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超声心动图诊断完全型肺静脉异位引流及合并心脏畸形
目的 探讨超声心动图诊断完全型肺静脉异位引流(TAPVD)及合并心脏畸形的应用价值.方法 回顾性分析经我院超声心动图诊断为TAPVD的59例患儿的临床及超声心动图诊断资料,其中12例于本院接受CTA检查,19例于本院接受手术治疗,对余28例进行电话随访.结果 59例TAPVD患儿中,心上型24例(24/59,40.68％),心内型22例(22/59,37.29％),心下型8例(8/59,13.56％),混合型5例(5/59,8.47％).59例患儿均合并房间隔缺损,其中10例共同肺静脉伴有不同程度的狭窄.除8例失访外,在接受CTA检查与手术治疗的51例患儿中,50例超声心动图检查结果得到证实,余1例误诊.超声心动图诊断符合率为98.04％(50/51),诊断引流位置准确率为100％ (50/50).结论 超声心动图对诊断TAPVD分型及合并心脏畸形具有重要的应用价值.
关键词： 完全型肺静脉异位引流 心脏缺损 先天性 超声心动描记术 -
超声心动图诊断胎儿完全型肺静脉异位引流
目的 探讨胎儿完全型肺静脉异位引流(TAPVC)产前诊断线索及超声心动图特征.方法 回顾性分析于我院经超声诊断并经尸体检查或出生后超声心动图证实的14胎TAPVC胎儿的二维及多普勒图像的特征.结果 产前诊断12胎TAPVC,其中心上型9胎,心内型2胎,心下型1胎.TAPVC的产前诊断线索及超声心动图特征:二维超声四腔心切面未显示肺静脉角,左心房后壁光滑;左心房后壁与降主动脉间距离增大;可见共同肺静脉腔和垂直静脉.产前超声心动图漏诊2胎,经出生后超声心动图证实均为心内型TAPVC.14胎TAPVC中,4胎伴肺静脉引流途径梗阻.结论 胎儿超声心动图可诊断TAPVC并准确分型;脉冲和彩色多普勒超声可显示肺静脉回流途径梗阻.
关键词： 胎儿 超声心动描记术 完全型肺静脉异位引流 -
新生儿危重先天性心脏病的早期诊断和治疗
先天性心脏病占我国出生婴儿的6‰～8‰，是新生儿病死率较高的疾病之一。虽然产前诊断技术有了长足的进步，但新生儿危重先天性心脏病的早期准确诊断和治疗仍然是儿科医师特别关注的问题。复杂危重的先天性心脏畸形如完全型大动脉转位、严重的主动脉瓣狭窄或肺动脉瓣狭窄或闭锁、左心室发育不良综合征、梗阻型完全型肺静脉异位引流的早期快速诊断和处理是这些危重先天性心脏病患儿的生存关键。不幸的是这些危及生命的心脏疾患在生后早期可能没有明确的特征，大多数临床表现和体征不是特异的，从而导致及时的早期诊断困难。如果能够有意识地早期考虑这些疾患，对决策的制定是至关重要的，但生后数小时至数天，由于动脉导管的收缩，这些婴儿会出现严重酸中毒、休克、发绀甚至死亡。动脉导管依赖型先天性心脏病可以分为导管依赖型体循环和导管依赖型肺循环，从病理生理上两种疾患大不相同，根据不同的临床状况和心脏畸形制订个体化的治疗策略。毫无疑问，早期的发现常常被视为医学急诊，但是应当与生后异常代谢紊乱、新生儿败血症、新生儿持续性肺动脉高压和其他肺疾患鉴别。掌握新生儿时期危重先天性心脏病的诊断和治疗，对先天性心脏病的早期发现和早期治疗，降低新生儿先天性心脏病的死亡率和恶性事件的发生率有着极其重要的意义。下面就分述几种在新生儿期需要早期诊断和治疗的危重先天性心脏病。
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69例小儿心上型完全性肺静脉异位引流超声诊断与临床分析
目的:总结心上型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)超声心动图的诊断特点及对围术期临床转归的指导意义.方法:对2010年6月至2015年6月5年间我院儿童心脏中心收治的心上型TAPVC患儿的超声心动图及临床资料进行回顾性分析.结果:经超声心动图诊断并外科手术证实为心上型TAPVC 69例,男性46例,女性23例,中值年龄5 0个月(21 d ～ 180个月).69例术前超声心动图诊断均与手术诊断一致,符合率100％.设定超声测量房间隔交通≤5mm为限制性房间隔交通(限制性房水平分流).本组研究提示限制性房间隔交通组就诊年龄(P =0.005)、体表面积(P =0.015),经皮血氧饱和度(P =0.039),房间隔交通直径指数(P ＜0.001)等均明显低于房间隔交通直径＞5mm患儿组(非限制性分流);而肺动脉收缩压(P =0.002),右心室舒张末径指数,右心室与左心室前后径比值则明显高于非限制性分流组(P ＜0.001),且术后ICU时间明显长于非限制性分流组(P=0.01).结论:超声心动图是诊断心上型TAPVC首选且准确的方法.心上型TAPVC尽早诊断手术预后良好.房水平分流大小,引流血管是否梗阻,术前右心室与左心室内径比值与心上型TAPVC患儿围术期转归密切相关.
关键词： 超声心动图诊断 完全型肺静脉异位引流 心上型 -
右心室双出口双向Glenn术后的处理策略：单心室矫治是唯一的选择吗
目的：总结右室双出口合并左室发育不良患者双向Glenn术后行一个半心室矫治术的临床经验。
方法：2008年11月至2013年1月，共5例右室双出口双向Glenn术后患者行一个半心室矫治术，诊断包括：法四型右室双出口3例，室缺远离型右室双出口合并肺动脉瓣狭窄2例，其中一例合并镜面右位心、完全型肺静脉异位引流，1例合并粗大体肺侧支。所有患者因左室发育不良于平均2.8±2.4年前行双向Glenn术（其中1例同期行完全型肺静脉异位引流矫治术）。此次术前平均肺动脉压15.4±1.1 mmHg，年龄6.8±2.5岁，体重18.3±4.2 kg，经皮脉搏血氧饱和度85%±4%，影像学检查（心脏超声、心血管造影或核磁共振检查）提示左室发育已达心内矫治术标准。 -
新生儿及婴幼儿完全型肺静脉异位引流的外科治疗
目的 通过本中心近年来完全型肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗经验,回顾总结新生儿及婴幼儿TAPVC的手术方式及治疗效果.方法 2015年1月至2018年2月,本院共收治完全型肺静脉异位引流101例,男48例,女53例.体重2.5～10(6.28±1.73)kg.年龄7 d～12个月,平均年龄(4.45±2.55)个月.心上型39例,心内型48例,心下型8例,混合型6例.所有患儿均在全麻低温体外循环下行外科矫治手术.结果 2例死亡,余患者术后顺利出院,随访时间为1个月至3年,患者术后心功能良好,无吻合口狭窄等远期并发症.结论 完全型肺静脉异位引流早期外科矫治效果良好,手术成功与患者术后康复效果的关键在于保证吻合口的通畅,避免吻合口和肺静脉狭窄.根据不同的分型及患者具体情况选择合适的手术方式,尽可能大的保证吻合口,往往能够取得满意的外科治疗效果.
关键词： 完全型肺静脉异位引流 先天性心脏病 婴幼儿 外科手术 -
手术治疗三房心36例临床分析
我科自1993年1月-2004年7月,共收治小儿三房心24例,成人三房心12例,全部经手术治疗,术后死亡2例,其余痊愈出院.现将临床结果分析如下.资料与方法1.一般资料:36例中,男性23例、女性13例,男∶女为1.8∶ 1,年龄2个月～47岁,平均(23±15)岁;体重4.7～74.0 kg,平均(31.0±21.0) kg.单纯型5例(14%);同时存在合并畸形者31例(86%),其中房间隔缺损(房缺)16例,室间隔缺损3例,法洛四联症(TOF)2例,卵圆孔未闭5例,肺动脉狭窄2例,动脉导管未闭4例,部分型肺静脉异位引流3例,完全型肺静脉异位引流2例,左上腔静脉1例,三尖瓣关闭不全12例,二尖瓣裂及二尖瓣关闭不全5例,主动脉瓣狭窄及关闭不全1例,肺动脉高压12例.
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完全型肺静脉异位引流的诊断和外科矫正
目的总结完全型肺静脉异位引流(TAPVD)的诊断和外科治疗经验.方法回顾近16年收治TAPVD 17例,其中男10例,女7例;年龄2～37岁.心上型11例,心内型6例.心上型者经右、左心房联合切口矫正,心内型者切除肺静脉共干与左心房之间的组织,补片修补房缺.同时矫正合并畸形.结果超声检查误诊4例,其中3例为心内型,外院曾误诊为纵隔肿瘤1例.造影检查除3例心内型者均明确诊断.2例术中始发现合并的动脉导管未闭(PDA),1例心上型者再次手术矫正.1例术后死于呼吸衰竭.16例随访1.5～17.5年,心功能良好.结论超声心动检查是诊断本病的主要手段,但有时需行心血管造影,甚至经术中探查方可确诊.本病确诊后应尽早手术,术中应常规探查和处理PDA,及早切开肺静脉共干引流,同时完全矫正心内畸形.手术成功率较高,远期效果良好.
关键词： 心脏缺损 先天性 完全型肺静脉异位引流 诊断 心血管外科手术 -
婴儿危重先天性心脏病急症手术28例
在新生儿或小婴儿期即出现危重症状的先天性心脏病(先心病)病儿,如不及时手术治疗将死亡.1994年6月至1999年9月,我们对28例危重先心病婴儿进行了急症手术,占同期心血管手术的3.9%(28/716例),现报道如下.临床资料本组28例中男18例,女10例.年龄20d～11个月,6个月以下者13例.体重3～9kg.紫绀型先心病7例:法洛四联症(TOF)3例,肺动脉瓣狭窄(PS)2例,完全型肺静脉异位引流(TAPVC)、右室双出口(DORV)各1例.左向右分流型先心病21例:室间隔缺损(VSD)16例,其中7例合并房间隔缺损(ASD)和(或)动脉导管未闭(PDA),PDA 3例,主动脉缩窄(COA)加VSD加PDA、三房心各1例.均根据病史、体征、 X线胸片、心电图及彩色超声心动图明确诊断.
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彩超诊断完全型肺静脉异位引流
完全型肺静脉异位引流(TAPVC)占肺静脉异位引流的30%～40%[1],而肺静脉畸形异位引流是由于胚胎发育异常致使肺静脉部分或全部直接和右房或体静脉相连,占所有先天性心脏病的1%～3%[2],完全型肺静脉异位引流为右向左分流型先天型心脏病.我院自1997年2月～2003年7月经手术、造影、尸检证实此病17例,使用彩色多普勒超声心动图检出16例,现报告如下:
关键词： 完全型肺静脉异位引流 彩超 诊断 -
完全性心上型肺静脉异位回流的诊治
完全型肺静脉异位引流(TAPVD)是少见的,愈后较差的发绀型先天性心脏病.1985～2002年近17年收治TAPVD(心上型)9例,现报告如下.
关键词： 完全性 完全型肺静脉异位引流 发绀型先天性心脏病 现报告如下 愈后 -
我国小儿重症及复杂先天性心脏病治疗的进展
1重症及复杂先天性心脏病(Complex Congenital Heart Disease,CCHD)定义CCHD指法乐四联症(TOF)、肺动脉闭锁(PA)、右室双出口(DORV)、大动脉转位(TGA)、左室发育不良(HLHS)、右室发育不良(HRHS)、完全型肺静脉异位引流(TAPVC)、完全型心内膜垫缺损(TECD)、主动脉弓中断(IAA)、主动脉缩窄(CoA)合并心内畸形等心血管畸形复杂的疾病.
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胎儿完全型肺静脉异位引流的产前超声诊断
完全型肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)是一种少见的先天性心脏病,是指肺静脉全部不与左心房相连,而直接或间接通过体静脉与右心房连接的心脏病。部分TAPVC病例伴回流梗阻,可危及患儿生命,需尽早手术治疗。本研究分析8例产前超声诊断的TAPVC病例,旨在评价产前超声在诊断TAPVC中的价值。
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体重8kg以下患儿完全性肺静脉异位引流矫正术的麻醉管理
完全性肺静脉异位引流(TAPVD)是一类较少见的婴幼儿紫绀型先天性心脏病,占先天性心脏病发病率的1.5%～3%.近年来,随着心脏外科矫治技术水平的提高,病死率逐渐降低.但是新生儿及婴儿完全型肺静脉异位引流的早期治疗仍有一定难度,早期诊断且及时采取手术是挽救危重小体重TAPVD患儿的关键[1].本文回顾性总结近年本院治疗的体重8 kg以下TAPVD患儿的麻醉经验和体会,探讨此类患儿合理的麻醉方法.
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1例镜像右位心伴房间隔缺损及完全型肺静脉异位引流病人的护理
镜像右位心是指心脏在胸腔的右侧,其心房、心室和大血管的位置宛如正常心脏的镜中像,常伴有内脏转位。它是一种先天性心脏位置异常,表现为心房反位、心室左袢、大动脉正常反位,但房室连接及心室与大动脉连接通常一致。镜像右位心占正常人群的1/10000~2/10000,镜像右位心合并心血管畸形的发生率不超过10%[1]。房间隔缺损为临床上常见的先天性心脏畸形,是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常,致左、右心房之间遗留孔隙,长期心房水平分流,使右心系统处于高容量负荷状态,以致常合并肺动脉高压,这是造成手术风险和影响治疗效果的重要因素[2]。完全性肺静脉异位引流(TAPVC)是一类低发病率的复杂心脏畸形,是指左、右肺静脉直接或间接与右心房相连接,上、下腔静脉血和肺静脉氧合血全部回流至右心房,左心房只接受右心房内分流来的混合血,病人右心系统负荷增加,肺静脉回流受阻,终导致肺动脉高压和右心功能衰竭而威胁病人生命。本类疾病自然病程预后极差,50%于生后3个月内死亡,80%于1岁内死亡,因此一经确诊即应尽早手术治疗[3]。2014年8月我科收治1例镜像右位心伴房间隔缺损及完全型肺静脉异位引流病人,该类心脏畸形比较罕见,完善相关检查及明确诊断后在全身麻醉体外循环下行房间隔重建术及肺静脉异位引流矫治术,术后效果良好。现将护理总结如下。
关键词： 镜像右位心 房间隔缺损 完全型肺静脉异位引流 围术期护理 -
心上型完全型肺静脉异位引流的影像诊断(附2例报告)
目的探讨心上型完全型肺静脉异位引流(心上型TAPVC)的影像学诊断.方法回顾性分析2例经手术证实的心上型完全型肺静脉异位引流的心脏X线片,超声心动图及1例心血管造影的影像表现,并结合文献探讨心上型TAPVC的影像诊断.结果2例X线表现为肺充血,心脏呈"8"字型,右房右室增大;彩色超声心动图显示右房右室增大,ASD,畸形垂直静脉与增粗的左无名静脉相通;1例心血管造影见造影剂经畸形的共同肺静脉通过垂直静脉流入左无名静脉再流回右心房,并见房间隔缺损(ASD).结论心上型完全型肺静脉异位引流的影像学表现有特异性,影像学检查能确诊本病.
关键词： 心上型 完全型肺静脉异位引流 X线摄影 超声心动图 心血管造影 -
单纯性完全型肺静脉异位引流产前8例超声心动图诊断
目的 探讨胎儿单纯性完全型肺静脉异位引流(TAPVC)的产前超声心动图特点,提高对本病的产前诊断准确率.方法 回顾性分析2011年5月至2014年2月经新生儿超声心动图、手术或尸解证实的8例单纯性TAPVC的胎儿期超声心动图检查结果,总结超声心动图特征.结果 8例单纯性TAPVC胎儿中,心下型2例,心内型1例,心上型5例,5例存在垂直静脉或共同肺静脉腔与垂直静脉连接处梗阻;8例胎儿中,引产1例(心下型),余7例均于出生后行手术治疗,其中1例术后死亡(心下型),6例均恢复良好.TAPVC胎儿超声心动图特征为:①正常的左心房形态消失,呈圆形或椭圆形,左心房光滑并多变小,在孕后期较为明显;②降主动脉与左心房间距离明显增大,多数在左心房后方可见一异常的腔隙(即共同肺静脉腔),可显示左、右侧上升(心上型)或下降(心下型)的垂直静脉;③妊娠早期左、右心系统比值早期多正常,但妊娠中、晚期(孕26周后)可出现右心系统轻度扩大;④引流入冠状静脉窦时(心内型),冠状静脉窦可有扩张;引流入上腔静脉时(心上型),上腔静脉扩张;引流入肝内血管时(心下型),肝内血管可有不同程度的扩张;⑤彩色多普勒可显示引流途径及是否合并垂直静脉梗阻.结论 在孕早期左、右心系统比值正常时,TAPVC易被漏诊及误诊,应注意多角度、多切面扫查,孕晚期超声心动图检查可减少漏诊.
关键词： 完全型肺静脉异位引流 胎儿超声心动图 产前诊断 -
超声心动图诊断小儿完全型肺静脉异位引流
目的:探讨超声心动图诊断完全型肺静脉异位引流(TAPVC)的方法.方法:超声从胸骨上、胸骨旁、剑突下、心尖多个切面,观察肺静脉异位引流的途径,右房、右室的扩大程度,房间隔缺损引流方向及上下腔静脉是否扩张等,并与手术结果相对照.结果:手术证实的28例TAPVC患儿中26例超声诊断为TAPVC,1例超声诊断为部分型肺静脉异位引流,另1例诊断为三房心和TAPVC可能.超声检查结果与手术符合率为92.86%.28例TAPVC患儿中心上型17例,心内型11例.所有患儿的右房右室扩大,房间隔缺损右向左分流.心内型TAPVC中肺静脉干或4支肺静脉直接入右房或经冠状静脉窦入右房.心上型TAPVC经垂直静脉-左无名静脉-右上腔静脉入右房.结论:超声在胸骨上及剑突下多个切面探查可提高小儿TAPVC的诊断准确性.4支肺静脉各自入右房的TAPVC需与部分型肺静脉异位引流和三房心鉴别.
关键词： 超声心动描记术 肺静脉/畸形 房间隔缺损/超声检查 完全型肺静脉异位引流 诊断 -
彩色多普勒超声心动图诊断完全型肺静脉异位引流的价值
目的: 探讨彩色多普勒超声心动图对完全型肺静脉异位引流的诊断价值.方法:采用彩色多普勒超声心动图经胸骨旁、剑突下、胸骨上窝等检测完全型肺静脉异位引流患者4例.结果:完全型肺静脉异位引流的彩色多普勒超声心动图诊断符合率为100%(4/4).心上型1例,心内型3例.伴部分型左房三房心1例,均伴有继发孔型房间隔缺损,均伴中至重度肺动脉高压.结论:对左房明显缩小,完全肺静脉未连接左房,房水平右向左分流者应考虑完全型肺静脉异位引流可能,彩色多普勒超声心动图对完全型肺静脉异位引流能明确诊断和分型,可部分取代心血管造影检查,减轻患者痛苦和经济压力,为制定外科手术方案提供重要依据.
关键词： 彩色多普勒超声心动图 完全型肺静脉异位引流 三房心 房间隔缺损 -
完全型肺静脉异位引流的超声心动图诊断及漏误诊分析
目的 探讨完全型肺静脉异位引流(TAPVC)的超声心动图诊断要点及漏误诊分析.方法 回顾性分析经手术证实的41例TAPVC患者的超声心动图特征,并与手术结果进行对照.结果 心上型22例,心内型13例,心下型2例,混合型4例;超声心动图诊断TAPVC40例,诊断符合率为97.6％ (40/41),4例混合型超声漏诊部分引流途径,误诊1例,超声确切诊断符合率为87.8％(36/41).结论 超声心动图可以准确诊断完全型肺静脉异位引流,混合型易漏诊部分引流途径,联合CT血管成像可提高混合型TAPVC诊断准确率.
关键词： 完全型肺静脉异位引流 诊断 超声心动描记术
