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孕期的中药禁忌
在妊娠期间,特别是怀孕的头三个月,胚胎正处于组织分化的活跃期,容易受有害物质或药物的毒副作用的影响,造成胎儿多发性畸形,甚至流产或胎死腹中.
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齐齐哈尔市先天性风疹综合征监测分析
先天性风疹综合征(CRS)系母亲孕期感染风疹病毒,病毒通过胎盘感染胚胎而致先天性缺陷,可表现为一过性、永久性畸形或晚发疾病.CRS流行病学资料主要来源于发达国家,而我国全国性的CRS监测,流行病学、疾病负担等尚不明确.卫生部-WHO决定在中国开展风疹/CRS监测合作项目,齐齐哈尔市作为项目市.此文将对我市项目2009年9月以来的CRS监测情况进行分析.
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出生缺陷综合征1例
患儿多发性畸形.全身皮肤片状缺损.头围40 cm,后枕部膨出,触之囊性无骨感.上唇、齿龈及上腭均从正中裂开."鼻"似息肉从口腔向外长出,无鼻孔.右手中指、无名指并指、掌屈与掌黏连.右侧腹壁裂开,腹腔脏器脱出,可见肠、肝、胃等脏器外露,色暗红.左足内翻,足底向内侧、向上扭转,右足背伸.
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局灶性皮层发育不良的临床病理及影像学特征
局灶性皮层发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是皮层发育的先天性局灶性畸形,多数因难治性癫痫而接受手术治疗,并于术后病理确诊。我们回顾性分析了7例FCD,结合文献对其临床病史、影像学表现、病理形态特点、免疫组织化学检测结果和预后进行讨论,分析FCD各亚型之间的相关性,以提高对FCD的认识。 一、材料与方法 1.病例来源:7例FCD为2007至2010年复旦大学附属华山医院神经病理室诊断病例,其中1例为会诊病例。
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节段弓丝在矫治牙性畸形中的应用研究
节段弓丝技术是新近在临床上广泛开展的固定矫治技术之一,虽然它有明显的适应证和应用范围,但由于它具有设计灵活、短小简便、成本低廉、患者舒适等优点受到医生和患者的青睐.几年来我科采用节段弓丝矫治了60例患者,均取得了满意的疗效,现报告如下.
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胎儿重度复合性畸形超声表现1例
孕妇,18岁,维族.停经24周.孕期前来我院做B超检查,B超检查提示:胎儿双顶径59 mm,头颅变形,脑室扩大,中线至侧脑室侧壁距离27 mm,中线至颅骨内缘距离30 mm,脑室率为0.9,胎儿腹腔内见一个巨大囊性暗区约143 mm×90 mm,内见多个条状分隔样高回声,囊性暗区几乎占据整个胎腹腔,胎心120次/min,胎体及四肢显示不清,无羊水.超声提示:重度脑积水,胎腹内巨大多房囊肿, 四肢畸形,无羊水.后经引产尸检证实:胎尸头颅膨肿,腹部膨胀,剖腹可见腹腔内有巨大多房囊肿.双下肢畸形后翻且无骨骼,脊椎侧凸畸形合并脊柱裂,表面皮肤有部分脱落坏死.
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儿童多翼状胬肉综合征1例
患儿男,6岁,因有残疾被遗弃入我院.患儿出生史及家族史不详.查体:体重13 kg,身高94.5 cm,头围47.5 cm,胸围53 cm.中度营养不良,皮下脂肪较少,双侧眼裂轻度向下,有轻度的眼睑下垂,颈短且颈两侧有翼状的胬肉,心肺正常,腹软,肝脾不大.脊柱呈"S"形侧凸,双腋下、双上肢肘前、双侧腹股沟及双侧腘窝等处皮肤均无皱褶,有像蹼一样的翼状胬肉赘生,双下肢僵直,两膝关节不能屈曲导致患儿活动受限.双手各指间有翼状的胬肉,各手指均发生屈曲性畸形,伸展受限.阴囊小,其内无睾丸.
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胎儿肢体畸形诊断思维方法及超声诊断
胎儿肌肉骨骼系统畸形及肢体畸形发生率约为1/500[1],且畸形种类及受累部位较多,形成原因复杂.骨发育不良或骨软骨发育不良,常表现为全身性骨骼或软骨发育异常,而非全身性或局限性骨骼畸形也常表现为多个畸形同时存在.因此,肌肉骨骼系统及肢体畸形常表现为全身性或多发性畸形,单一畸形较少见.
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胎儿超声心动图检查及其指征
先天性心血管疾病的总发病率为1000个活产婴儿中约7~8个婴儿发病.所有妊娠胎儿中结构性畸形的发病率并不能精确得知,但肯定高于活产婴儿中的发病率;导致胎儿发病率无法精确统计至少有以下两点原因:(1)严重的结构或功能异常心血管畸形在胎儿期即夭折;(2)一旦明确胎儿心外畸形或染色体异常的存在,一些母亲选择了终止妊娠.
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改良pemberton髋关节囊周围成型术的手术配合
发育性髋关节脱位是小儿骨科较常见的一种发育性畸形,越早治疗越好.对7岁以上或年龄虽在7岁以下但头臼明显不称,宽臼浅平的患儿我院采用改良的关节囊周围截骨术(Pemberton手术)治疗方法,其特点是通过臼顶髋骨不全截骨、转位改变髋臼的异常指向、降低髋臼的同心关系,故髋臼弧半径及髋臼形态改变较大,手术复杂,手术时间长,损伤大,手术中应注意保护患儿.
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右下肢神经纤维瘤病一例
患者男性,42岁,2岁时因右股骨骨髓炎致右下肢残疾,不能站立而坐行四十年,左下肢呈废用性畸形.5年前无明显诱因右下肢大小腿各长一7 cm×5 cm软组织包块,无症状,未予治疗.5年来包块生长迅速,影响坐行,时有疼痛,遂来我院就诊,以"右下肢软组织肿瘤"收入院.查体:大腿包地28 cm×27cm×18 cm(图1),基底周径25cm,小腿包块27cm×25cm×18 cm,基底周径19 cm,包块外观均呈分叶型,表面粗糙,略呈橘皮样,包块较硬,张力较高,肿块皮肤颜色、温度正常,与正常皮肤分界较为明显,包块深压痛.患者心肺功能良好,全身多处咖啡色素斑,未见皮下结节,无家族类似病史.
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青少年特发性脊柱侧凸支具治疗的研究进展
青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idjopathic scoliosis,AIS)是发生于青春发育期前后的脊柱结构性畸形,是一种常见的脊柱侧凸畸形,在全部脊柱侧凸患者中占74.7%[1].由于脊柱侧凸、扭曲,胸廓变形,直接影响患者的身体外形、心肺功能及生活质量.严重危害青少年的身心健康,甚至会引起影响患者就业等社会问题.早期对AIS进行干预治疗,有可能较好地改善患者的脊柱畸形[2].
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第二届首都骨科高峰论坛纪要
由国际腰椎学会和首都医科大学骨外科学系联合主办,首都医科大学附属北京朝阳医院骨科承办的第二届首都骨科高峰论坛于2010年10月22~24日在北京国际饭店会议中心成功举办.本次会议以"腰椎外科前沿和焦点"为主题,在腰椎退行性疾患的分子生物学研究、腰椎融合与非融合技术、腰椎微创技术以及腰椎退行性畸形的诊断和治疗等领域进行了深入讨论.
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美容整形中个人心理因素分析及干预措施
根据美国对整形美容的调查显示,在2007年有近12,000,000名患者接受了美容手术。这个数字与1997年相比同比增长了500个百分点[1]。在整形美容手术咨询过程中存在心理问题的患者达47.7%[2]。整形手术确实可以使求美者更加自信。美容整形行业将患者分为以下三类:先天性缺陷患者、后天性畸形患者和追求完美要求整形的患者。在美容整形前,了解患者的心理状态,必要时对患者进行相应的心理干预,能够有效缓解患者的不良状态,获得良好的临床疗效,同时和缓医患关系,避免医疗纠纷的产生。
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小骨窗改良硬脑膜成形寰枕减压术治疗Chiari畸形
小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)是以小脑扁桃体下疝到颈椎管内为主要病理特征,从而引起一系列临床表现的先天或后天性畸形,常合并脊髓空洞症[1].其临床表现多变、手术方式多样.我科从2008年2月至2011年8月采用小骨窗改良硬脑膜扩大成形寰枕减压术治疗Chiari畸形,效果满意,现总结报告如下.
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Müller-Weiss病的研究现状
Müller-Weiss病也称为Müller-Weiss综合征,为临床上少见的成人足舟骨坏死,多发生于中老年女性,以中足慢性疼痛、足舟骨压缩碎裂和后足进行性畸形为特点[1].1927年德国外科医生Walther Müller报告了1例双侧足舟骨畸形的患者,随后的发现使他提出此病是一种先天性缺陷;1929年奥地利放射科医生Konrad Weiss发现2例患者有类似的表现,但他认为此病是一种骨坏死.由于本病的病因一直存在争议,因此,目前多用他们两人的名字对此病命名.值得一提的是,Schmidt在1925年报告了l例足舟骨有相似改变的患者[2-3].曾经有学者使用"两部分足舟骨"描述此病[4].
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整形外科整形外科回眸百年及新世纪展望
整形外科百年回眸整形外科(又名整复外科)是一门以修复和重建人体外形和功能为目的,治疗各类先天性及后天性畸形和缺损的外科医学专业.追溯历史发展,公元3世纪,我国晋书曾有唇裂修复的记载,印度在公元前6~7世纪即有应用前额皮瓣再造鼻缺损的记述,此项原则迄今仍在应用.在西方,公元25年前后,希腊医生开始应用推进式皮瓣修复鼻、唇、耳部缺损.18世纪早期,欧洲出现了不少知名外科医生,开始从事整复手术.
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关于矫正下肢畸形成角旋转中心的概念解析
Ilizarov环型外固定器是一种可安装、能够任意改变牵拉方向和角度的关节铰链,这使得其在矫形方面极具优势.但Dror与John等医师在对Ilizarov铰链进行多方面的临床和实验研究中发现,机械铰链和矫正骨骼畸形的旋转中心(位置)不吻合,导致某些术后继发性畸形.既往矫形外科所遵循的截骨矫形原则未能使不同类型的肢体畸形均达到充分及准确的矫正,原因是难以同时恢复下肢骨骼的机械轴和解剖轴.
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摇门式手术联合鼻骨骨折术矫正歪鼻畸形
歪鼻畸形是鼻科临床上常见的鼻部畸形,多为先天性和外伤性畸形,除影响面容形态外,还伴有鼻腔通气及引流功能障碍,其处理要同时兼顾美学和功能两方面,需要临床经验丰富的医生进行手术达到纠正的目的,手术方式较为复杂,为此我们探索了一种较为简单的术式.1997年至2011年,我们应用摇门式手术联合鼻骨支架重新骨折术对34例歪鼻畸形进行矫正,效果满意.
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2例不同类型体蒂异常病例的产前诊断并文献复习
体蒂异常(body stalk anomaly,BSA),又称肢体-体壁综合征(limb body wall complex,LBWC),是以胎儿广泛腹壁裂合并多种发育畸形的罕见、散发、通常无复发风险的[1,2]、致死性的综合征[3].国外一些多中心研究报道,其发病率约1/42 000~1/14 000[1],孕11~14周发病率约为1/7500[4],发病率差异性与产前诊断超声的开展及对发育严重异常的胎儿进行引产,及时终止妊娠有关.该综合征具有广泛前侧腹部裂、明显的脊柱侧凸或脊柱裂、肢体畸形、颅面部畸形、脐带异常等多种畸形,这些畸形可单独存在或合并存在,可发生于单胎妊娠也可发生于多胎妊娠[5].现报道在本院产前诊断中心诊断的2例体蒂异常病例,并结合文献对这种胎儿复杂性畸形进行分析及临床介绍.