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右室双腔心的外科治疗
目的 总结右室双腔心的解剖诊断和外科治疗经验.方法 回顾性分析2001年9月-2014年6月手术治疗76例右室双腔心患者的临床资料.所有患者均在低温、浅低温体外循环下施行根治手术.58例采用三尖瓣径路+右室流出道径路(A组),18例采用单纯三尖瓣径路或合并肺动脉径路(B组).比较两组术中、术后情况.结果 76例患者均顺利完成手术.术中无停机困难、大出血等情况发生.A组患者体外循环时间、术后24 h平均多巴胺用量、辅助通气时间、术后24 h引流量和右束支传导阻滞发生率均高于B组,差异均有统计学意义(P值均<0.01);而疏通术后收缩压差、主动脉阻断时间与B组比较,差异均无统计学意义(P值均>0.05).全组无一例死亡.术后并发低心排血量综合征5例,严重心律失常6例,呼吸功能衰竭1例,经对症处理后均治愈.76例均获随访,随访时间3个月~13年,平均4.26年.所有患者无死亡,心功能恢复满意.结论 熟练掌握右室双腔心的病理解剖、正确有效地疏通右心室腔是手术成功的关键;通过三尖瓣或右心室流出道均可解除右室双腔心梗阻,但三尖瓣径路可获得更好的近远期效果.
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双腔右心室合并室间隔缺损的临床与超声心动图分析
右室双腔心又称双腔右心室(DCRV),是一种少见的先天性心血管畸形,约占先天性心脏病的1.8%左右,其基本的病理改变是右心室腔被异常肌束分为两个心腔,两个心腔的压力多有差异,近三尖瓣口侧心腔压力高,远离三尖瓣侧心腔压力低.本病多伴有室间隔缺损(VSD),近年来我们利用彩色多普勒超声心动图诊断DCRV+VSD7例,均经手术证实,报道如下.
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小儿双腔右心室的外科治疗
目的:探讨双腔右心室外科治疗方法.方法:外科手术治疗患者26例,平均年龄7.6岁,平均体质量25.4 kg,全组均伴有室间隔缺损,其中伴发房间隔缺损(ASD)15例,主动脉瓣下纤维嵴(SAS)6例,动脉导管未闭(PDA)3例,肺动脉狭窄(PS)1例.结果:所有患儿在体外循环下行手术治疗,手术顺利,全组无死亡,术后恢复良好.3年远期随访效果良好.结论:DCRV手术治疗关键在适当切除右心室内异常肌束和严密修补室间隔缺损,右心室流出道切口更有利于切除肥厚肌束,疏通右心室梗阻.
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双腔右心室69例外科治疗
1989年2月至1999年4月,我们共手术治疗双腔右心室(DCRV)69例,现总结报道如下.临床资料本组69例DCRV中男37例,女32例;年龄3~39岁.单纯DCRV 9例,合并其它心脏畸形60例,以合并室间隔缺损(VSD)为主.X线胸片显示肺血增多36例,肺血减少25例,肺血正常8例.多普勒超声心动图示右心室腔内有异常肌束(AMB)55例,其中合并VSD 46例;误诊为VSD 5例,肺动脉瓣狭窄(PS)3例,VSD+PS 6例.20例行右心导管检查,右室腔内存在明显压力阶差(20~100mmHg,1mmHg=0.133kPa).20例右心室造影示右室腔内有异常肌束所致充盈缺损.
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成人双腔右心室的诊断和外科治疗
双腔右心室(DCRV)是一种少见的先天性心脏病(先心病),约占先心病的1.5%[1].由于该病一般在儿童期即得到诊治,成人病例少有报道.1985年1月至2000年8月,我们共收治20岁以上DCRV病人14例,其临床特征与同期20岁以下病人组有一定差异,现总结报告如下.临床资料全组中男11例,女3例;年龄20~37岁.均于胸骨左缘2~4肋间闻及3~4/VI级粗糙收缩期杂音(SM),伴收缩期震颤,P2正常或减弱12例、轻度亢进2例.2例活动后明显青紫,12例有胸闷、胸痛、气急、心悸、头晕中的1~3项症状,2例无明显临床症状.心功能(NYHA)I级2例、II级6例、III级6例.心电图示右心室肥大9例,其中伴右室心肌劳损4例;双室肥大3例.X线胸片示两肺血减少4例,轻度充血3例;心胸比率0.5~0.6,平均0.54;肺动脉段平直8例,突出2例.超声心动图诊断DCRV 10例,均见右室游离壁肥厚,右室中自游离壁有异常肌束伸向右室腔,频谱多普勒测高、低压腔间压力阶差40mmHg(1mmHg=0.133kPa);其中合并VSD 4例,单纯VSD、法洛四联症各2例.7例行右心导管及右室造影检查,右心导管测及右室高、低压腔间压力阶差60~100mmHg,右室造影正位均见充盈缺损.术前诊断DCRV合并VSD 6例,单纯DCRV 6例,单纯VSD 2例.
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双腔右心室的诊断和外科治疗
我们近年共收治双腔右心室(DCRV)病人19例,占同期心内直视手术的3.4%.现报告如下:临床资料 19例中男10例,女9例.年龄5~34岁,平均12.6岁.活动后心慌气短,易患上呼吸道感染13例,发绀5例.胸骨左缘2~4肋间可闻及3~4/Ⅵ级收缩期杂音,伴震颤.X线胸片示心影增大15例,两肺野缺血10例,轻度充血9例,心胸比率0.52~0.63.心电图示右室肥厚10例,双室肥厚5例,不完全性右束支传导阻滞1例,显著电轴右偏9例.多普勒超声心动图报告13例右心室异常肌束(AMB),其中11例合并室间隔缺损(VSD)、房间隔缺损(ASD)和肺动脉瓣狭窄(PS)各1例;误诊为VSD及不典型法乐四联症(TOF)各3例.16例行右心导管检查示右室腔内明显压力阶差;6例行右心室造影示流出道起始部狭窄,有异常肌束致充盈缺损.
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超声诊断冠状静脉窦型无顶综合征并法洛四联症1例
患儿男,6个月,主因"查体发现心脏畸形半年"入院.查体:心界大,胸骨左缘3、4肋间可闻及收缩期Ⅲ/6级喷射性杂音.超声心动检查:心房正位,心室右袢,右心房室增大,房间隔近冠状静脉窦口处缺失6 mm,室间隔膜周至室上嵴回声缺失13 mm,主动脉增宽骑跨于室间隔上,骑跨率约40%,右室前壁至室上嵴处可见粗大异常肌束;肺动脉瓣增厚粘连,回声增强,开放受限,连续多普勒测大前向血流速度为3.1 m/s,压差39 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);主肺动脉及左右肺动脉发育良好;三尖瓣前叶轻度脱垂,彩色多普勒显示三尖瓣轻度反流;胸骨上凹主动脉横切面可见永存左上腔静脉入左心房,左心房后下与冠状静脉窦处回声缺失16 mm,彩色多普勒示蓝色血流信号自左心房→冠状静脉窦→右心房.
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先天性双腔右心室(DCRV)彩色多普勒超声的诊断价值
先天性双腔右心室(DCRV)是一种较少见的先天性心脏畸形,约占先天性心血管畸形的1.5%[1],又称右室腔梗阻或右室异常肌束性狭窄,指右心室腔被异常肌束分为近三尖瓣的高压腔和近肺动脉瓣的低压腔[2],其血流动力学改变类似于漏斗部狭窄或肺动脉瓣狭窄,且常合并其他心脏畸形,较少单独存在,其临床症状常与所合并的畸形类似.术前正确诊断本病对指导外科手术避免漏诊误诊很重要.
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小儿双腔右心室的超声心动图漏诊和误诊原因分析及鉴别诊断的方法
双腔右心室(DCRV)又称右室双腔心,是指右室窦部和漏斗部之间有一条或数条异常肌束跨越,将右室分为流入部分的高压腔和流出部分的低压腔,并引起右心室异常肌束性狭窄,导致血流梗阻,是一种少见的先天性心脏畸形.因它常合并其他心内畸形,较少单独存在,其临床症状又多与所合并的畸形相似,故DCRV容易被漏诊或误诊[1].
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锁骨上神经穿锁骨伴斜方肌止点异常一例
在解剖1具成年男尸过程中见其右侧斜方肌止点异常伴锁骨上神经穿锁骨骨孔.报道如下.男尸身长159.0 cm,其右侧斜方肌一部分异常肌束止于锁骨中部.抵止部长6.47 cm,内侧端距锁骨胸骨端内侧缘5.75 cm,外侧端距肩峰端外侧缘5.32 cm.在距锁骨胸骨端内侧缘9.02 cm处,该肌束与锁骨上缘形成一卵圆形空隙,其长轴1.09 cm,短轴0.47 cm,颈外静脉及锁骨上中间神经从中穿出.该肌束后缘与斜方肌中部前缘及锁骨上缘形成1个三角形间隙,内有锁骨上外侧神经穿出.
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双腔右心室的外科治疗
目的介绍双腔右心室的诊断、分型、手术指征及外科治疗.方法共收治双腔右心室患儿110例,平均年龄5.2岁,平均体重17.7 kg.伴室间隔缺损108例;房间隔缺损5例;主动脉瓣下纤维嵴5例;动脉导管未闭(PDA)2例;右位心3例.结果全组均在低温、浅低温或常温体外循环下行根治手术,无手术死亡.结论通过三尖瓣或右心室流出道均可解除双腔右心室梗阻,但三尖瓣径路可获得较好的近远期效果.
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双腔右心室的临床及超声心动图特征
双腔右心室 ( Double- Chamvered Right Ventricle,DCRV) 又称右心室异常肌束性狭窄 , 是一种较少见的先天性心脏畸形 , 文献报道其发生率为先心的 0.53% ~ 3% , 常并存其他心脏畸形 , 临床上易误诊或漏诊 [1,2]. 本文总结 12例经手术证实为双腔右心室病例的临床特点 , 并探讨超声心动图对诊断该病的价值 .
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心血管手术184例总结
截至2002年上半年,我院已开展心血管手术184例,效果满意,现总结如下.1临床资料1.1先天性心脏病98例:男45例,女53例;年龄4岁~49岁.其中ASD 19例,合并PDA 1例,二尖瓣前叶裂3例,其中1例并有三尖瓣隔瓣裂,右室弃常肌束1例,继发孔、原发孔缺损异位肺静脉1例;VSD 49例,合并ASD 5例,不典型F4 3例,右室流出道狭窄第三心室形成1例,左室右房通道1例;单纯右室异常肌束1例,肺动脉瓣狭窄4例,PDA 24例,右冠窦宽大畸形窦底破裂、左冠窦及无冠窦窄小瓣口呈枷锁狭窄1例.
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双腔右心室心内测压与右室造影的诊断价值
双腔右心室(Doubie-chambered Right ventricle DCRV),亦称右心室异常肌束性狭窄,是较少见的先天性畸形.我院从1987-06~1998-12对1150例先天性心脏病患者行右心导管或/和右室造影检查,其中15例为双腔右心室,占右心导管检查人数的1.3%,因系少见的先天性畸形,术前极易误诊.为提高对本病的认识,对15例经手术证实的双腔右心室进行分析讨论如下:
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右室异常肌束X线平片诊断的评价
目的:评价X线平片对右室异常肌束的诊断价值及限度.材料与方法:分析经手术证实的右室异常肌束73例的X线平片表现,根据血液动力学改变,将此病分为3型:无分流型;左向右分流型;右向左分流型.结果:在X线平片上,右室异常肌束可表现下列征象:(1)右室增大与心腰凸出不相称(35/73例);(2)左室增大与肺血增多不相称(15/73例);(3)右室流出道处呈局限性凹陷(23/73例).结论:X线平片检查对本病的诊断具有较大的限度,但若上述3个征象中有2个或3个征象同时存在时,结合临床表现,部分梗阻型病例可提示诊断,进一步作超声检查或心血管造影可确定异常肌束的存在.
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拇长屈肌变异2例
在制作上肢肌肉标本时,发现拇长屈肌变异2例,此类变异少见,现报道如下:变异1标本1为一成年男性左侧上肢肌肉标本.分开其肌间隙后,见指浅屈肌、指深屈肌、拇长屈肌均正常,在深层指深屈肌与拇长屈肌之间见一异常肌束.
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先天性右心室梗阻性疾病超声诊断特点
目的:探讨先天性右心室梗阻性疾病漏诊和误诊的原因及鉴别诊断的方法.方法:总结39例先天性右心室梗阻性疾病患者的临床资料,其中右室腔梗阻14例,右室漏斗部梗阻25例,分析其超声诊断的特点,并与手术结果对比.结果:右室腔梗阻的病理改变基础为右心室腔内室上嵴或嵴下水平至右室游离壁的异常肌束横跨,超声表现为右室壁局部肥厚呈楔形向右室腔凸起,室间隔呈舌形凸向右室腔,两者相对,中间形成狭窄口.彩色多普勒血流显像示经狭窄处的五彩镶嵌血流信号,连续多普勒检测跨狭窄处压力阶差高低可反映梗阻的程度.超声心动图检查结果与手术相符者有11例,误诊2例,漏诊1例.右室漏斗部梗阻的病理改变可分为2种类型,一种是肺动脉瓣下出现一纤维隔膜,血流通过隔膜时发生梗阻,本组有1例为此类型,一种是漏斗部心肌异常肥厚,漏斗部内径变小,右室收缩时漏斗部进一步变窄.常合并肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、原发性或继发性肺动脉高压等,单纯的右室漏斗部梗阻十分少见,手术治疗7例,提示法洛四联症漏诊伴有漏斗部狭窄1例,室间隔缺损误诊合并漏斗部狭窄2例.结论:超声心动图可成为诊断和评价先天性右心室梗阻性疾病重要的无创手段.
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手术治疗镜面右位心合并法乐氏四联症1例
患儿,男,5岁,自幼易感冒,紫绀,活动后加剧,喜蹲踞.查体:口唇发绀,杵状指(趾),胸骨右缘2~4肋间闻及4/Ⅵ级收缩期杂音伴震颤,P2减弱,SaO277%.胸片示肺血少,右位心.超声心动图示心脏在右侧胸腔,且心房、心室与正常呈镜像位置,右室肥厚,室间隔缺损15 mm,主动脉骑跨45%,右室流出道狭窄,肺动脉瓣环内径13 mm,腹部B超示左位肝,右位脾、胃.心电图:Ⅰ导联P波和T波倒置,QRS波主波向上,aVR导联主波向下,aVL导联主波向上,胸导联中V3、V2、V3R、V4R、V5RR波递增.呈不典型右位心图形.1999年10月28日在低温体外循环下手术.取胸骨正中切口纵形切开心包暴露心脏,经右房、右室流出道切口探查,确诊为法乐四联症合并卵圆孔未闭,镜面右位心.切除异常肌束及部分肥厚隔束、壁束,涤纶片补心室间隔缺损,自体心包加宽右室流出道,彻底解除右流出道狭窄,同时缝闭未闭之卵圆孔.缝合右房切口,开放升主动脉,心脏自动复跳.术转机90 min主动脉阻断75 min.术后10 d痊愈出院,随诊3个月发育良好.
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超声心动图诊断双腔右心室
双腔右心室(Double Chamber Riqht Ventrlcle, DCRV)又称右室双腔心,是指右心室腔被异常肌束分为近三尖瓣的高压腔和近肺动脉瓣的低压腔.是一种先天性心脏畸形.我院自1997年11月至1998年11月经超声心动图检查并经手术证实的21例 DCRV患者,结果报告如下.
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右室流出道异常肌束误诊为房间隔缺损1例
1病例摘要患者,女,30岁,因劳力后心悸、气短23年收入院.病人于23年前开始出现体力劳动后气短、心悸,有时胸痛,经休息(5~10分钟)后可以缓解.