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彩色多普勒超声在单心室系列Fontan手术的应用
目的：探讨彩色多普勒超声在单心室系列Fontan手术前后的应用价值。方法：手术证实13例单心室。行右房-右室漏斗部、肺动脉连接术各1例，全腔静脉-肺动脉连接术6例，上腔静脉-肺动脉连接双相分流术5例。结果：术后彩超表现不同术式有如下不同表现，(1)主动脉弓短轴切面、右心房-肺动脉长轴切面见左、右或两侧上腔静脉下段与左、右或两侧肺动脉连接处分别为红、蓝血流，吻合处为花色血流束；(2)主动脉根部短轴切面，于肺动脉瓣L见右房内血流经右心耳进入肺动脉内；(3)心尖四腔切面，右房内隔膜两侧为红色血流，左侧进入单心室，右侧进入上腔静脉；(4)剑下四腔切面，右房外侧管状结构内见蓝色血流束；(5)多普勒显示各切面吻合口处为动、静脉血流频谱。结论：(1)彩超探查可明确单心室的诊断并为临床手术治疗及术后疗效的评价提供可靠依据；(2)各种Fontan术后彩超声像图有其特征性表现。
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超声心动图在复杂紫绀型先天性心脏病双向Glenn分流术前、术后的临床应用
目的 探讨超声心动图在复杂紫绀型先天性心脏病双向Glenn分流术前、术后评价及随访中的应用价值.方法 对23例接受双向Glenn分流术的复杂紫绀型先天性心脏病患者,采用超声心动图分别测量术前、术后肺动脉主干及左、右分支的内径、左心室舒张末期内径、肺动脉峰值血流速度,并比较手术前后的变化情况,观察上腔静脉与肺动脉吻合处的血流速度和通畅程度.结果 1例患者于双向Glenn分流术后第2天死于低心输出量.对余22例患者术后进行超声随访6～36个月,术后血氧饱和度、肺动脉主干及左、右分支内径、左心室舒张末期内径及肺动脉峰值血流速度均较术前有不同程度改善(P＜0.05).结论 双向Glenn分流术可促进肺血管和左心室发育,提高血氧饱和度.超声心动图在复杂紫绀型先天性心脏病双向Glenn分流术的术前评估、术后近期监测及远期随访中具有一定临床应用价值.
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全腔静脉-肺动脉直接吻合术中期效果的临床研究
目的 总结全腔静脉-肺动脉直接吻合(DCPC)Fontan术纠治功能性单心室的中期效果.方法 2005年1月至2011年5月我院共对25例复杂型心内畸形患儿施行DCPC Fontan术,男15例,女10例,平均年龄6.8岁(1.3～12.3岁);平均体重25.0 kg(11.0～46.0 kg).病种为单心室7例,完全性大动脉错位(D-TGA)合并肺动脉狭窄伴室间隔缺损6例,纠正型大动脉转位(ccTGA)合并肺动脉狭窄伴室间隔缺损6例,完全性房室共通道的右心室双出口(DORV)4例,心脾综合征2例.术前分别行右侧双向腔肺动脉吻合术和双侧双向腔肺动脉吻合术各1例.结果 其中10例患儿常规建立体外循环并阻断主动脉,体外转流时间76～179 min,平均(134.7±43.8)min,主动脉阻断23～99 min,平均(40.4±16.9)min;另15例患儿在平行循环下行DCPC术,体外转流时间82～139 min,平均(112.1±26.3)min,不阻断主动脉.10例患儿合并其他心内畸形需纠治,15例患儿行"开窗术".术后并发症为室上性心动过速1例,肾功能受损导致无尿需行腹膜透析1例,置胸腔引流管时间>7 d 5例,窦性心动过缓伴窦性停搏1例,心包积液1例.门诊随访2个月至6年,无一例死亡.结论 DCPC术中期随访效果满意,对术前具备肺动脉发育可,主、肺动脉位置合适及上、下腔静脉有足够长度等条件的患儿具有一定的适用性.
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Fontan术后乳酸水平增高与血流动力学恶化的关系分析
目的 探讨Fontan术后早期乳酸水平改变的规律以及这些改变是否与术后血流动力学状况相关.方法研究对象为10例Fontan手术患儿.纳入标准:体重大于13 kg,Glenn术后二期Fontan手术.于入ICU即刻、入ICU 30 min后、拔除气管插管(拔管)前30 min、拔管后30 min、拔管后2 h、拔管后48 h上述6个时点测氧耗指数、血动静脉氧饱和度、乳酸水平,计算心指数.结果入CICU后乳酸水平增加,拔管后30 min乳酸水平达到峰值,48 h内乳酸值回复正常水平.拔管后30 min心指数达到高水平.中心静脉氧饱和度于拔管前30 min达低谷,拔管后逐渐恢复到基线水平.结论 Fontan术后早期,血乳酸水平在拔管后30 min达到峰值,该增高与血流动力学状况无关.
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Fontan术后蛋白丢失性肠病的机制和治疗研究综述
蛋白丢失性肠病(PLE)是Fontan术后的并发症之一,Fontan术后出现PLE提示预后不良.目前无特异有效的治疗方法 .本综述通过分析PLE的病理生理、肠系膜病理解剖、治疗有效病例的特征,探讨PLE发生的机制,分析Fontan术后出现PLE的危险因素并提出治疗建议.
关键词： Fontan手术 蛋白漏出性肠病(PLE) 机制 治疗方法 -
内皮素受体拮抗剂对Fontan术后患者中远期预后的影响
目的 研究内皮素受体拮抗剂波生坦对Fontan术后患者中远期预后的影响.方法 39例行Fontan手术的患者按照住院号单双号随机分为内皮素受体拮抗剂波生坦组(波生坦组,16例)和对照组(23例).波生坦组于Fontan术后7d内开始口服波生坦,体质量≤10 kg的患者第1个月每次7.8125 mg,每日2次;体质量10～20 kg的患者第1个月每次15.625 mg,每日2次;体质量20 ～30 kg的患者第1个月每次31.25 mg,每日2次;体质量＞30 kg的患者第1个月每次62.5 mg,每日2次.所有患者均于第2个月开始增加波生坦剂量至前1个月的2倍,服药时间＞1年.对照组不服用肺动脉高压靶向药物治疗和(或)影响肺动脉压力的药物.随访2年后对比两组患者的病死率、失蛋白肠病发生率、肺动静脉瘘发生率、6 min步行距离及心功能指标等.结果 随访2年,对照组病死率高于波生坦组,但差异无统计学意义.波生坦组患者失蛋白肠病及术后新出现肺动静脉瘘的发生率显均著低于对照组[分别为6.25％比34.78％(P=0.01)和6.25％比39.13％ (P =0.02)].波生坦组患者(年龄≥3岁)6 min步行距离为(485±44)m,显著优于对照组的(302 ±183) m(P=0.02).波生坦组纽约心功能分级Ⅲ或Ⅳ级的患者少于对照组(3例比14例,P=0.01).波生坦组患者血管活性因子B型利钠肽、内皮素、血栓素水平分别为279.07±128.17、3.30±0.61和97.2±24.0,均显著低于对照组的457.67±221.30、4.98±1.24和163.22±24.40(P均＜0.05).两组患者前列环素的水平比较差异无统计学意义.两组患者心律失常发生率差异无统计学意义.两组均未出现血栓事件.结论 Fontan术后规律服用内皮素受体拮抗剂可有效改善患者预后、降低并发症发生率和病死率.
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Fontan术后患儿撤离呼吸机前后全身及局部血流动力学改变
目的 研究Fontan手术患儿在撤离呼吸机前后的全身及局部血流动力学变化.方法 26例Fontan病例,术后入ICU后开始常规监测,包括心率,血压,中心静脉压,尿量等.近红外光谱仪连续测量组织氧合指数,包括脑组织,肠系膜组织氧合指数.撤机前、后30 min,分别测量超声心排指数、动脉血气、上腔静脉氧饱和度,计算心率血压乘积.结果 随着呼吸机的撤离,中心静脉压从(17±3)mm Hg降至(15±3)mm Hg,心排指数,收缩压和脑氧指数分别从(3.58±0.39) L/(min·m2),(82±9) mm Hg和(64.9±5.7)％升至(4.13±0.45) L/(min·m2),(101±14)mm Hg和(70.6±8.5)％.心率血压乘积从(10 760±2 740) bpm×mm Hg增加到(12 470±2 950)bpm×mm Hg.心率、动脉氧饱和度、上腔静脉氧饱和度、乳酸、肠系膜氧合指数无显著改变.结论 Fontan患儿撤离呼吸机后,心排量和脑氧改善明显,肠系膜氧合改善不显著.说明胸内压的降低有利于改善心排量和脑血流量.撤离呼吸机后,增加的心排量优先供应至心脏、脑和呼吸系统,而肠系膜组织灌注仍低于正常.
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呼吸对全腔肺动脉吻合术后肺循环血流的影响
目的探讨呼吸对全腔肺动脉吻合术后肺循环血流的影响。方法对15例全腔肺动脉吻合术后的患儿进行超声检查，观察在静息及深呼吸条件下肺循环血流的变化特征。结果应用外管道的患儿,静息状态下,肺动脉为持续性前向血流，血流速为（38.0±2.3）?cm/s；深吸气时前向流速增大为（67.0±3.5）?cm/s；深呼气时前向流速减小为（26.0±2.3）?cm/s,与静息状态时相比，差异均有极显著性意义（P＜0.01）。应用内隧道的患儿，其肺动脉血流同时要受心动周期的影响，静息状态下，上腔静脉为持续性血流，血流速为（42.0±2.1）?cm/s；深吸气时流速增大为（71.0±4.3）?cm/s；深呼气时流速减小为（21.0±1.0）?cm/s，与静息状态时相比，差异均有极显著性意义（P＜0.01），且无反向血流。应用人工血管外管道的患儿，吸气时，下腔静脉为峰值（37.0±2.3）?cm/s的前向血流，呼气时为峰值（33.0±1.7）?cm/s 的反向血流；应用带瓣的同种血管外管道的患儿，吸气时下腔静脉为峰值（47.0±1.9）?cm/s的前向血流，呼气时无前向流，且无明显反向血流。结论呼吸是全腔肺动脉吻合术后肺循环的另一能量来源；带瓣外管道可以减少或完全防止下腔静脉呼气时的反向血流。
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体外循环心脏不停跳下心外管道Fontan手术
目的评估体外循环心脏不停跳下心外管道Fontan手术的方法及其效果. 方法本组42例中,男性31例、女性11例,年龄3～19岁,其中心室双入口19例,三尖瓣闭锁10例,二尖瓣闭锁3例,其他复杂先天性心脏病10例.均在常温体外循环心脏不停跳下施行心外管道Fontan手术,其中8例加行开窗术;1例先做了双向腔肺动脉分流术,术后2年行心外管道Fontan手术.结果术后早期和晚期各死亡1例,分别死于急性肝功能衰竭和反复肺部感染,随访1.0～4.5年,40例心功能为Ⅰ级和Ⅱ级,动脉血氧饱合度92%～96%. 结论体外循环心脏不停跳下心外管道Fontan手术的近、中期效果满意,可在单一心室修复中选用.
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肺动脉与下腔静脉直接连接的改良Fontan手术
目的 探讨肺动脉和下腔静脉直接连接的改良Fontan手术对功能性单心室的适用性和安全性,评价手术的早期结果进行评价.方法 2005年8月到2012年3月,23例患儿接受肺动脉与下腔静脉直接连接的改良Fontan手术,年龄2～13岁,体质量9～28 kg.手术均在体外循环下进行.所有患儿的主肺动脉与肺动脉分支发育良好,无张力下完成肺动脉与下腔静脉吻合.下腔静脉在肺动脉主干同侧8例,对侧7例,其他类型8例.回顾性分析患儿临床资料和手术数据.结果 手术死亡1例.22例术后血流动力学稳定.13例需持续胸腔引流.术后复查下腔静脉与肺动脉吻合口均通畅.结论 肺动脉与下腔静脉直接连接的Fontan手术治疗功能性单心室可行,即保留了心外管道连接术的优点,又避免使用人工材料.
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小儿复杂先天性心脏病侧通道和外管道Fontan术比较
目的 总结侧通道和外管道Fontan术纠治小儿危重复杂型先天性心脏病(先心病)的经验.方法 2000年1月至2006年12月128例复杂型心内畸形病儿行改良Fontan术治疗.男76例,女52例.年龄1.9～16.5岁,平均(6.2±3.8)岁;体重8～62 kg,平均(19.0±5.5)kg.病种主要有单心室(SV)59例;右室双出口(DORY)Z5例等.一期Fontan术87例;二期Fontan术41例.两次手术间隔0.8～7.3年,平均(3.9±2.8)年.首次手术为单侧Glenn术(12例)、双侧双向Glenn术(8例)等.行心内侧通道(LT)的Fontan组(LT组)89例,行外管道(ECC)的Fontan组(ECC组)39例.术前均行二维多普勒超声,11例加做核磁共振,30例行心导管和心血管造影.结果 死亡17例(13.3%).LT组病儿年龄明显低于ECC组.32例发生低心输出量综合征,其中11例.肾功能受损导致无尿而行腹膜透析术(2～5 d后尿量恢复).LT组术后心律紊乱的发生率明显高于ECC组.门诊随访3～24个月,均未出现严重并发症,无死亡病例.结论 LT组术后心律紊乱的发生率明显高于ECC组,ECC的Fontan术具有可避免主动脉阻断和心肌缺血、缩短CPB时间和保持更为流线型的下腔静脉回流血的优点,开窗术的远期优越性未能明确.
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Fontan类手术后20年远期心肺功能评价
目的 通过随访研究,评价Fontan术后远期心肺功能.方法 随访我院10例Fontan类手术后生存20年以上患者,其中女3例,男7例;大年龄60岁,小年龄20岁,平均(30.7±13.2)岁.术后随访(26±4)年.全组患者均经超声心动图、CT三维重建、24 h动态心电图、心导管及肺血管造影、核素肺血灌注扫描、心肺运动试验等检查.结果 超声心动图示左心室射血分数0.49±0.04,房室瓣膜反流中或中度以上7例.24 h动态心电图示窦性心律7例,频发短阵房速1例,心房扑动、心房颤动各1例.CT三维重建示全组未见吻合口狭窄,其中疑似动静脉瘘4例.右心导管及肺动脉造影示肺动静脉瘘患者1例,全组肺动脉压(17.8±2.0)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、阻力(4.17±0.56)Woods.心肺运动试验示肺通气功能筛查减低,运动心脏储备功能中-重度下降.核素肺血灌注示双肺肺血出现不均衡分布特点.生化结合临床诊断蛋白丢失肠病1例.结论 Fontan类术后20年远期心肺功能均有不同程度下降,心功能下降重于肺功能.房室瓣反流较重、较多,早期手术应重视房室瓣病变处理.远期肺血呈不均衡分布.心外管道Fontan手术心律失常发生率低于其他术式.
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连续566例Fontan手术临床报道及早期危险因素分析
目的 总结Fonan手术治疗复杂先天性心脏病的临床经验,分析影响手术早期疗效的危险因素.方法 回顾性研究2006年1月至2014年5月在上海儿童医学中心心胸外科施行Fontan手术的连续566例患儿资料.搜集Fontan术前分期手术资料、Fontan手术围术期资料和患儿影像学诊断资料.结果 566例中男345例,女221例;中位年龄5岁;体质量15.4 kg.一期Fontan手术166例,二期Fontan手术400例.外管道Fontan手术278例,内管道Fontan手术110例,侧隧道Fontan手术114例,内/外管道Fontan手术36例,直接下拉式Fontan手术27例.Fontan手术早期失败36例,失败率6.4％.566例患儿呼吸机使用中位时间8h,术后监护中位时间4天,胸腔引流中位时间10天,术后住院中位时间19天.出CICU平均血氧饱和度为0.90.除出CICU血氧饱和度外,其余指标在5类Fontan手术组间均无明显差异.内脏异位综合征、低年龄、双侧Glenn术后、术前中度以上房室瓣反流、右心室占优势型功能性单心室是Fontan手术的高危因素,P＜0.05.结论 为了更好地改进Fontan手术早期疗效,需要对高危患儿从一期Glenn手术开始进行密切随访,深入了解高危患儿病理生理变化的特点,并选择适合患儿个体化畸形特点的Fontan手术方式和手术时间.
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全腔静脉肺动脉连接术的疗效与术式评价
目的 探讨全腔静脉肺动脉连接术(TCPC)的外科治疗效果并对相关术式进行评价.方法 1998年2月至2006年6月,对51例复杂先天性心脏病病儿采用TCPC予以纠治,15例采用心内隧道术式、29例采用心外管道术式、7例采用主肺动脉与下腔静脉直接吻合术式.结果 手术死亡4例(7.8%).此外,术后低心排出量综合征6例(12.8%)、心律失常14例(29.8%).80.1%术后24 h内撤离呼吸机.术后48.9%留置胸引流管超过7d.随访1个月至8年,9例(19.1%)术后6个月后仍需长期或间断服用强心、利尿剂,7例(14.7%)有房性心律失常.结论 全腔静脉肺动脉连接术可取得满意的外科治疗效果.应用主肺动脉下腔静脉直接吻合术式,在部分病例中可望成为理想术式.
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单肺Fontan手术
Fontan手术经反复改良,目前全腔静脉-肺动脉外通道手术方案已被绝大多数心脏外科医师接受,并获得了较为满意的近、远期效果.随着技术的进步,对于功能性单心室伴一侧肺动脉闭锁或缺如的病人,提出了单肺Foatan手术的外科方案.
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流体力学在Fontan手术中应用的研究进展
正常生理状态下维持体、肺循环主要依赖心脏左、右心室作功，Fontan术后肺循环中缺少右室搏动性血流，导致了肺血流能量减少。只有使腔-肺吻合处的血流动力学更为合理，才能取得较好的临床结果。因此减少腔-肺吻合处的能量损耗对于有效循环是至关重要的，很多离体实验和计算机流体力学(computational fluid dynamics，CFD)模型都致力于研究Fontan术后的血流动力学以设计出更好的吻合方式[1-3]。腔-肺吻合结构须要尽可能满足3个条件，一是能量损耗尽可能小，避免血流停滞；二是吻合口具有潜在生长能力；三是保持双肺灌注的平衡。随着更快、更强大的计算机问世，利用CFD方法来研究临床中复杂先天性心脏病血流动力学成为可能。
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计算流体力学在Fontan手术循环血流模拟中的应用
Fontan手术是心脏外科治疗功能性单心室等复杂心脏畸形的主要手术方式.随着手术技术和监护水平的不断提高,Fontan术后早期死亡率已经明显下降.
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一氧化氮和米力农联合应用改善Fontan术后肺循环阻力的疗效
目的 探讨一氧化氮(iNO)与米力农联合应用能否进一步改善肺循环,并降低iNO撤离后反跳发生率.方法 31例改良Fortran术后跨肺压(TPG)>10mm Hg,动脉氧饱和度(sato2)<0.85者,随机分iNO组(iNO 10ppm吸入)15例和iNO+MIL组(iNO 10 ppm吸入后1 h启用米力农0.5 μg·kg-1·min-1静脉维持)16例.比较二组治疗后血流动力学、动脉氧饱和度及NO撤离的反跳发生率.结果 iNO+Mil组与iNO组相比治疗后中心静脉压(CVP)降幅[19.6±3.5)%对(15.2%±4.6)%,P<0.05]、TPG降幅[(18.2±4.8)%对(15.3±2.6)%,P<0.05]、动脉收缩压(SAP)升幅[(8.79±2.7)%对(5.2±3.1)%,P<0.05]和SatO2升幅[(9.3±3.2)%对(6.8±2.8)%,P<0.05]差异有统计学意义.iNO+Mil组NO撤离后反跳发生率明显降低,为1/16例,而iNO组为6/15例,组间差异有统计学意义,P<0.05.结论 一氧化氮与米力农联合应用较单纯NO治疗更进一步改善Fortran术后的肺循环阻力.
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Y形心外管道Fontan手术后效果和血流动力学研究
目的 评价Y形心外管道Fontan手术后近期血流动力学效果.方法 2013年2月至2014年6月,采用Y形心外管道Fontan手术治疗5例功能单心室患儿.术后复查超声心动图、CT三维重建,应用锝一大颗粒聚集合蛋白肺灌注显像观察肺血分布.结果 全组无死亡或Fontan手术管道拆除,无并发症.术后超声心动图结果满意,肺灌注显像观察下腔静脉血肺内分布理想.结论 Y形心外管道Fontan手术可取得满意的近期外科治疗效果.
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二期Fontan术治疗小儿复杂先天性心脏病
目的 总结二期Fontan术纠治小儿危重复杂先天性心脏病治疗经验.方法 28例复杂心内畸形病儿进行二期Fontan术.年龄3.0～16.5岁,平均(7.3±3.8)岁;体重13.5～61.0 kg,平均(21.0±5.5)kg.主要为无脾综合征、多脾综合征、三尖瓣闭锁(TA)及房室连接不一致的右室双出口(DORV)等.一期分别行单侧Glenn、双侧Glenn、半Fontan术.两次手术间隔0.8～7.3年,平均(3.9±2.8)年,其中5例在Glenn术前行体肺动脉分流术.术前均行二维多普勒超声检查,23例行心导管和心血管造影检查.术中采用4种不同的连接方法将下腔静脉的血引流入右肺动脉,完成二期的全腔肺血管连接术(TCPC).结果 术后死亡4例(14.2%).虽然采取综合措施降低肺血管阻力和增加回心血量,术后仍有12例发生低心输出量综合征,其中肾功能受损导致无尿而行腹膜透析术8例.2例右房和腔静脉内有血栓形成,再次进胸手术取栓后好转.吸入空气的动脉血氧饱和度在0.89～0.95.门诊随访3个月～2年,无死亡.无慢性渗出、蛋白丢失肠病等并发症.结论 分期TCPC术可放宽对复杂先天性心脏病手术指征,并能增加手术成功率.分期TCPC术中心外管道的应用有许多优点.
