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新生儿原发性肺动脉高压2例
新生儿原发性肺动脉高压是一种罕见的原因不明的肺血管弥散性病变,可能与遗传因素、自身免疫因素及药物有关.
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容易与肺栓塞混淆的疾病
肺栓塞的临床类型不一,需与其鉴别的疾病也不相同.以肺部表现为主者常被误诊为其他胸肺疾病,以肺动脉高压和心脏病为主者,则易误诊为其他心脏疾病.临床易误诊的重要疾病是心肌梗死、冠状动脉供血不足、肺炎、充血性心力衰竭(左心)、心肌病、原发性肺动脉高压、胸膜炎,支气管哮喘、心包炎、夹层动脉瘤及肋骨骨折等.
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经胸高频超声显示正常右冠状动脉1例
患者女,23岁.身高158 cm,体质量(旧制体重)35 kg.反复胸闷气促2年,临床和影像学检查符合原发性肺动脉高压的诊断.超声心动图显示右心房、右心室明显增大,肺动脉增宽,中度三尖瓣返流,连续多普勒估测肺动脉收缩压82 mmHg(10.91 kPa).
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定量组织速度成像评价原发性肺动脉高压右心室长轴功能的临床研究
目的探讨应用定量组织速度成像(QTVI)技术评价原发性肺动脉高压(PPH)患者右心室长轴舒缩功能的价值.方法获取16例PPH患者与15例正常人的标准心尖四腔切面TVI图像,应用QTVI技术离线分析右心室游离壁三尖瓣环处组织速度曲线,测量收缩期峰值运动速度(Vs)、舒张早期峰值运动速度(Ve)和舒张晚期峰值运动速度(Va),计算Ve与Va比值(Ve/Va).应用二维超声心动图测量室间隔厚度(IVS)、右心室前壁厚度(RVAW)、右心室收缩末期容积(RVESV)和右心室舒张末期容积(RVEDV).结果与正常人相比,PPH患者Vs、Ve、Va和Ve/Va显著降低,IVS、RVAW、RVESV和RVEDV显著增加.结论 PPH患者右心室发生代偿性重构,而其右心室长轴舒缩功能显著受损.
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肺动脉高压457例患者右心导管检查死亡13例分析
我们自1990年1月至1997年6月,对457例肺动脉高压患者进行了心导管检查,13例患者因严重并发症而死亡,现将诊治经过报告如下。1 资料1.1 一般资料受检肺动脉高压患者457例,男241例,女216例。年龄1~53岁。死亡13例,男8例,女5例,年龄3~17岁。1.2 分组及术前情况根据原发病及心导管检查结果分为:①原发性肺动脉高压组(PPH):21例。8例有较明显的活动性胸闷、气促,其中2例伴发晕厥,经治疗好转。②左向右分流型先心病合并肺动脉高压组(HPH):299例。其中房间隔缺损(ASD)74例,室间隔缺损VSD162例,动脉导管未闭(PDA)28例。心内膜垫缺损29例,部分肺静脉畸形引流+ASD 5例,主肺动脉间隔缺损1例。141例有反复咳嗽等呼吸道症状。③左向右分流型先心病合并艾森曼格氏综合征组(ESMPH):137例,其中ASD 22例,VSD 97例,心内膜垫缺损10例,PDA 5例,VSD+PDA 3例。97例有反复咳嗽等呼吸道症状。
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多普勒超声心动图在诊断原发性肺动脉高压的应用
目的探讨多普勒超声心动图对原发性肺动脉高压(PPH)诊断和鉴别诊断的价值.方法回顾性分析75例PPH患者的超声诊断,部分与心导管结果对照.结果 75例PPH患者中,超声诊断67例,诊断符合率达89.3%;其中有18例与心导管检查对比,两者对肺动脉压力的测定结果无明显差异(89.3±23.2) mmHg vs (80.8±25.6) mmHg, P>0.05,两种方法相关性好(r=0.82, P<0.001);早期PPH患者左心收缩功能可正常,晚期严重PPH患者则降低.结论超声心动图可无创、准确测定PPH患者肺动脉压力,重复性好;超声心动图在PPH诊断与鉴别诊断方面有一定的价值;超声心动图检测PPH患者左室收缩功能,可了解病情进展和评估疗效.
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彩超诊断原发性肺动脉高压1例
1病历简介患者,女性,41岁.自幼年开始出现活动后心慌、气短,有时口唇发紫,以后逐年加重,易感冒,不能从事一般的体力劳动,曾在当地医院诊断为先天性心脏病.近日来,上述症状明显加重,呼吸困难,不能平卧,以往无反复发热及咳嗽病史.查体胸骨左缘可闻及三级舒张期吹风样杂音,肺动脉瓣区第二心音亢进,肝脏肿大,双下肢水肿.实验室检查:WBC9.4×109/L,RBC7.7×1012/L,血浆蛋白偏低:总蛋白59g/L,白蛋白38g/L,球蛋白20g/L.心电图示:电轴显著右偏,有肺型P波,右室肥大.胸片显示心影呈梨形,肺动脉段突出,双肺门血管影增粗.彩超声像图特征:右房右室轻度扩大,右房收缩期长径50mm,横径34mm,右室收缩长径55mm,横径31mm,肺动脉内径明显扩张(35mm)与降主动脉之间无异常通道,心室壁普遍增厚(图1),室间隔厚19~20mm,右室前壁厚15mm,左室后壁厚14mm,室间隔与左室后壁呈同向运动,房室间隔连续性好,右室及左室流出道均无狭窄,各瓣膜弹性好,无增厚,每搏量28ml,射血分值0.84,短轴缩短率51%,可见少量心包积液,心底短轴切面,彩色多普勒示舒张期有一束红五彩血流由肺动脉射向右室流出道,速度为400cm/s(图2),△P=8.5kPa(64mmHg),超声诊断:原发性肺动脉高压,少量心包积液,中度肺动脉瓣关闭不全.治疗2周后复查室壁厚度无变化,右室内径略有缩小.
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血尿酸肌酐比与慢性阻塞性肺疾病急性加重期患者CAT评分相关性研究
尿酸(UA)是人体中嘌呤代谢的终产物.近年来研究发现血UA的升高可能由组织缺氧导致,因此UA水平升高能在一定程度上反映氧化代谢受损程度,并能预测某些缺氧性疾病,如阻塞性睡眠暂停综合征[1]、原发性肺动脉高压[2]、慢性心功能不全[3]等.血尿酸肌酐比(UA/Cr)能消除肾脏排泄影响,较血UA更准确反映氧化代谢水平.氧化应激是慢性阻塞性肺疾病(COPD)发病机制之一,UA/Cr与慢性阻塞性肺疾病急性加重期(AECOPD)的关系临床报道较少.本研究通过回顾性分析,评估UA及血UA/Cr与AECOPD患者COPD评估测试(COPD Assessment Test,CAT)评分[4]、肺功能及缺氧程度的相关性.
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原发性肺动脉高压的治疗进展
原发性肺动脉高压(PPH)指已诊断为不明原因的肺动脉高压,发病率为2/100万,是一少见病.PPH常见于青中年女性,由于缺乏有效的治疗措施,病死率极高,明确诊断后平均存活时间为2~3年[1].近几年,由于在细胞和分子生物学水平的努力探索,作者对这种疾病过程的理解有所提高.现对PPH的治疗进展作一综述.
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骨形态生成蛋白Ⅱ型受体基因与原发性肺动脉高压
原发性肺动脉高压的发病有遗传和环境多方面的原因,但遗传因素起主要作用.本文就遗传因素引起原发性肺动脉高压发病的机理方面作一简要综述.
关键词: 骨形态生成蛋白Ⅱ型受体基因 原发性肺动脉高压 -
骨形成蛋白Ⅱ型受体基因R491W突变导致家族性原发性肺动脉高压
目的:验证骨形成蛋白Ⅱ型受体(BMPR2)基因突变是否能导致中国汉族人家族性原发性肺动脉高压(PPH).方法:对一个独立的家族性PPH家系和10例散发患者及100例正常人进行BMPR2基因突变扫描,外周血白细胞中提取基因组脱氧核糖核酸(DNA),聚合酶链反应扩增BMPR2基因1~13号外显子,自动测序仪检测突变.结果:此家系先证者BMPR2基因第491密码子位置发生C→T转换,使精氨酸(R)变为色氨酸(W).家系中另两例患者也携带此突变,而其他家系成员和散发病例以及正常人均未发现BMPR2基因1~13号外显子的异常改变.结论:BMPR2基因R491W错义突变能导致家族性PPH,这与国外研究结果一致.
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冠状静脉窦型心房间隔缺损一例
1 临床资料患者女性,46岁.因心悸、气短2个月以原发性肺动脉高压,肺原性心脏病于1996年4月3日收入我院内科.
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经食管超声心动图检查在重度肺动脉高压鉴别诊断中的应用价值
1资料和方法研究对象:连续收集2000年1月~2002年12月临床上基本排除了慢性阻塞性肺疾病、结缔组织病、心脏瓣膜病、左心疾病所致的重度肺动脉高压患者47例,男17例,女30例,年龄16~70(38.4±14.8)岁,为明确诊断进行经食管超声心动图(TEE)检查;根据检查结果,分为原发性肺动脉高压组和继发性肺动脉高压组.
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谈医学生涯中部分难忘的病例(五十四)
病例96原发性肺动脉高压,丛状肺动脉病,心力衰竭,心原性休克,急性肺水肿学生,女性,13岁,发现“心脏病”两年余,心悸气短,下肢浮肿4个月,于1978-10-14入我院。1975年其妹死于“心脏病”后,其母带她上医院检查,发现心脏大,性质未定。当时无症状可胜任各种体力活动,1978-06因吵架生气后觉心悸气短,下肢轻度浮肿,间断服用双氢克尿噻,病情逐日加重,曾至哈尔滨某些医院就诊。先后诊断为“先天性心脏病房间隔缺损”、“法乐三联症”、“风湿性心脏病”,但诊断都不很确定,9月在家服用地高辛0.25 mg一日两次,仅服一天出现恶心呕吐,心难受,脉搏不齐,口唇发绀,呼吸困难,大汗淋漓,未经治疗2~3 h后自行好转,10月上旬来京,在我院门诊检查,心电图超声心动图及X线胸片,尚未确诊,入院当日晨7时又突然心难受,大汗淋漓,呼吸困难,口唇发绀,手足发凉,脉搏微弱,肌注“强尔心”,尼可刹明后即来我院急诊,血压较低80~90/?mmHg(1mmHg=0.133 kPa),静滴多巴胺即收入院。
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少见病因致咯血四例临床分析
目的 提高临床对少见原因引起咯血的诊疗水平.方法 对4例已经明确诊断的少见原因引起咯血患者的临床资料进行分析,并结合文献复习.结果 4例咯血病因分别是肋间动脉-肺动脉瘘(intercostal-to-pulmonary arterial fistula,IPAF)、肺内错构瘤(pulmonary hamartoma,PH)、单纯性左肺动脉缺如(absence of the left pulmonary artery,ALPA)、原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension,PPH),均为临床少见病例.IPAF首选支气管动脉造影及栓塞;肺内错构瘤为肺部良性肿瘤,结合病史和影像一般可以获得初步诊断,确诊及治疗依赖手术;ALPA影像检查可以获得诊断,如果合并大咯血,手术治疗是佳的临床选择;PPH经X线胸片、超声心动图即可获得初步诊断,右心导管检查是确诊的可靠依据.结论 咯血为呼吸系统常见症状之一,但少见原因引起的咯血容易误诊.遇到不明原因的咯血患者应详细询问病史并结合临床检查,才能获得正确的诊断及治疗.
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中国汉族人群家族性原发性肺动脉高压二家系及文献复习
家族性原发性肺动脉高压(FPPH)是较为罕见的一类常染色体显性遗传疾病,国内尚少报道,约占原发性肺动脉高压(PPH)的6%.我们近收集到已确诊的2例较典型FPPH家系,为积累资料,进一步提高呼吸科医师诊断意识, 报道如下.
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原发性肺动脉高压治疗进展
原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension, PPH)是一种少见的肺血管疾病,肺血管阻力(PVR)、肺动脉压(PAP)进行性增高为其重要特征.临床主要表现为劳力性呼吸困难、气短、乏力、胸痛、晕厥等,患者终往往死于右心衰竭[1].文献报道诊断后患者平均自然存活时间不足3年,预后不良[2].近年来,国外在PPH的病因、诊断、治疗等方面取得了一些进展,现将其治疗方面的进展介绍如下.
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原发性肺动脉高压临床诊断方法
原发性肺动脉高压(PPH)是一高度恶性肺血管疾病,主要表现为不明原因的肌型小肺动脉丛样病变而闭塞,导致肺动脉阻力进行性增加,如不积极治疗,患者一般在确诊后2~3年内死于难以控制的右心衰竭.因此早期诊断、正确诊断并进行积极临床干预是改善PPH患者预后的重要措施.
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发现原发性肺动脉高压患者抗网硬蛋白抗体阳性一例
患者女,30岁.自1998年11月起自觉活动后心悸、气短,伴间断小量咯血,病情渐重至步行50m时即感气短,同时伴双下肢水肿,在外院对症治疗未见好转,为进一步诊治来我院.
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自体内皮祖细胞移植对原发性肺动脉高压患者的影响