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  • 超声心动图在胎儿圆锥动脉干畸形诊断中的价值

    作者:龙湘党;王莉萍;赵康;申建华;敖琨;姚穗

    目的 探讨超声心动图在胎儿圆锥动脉干畸形诊断中的价值.资料与方法 回顾性分析45例经超声心动图诊断为胎儿圆锥动脉干畸形的声像图表现及随访资料.结果 超声诊断胎儿法洛四联症13例,右心室双出口10例,大动脉转位14例,永存动脉干8例.40例引产并经病理解剖证实,5例经产后超声心动图和手术证实.1例法洛四联症并肺动脉闭锁误诊永存动脉干,1例右心室双出口误诊为大动脉转位.结论 超声心动图在胎儿圆锥动脉干畸形的诊断和鉴别诊断中具有较大的临床价值.

  • 7例永存动脉干婴儿实施自体肺动脉连接右心室矫治术的护理配合

    作者:李双梅;谢庆;韩盖宇

    总结婴儿先天性心脏病永存动脉干纠治的手术护理配合.7例耍儿均采用自体肺动脉连接右心室方法纠治.术前加强营养,注意保暖预防感冒,避免剧烈活动,间断吸氧、服用卡托普利,防止肺动脉压力升高;术中建立上下肢测压,维持循环稳定,配备米力农、保达新溶液等特殊物品,防止术后肺高压危象;精确监测鼻咽温、肛温,积极做好脑保护,使用温控垫及暖风毯同步复温等深低温护理有效缩小了组织温差,使均匀升温,缩短了转机和手术时间.术后心脏自动复跳率100%,手术死亡1例.做好手术全过程的护理是提高手术成功率的重要保证.

  • 小儿永存动脉干外科治疗54例分析

    作者:仇黎生;孙彦隽;刘锦纷;朱丽敏;徐志伟

    目的 探讨小儿永存动脉干(PTA)的治疗经验.方法 回顾性分析1999年1月至2009年12月接受外科治疗的54例PTA患者的临床资料.男性36例,女性18例;年龄1~ 38个月,平均年龄(9±10)个月,中位年龄5个月.5例术前接受呼吸机支持.手术从动脉共干上分离出肺动脉,用肺动脉直接下拉法(28例)和管道连接法(26例)建立右心室流出道,并修补室间隔缺损.4例合并动脉干瓣膜中-重度反流行瓣膜整形,3例合并主动脉弓中断行主动脉弓降部成形.结果 术后早期3例(5.6%)死于严重低心排血量和多器官功能不全.短暂肺动脉高压危象3例,治疗后循环稳定.5例术前呼吸机支持者术后呼吸机应用时间平均为6.8d(其他患者为3.6d).随访47例(47/51,92.2%),随访时间2.5 ~11.0年,平均(6.8±2.5)年;2例发生主动脉瓣膜轻-中度反流,未干预,1例主动脉弓降部狭窄行经皮球囊血管成形术.25例肺动脉直接下拉患者中,8例(32.0%)术后7个月至1.5年出现肺动脉分支狭窄,12例(48.0%)术后5.0 ~11.0年未出现右心室流出道梗阻;22例管道连接患者中,7例(31.8%)术后2.8 ~7.0年出现管道狭窄.右心室流出道梗阻再手术15例,再手术病死率为0.结论 合并主动脉弓中断、冠状动脉畸形和术前就应用呼吸机是PTA外科治疗的难点.肺动脉直接下拉法保持了右心室流出道生长潜能,但部分患者术后易短期内出现肺动脉分支狭窄.

  • 自体肺动脉连接右心室纠治婴儿永存动脉干

    作者:徐志伟;苏肇伉;张海波;王顺民;丁文祥

    目的评估自体肺动脉连接右心室方法纠治婴儿永存动脉干的疗效.方法 2001年11月至2002年7月,5例病婴采用自体肺动脉连接右心室方法纠治永存动脉干.5例病婴为2~9月龄,体重3.5~8.0kg,平均(5.5±1.6)kg.永存动脉干I型3例,II型2例.结果手术无死亡.术后随访10~18个月,超声心动图显示室间隔缺损修补后无残余分流,肺动脉至右室流出道无残余梗阻,除1例共同瓣轻度反流,余4例均无明显反流.结论自体肺动脉直接连接至右心室切口,完全由自体组织连接,使其能生长,不引起远期梗阻或狭窄,避免了再次手术的痛苦和危险,是较为理想的手术方法.但手术时间尚短,仍需进一步随访.

  • 小儿永存动脉干外科诊治19例

    作者:曹鼎方;仇黎生;苏肇伉;丁文祥

    目的总结19例小儿永存动脉干(PTA)外科治疗的经验.方法 1989年1月至2002年6月外科手术纠治19例PTA.病儿2月龄~5岁;体重3.5~16.0 kg.按Van Praagh分型,A1型8例,A2型9例,A3及A4型各1例.右室-肺动脉流出道重建用涤纶生物瓣管道和同种带瓣肺动脉各2例,同种带瓣主动脉11例,近1年的4例未用外管道.结果手术死亡率10.5%(2/19例).晚期死亡1例.结论 PTA易早期并发肺血管梗阻性疾病,应在1岁以内行纠治术.手术需防止室间隔缺损残余分流;离断肺动脉和修复动脉干缺损时,应避免损伤动脉干、瓣膜及冠状动脉口;如条件许可,A1型及A2型可不用外管道重建右室-肺动脉流出道,避免了因更换管道而再次手术.

  • 小儿永存动脉干右室流出道重建

    作者:郑景浩;徐志伟;刘锦纷;苏肇伉;丁文祥

    目的 总结小儿永存动脉干(PTA)右室流出道重建治疗经验.方法 2000年1月至2007年12月共行PTA根治手术治疗43例,男26例,女17例.年龄1.5个月~3.8岁;体重3.2~23.0kg.Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型PTA分别为26例、11例和6例.18例PTA的肺动脉直接下拖至右室流出道切口上缘相吻合,前壁再用心包补片扩大;8例用Homograft管道、14例用牛颈静脉管道连接远端肺动脉和右心室,重建右室流出道;3例Ⅱ型者,肺动脉后壁用左心耳壁与右室流出道上缘做吻合,前壁再用心包补片扩大.结果 术后所有病儿均生存,5例表现为右心功能不全,2例右肺动脉(RPA)压差37.5~47.3 mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),术后17d恢复至35.3mm Hg以下.左心室流出道阶差均小于20.3mm Hg.残余VSD(2mm)1例,乳糜胸1例.5例病儿肺血管阻力高,吸一氧化氮(NO)治疗7d左右后好转.随访3个月~3年,2例病儿RPA残余压差24.0~29.3 mm Hg,均无明显右心室或左心室流出道梗阻.结论 肺总动脉后壁直接与右心室切口作吻合重建PTA的右室流出道,早期和远期效果良好.牛颈静脉的带瓣管道的应用,解决了小尺寸同种带瓣管道来源不足的问题,操作简便.

  • Lecompte术治疗小儿心室大动脉连接异常

    作者:郑景浩;刘锦纷;徐志伟;苏肇伉;丁文祥

    目的 探讨和评价近年来Lecompte术在小儿心室大动脉连接异常的先天性心脏病(先心病)中的临床应用价值.方法 2000年1月至2006年4月18例心室大动脉连接异常的先心病病儿行Lecompte手术治疗.年龄3个月~9.2岁;体重4.5~27.0 kg.大血管转位(D-TGA)、室间隔缺损(VSD)、肺动脉狭窄6例,右心室双出口(DORV)5例,永存动脉干7例.6例D-TGA中主动脉和肺动脉呈前后位4例,另2例与4例DORV主肺动脉呈右前左后关系,1例DORV主动脉动脉呈左前右后关系.7例因位于两半月瓣之间的漏斗(圆锥)隔妨碍建立VSD和主动脉之间隧道,遂切除漏斗隔.8例行经典Lecompte术,10例进行改良Lecompte术,前壁再用心包补片扩大.术毕病儿右心室和左心室收缩峰压比值(PRV/PLV)为0.20~0.45.结果 所有病儿均生存,5例表现为右心功能不全,术后彩色超声检查,2例右室流出道压差30.0~34.5 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);2例行右肺动脉改良Lecompte术病儿压差37.5~47.3mm Hg.分别随访3个月、2年,此2例病儿右肺动脉残余压差24.0~29.3 mm Hg.结论 Lecompt手术可以减轻左心室流出道梗阻,避免使用人工管道,采用自体肺动脉重建肺动脉流出道具有生长潜能,特别适用于婴幼儿、甚至新生儿.

  • 超声心动图在永存动脉干影像诊断中的价值

    作者:谢明星;李治安;王新房;杨娅;刘俐;吕清;卢晓芳

    目的探讨永存动脉干的超声显像特征,评价超声心动图在永存动脉干影像诊断中的价值。方法对12例永存动脉干患者进行了超声心动图检查,并与其中8例磁共振(MRI)检查、5例心血管造影结果相对照。结果超声心动图对永存动脉干的单根大动脉与室间隔缺损病变的显示率为100%,与MRI及心血管造影检查结果一致。结论超声心动图可作为影像诊断永存动脉干的首选与筛选方法。

  • 成人永存动脉干1例

    作者:刘永涛

    患者,女性,25岁,已婚,未孕.劳力性气急、心慌25年,加重伴发热、咯血1天入院.该患者自幼出现活动或感冒后气急,严重时伴有心慌,休息或治疗后可缓解.1天前出现发热,咳嗽,咯新鲜血,总量约100 ml.既往无肝炎、结核、支气管扩张症等病史.体检:T 37.7℃,P 110次/min,R 22次/min,BP 110/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).神清,精神尚可,发育正常,营养中等,面色红润,二尖瓣面容,巩膜充血,口唇紫绀.颈静脉不充盈,双肺呼吸音清,未闻及干、湿性口罗音.心率110次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,心音有力.腹软,肝脾肋下未触及,双下肢无浮肿,杵状指(趾).

  • 超声诊断胎儿永存左上腔静脉的探讨

    作者:黄威;夏礼锋;郑达聪;李霞;邹颖君

    目的:探讨胎儿永存左上腔静脉的超声检查方法及声像图特征.方法:对超声诊断的10例胎儿永存左上腔静脉进行回顾分析.结果:超声诊断的10例胎儿永存左上腔静脉均为I型,其中2例合并室间隔缺损,1例合并永存动脉干及室间隔缺损.结论:3VT切面及连续追踪扫查法是诊断胎儿永存左上腔静脉较好的切面及方法.

  • 婴幼儿圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的MSCT诊断

    作者:张秉权;刘永熙;邓宇;曾庆思

    目的:研究圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的类型、发生率、构成比,探讨术前MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性.方法:回顾性分析276例经手术证实的圆锥动脉干畸形型先天性心脏病,所有患儿均在本院行MSCT心脏成像,并记录先天性心脏病类型、冠状动脉异位起源的类型及数量.对不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源的发生率采用行×列Person卡方检验进行比较,对不同先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比采用Fisher确切概率法进行比较.与手术结果对照,探讨术前MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性.结果:圆锥动脉干畸形型先天性心脏病共276例,合并冠状动脉异位起源者47例,平均发病率为17%,其中肺动脉闭锁PA 11例,大动脉转位TGA 15例,法洛氏四联症TOF 4例,永存动脉干PTA 6例,右室双出口DORV 11例.在本组圆锥动脉干畸形型先天性心脏病伴发冠状动脉异位起源中,单冠状动脉SCA多,占48.94%,其次为对侧冠状动脉或无冠窦起源OO,占29.79%,冠状动脉多发起源MO占14.89%0,冠状动脉高位起源HO为4.26%,冠状动脉肺动脉起源PO少,占2.13%.Fisher确切概率法比较,卡方值为15.452,P值为0.472,说明不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比差异无统计学意义,可以认为不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比不全相同,与圆锥动脉干畸形的严重程度相关.本研究冠状动脉异位起源发生率由高到低依次为PTA(35.3%)>TGA(27.3%)>DORV(25%)>PA(16.9%)>TOF(4.2%).但是TGA的构成比高达32%.结论:不同类型圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的发生率及构成比不同,与圆锥动脉干畸形的严重程度相关;我们应该更多地关注大动脉转位伴发冠状动脉异位起源的患儿.

  • 新生儿永存动脉干合并镜面右位心死亡1例

    作者:彭金岭;潘琳;王连智;刘应时;施华戈

    1 案 例1.1 简要案情患儿,男,足月儿,2012年9月26日2:20在某医院出生.生后10min内Apgar评分均正常,头围33 cm,心率135次/min.当天8:00左右,发现患儿面色发青.18:00,患儿全身青紫,转入儿科病房.生化检验示:二氧化碳10 mmol/L、乳酸脱氢酶458 U/L、肌酸激酶1 062.8 U/L、肌酸酶同工酶42.4 U/L、α-羟丁酸脱氢酶365 U/L、谷草转氨酶112 U/L,总蛋白57.3 g/L、谷氨酰转肽酶182U/L.诊断为:新生儿肺炎,呼吸衰竭.9月27日,患儿病情恶化,pH=6.81、二氧化碳分压6.27 kPa(47mmHg)、氧分压2.67 kPa (20 mmHg)、碳酸氢根浓度7.5 mmol/L.当天12:50抢救无效死亡.死亡原因:呼吸衰竭.

  • 新生儿永存动脉干合并心肾畸形死亡1例

    作者:王庭;胡志红;汪鑫平;龚勇

    1案例1.1案情患儿,男,因"出生后22h出现呼吸困难、反应差10 min"入院.患儿系第2胎第2产,胎龄38周,自产,生后无青紫和窒息史,羊水无污染,量可,脐带无绕颈,胎盘正常,之后1 min、5min Apgar评分均为10分,出生时体质量3.3kg.出生后患儿反应、吃奶尚可,已排胎便.母孕期体健,否认有高血压、糖尿病史,无长期射线接触史.入院查体:T 38℃、P 178 次/min、R 66次/min,发育可,神志欠清,颜面部青紫,并可见散在针尖样大小瘀点,前囟平,触之稍紧,鼻翼翕动,呼吸急促,节律不规则,可见吸气三凹征,口唇发绀,两肺呼吸音弱,可闻及湿啰音,呻吟声,心率178次/min,律尚齐,心音低钝,未闻及杂音,腹稍平,肝缘位于肋缘下2.5cm,可及,质地中等,脾不大,脐无红肿,肠鸣音存在,四肢肌张力低下,吮吸反射、拥抱反射引出减弱.入院后经抢救无效死亡.

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