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肺血减少型先天性心脏病肺血来源的探讨
肺血减少型先天性心脏病(先心病)包括法洛四联症(TOF)、肺动脉闭锁(PAA)及伴有肺动脉狭窄(PS)的心室双出口(DOV)、三尖瓣闭锁(TA)、完全性大动脉转位(TGA)、矫正性大动脉转位(CTGA)、单心室(SV)等复杂畸形.其肺血来源多样,不仅限于肺动脉,还有未闭动脉导管和体肺侧支,外科矫治困难.现回顾性探讨不同种疾病肺血来源的多样性及与肺动脉的关系,以增加对此类疾病的认识.
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左心室双出口矫治术2例
例1 男,4岁.生后即发现心脏杂音,剧烈活动后气促、发绀3年.查体:心尖搏动位于右第5肋间锁骨中线内约1.5cm,叩诊心界位于右胸,无明显扩大;胸骨右缘2~4肋间可闻及4/VI级收缩期杂音,伴震颤.心电图示窦性心律,右位心,双室肥大.X线胸片示心影不大,主动脉弓为右弓右降,右肺血偏多,左肺血少,胃位于右侧膈下.
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彩色多普勒超声诊断左心室双出口并复杂畸形1例
患者男,21岁.自幼发现心脏杂音伴活动后胸闷气促.查体:口唇发绀,杵状指趾,心前区隆起,未扪及震颤,心率 86次/min,胸骨左缘第3、4肋间可闻及IV级收缩期吹风样杂音.超声心动图检查:心脏位于左胸部,心尖偏右.腹主动脉位于脊柱前方偏右侧,下腔静脉偏左并进入右房.心房心室反位,即左房左室位于心脏的右侧,右房右室位于左侧.
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复合超声技术诊断罕见的双心室双出口1例
患者男,8岁。发现心脏杂音7年,活动后有口唇青紫,发生过2次晕厥。患者1岁时查体发现心脏杂音,既往有上呼吸道易感染史,查体:血压121/64 mmHg(1mmHg=0.133kPa),口唇无青紫,无杵状指、趾,胸骨左缘第2、3肋间闻及Ⅳ/6级收缩期粗糙杂音,P2亢进。四肢血氧饱和度平均为86%。临床诊断紫绀型先天性心脏病。
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房室连接不一致的心室双出口外科治疗
目的报道房室连接不一致的心室双出口外科治疗经验.方法从1985年1月至2002年9月,共进行房室连接不一致的心室双出口外科治疗11例(年龄3~25岁),其中右心室双出口(DORV)10例,左心室双出口(DOLV)1例,行双心室修复术9例,采用心内补片、心外带瓣管道或冷冻同种带瓣管道修复;行Fontan类手术2例.结果双心室修复术后早期死亡2例,死亡原因为严重低心排血量综合征;Fontan类手术修复后血氧饱和度和活动耐力明显改善,无早期死亡;双心室修复术后长期随访4例,随访时间1~11.5年,NYHA心功能Ⅰ级或Ⅱ级3例,Ⅲ级1例.结论房室连接不一致的心室双出口根据心室、肺动脉发育和合并心内畸形决定手术方式,完整修复室间隔缺损,保证心室大动脉流出道通畅,修复房室瓣和防止损伤传导束是传统心内修复术的关键.
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新生儿无脾综合征一例
患儿男,生后因"气促﹑发绀20 min"入院. 患儿系第3胎第3产,胎龄40 +3周因"宫内窘迫"剖宫产出生,无窒息,出生体重3800 g,生后即气促,唇周﹑肢端发绀,口吐泡沫. 孕40 周胎儿彩超提示复杂性先天性心脏病,可疑内脏异位,羊水少,胎儿脐动脉血流指标正常. 入院 查体: T 36. 2℃, P 150次/min,R 52次/min,神志清楚,反应稍差,易激惹. 肢端稍凉,四肢指(趾)端发绀. 前囟平软, 2. 5 cm × 2. 5 cm. 呼吸稍促,双肺呼吸音粗,未闻及啰音. 心尖搏动位于胸骨右缘第四肋间锁骨中线内1 cm处. 心率150次/min,心律齐,心音稍钝,未闻及杂音. 腹部查体无异常,左侧阴囊空虚,睾丸未降. 四肢肌力﹑肌张力正常,新生儿反射稍减弱. 入院时血糖2. 8 mmol/L, SpO2 右上肢77℅,左下肢80℅. 血常规: WBC 17. 28 × 109/L, N 47℅, L 44. 5℅,Hb 165 g/L,PLT 277 × 109/L;血气分析:pH 7. 34, PO230. 0 mmHg, HCO322. 1 mmol/L, BE -3. 5 mmol/L;出凝血功能正常;胸部X线片示新生儿肺炎,右位心(图1);心脏彩超示复杂性先天性心脏病,右位心,左弓左降共同房室通道(C型),合并近似功能单心室,功能单心室双出口,肺动脉瓣狭窄,房间隔缺损,共同房室瓣重度关闭不全;心电图示心电轴左偏;腹部B 超示肝脏和胆囊反位,脾未探及,胆管﹑胰腺﹑双肾及肾血管未见明显异常;头颅B超示双侧脑室稍宽;肝肾功能﹑心肌酶基本正常;降钙素原1. 6 ng/ml;IgG 8. 2 g/L;IgA 0. 20 g/L, IgM 0. 16 g/L,C30. 86 g/L, C40. 11 g/L;巨细胞病毒﹑弓形虫﹑风疹病毒﹑单纯疱疹Ⅱ型病毒IgM抗体均阴性. 诊断:新生儿无脾综合征,新生儿肺炎,左侧隐睾.