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超声心动图在新生儿室间隔完整型大动脉转位的诊断意义
目的 探讨超声心动图对新生儿室间隔完整型大动脉转位调转术前筛查、超声诊断指标及术后随访意义.方法 将17例室间隔完整型大动脉转位的超声心动图特征与手术结果进行对照分析.结果 17例室间隔完整型大动脉转位,均为心室右伴大动脉右转位,心房正位.房间隔缺损/卵圆孔未闭8例(47.1%)、房间隔缺损伴动脉导管未闭7例(41.20)、单纯合并动脉导管未闭2例(11.8%)、2例冠状动脉畸形(11.8%).17例室间隔完整型大动脉转位术前心功能正常.16例与手术结果完全一致,1例细小动脉导管彩超未查出.结论 超声心动图可早期明确诊断新生儿室间隔完整型大动脉转位.心尖四腔心切面观室间隔位置居中,胸骨旁短轴切面观显示室间隔突向右室面,手术效果好.超声心动图对新生儿早期进行大动脉转位调转术前手术时机选择和筛选及术后随访有重要的临床意义.
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二维彩色多普勒诊断右室双出口2例
右室双出口是由于大血管错位不完全,以致主动脉动脉和肺动脉均起源于右心室,同时伴有VSD、肺动脉狭窄和其它畸形,是一种少见的复合先天性心血管畸形,复习文献其发病率约为0.1‰.现在报告2例如下. 例1,患儿男,8岁.生后不久发现紫绀,近2年心悸、胸闷、气急、紫绀进行性加重而就医 .
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完全性大动脉转位合并冠状动脉异常的超声心动图诊断
目的评价多普勒超声心动图诊断完全性大动脉转位(D-TGA)冠状动脉解剖类型的准确性,提高超声心动图的首次检出率.方法经外科手术证实为D-TGA的118例患者为研究对象,回顾性分析其超声心动图表现.结果 118例患者中,正常冠状动脉104例(88.1%),异常冠状动脉14例(11.9%).回旋支发自右冠状动脉、单支右冠状动脉、右冠状窦内两支冠状动脉比较多见.超声诊断正确者6例,占42.8%;误诊4例,占28.6%;不能显示4例,占28.6%.心血管造影明确冠状动脉畸形后,两个医生进行超声检查,正确率可提高至71.4%.结论超声心动图可以比较准确地诊断D-TGA患者的冠状动脉异常,主动脉位于右侧及合并室间隔缺损者易合并冠状动脉畸形.
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超声心动图在胎儿圆锥动脉干畸形诊断中的价值
目的 探讨超声心动图在胎儿圆锥动脉干畸形诊断中的价值.资料与方法 回顾性分析45例经超声心动图诊断为胎儿圆锥动脉干畸形的声像图表现及随访资料.结果 超声诊断胎儿法洛四联症13例,右心室双出口10例,大动脉转位14例,永存动脉干8例.40例引产并经病理解剖证实,5例经产后超声心动图和手术证实.1例法洛四联症并肺动脉闭锁误诊永存动脉干,1例右心室双出口误诊为大动脉转位.结论 超声心动图在胎儿圆锥动脉干畸形的诊断和鉴别诊断中具有较大的临床价值.
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12例低体重新生儿完全性大动脉错位矫治术的术后护理
总结12例低体重新生儿完全性大动脉错位行大动脉矫治术后的护理经验.认为术后加强心功能的维护,维持适宜的血压、心率、心律,积极防治低心排综合征及毛细血管渗漏综合征,做好呼吸道护理,预防院内感染和加强营养支持等措施是提高手术成功率、降低病死率的关键.本组2例死亡,10例痊愈.
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先天性心脏病大动脉转位小鼠模型的建立
目的：尝试建立一种先天性心脏病大动脉转位小鼠模型，为探讨该类疾病发生、发展的相关机制提供条件。方法：20只8~10周大的SPF级ICR孕鼠随机分为对照组（n=5）和实验组（n=15）。实验组孕鼠在E8.5天给予单次剂量全反式视黄酸（70 mg/kg）腹腔注射，对照组孕鼠在E8.5天给予单次剂量二甲基亚砜（70 mg/kg）腹腔注射。注射完毕后继续饲养至E18天后取出胚胎，在体式显微镜下观察心脏表型。结果：与对照组相比，实验组胚胎的早产、流产、胚胎吸收的发生率显著增加；大动脉转位表型明显，发生率为61.2%，同时合并突眼、神经管畸形等多种心外表型发生。结论：全反式视黄酸可以诱导小鼠胚胎发生大动脉转位，是一种可行的疾病动物模型。
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矫正型大动脉转位合并心内畸形的手术方法和效果
目的 探讨双调转手术和传统修复术治疗矫正型大动脉转位合并心内畸形的效果.方法 2002年4月至2006年12月,19例矫正型大动脉转位合并心内畸形患者接受手术治疗,男性14例,女性5例;年龄2～22岁,平均8.6岁.合并的心内畸形包括:室间隔缺损18例,右心室双出口1例,肺动脉狭窄17例,房间隔缺损4例,肺动脉高压2例.手术方式包括双调转手术解剖矫正修复15例,传统修复术治疗心内畸形4例.结果 双调转术后死亡1例,发生严重低心排血量综合征2例,一过性房室传导阻滞1例,反复胸腔积液2例.传统心内修复术后无死亡病例,发生严重低心排血量综合征1例.双调转手术存活者随访6个月～4年,均为窦性心律,心功能NYHA分级Ⅰ～Ⅱ级,射血分数51%～68%.传统心内修复术存活者随访1年,3例心功能达Ⅰ～Ⅱ级,射血分数52%～61%;1例心功能Ⅲ级,射血分数40%.结论 双调转手术解剖修复矫正型大动脉转位合并心内畸形早中期效果良好,严格选择手术适应证和手术时机是提高手术效果的关键.对于右心室功能较好,无三尖瓣畸形的患者,如果存在影响双调转效果的因素,仍应选择传统心内修复手术.
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室间隔完整型大动脉错位的手术治疗
目的探讨室间隔完整型大动脉错位(TGA/IVS)的手术治疗方法. 方法回顾性总结1999年8月～2001年12月,手术纠治TGA/IVS 12例的临床资料.3例年龄＞2个月的患儿行Senning手术,9例年龄＜1个月的采用大动脉转换术(switch). 结果本组采用switch手术治疗者1例死亡,死亡原因为单根冠状动脉.11例存活患者,随访2个月～2年,平均(12±7)个月,效果良好.结论室间隔完整型大动脉错位必须早期做出诊断,以便及时得到治疗.switch手术的佳手术年龄应在婴儿2周内,好不超过1个月.
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为全面提高我国先天性心脏病外科水平而努力
近年来,我国先天性心脏病(先心病)外科进展较快,取得了可喜的成绩.一是向婴幼儿新生儿方面发展,手术时机越来越早,接受手术患者的年龄越来越小;二是复杂心脏畸形的手术矫治技术显著提高,引进了很多高难度手术,并积累了宝贵的经验.大动脉调转术(Switch手术)在我国进一步成功开展就是一个突出实例.本期先心病专栏刊登的<大动脉调转术在复杂先天性心脏病治疗中的应用>交流了Switch手术在完全性大血管错位和右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损治疗中的经验.
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完全性大血管错位和右心室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损伴主动脉弓病变的一期矫治手术
目的评估一期纠治完全性大血管错位(TGA)和右心室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing)伴主动脉弓病变的手术疗效.方法 2001年1月-2004年6月对8例伴主动脉弓病变的TGA(3例)和Taussig-Bing (5例)行一期手术治疗.3例TGA中,室间隔完整型1例, 伴室间隔缺损2例;主动脉弓病变为7例主动脉缩窄、1例主动脉弓中断.手术年龄1例为8个月,7例为5 d～3个月,平均40 d,体重3.5～6.3 kg,平均(4.3±0.5) kg.均采用胸骨正中切口.手术先在深低温、停循环下矫治主动脉弓病变,然后在深低温、低流量下行大动脉转换术(Switch术).体外循环转流时间107～159 min,平均(126±23)min,主动脉阻断时间63～118 min,平均(92±16)min,停循环14～45 min,平均(30±12)min.结果手术死亡1例,为8个月Taussig-Bing伴主动脉弓发育不良、冠状动脉畸形患儿,术后因低心排血综合征、Ⅲ度房室传导阻滞、肺高压危象死亡;1例3月龄患儿术后5 d喂奶时窒息死亡.6例随访5个月～2年,生长发育良好,1例Taussig-Bing主动脉弓中断出现吻合口狭窄,压差60 mm Hg;2例出现主动脉瓣轻微返流,1例肺动脉瓣轻度返流.结论一期纠治TGA和Taussig-Bing伴主动脉弓病变能取得较好手术效果,手术死亡原因为肺动脉高压和冠状动脉畸形.
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完全性大动脉转位的个体化外科治疗
目的 研究不同类型完伞性大动脉转位(TGA)的个体化外科治疗策略及其效果.方法 1998年3月至2009年10月,共收治各类TGA患者127例(158例次),男性97例,女性30例.年龄生后4 h～17岁,平均(25±37)个月,其中<3个月56例66例次;体质量2.7～47.5 kg,平均(8±8)kg.初期手术行Glenn手术14例(其中3例行双侧Glenn手术),主-肺动脉分流术14例,肺动脉环缩术8例,房间隔缺损扩大+肺动脉环缩+主-肺动脉分流术15例.终期手术包括Seaning手术5例,一期Switch手术32例,二期Switch手术11例,Switch手术+室间隔缺损修补术20例,Switch手术+室间隔缺损镶嵌手术1例,Nikaidoh手术3例,Rastelli手术13例,Fontan手术18例,心内隧道等其他手术4例.结果 20例患者接受初期手术后现正在等待或已放弃二期手术,21例患者接受2期手术,5例接受3次及以上手术.66例次患者术后延迟关胸.采用腹膜透析9例,呼吸机使用时间2 h～16 d.全组早期死亡12例(病死率9.4%),死因包括术后低心排出5例,肺动脉高压危象2例,术中出血2例,冠状动脉畸形1例,感染合并自发性肝破裂1例,肾功能衰竭1例.109例患者术后随访1个月～12年,6例失访,远期2例死亡.随访患者中,10例有不同程度的并发症,3例已再次手术,随访效果好.余存活病例,心功能正常,生长发育良好.结论 根据TGA患者解剖条件,采用个体化治疗策略,制定不同的手术方案,可以明显提高患者的手术成功率和远期生存率.
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大动脉转换术113例的手术结果分析
目的 回顾性分析大动脉转换术的手术疗效.方法 2001年1月至2005年12月,采用大动脉转换术纠治完全性大动脉错位113例,其中室间隔完整型大动脉错位(TGA/IVS)60例,伴室间隔缺损大动脉错位(TGA/VSD)53例.患儿体重轻2.3 kg,年龄小出生后6 h.在深低温停循环和低流量下行大动脉转换术.结果 手术总死亡率9.7%,其中TGA/IVS死亡5例,手术死亡率8.3%,TGA/VSD死亡6例,手术死亡率11.3%.随着手术方法的不断改进和围手术期以及体外循环转流技术的提高,其手术死亡率不断下降,从早期的手术死亡率16.6%降至目前的5.6%.结论 冠状动脉畸形是导致大动脉转换术死亡的关键,TGA/VSD的冠状动脉畸形发生率较TGA/IVS要高.主动脉和肺动脉的位置并不影响手术成功率.左心室与右心室压力比例＜0.6时,不能行大动脉转换术,否则术后将出现严重左心室低心排.
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大动脉转换术在复杂先天性心脏病治疗中的应用
目的回顾总结我院近3年采用大动脉转换术治疗小儿复杂先天性心脏病(先心病)的临床经验.方法 2000年1月至2003年5月,采用大动脉转换术(Switch手术)治疗小儿复杂先心病61例.其中完全性大血管错位(TGA)45例,包括室间隔完整型(TGA-IVS)26例,伴室间隔缺损(TGA-VSD)19例; 右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing)16例.结果 TGA-IVS死亡2例;TGA-VSD死亡4例;Taussig-Bing死亡4例;总手术病死率16%.术后随访3个月～3年,所有病例青紫症状消失,活动能力明显增强.1例Taussig-Bing术前二尖瓣轻～中度返流,术后仍为中度返流.2例TGA术后出现主动脉和肺动脉瓣上狭窄,压差40 mmHg, 1例肺动脉瓣下狭窄和残余室间隔缺损,3个月后再次手术治愈.结论大动脉转换术应用于完全性大血管错位的纠治,手术效果满意;应用于右室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损的纠治,不但可早期纠治,防止其肺血管阻塞性病变发生,而且避免了心内修补左室流出道梗阻的远期并发症.
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102例动脉调转术病儿的冠状动脉分型
目的 总结动脉调转手术冠状动脉分型及相应的手术方法和结果.方法 回顾分析1999年10月至2005年10月102例行动脉调转手术病儿,男73例,女29例.年龄3 d～7岁;体重2.5～20.0kg.主动脉位于肺动脉右前方74例(72.5%),左前11例(10.8%),正前方10例(9.8%),并列关系7例(6.8%).其中简单大动脉转位55例,复杂大动脉转位29例,Taussing-Bing畸形18例.采用Leiden冠状动脉分型方法,1LCx2B为冠状动脉正常分布,共69例,其他类型为冠状动脉异常分布,共33例,其中3例冠状动脉壁内走行.冠状动脉吻合主要采用带片开门技术或吊窗技术,病儿均应用Lecompte技术.结果 死亡15例,手术死亡率14.7%.冠状动脉正常者死亡6例(8.7%,6/69例),冠状动脉异常分布者死亡9例(27.3%,9/33例).简单大动脉转位死亡5例中3例发生冠状动脉事件,其中2例冠状动脉变异.复杂型大动脉转位死亡6例中4例发生冠状动脉事件,其中3例冠状动脉变异.Taussing-Bing畸形死亡4例中3例发生冠状动脉事件,均存在冠状动脉变异.结论 复杂冠状动脉类型增加手术风险,熟悉冠状动脉分型、提高外科技术和积累经验是降低风险的关键.
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新生儿动脉调转术围术期心肌损害和临床结果
目的 分析动脉调转术治疗新生儿大动脉转位(D-TGA)围术期心肌损害和临床结果.方法 行动脉调转术治疗D-TGA新生儿21例,手术年龄2～28d;体重2.90～4.12 kg.分为急诊组9例和非急诊组12例.分别检测术前(T1)、主动脉开放后10min(T2)、术后即刻(T3)、术后24 h(T4)、48h(T5)、72h(T6)时心肌肌钙蛋白(cTnI)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)的含量,并收集围术期临床资料.结果 无手术死亡,急诊组1例术后出现多器官功能衰竭,后放弃治疗.急诊组较非急诊组T1、T2、T3时cTnI增高,两组间CK-MB差异无统计学意义;T2时cTnI浓度与主动脉阻断时间呈正相关(r=0.647,P＜0.01),CK-MB与主动脉阻断时间无明显相关性;急诊组和非急诊组的术后呼吸机辅助时间[(167.78±66.94)h和(75.25±46.11)h]、监护时间[(11.67±4.30)d和(7.67±3.33)d]、术后住院时间[(16.56±5.36)d和(11.92±3.60)d]差异有统计学意义.结论 新生儿D-TGA行动脉调转术治疗效果满意.早期诊断、术前纠正酸中毒、维持动脉导管开放、积极改善术前一般情况、尽量减少急诊手术,可减少术后呼吸机辅助时间、监护时问和术后住院时间,有利病儿术后迅速康复.cTnI、CK-MB是检测心肌损害的指标,cTnI更灵敏,也可作为判断预后的指标.
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Double-Switch手术纠治房室连接不一致的复杂先天性心脏病
目的 回顾和总结Double-Switch手术方法的临床应用体会.方法 从2002年1月至2006年12月,采用Double-Switch方法纠治房室连接不一致复杂型先天性心脏病(先心病)共14例.其中男11例,女3例;手术年龄3个月-7岁,平均(39.0±35.27)个月;体重5-31 kg,平均(14.23±8.27)kg.包括纠正型大血管错位9例,房室连接不一致型右心室双出口 5例.10例伴肺动脉狭窄,采用Senning+Ras-telli手术;余4例采用Senning+Switch手术.结果 死亡2例,为采用Senning加Restelli手术者.全组无发生完全性房室传导阻滞者.生存病儿随访2个月-5年,远期死亡1例.Senning+Rastelli手术后出现心室内0.2 cm残余分流1例,上腔静脉回流流速增快2例,分别为1.8 m/s和2.16 m/s,心功能均在正常范围,继续随访中.Senning加Switch手术者随访结果满意,无任何残余分流和梗阻.结论 Double-Switch手术纠治房室连接不一致的复杂型先心病,结果较好,但仍需进一步随访以观察长期疗效.
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体外膜肺氧合救治大动脉转位调转术后脱机困难
目的 总结体外膜肺氧合(ECMO)救治大动脉转位调转术后脱机困难的临床经验.方法 回顾2007年7月至2016年6月8例调转术后脱机困难实施ECMO的大动脉转位患儿的临床资料,分析该类患儿的ECMO适应证、运行管理、主要并发症及相应的处理.全组男6例,女2例,年龄1天～3.5岁,体质量2.7～11.0 kg.室间隔完整型大动脉转位3例,室间隔缺损型大动脉转位5例,主动脉弓缩窄、左心室流出道狭窄、肌部室间隔缺损各1例.因术后难以脱离体外循环(低心排血量综合征6例、低心排血量综合征合并肺动脉高压2例),从传统体外循环转为静脉-动脉模式ECMO.结果 ECMO运行22～ 300 h.5例成功撤离,其中4例出院,1例撤离后12天再次左心衰,左心室辅助装置辅助236 h后撤离,50天后并发大量胸腔积液及乳糜胸死亡.3例心功能不能恢复无法撤离ECMO死亡.出血、心包压塞是主要并发症.结论 ECMO是大动脉转位患儿调转术后低心排血量综合征脱机困难的有效辅助治疗手段.解剖畸形纠正满意,冠状动脉走行正常者脱机成功率高且预后良好,壁内型冠状动脉者疗效差.出血是该群体ECMO期间的常见并发症,严密外科止血和精准的出、凝血管理是保证辅助循环顺利运行的关键.
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Rastelli手术治疗大动脉转位伴室间隔缺损
目的介绍Rastelli手术治疗大动脉错位伴室间隔缺损的经验.方法全组49例中男29例,女20例.平均年龄5.6岁;平均体重17.2kg.完全性大动脉转位31例,纠正性大动脉转位18例;伴肺动脉狭窄45例,伴肺动脉高压4例.均在低温体外循环下行Rastelli手术.二期根治5例.体外循环灌注(178.5±52.5)min;主动脉阻断(109.2±38.3) min.结果手术早期死亡6例,死亡率12.2%.死因为肺动脉高压危象、肾衰、心律紊乱和严重低心输出量综合征.术后并发症有心律紊乱、肺动脉高压危象、蛛网膜下腔出血、脑功能紊乱、肾衰及多脏器功能衰竭、心包或胸腔积液、感染等.CICU平均监护7.3 d.随访中因同种带瓣大动脉(VHC)感染死亡1例.结论完全性大动脉转位手术中,右室流出道直切口有利于心内隧道修补室间隔缺损;纠正性大动脉转位手术中,解剖右室径路显露缺损较好且易避开传导系统,但不利于术后心功能恢复.而解剖左室径路修补室间隔缺损的房室传导阻滞发生率高;大于4岁者手术宜选择大号VHC可减少再次手术几率;对无长段左室流出道狭窄的完全性大动脉转位病婴,可在动脉换位术基础上行肺动脉瓣叶交界切开或Konno术以解除左室流出道梗阻.为防止术后功能性二尖瓣反流,对伴肺动脉狭窄的纠正性大动脉转位病儿,提倡心房-大动脉双换位手术.
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大动脉调转术后吻合口梗阻的影响因素
目的 分析大动脉调转术后主动脉和肺动脉吻合口梗阻的影响因素.方法 1999年12月至2007年12月,行大动脉调转术(ASO)331例,术后生存288例.228例平均随访(20.4±18.6)个月,随访率79.2%.根据ASO术后超声报告所测主、肺动脉吻合口流速的大小,对完全性大血管错位室间隔完整型(TGA/IVS),完全性大血管错位伴窒间隔缺损(TGA/VSD),右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉高压(Taussig-Bing)和快速二期大动脉调转术(Stage-Switch)的随访资料分别分析其主、肺动脉吻合口的梗阻情况.对ASO手术后的各类疾病的主动脉和肺动脉吻合口流速,按流速<2 m/s,2～3 m/s,>3 m/s的病例百分数进行统计分析.结果 4种疾病分类的随访结果示主动脉吻合口流速差异有统计学意义(P=0.034),肺动脉吻合口流速差异无统计学意义(P>0.05).肺动脉吻合口流速增快发生率比主动脉吻合口高.Taussig-Bing组发生率高,Stage-Switch组发生率低.手术时病婴年龄越小(≤12 d),主动脉、肺动脉吻合口流速越易增快.随访时间延长,流速增快的发生率会逐渐提高.全组6例由于左、右流出道梗阻而再次手术.结论 ASO术后,肺动脉吻合口梗阻发生率较高.ASO术后必须定期随访,注意观测吻合口的生长情况.
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快速二期大动脉转位手术前等待期的临床观察
目的 探讨超龄完全性大动脉转位(D-TGA)病婴经历了肺动脉环缩(PAB)和体肺分流(BTS)的左心室准备术后,如何安全度过快速二期大动脉转位术(ASO)前的等待期.方法 2002年9月至2006年8月,21例D-TGA病婴实施了快速二期ASO前的准备(PAB和BTS).结果 等待期中,2例行BTS再通,2例行PAB松解,1例行再次PAB;12例并发低心排出量综合征,7例并发室上性心动过速,5例行心肺复苏,死亡率14.3%(3/21例).18例度过准备期接受二期手术,等待期9(1～150)d,平均(22.4±36.7)d,死亡率16.7%(3/18例).结论 快速二期ASO前的等待期中,平衡左、右心室的压力和容量负荷,及时逆转低心排出量综合征,判断左心室准备完成、适时行二期ASO,是安全渡过准备期的关键.
