳定,部分出现消退趋势,多发者与单发者无显著差异.
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MRI诊断横纹肌样脑膜瘤1例
1病例简介
患者女，39岁，因头痛6个月，加重7 d入院，临床初步诊断：左侧脑室内占位性病变。MRI平扫示左侧侧脑室见团块状异常信号，形态不规则，T1WI呈等、稍低混杂信号，T2WI呈稍低、等及高混杂信号，临近脑实质内可见片状长T1、长T2水肿带，增强扫描左侧侧脑室区病灶明显不均匀强化（图1A~D），拟诊为脑膜瘤。行左侧额部电凝开颅术，在皮层下约4 cm处见肿瘤基底位于左侧脑室外侧壁并突入脑室内，肿瘤大小约3.5 cm×4.0 cm×4.5 cm。大体病理见病灶呈灰白色，包膜完整，质硬，局部有钙化，血运不良，肿瘤深部与左侧穹隆及透明隔粘连明显；镜下观察：于典型的移行性脑膜瘤背景下，瘤细胞失去黏聚性，合体结构不明显，肿瘤细胞体积中等偏大，胞质丰富，内有淡染的包涵体样结构，核中等偏大，多偏于一侧，部分核仁明显、可见散在呈多灶性，片状横纹肌样细胞（图1E、F）。免疫组化染色：Ki-67（+），角蛋白（+），波形蛋白（+），S-100（+），成肌分化抗原-1（+），CD31（-），生肌调节因子（-），胶质纤维酸性蛋白（-），CD34（-），上皮膜抗原（+），孕激素受体（-），重复Ki-67（+2%）。病理诊断：横纹肌样脑膜瘤，WHOⅢ级。 -
超声诊断胎儿心脏多发横纹肌瘤一例
患者女,27岁.孕1产0,孕32周,无任何不适.产科常规超声检查:单胎妊娠,胎儿双顶径8.0 cm ,头颅环状回声完整,脑中线居中,唇线连续;胎心率140次/min,律齐,四腔心切面见室间隔下段及基底部各有一团状高回声区,大小分别为1.6 cm×1.3 cm、0.7 cm×0.6 cm,突入右心室,并占据部分右心室流入道,表面光滑,内部回声均匀(图1,2);胎儿脊柱排列规整,股骨长6.2 cm,胎盘前壁,Ⅰ级,羊水指数9.6 cm.超声诊断:晚期妊娠,单活胎;胎儿心脏多发实性占位,考虑横纹肌瘤可能性大.
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原发性右心室横纹肌瘤超声心动图诊断(附1例报告)
本文报道1例成人右室横纹肌瘤,肿瘤向心腔内突入阻塞右室流出道,临床貌似肺动脉瓣狭窄,由超声心动图诊断,手术病理证实.患者,女,37岁.主诉活动后心悸气短伴胸部憋闷进行性加重4个月,经门诊2DE检查发现右心占位性病变而入院.
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4例原发性心脏横纹肌瘤临床病理分析
目的:探讨原发性心脏横纹肌瘤的临床病理特点、诊断和鉴别诊断、治疗及预后特点.方法:对3例胎儿尸检病例及1例婴儿手术切除病例行肉眼及石蜡切片观察,并做免疫组化及特殊染色.结果:4例患儿均为心脏横纹肌瘤,其中1例胎儿尸检伴发大脑皮质内多发结节,诊断为结节性硬化症,肿瘤细胞Myoglobin(+)、Desmin(+)、Vimentin(+);脑部结节S-100(+)、GFAP(+)、Nestin(+).结论:心脏横纹肌瘤好发于胎儿及＜5岁的婴幼儿,其合并结节性硬化症者比例较低,免疫组织化学标记和特殊染色有助于肿瘤的诊断和鉴别诊断.
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精索横纹肌瘤一例报告
患者,男,21岁.因左侧阴囊坠胀感1个月于2006年2月18日入院.否认结核史.查体:腹股沟浅表淋巴结不大.
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原发性右心室巨大胎儿型横纹肌瘤1例
病婴女,101 d.发现心脏杂音4 d.查体:左锁骨中线第3、4肋间可闻及2级收缩期杂音,血压80/40 mm Hg(10.67/5.33 kPa).心电图示窦性心律,右心室大,T波改变,QT间期延长.心脏超声见右室内一46 mm×42 mm大小占位性病变,回声低,左心室移位变形,心包少量积液,考虑右心室壁横纹肌瘤.核磁共振示右心室壁心肌肿块,48 mm×50 mm×62 mm大小,突向右心室,右心室腔受压变小.考虑右心室壁横纹肌肉瘤伴心包积液.
