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圆锥动脉干发育及发育异常所引起的心血管畸形
心脏发育过程中,圆锥动脉干的发育受多基因调控,有继发生心区和神经嵴等多个结构的参与;这些结构的发育异常可导致圆锥动脉干的畸形,而发生各种复杂先天性心脏病,现就继发生心区及神经嵴圆锥动脉干发育过程中的作用及相关畸形进行综述如.
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介入技术在复杂先天性心脏病外科治疗中的联合应用现状及前景
外科手术一直是先天性心脏病的唯一治疗方法.随着介入心脏病学的发展,不仅一些简单的心脏畸形(如瓣膜狭窄、心内间隔缺损等)可以通过介入方法得到根治,而且在复杂先天性心脏病的外科矫治过程中,也越来越多地应用多种介入技术[1-10].介入技术因其操作简便、创伤小、可重复性强、能到达手术野不易到达的部位等特点,与外科手术互为补充,从而简化手术过程、降低手术风险、使治疗效果优化.1972年,Bhati等[11]在动脉导管未闭缝合手术中为充分暴露手术野,利用球囊导管暂时性堵塞动脉导管内血流获得成功,这是介入技术与心外科手术联合应用的首次报道.近30年来,这种联合治疗已逐步应用于多种复杂先天性心脏病的治疗过程中,成为一个值得关注和探讨的问题[7-9].
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法乐四联症合并肺动脉瓣缺如的矫治
目的:探讨法乐四联症合并肺动脉瓣缺如(TOF/APV)的外科治疗方法.方法:TOF/APV患者5例,临床上无明显呼吸道压迫症状,均在体外循环下矫治.用同种肺动脉(4例用带单瓣主肺动脉片,1例用带瓣主肺动脉管道)结合自体心包片重建右心室流出道.结果:无手术和住院死亡.平均随访23±13个月.超声心动图检查肺动脉瓣功能良好,无明显反流.右心室至肺动脉平均流速及压差均较术前明显下降,P均＜0.01.结论:TOF/APV的外科矫治应强调对扩张肺动脉的处理,彻底解除气道压迫.应用同种肺动脉重建右心室流出道方法简单,效果良好.
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非胸腔镜辅助微创Nuss手术矫治漏斗胸的中期疗效观察
漏斗胸是常见的先天性胸壁畸形,手术被认为是惟一有效的治疗手段.自从1998年Nuss等[1]报告了微创治疗漏斗胸的手术经验以来,微创成为外科矫治漏斗胸的趋势,Nuss手术治疗漏斗胸的报道也逐年增多.现有文献多为漏斗胸术后近期的功能、并发症及外观报道,中期(Nuss术后1年至拔除矫形板后3个月)[2]及远期的疗效报道较少.本组对41例已拔除矫形板的漏斗胸患者进行胸壁外观及手术后心理、生理功能方面的随访,并结合患者相关资料做进一步分析,现报告如下.
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Sutureless技术矫治新生儿完全性肺静脉异位引流单中心应用体会
目的 总结应用Sutureless技术矫治完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary ve-nous connection,TAPVC)新生儿的相关经验.方法 纳入2008年 1月至2015年 12月间在我院运用Su-tureless技术行TAPVC矫治术的新生儿42例,男31例,女 11例,中位年龄8.0天.TAPVC心上型25例(59.5％),心下型 17例(40.5％).记录术中和术后体外循环、主动脉阻断、肺静脉流速等相关临床数据.结果 术后死亡 1例.术后无肺静脉狭窄(PVO)发生,随访肺静脉狭窄 1例.再入院患儿6例,原因分别为败血症、伤口愈合不良、支气管肺炎和不完全性肠梗阻.结论 Sutureless技术为TAPVC新生儿的外科矫治带来可观的预后,显著降低了患儿术后病死率和PVO再发率.
关键词： 完全性肺静脉异位引流 新生儿 Sutureless技术 外科矫治 -
肺血减少型先天性心脏病肺血来源的探讨
肺血减少型先天性心脏病(先心病)包括法洛四联症(TOF)、肺动脉闭锁(PAA)及伴有肺动脉狭窄(PS)的心室双出口(DOV)、三尖瓣闭锁(TA)、完全性大动脉转位(TGA)、矫正性大动脉转位(CTGA)、单心室(SV)等复杂畸形.其肺血来源多样,不仅限于肺动脉,还有未闭动脉导管和体肺侧支,外科矫治困难.现回顾性探讨不同种疾病肺血来源的多样性及与肺动脉的关系,以增加对此类疾病的认识.
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唇腭裂继发颌骨畸形的外科矫治
一、正颌外科矫治唇腭裂继发颌骨畸形的回顾唇腭裂患者常因先天发育或早期唇腭裂关闭手术而继发上颌骨三维方向上的发育不全、齿槽嵴裂、口-鼻腔瘘、患侧鼻翼塌陷、腭咽闭合不全、下颌前突、牙列缺损、咬合关系紊乱、腭部瘢痕等畸形.同时基于这些结构性畸形而伴有严重的生理功能障碍和容貌畸形,如语言、呼吸、听力、咀嚼功能障碍以及严重的心理障碍.早在20世纪60年代,人们就尝试采用正颌外科手术矫正此类患者伴发的上述颌骨畸形,目的是重建患者的容貌与咬合.
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现代正颌外科基本手术及操作要点
外科矫治牙颌面畸形已有150余年的历史.瑞士学者Obwegeser 20世纪50年代首创下颌升支矢状劈开截骨术(sagittal split ramus osteotomy,SSRO),60年代以美国学者Bell颌骨血运的基础研究成果为代表的现代正颌外科经历了近半个世纪.随着现代正颌外科基本理论的不断丰富、术前术后正畸技术的完善及各种辅助外科技术的综合应用,现代正颌外科经历了由多阶段手术到一次完成多个手术组合,从多种手术术式矫正一类牙颌面畸形到少数经典手术术式矫治多种牙颌面畸形的发展过程.今天,标准的同期双颌外科手术(包括上颌骨的LeFort Ⅰ型截骨术、下颌升支截骨术和水平截骨颏成形术)已成为正颌外科应用广泛的外科基本技术.由于坚固内固定技术的广泛应用,目前临床完成的下颌升支截骨术主要为下颌升支矢状劈开截骨术.若熟练掌握正颌外科手术的基本操作要领,在严密的术前诊断和设计的指导下巧妙地结合3种基本术式和其他辅助手术,就能成功地矫治临床上常见的多种牙颌面畸形,并取得良好矫治效果.我们就现代正颌外科手术的操作要点作一讨论.
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颌骨牵张成骨的临床及基础研究
牵张(引)成骨(distraction osteogenesis, DO)是通过对切开后的骨段施加特定大小的牵引或扩张力,使骨段间隙内再生新骨以延长或扩宽骨骼,达到矫治骨骼发育不足或修复骨缺损的一种外科技术.DO起源于矫形外科,至20世纪90年代,这项技术才开始引入颅颌面外科.1992年McCarthy等首次利用骨牵张术成功延长了半侧颜面短小畸形患者的下颌骨,为颌面骨骼发育不足的外科矫治与骨缺损畸形的整复治疗打开了全新的窗口.此后,关于DO在口腔颌面部整复与重建外科领域的基础研究和临床应用的文献报告不断增多,也是近几年国际口腔颌面外科和颅颌面整复外科讨论多的一个专题.它解决了采用传统手术方法难以处理的临床病例,而且这种新技术正迅速而广泛地渗透到口腔颌面外科的各个领域.
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X线头影测量分析及模型外科在正颌外科中的重要作用
近10余年来,正颌外科得到了飞速的发展,但是正颌外科中的X线头影测量分析及术后面像预测、模型外科中（牙合）板的应用还有待于进一步规范化[1].笔者2000～2002年对30例牙颌面畸形患者进行了正颌外科矫治, 取得了满意的治疗效果.本文总结了在X线头影测量分析、面型预测分析及模型外科制作过程中的心得体会.
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牵引成骨技术--正颌外科矫治牙颌面畸形的新技术
牵引成骨技术(distraction osteogenesis)是指截开骨皮质的两个骨段间,在两个方向相反持续缓慢牵引力(或称张力)的作用下,促使两个骨段间骨组织和骨周围软组织再生,从而使骨段和相应软组织延长.这一技术由前苏联学者Ilizorov 自20世纪50年代建立的,经过近半个世纪的努力,成功地为数以千计的因炎症、外伤、肿瘤切除后、先天发育畸形等各类患者,进行了肢体长骨延长治疗,并在世界各国推广.Ilizorov 的贡献是研究证实佳牵引速度是每天1 mm,每天至少4次牵引,每次牵引0.25 mm.这一牵引延长骨生成生物学的原理被称为张力拉力法则(the law of tension stress).但是口腔颌面部颌骨解剖、生理功能与肢体长骨不同,首先口腔器官是一个有菌环境,使口腔手术和肢体长骨手术不同,是污染手术,容易感染而导致失败.其次,肢体骨是管状骨,而颌骨是扁状骨,下颌骨内有下牙槽神经血管束,上颌骨有上颌窦存在,骨壁菲薄.这使牵引装置的材料设计及制作工艺困难和复杂,牵引器的坚固固定也很难.另外,在颌骨上有牙齿和复杂的咬合关系,因此,尽管这一技术在肢体长骨应用已近半个世纪,但是这一技术在国际上应用到口腔颌面部牙颌面畸形的矫治仅仅是近几年的事. 牙颌面畸形是口腔颌面部常见的畸形,常规的矫治技术是应用正颌外科手段.现代正颌外科在我国起始于20世纪70年代.到20世纪80年代中期,这一技术逐渐成熟并在我国推广应用.正颌外科技术的原理是把畸形的颌骨完全截断、游离.使之形成带粘骨膜蒂的颌骨骨段,按照预先设计的矫治方案,将截断的带蒂的颌骨骨段重新拼对,移动到正常位置,然后将截断的骨段固定愈合.这一技术几乎可以成功地矫治常见的各种类型的牙颌面畸形.但它是有一定的局限性.因为:①要按照颌骨血供原理完全截断颌骨,手术难度大,不慎则容易损伤血管神经,直至造成牙-颌骨段坏死脱落,因而手术风险大.②由于先移动带蒂的颌骨骨段,带蒂的粘骨膜的可伸展性有限,因此,移动骨段的幅度有限,一般大在10～15 mm.15 mm以上的骨缺损即使植骨也很困难.③由于延长的颌骨段是在手术时瞬间截断拉开延长,而相应的软组织也被瞬间伸拉,而形成软组织对骨段的压力以致术后有一定程度的复发率.以上这些正颌外科技术的缺点,恰好是牵引成骨技术的优点.①手术仅仅截开骨段的骨皮质,手术操作简单、创伤小.截开的骨段没有缺血性坏死的并发症,手术风险小.②牵引成骨技术可延长的范围明显超过正颌外科技术,可达30 mm或更多.现在已有成功地延长50 mm骨段的报告.③由于骨延长和周围的软组织同步延长,因此手术后效果稳定,复发率低,复发程度也小.初步的临床实践还表明,牵引成骨技术,除了能完成正颌外科矫治的牙颌面畸形外,还成功地完成了正颌外科所不能作的牙颌面畸形的矫治.如:应用"双焦点”(bifocal)和"三焦点”(trifocal)技术延长生骨,不需要植骨来修复因肿瘤切除后造成的下颌骨缺损畸形.又如:对牙槽嵴萎缩的患者,或因肿瘤作下颌骨保留下颌下缘的方块切除的患者,应用牵引成骨技术,可增加牙槽骨的高度,以利于牙种植和义齿修复.因此,牵引成骨技术,是正颌外科技术的补充和发展,为口腔颌面部牙颌面畸形的矫治提供了一个有发展前景的新技术.与任何新技术一样,牵引成骨技术在口腔颌面部的应用还有待大量临床实践来不断完善.国内王兴等教授自1997年起,基本上与国际同步应用这一技术,成功地矫治发育性牙颌面畸形,以及因颌骨肿瘤切除、颞下颌关节强直等造成的牙颌面畸形近百例.本期发表的"小下颌畸形伴阻塞性睡眠呼吸暂停综合征的牵引成骨矫治”一文,介绍作者在正颌外科矫治牙颌面畸形的新技术,值得推广应用.
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正颌外科学
以研究和诊治牙颌面畸形(dento-maxillofacial deforonities)为主要内容的正颌外科学(orthognathic surgery)是口腔医学与口腔颌面外科学的一个新分支学科.我国的正颌外科学在20世纪80年代逐渐兴起,现已步入较成熟阶段.近年来,将牵张(或称牵引)成骨(distraction osteogenesis,DO)的理论和技术与经典的正颌外科理论和技术结合,使牙颌面畸形的外科矫治工作进入了一个新的发展阶段.牵张成骨术在颅颌面外科的应用,国际上亦仅10年;我国则起步更晚,但发展较快.现将近两年的主要进展简述如下.
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先天性主动脉病变合并心内畸形的外科矫治
目的 探讨先天性主动脉病变合并心内畸形的外科治疗方法.方法 1999年至2009年我院共收治12例主动脉病变合并心内畸形患者,其中3例主动脉弓离断应用端端吻合重建主动脉,4例主动脉缩窄患者应用狭窄段切除和扩大吻合法,5例应用补片加宽法.结果 无手术死亡,10例术后上下肢动脉压差消失,无假性动脉瘤或主动脉再狭窄.结论 一期矫治主动脉病变合并心内畸形安全有效.
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房室间隔缺损的外科治疗
目的 总结96例房室间隔缺损外科手术矫治的方法和疗效.方法 2006年9月-2013年12月,广东省高州市人民医院对96例部分性/完全性房室间隔缺损患者施行了手术矫治,男57例,女39例.年龄6个月～25岁,平均6.5岁.体重6～52kg,平均18kg.其中PECD 61例,CECD 35例,同期行TAPVC手术3例,PS手术6例.完全性房室间隔缺损26例采用双片法矫治,9例采用改良单片法矫治.结果 三组手术均成功,术后1例在监护病房发现存在室水平残余漏,经再次手术处理后治愈,1例CECD出现三度房室传导阻滞,心率42～56次/min,需要安装永久起搏器.术后B超检查示96例患者中7例有轻中度二、三尖瓣关闭不全,其余二、三尖瓣关闭佳,房或室水平分流消失.1例PECD随访至5年出现二尖瓣重度返流,行二尖瓣机械瓣置换后治愈.术后随访患者心功能Ⅰ～Ⅱ级.结论 应根据患者病变情况适期选择佳方法矫治房室间隔缺损,并同期治疗合并畸形,手术关键是房室瓣的有效成形和防止房室传导阻滞.
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体重8kg以下患儿完全性肺静脉异位引流矫正术的麻醉管理
完全性肺静脉异位引流(TAPVD)是一类较少见的婴幼儿紫绀型先天性心脏病,占先天性心脏病发病率的1.5%～3%.近年来,随着心脏外科矫治技术水平的提高,病死率逐渐降低.但是新生儿及婴儿完全型肺静脉异位引流的早期治疗仍有一定难度,早期诊断且及时采取手术是挽救危重小体重TAPVD患儿的关键[1].本文回顾性总结近年本院治疗的体重8 kg以下TAPVD患儿的麻醉经验和体会,探讨此类患儿合理的麻醉方法.
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面中份陈旧性骨折牙颌面畸形的外科矫治
目的 本文回顾性调查我院1989年至1999年收治的面中份陈旧性骨折的临床资料，对外科矫治面中份骨折所致牙颌面畸形的有关问题进行探讨。方法 本组103例均为由于面中份的多发性骨折、粉碎性骨折或因各种原因未能及时治疗，骨折块之间已发生错位愈合而导致牙颌面畸形的患者，根据畸形情况采用不同的术式切开复位固定。结果 除5例张口受限、4例面部明显畸形外，其余患者对面形及咬合功能表示满意。结论 面中份陈旧性骨折牙颌面畸形外科矫治的关键是对面部纵向和横向骨支撑结构的重建以恢复其固有的高度和突度。
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半侧颜面发育不全畸形外科矫治的研究进展
半侧颜面发育不全畸形(Hemifacial Microsomia,以下简称HFM)的有效矫治手段公认是口腔颌面外科和整形外科手术.但矫治难度较大且治疗效果常常不尽如人意.半侧颜面发育不全畸形的治疗方案多种多样,但目前国际上缺乏较为系统的临床治疗研究报告[2～6],本文就其外科矫治研究进展做如下综述.
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婴儿大动脉转位/室间隔缺损合并肺动脉狭窄的外科治疗及文献复习
目的 探讨婴儿时期大动脉转位/室间隔缺损合并肺动脉狭窄的外科治疗体会.方法 本中心2016年9月收治2例大动脉转位/室间隔缺损合并肺动脉狭窄的患者(年龄分别为10天和6个月),分别采用REV手术和Nikaidoh手术,均痊愈出院.结果 2组病例分别随访9个月和10个月,超声心动图检查提示仅有轻度肺动脉反流,心脏功能恢复良好,无左、右流出道梗阻.结论 大动脉转位/室间隔缺损合并肺动脉狭窄的手术治疗技术提高,婴儿时期也可完成复杂畸形的矫治并收到良好的临床效果.
关键词： 大动脉转位/室间隔缺损 肺动脉狭窄 外科矫治 婴儿 -
牙外科整畸术的临床护理体会
牙外科整畸术在我科已开展多年,临床中有78例患者376颗错位牙进行了外科矫治.一次性恢复了其在牙列中的正常位置和功能形态,现就临床护理体会总结如下:
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髁状突肥大引起的面部非对称性畸形的外科矫治
目的:探讨髁状突肥大及其引起的面部非对称性畸形的外科矫治方法.方法:本院1985～1998年收治髁状突肥大及其引起的面部非对称性畸形42例,作者按其是否伴有下颌升枝、体部增长及其它颅面骨增大将其分为Ⅰ～Ⅳ型,分别采用髁突下升枝后缘"L"形截骨术,患侧升枝垂直截骨术搭配健侧升枝矢状劈开术、颏摆正术、颧上颌骨改形术等进行矫治.结果:术后面形改善满意者78.6%,基本满意19.0%;(牙合)关系恢复良好者76.2%,基本恢复者19.0%.结论:Ⅰ、Ⅱ型髁状突肥大及其引起的面部非对称性畸形采用髁突下升枝后缘"L"形截骨术可获得满意效果,Ⅲ、Ⅳ型需同时进行颌骨及其它颅面骨畸形的矫治.
