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肺血减少型先天性心脏病缺氧发作42例临床分析
本文就42例肺血减少型先天性心脏病缺氧发作病例进行分析,就其病因、发病机理、治疗作深入探讨,以提高该病的治愈率及减少误诊.
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肺血减少型先心病幼猪动物模型的构建
目的:探讨肺血减少型先心病幼猪动物模型构建的方法.方法:选用中华小型幼猪30只,随机分为对照组(A组,n=15)和实验组(B组,n=15).均采用右侧前外侧径路开胸.A组部分阻断主肺动脉10 min后放开,造成一过性肺血减少;B组经右心房表面送入球囊扩张器行人工房间隔造口+肺动脉环缩术,构建肺血减少型先心病模型.手术结束、术后1个月、2个月行血气分析、血常规及超声检查,术后1个月行64排CT检查,术后2个月剖胸验证模型构建情况.结果:A组15例,术后切口感染1例,死亡1例.B组15例,术后切口感染2例,死亡3例,12例存活幼猪模型构建成功.A组术后心脏超声、CT检查及剖胸探查均提示心脏无异常.术后B组心脏超声提示,过隔血流束>0.5 cm,肺动脉环缩处血流速度在184~355 cm/s,收缩期肺动脉环缩处压差(Systolic trans pulmonary artery banding pressure,Trans-PABP)在20~50 mmHg; CT扫描示肺动脉环缩处直径(BD)为(6.5±1.3)mm;剖胸探查房间隔缺损(ASD)均>0.5 cm,肺动脉环缩处缩窄明显.与A组比较,B组术后动脉氧分压(Pa02)和动脉氧饱和度( Sa02)逐渐降低(P<0.05),血红蛋白(HB)和红细胞压积(HCT)逐渐升高(P<0.05).结论:采用人工房间隔造口+肺动脉环缩术可成功构建肺血减少型先心病幼猪动物模型.该模型稳定性较好,更加接近临床病理生理状态.
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右室及肺动脉巨大黏液瘤1例的超声表现
患者男,33岁.因不明原因气短乏力半年就诊,既往体健.体检:肺动脉瓣区可闻及4/6级收缩期杂音.心电图示:右房室增大.X-线平片:肺血减少.作者单位:063103 河北省唐山市,开滦医疗集团林西医院超声科
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儿童肺动静脉瘘超声表现1例
患儿男,7岁.口唇发绀、喜蹲踞伴活动后心慌、气促、呼吸困难2年,加重6d就诊.体格检查:各指、趾均呈杵状,口唇紫绀,心、肺听诊无明显异常.心电图检查提示正常.实验室检查:血红蛋白160 g/L.X线检查:肺血减少,左心室增大.经胸超声检查:左房内径27 mm,左室内径47 mm,右心大小正常.上腔静脉内径约17 mm,由左右头臂干汇合而成,上、下腔静脉汇入右房.
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用Sideris钮扣式补片介入闭合多发性房间隔缺损一例
1 临床资料患者,男,40岁,因房间隔缺损(ASD)入院.体检肺动脉瓣区收缩期杂音Ⅲ/6级,P2亢进分裂.X线胸片肺血多,右心大,肺动脉段突出.心电图示窦性心律,电轴右偏(+153度).心脏彩色超声示房间隔有多处回声中断,较大的3处分别为11 mm、12 mm和8 mm,跨度31~33 mm.2001年4月28日行ASD介入闭合术.术中长鞘经中央ASD至左心房,置入Amplatzer 36 mm ASD封堵器,拟撕裂各ASD间隔,使其融合.但封堵器"腰部"被ASD约束,两侧盘片呈球状膨胀.遂将封堵器拉入长鞘内取出.改用Sideris 45 mm钮扣式补片覆盖整个回声失落区.术后复查:心脏杂音消失;X线胸片肺血减少,心影缩小;心电图示窦性心律,电轴右偏(+126度);心脏彩色超声示房间隔已连续,无残余左向右分流.术后3天出院.
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单心室分隔术1例
病儿男,8岁.查体:发绀,杵状指(趾),心尖搏动弥散,胸骨左缘可闻及3~4/VI粗糙的收缩期杂音.心电图示双心室肥厚.X线胸片示心胸比率0.68,呈球形,双肺血减少.超声心动图见心室与大血管连接异常,肺动脉起自左心室、在右后,主动脉起自右心室、在左前;主肺动脉发育较差,肺动脉瓣增厚,瓣叶开放受限,过瓣大血流速度4.5?m/s,大压差98?mm?Hg(1?mm?Hg=0.133?kPa).四腔心心脏超声示收缩期二尖瓣、三尖瓣少量反流,室间隔近十字交叉处少量残留.提示:单心室、完全大动脉转位、肺动脉中度-重度狭窄.心室造影证实超声诊断.
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Taussig-Bing综合征合并肺动脉狭窄外科治疗1例
病儿 男,7岁;体重20kg.出生后即发现心脏杂音,幼时易感冒、发热,活动受限,喜蹲踞.查体:发育差,口唇发绀,杵状指(趾)明显.胸骨左缘2~3肋间闻及3~4/VI级收缩性杂音,P2减弱.X线胸片示两肺血减少,右心室增大.心电图示窦性心律,右心室肥厚.心脏超声示主动脉、肺动脉并行起源于右心室,肺动脉位于主动脉左后方,肺动脉瓣下室间隔缺损(VSD),直径1.8~2.0cm,右心室增大,肺动脉瓣狭窄,卵圆孔未闭.诊断:先天性心脏病,右室双出口(SDD)伴肺动脉狭窄(Taussig-Bing综合征伴肺动脉狭窄).
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双腔右心室69例外科治疗
1989年2月至1999年4月,我们共手术治疗双腔右心室(DCRV)69例,现总结报道如下.临床资料本组69例DCRV中男37例,女32例;年龄3~39岁.单纯DCRV 9例,合并其它心脏畸形60例,以合并室间隔缺损(VSD)为主.X线胸片显示肺血增多36例,肺血减少25例,肺血正常8例.多普勒超声心动图示右心室腔内有异常肌束(AMB)55例,其中合并VSD 46例;误诊为VSD 5例,肺动脉瓣狭窄(PS)3例,VSD+PS 6例.20例行右心导管检查,右室腔内存在明显压力阶差(20~100mmHg,1mmHg=0.133kPa).20例右心室造影示右室腔内有异常肌束所致充盈缺损.
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28例肺血减少型先天性心脏病缺氧发作的临床分析与治疗
目的 探讨如何及早的发现和改善缺氧情况避免先天性心脏病的治疗.方法 选取2015年3月到2015年6月在我院就诊的肺血减少型先天性心脏病的患者28例进行回顾性分析,总结如何积极有效的改善缺氧情况避免先天性心脏病的缺氧发作,并对已经发作先天性心脏病的患者进行积极有效的抢救和治疗,并减少并发症的发生.结果 28例患者中有17例患者由于家属及早发现经保持膝胸体位、吸氧得到改善,占60.71%,9例患者经药物治疗改善,占32.14%,2例患者救治无效死亡,占7.14%.结论 积极的预防可以有效缓解肺血减少型先天性心脏病缺氧发作的发生,一旦膝胸体位和吸氧无效要及时用药.
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肺血减少性青紫型先天性心脏病的缺氧发作的诊断与治疗
缺氧发作一般出现在患有肺血减少性青紫型先天性心脏病的婴儿,尤其是法洛四联症多见(约20%~70%伴有缺氧发作),亦是法洛四联症死亡的重要原因之一.
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彩色多普勒超声心动图诊断解剖二尖瓣功能三尖瓣闭锁1例
患者男,7岁.生后5个月时发现心脏病.查体:体温36.3℃,脉搏95 次/min,血压 11.97/9.31 kPa,呼吸16 次/min.口唇发绀,杵状指(趾),活动耐力差,不喜蹲踞,无咯血、晕厥及抽搐史,双颈静脉无怒张,胸廓无畸形,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿音.心率95次/min,律齐,胸骨左缘2、3肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期反流性杂音,肺动脉瓣区第二心音单一强,腹部平软,肝脾肋下未触及,双下肢无浮肿.心电图示窦性心律,电轴+47°,左、右心房肥大,左心室肥厚伴劳损.X线胸片示双肺血减少,胃泡位于膈下左侧胸腔,心尖位于右侧胸腔,右二弓增大,心胸比值 0.52.诊断:右旋心,复杂畸形.
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儿童胸部影像学诊断第6讲儿童先天性心脏病影像诊断(四)
(上接本刊2004年5期第315页)先天性心脏病(先心病)是儿童常见的心脏疾病,通常根据有无紫绀和肺血多少分类,其中以非紫绀肺充血、非紫绀肺血正常、紫绀肺血减少和紫绀肺充血类先心病相对多见.前两节介绍了非紫绀肺充血、紫绀肺血减少和紫绀肺充血类先心病的影像诊断,本节主要介绍非紫绀肺血正常类先心病,此类先心病中较常见者有肺动脉瓣狭窄,右心室双腔,主动脉缩窄,主动脉瓣、瓣上、瓣下狭窄,纠正性大动脉转位等.
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心肺联合移植的麻醉处理一例报道
患者男,28岁,体重55kg,因活动后心悸、气促15年,症状加重3年入院.二维彩色超声心动图示右房右室扩大,三尖瓣返流++++,肺动脉平均压11kPa.ECG示右室肥厚伴劳损.X线胸片示肺血减少、肺动脉高度膨隆和右房右室扩大.肺组织病理检查表明肺血管明显减少.诊断原发性肺动脉高压,慢性右心功能不全,心功能Ⅳ级.
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肺血减少型先天性心脏病远端肺血管发育与血清VEGF、bFGF表达水平的相关性研究进展
肺血减少型先天性心脏病(congenital heart diseases with diminutive pulmonary blood)包括法洛四联症(TOF)、三尖瓣闭锁 (TA)、肺动脉闭锁 (PAA)和伴有肺动脉狭窄(PS)的其他复杂心脏畸形,如右室双出口(DORV)、完全型大动脉转位(D-TGA)、矫正型大动脉转位(C-TGA)、单心室(SV)和功能性单心室(FSV)等,其共同的病理生理表现是术前肺血管发育不良,肺循环血流量明显减少,且肺动脉压较低.
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Noonan综合征伴先天性肺动脉瓣发育不良1例
患者,男,4.5岁.发现心脏杂音4年.体检:体重12 kg,身高90 cm,发育较差,表情迟钝,双眼睑下垂,眼距增宽,蹼颈.心前区可触及细震颤,胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅳ级收缩期杂音,肺动脉瓣第二音明显减弱.脐下可触及孤立性游走肾,双侧隐睾,尿道下裂.X线胸片示肺血减少,右心室大,心胸比率为0.56.
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法洛四联症合并完全性肺静脉异位引流一例
患者女,14岁.自幼发现心脏杂音,活动后心悸、气促,喜蹲踞.2002年12月6日入院,查体:口唇颜面紫绀,杵状指、趾胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音,P2减弱.心脏彩色多普勒超声心动图示左心房内径21.4mm,左心室内径28 mm,右心房内径42 mm,右心室内径30.1 mm,左心房发育稍差,主动脉骑跨约55%.肺动脉瓣增厚,开放受限,左右肺动脉发育尚可,右心室流出道狭窄,室间隔上部中断约15.8mm,房间隔中部中断约20.1mm.左心室射血分数(LVEF)0.56, 左心室短轴缩短率(FS)0.27.心脏X线片示:双肺血减少,心影稍大,肺动脉段凹陷.血常规:白细胞7.6×109/L,血红蛋白166g/L,红细胞压积0.65,凝血酶原时间14.8秒.
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陶-宾综合征伴肺动脉狭窄一例
患者 男,7岁;体重20kg.于出生后体检时发现心脏杂音,幼时易患呼吸道感染,发热,活动受限,喜蹲踞.于1998年5月21日入院,查体:发育差,口唇紫绀,杵状指、趾明显.胸骨左缘第2~4肋间闻及Ⅲ~Ⅳ级收缩期杂音,肺动脉第二音减弱.胸部X线片示双肺血减少,右心室增大.心电图示窦性心律,右心室肥厚.心脏超声心动图示主动脉、肺动脉并行起源于右心室,主动脉位于右前位,肺动脉位于主动脉左后位,肺动脉瓣下室间隔缺损,直径1.8~2.0cm,右心室增大,肺动脉瓣狭窄,卵圆孔未闭.诊断:陶-宾综合征(Taussig-Bing syndrome)伴肺动脉狭窄.
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减状手术对肺血减少型先天性心脏病患者体质及肺动脉发育的影响
目的探讨3种不同减状手术对肺血减少型先天性心脏病患者术后体质和肺动脉发育的影响.方法回顾性分析28例曾分别行腔静脉肺动脉连接术(n=9)、体-肺动脉分流术(n=8)和姑息性右心室流出道重建术(n=11)的肺血减少型先天性心脏病患者的临床资料.所有患者此次入院与第1次入院的间隔时间为5~54个月(19.07±10.06个月).观察所有患者减状手术前和二次手术前的红细胞压积(HCT)、血红蛋白(Hb)、脉搏血氧饱和度(SpO2)、体表面积(BSA)和肺动脉指数(PAI)等指标.结果第2次入院后共死亡7例,死亡原因为出血、循环衰竭和体外循环意外等.第1次行姑息性右心室流出道重建术患者二次手术后呼吸机辅助时间、ICU停留时间及多巴胺总量均长于或大于行腔静脉-肺动脉连接术患者(P<0.05).所有患者二次手术前HCT、Hb较减状手术前降低,而SpO2、BSA和PAI增高(P<0.01).第1次行腔静脉-肺动脉连接术患者BSA、体-肺动脉分流术患者BSA和PAI、姑息性右心室流出道重建术患者SpO2、BSA和PAI二次手术前均较减状手术前增高(P<0.01),姑息性右心室流出道重建术患者HCT较减状手术前降低(P<0.05).结论体-肺动脉分流术、姑息性右心室流出道重建术均能有效地改善肺血减少型先天性心脏病患者的肺血流量,促进左右肺动脉的发育,而腔静脉-肺动脉连接术患者未发现此种改变.
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Nkx2.5基因在肺血减少型先天性心脏病右心室流出道心肌突变及表达中的意义
目的 观察Nkx2.5基因(同源盒转录因子)在肺血减少型先天性心脏病患者中的突变及表达变化,探讨Nkx2.5基因在右心室流出道梗阻发生中的分子调控机制.方法 选取2012年5月至2014年5月蚌埠医学院第一附属医院与安徽省立儿童医院心脏外科收治的56例肺血减少型先天性心脏病患者为试验组,选取同期收治的63例室间隔缺损患者为对照组.试验组男30例、女26例;年龄6个月~14(5.82±4.23)岁.对照组男36例、女27例,年龄6个月~ 14 (6.93±4.56)岁.收集所有患者术前外周静脉血5ml,采用聚合酶链反应结合DNA测序技术对Nkx2.5基因的外显子进行序列检测,观察有无Nkx2.5基因突变;留取术中右心室流出道肥厚心肌组织0.5 cm×0.5 cm×0.5 cm,提取心肌组织RNA,应用实时荧光定量聚合酶链反应技术检测心肌中Nkx2.5基因mRNA的表达情况,分析Nkx2.5基因与肺血减少型先天性心脏病的关系.结果 试验组与对照组外周静脉血中均未检测出基因突变,试验组心肌中Nkx2.5基因mRNA表达水平较对照组降低,差异有统计学意义(P<0.01).结论 Nkx2.5基因突变可能与多因素有关,肺血减少型先天性心脏病的发生可能与心肌组织中Nkx2.5基因表达下降有关.
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超声心动图评估肺血减少型先心患儿双向腔肺动脉分流术前后肺血管发育情况的临床价值
目的 探讨超声心动图评估肺血减少型先心患儿双向腔肺动脉分流术前后肺血管发育情况的临床价值.方法 回顾性分析2010年1月~2013年1月上海儿童医学中心接受双向腔肺动脉分流术治疗的共100例肺血减少型先心患儿的临床资料,按其术前肺动脉前向血流的有无分为狭窄组74例和闭锁组26例;另根据年龄(≤3岁和≥3岁)再分为婴幼儿组与儿童组各50例,应用二维超声心动图分析各组问患儿手术前后肺动脉内径与经皮血氧饱和度,评价肺动脉发育状况.结果 ①100例患儿术后左、右肺动脉内径显著增宽,其肺动脉内径变化率分别为(25.28±3.15)%(右)、(20.48±2.28)%(左),两者有显著性差异(P<0.05),术后血氧饱和度较术前亦显著上升.②手术前后闭锁组两肺动脉内径均显著小于狭窄组,术后两组患儿左、右肺动脉内径及血氧饱和度均较术前显著增高(均P<0.05);闭锁组患儿肺动脉内径变化率两肺间比较有显著差异(P<0.05).③手术前后婴幼儿组左、右肺动脉内径及血氧饱和度均显著小于狭窄组(均P<0.05).术后两组患儿左、右肺动脉内径及血氧饱和度均较术前显著增高(均P<0.05,两肺动脉内径变化率婴幼儿组有显著差异(P<0.05).结论 使用超声心动图评估肺血减少型先心患儿双向腔肺动脉分流术前后肺血管发育情况,及肺血管手术前后发育情况改变的判断具有重要临床价值.