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Nkx2.5在肺血减少型先天性心脏病右室流出道心肌中突变及表达的意义
目的 观察Nkx2.5基因在肺血减少型先天性心脏病(CHD)患者中的突变及表达变化,探讨Nkx2.5基因在右室流出道梗阻发生中的分子调控机制.方法 选取2012年5月-2013年5月蚌埠医学院第一附属医院与安徽省立儿童医院心脏外科收治的56例肺血减少型CHD患者为实验组,同期收治的63例室间隔缺损患者为对照组.收集所有患者术前外周静脉血5 ml,采用PCR结合DNA测序技术对Nkx2.5基因的外显子进行序列检测,观察有无Nkx2.5基因突变;留取术中右室流出道肥厚心肌组织0.5 cm ×0.5 cm ×0.5 cm,提取心肌组织RNA,应用实时荧光定量PCR技术检测心肌中Nkx2.5基因mRNA的表达情况,分析Nkx2.5基因与肺血减少型CHD的关系.结果 实验组与对照组外周静脉血中均未检测出基因突变,实验组心肌组织Nkx2.5基因mRNA表达水平较对照组显著降低,差异有统计学意义(P<0.叭).结论 Nkx2.5基因突变可能与多因素有关;肺血减少型CHD的发生可能与心肌组织中Nkx2.5基因表达下降有关.
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单元化手术的研究进展
患严重的肺血减少型先天性心脏病,如肺动脉闭锁合并室间隔缺损、法洛四联症合并肺动脉闭锁等的病儿,常常合并有体肺动脉之间的侧支循环(major aortopulmonary collaterals,MAPCAs).
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肺血减少型先天性心脏病肺血来源的探讨
肺血减少型先天性心脏病(先心病)包括法洛四联症(TOF)、肺动脉闭锁(PAA)及伴有肺动脉狭窄(PS)的心室双出口(DOV)、三尖瓣闭锁(TA)、完全性大动脉转位(TGA)、矫正性大动脉转位(CTGA)、单心室(SV)等复杂畸形.其肺血来源多样,不仅限于肺动脉,还有未闭动脉导管和体肺侧支,外科矫治困难.现回顾性探讨不同种疾病肺血来源的多样性及与肺动脉的关系,以增加对此类疾病的认识.
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自制血液回收装置在非体外循环下双向格林术中的应用
自体血液回输技术是指将患者自己的血液或血液成分采集后再回输入患者的体内,是一种较为安全的输血方法.其目的是增加肺循环血流量,提高患者的血氧饱和度[1~3].双向格林术是治疗难以解剖根治或一期生理矫治的肺血减少型复杂性先天性心脏病的有效姑息手术,还可以作为二期行Fontan类手术的过度手术,在非体外循环下完成该手术可避免体外循环对心肺功能的损害[4].在该手术中,由于上腔静脉与右肺动脉吻合时有出血,出血量多时,可危及患者的生命.2009年至2010年,我院利用术中血液回输技术的原理,自制血液回收装置应用于手术中,效果较好,现报道如下.
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双向GLENN术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的临床疗效
目的 探讨双向GLENN术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的临床效果.方法 分析行双向GLENN术治疗的50例肺血减少型复杂先天性心脏病患者临床资料,总结其临床效果.结果 50例患者中未有患者死亡,手术中有创动脉测压显示平均动脉压为(16.9±1.5)mmHg,手术后有创动脉测压显示平均动脉压为(18.3±2.0)mmHg,手术后平均SaO2为(82.5±2.1)%;患者紫绀症状显著减轻,手术后发生2例乳糜胸,经胸腔引流3周和素食后均痊愈,所有患者均无颅脑并发症和恶性心律失常发生;手术后经彩色多普勒超声心电图检查显示吻合口畅通,血液流动速度正常,未见血栓形成.结论 严格把握手术适应症,双向GLENN术是临床上一种治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的有效方法.
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非体外循环下行双向格林术治疗先天性心脏病22例护理方法探讨
双向格林术即双向上腔静脉肺动脉吻合术,是治疗难以解剖根治或一期生理矫治的肺血减少型复杂先天性心脏病的有效姑息手术,也常用于二期行Fontan类手术的过渡手术.非体外循环下行双向格林手术克服了体外循环对机体的损伤, 可获得稳定的血流动力学, 减轻了体外循环后肺阻力增加和呼吸机辅助时间延长对上腔静脉回流的影响.我院近年来采用非体外循环下双向格林手术配合术后护理治疗复杂先天性心脏病患儿取得了良好的临床效果,现将结果报道如下.
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肺血减少型与室间隔缺损先心病患儿心肌组织中CX43表达比较
目的 对比观察肺血减少型先天性心脏病(先心病)与室间隔缺损先心病患儿心肌组织中缝隙连接蛋白43(CX43)的表达变化.方法 用免疫组化法检测肺血减少型先心病(观察组,n=63)与室间隔缺损先心病患儿(对照组,n=60)心肌组织中CX43蛋白表达;用RT-PCR技术检测心肌组织中CX43 mRNA表达;用PCR技术联合DNA测序技术检测心肌组织中CX43基因外显子的序列.结果 观察组心肌组织中CX43蛋白及mRNA表达高于对照组(P均<0.05).两组均未检出CX43基因外显子突变.结论 与室间隔缺损先心病患儿比较,肺血减少型先心病患儿心肌组织中CX43表达高.
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肺血减少型先天性心脏病动物模型手术制备研究进展
肺血减少型先天性心脏病(先心病)(Congenital heart diseases with decreased pulmonary blood flow)是以肺血管发育不良、肺血循环减少为病理特征的一系列复杂先天性心脏畸形.归纳认识和掌握患儿肺血减少型先心病的临床特点以及肺血管发育不良的评估一直是此类患者外科手术的难题[1],直接影响手术适应症的选择、术式的抉择及手术预后判断[2].
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肺血减少型先天性心脏病主要体肺侧支多排螺旋CT评价
肺血减少型先天性心脏病(congenital heart defect with de-creased pulmonary blood flow,d-CHD )是指包含肺动脉狭窄或闭锁紫绀型先天性心脏病,如法洛四联症、伴有肺动脉狭窄的右室双出口、肺动脉闭锁等,此类先天性心脏病会不同程度出现体肺侧支。介入及手术联合已成为治疗有体肺侧支 d-CHD 的标准模式,在介入封堵术及外科行结扎、侧支汇总术前,行心脏螺旋 CT 检查,可提前明确侧支血管部位、数量并制定计划,以减少术中寻找时间[1]。本文介绍本院 MSCT 对 d-CHD主要体肺侧支检查的经验。