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左心室大小对完全性肺静脉异位引流患儿预后的影响
目的:探讨“小左室”是否影响完全性肺静脉异位引流(TAPVC)患儿的手术结果及预后
方法:2010年1月~2012年12月,我院小儿中心行0~6岁TAPVC双心室矫治135例,男76例,女69例,其中心上型74例,心内型50例,心下型5例,混合型6例,合并肺静脉回流梗阻19例。按照手术年龄分组:年龄≤3个月组59例,在该年龄组中,正常左室舒张末期内径(LVED)约为25 mm,根据该值,我们又将本组患儿按照左心室大小分为LVED ≤12 mm亚组和LVED≥13 mm亚组,其中LVED ≤12 mm亚组19例,小LVED 8 mm(1例),合并肺静脉梗阻:7例。LVED≥13 mm亚组40例,合并肺静脉梗阻:3例。年龄4个月~1岁组46例,正常LVED约为30 mm,根据该值,我们又将本组患儿分为LVED ≤15 mm亚组和LVED≥16 mm亚组,其中LVED≤15 mm亚组20例,小LVED 12 mm(2例),合并梗阻:4例。LVED≥16 mm 26例,合并梗阻:2例。年龄1岁~6岁组47例,合并梗阻:3例,正常LV约34~38 mm,本组LVED均≥17 mm,未分亚组。全组患儿均按照常规方式行TAPVC手术矫治。 -
先天性肺动脉瓣缺如
先天性肺动脉瓣缺如常合并室间隔缺损及法乐四联症,孤立的先天性肺动脉瓣缺如更为罕见.我们现有1例报告如下.1临床资料患者女性,50岁,于2001年2月15日因感冒咳嗽、咳痰、发烧住院.体检:胸骨左缘第2~3肋间有舒张期回流性杂音.X线胸片:肺纹理增多,肺动脉段突出,肺动脉瘤样扩张.超声心动图:右心房内径30mm,右心室前后径32mm,右心室流出道增宽,房室间隔完整,未探及到肺动脉瓣启闭活动,各瓣膜无异常.电子束计算机断层摄影术:肺动脉主干扩张,直径为35.04mm(升主动脉直径为33.01mm),左右肺动脉主干扩张,各叶动脉扩张,各级肺动脉内未见充盈缺损及狭窄.肺静脉回流入左心房,未见肺动脉瓣影像.
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混合型完全性肺静脉异位引流1例
病儿男,14个月.查体:中央性发绀,经皮氧饱和度为0.85,胸骨左缘第2、3肋间闻及1/VI级收缩期杂音,P2亢进,心功能I级.心电图示双室大,右室为主.X线胸片示肺淤血,心影增大,右上纵隔增宽.多普勒超声心动图示多发性房间隔缺损,一处近上腔静脉,直径10?mm,另一处在房间隔中央,直径2.6?mm,两处均为右向左分流;肺静脉回流不清,未见明显梗阻,上腔静脉扩张;肺动脉高压.心导管造影示左上肺静脉经垂直静脉回流入上腔静脉,右肺静脉汇合后分为2支,一支与左下肺静脉汇合后汇入左上肺静脉,另一支穿过横膈后汇入肝静脉.肺动脉平均压为52.5?mm?Hg(7?kPa).临床诊断:房间隔缺损,混合型完全性肺静脉异位引流,肺动脉高压.
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完全性肺静脉异位引流的诊断及治疗进展
完全性肺静脉异位连接或引流(Total Nomalous Pulmonary Venous Connection Or Drainage,TAPVCor TAPVD)是一种少见的先天性心脏病,约占先心病发病率的1.5%~3%[1].大多数为简单或单纯的TAPVC,常伴发继发性房间隔缺损或动脉导管未闭,复杂的TAPVC其发生率约7%,伴发畸形如:右室双流出口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不良综合症、功能性单心室等,尤其是功能性单心室常合并于内脏异位综合征中[2].目前其病理解剖分型通常采用Darling等[3] 1957年的分类方法,分为心上型、心内型、心下型及混合型.随着近几年对该病认识、诊断、婴幼儿体外技术、手术技术及围术期处理技术的提高,国内外许多心脏中心报道[4~13]均取得良好效果.完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出现严重的症状而需要早期手术冶疗,如不早期手术,80%的患儿在2岁内死亡.尤其是合并肺静脉回流梗阻者,常需要急诊手术.Ando等[7]认为:当前列腺素E1用于临床后,TAPVC是真正唯一需要外科急诊手术的先天性心脏病.
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应变率成像在左心房功能评价中的应用
左心房在整个心动周期中发挥着重要作用,在左心室收缩期它作为从肺静脉回流血液的储存库,在快速充盈期和缓慢充盈期作为一个血液从肺静脉进入左室的管道,在心房收缩期作为主动射血泵增加左室充盈.
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BiPAP呼吸机治疗急性左心功能衰竭32例护理
急性左心功能衰竭是心血管内科常见的急重症,由于患者心脏收缩力突然严重减弱或心排血量的急剧减少,左室舒张末压迅速升高,使得肺静脉回流不畅,引起肺组织水肿,导致以高度呼吸困难为表现的缺氧,严重威胁到患者生命.双水平气道正压(bilevel positive airway pressure,BiPAP)呼吸机给氧是纠正缺氧的有效措施之一,但如果BiPAP使用不当,可出现人机对抗,患者胸闷加重,甚至引发气胸等不良反应.
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混合型完全性肺静脉异位引流一例
混合型完全性肺静脉异位引流为一罕见的先天性心脏病,我院收治1例.报告如下:患儿:女,6岁3个月.活动后心慌,气促3年入院.检查:中央性发绀,经皮氧饱和度85%,胸骨左缘第2~3肋间闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音,P2亢进,肝脏右肋下5 cm,心功能Ⅲ级.心电图示双室大,右室为主.X线胸片示肺淤血.心影增大,心胸比0.72.彩色多普勒超声心动图示房间隔缺损,近上腔静脉,直径10 mm,为右向左分流,上腔静脉右心房连接处可见右肺静脉回流,左肺静脉回流不清,上腔静脉扩张,肺动脉高压.右心导管检查示导管于右心房经房间隔
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镰刀征
镰刀征即部分性肺静脉回流畸形,是一种少见的先天性畸形.系胚胎期静脉丛未和原始静脉窦吻合而导致肺静脉回流至腔静脉或右房.以往常要做血管造影才能作出诊断和解剖定位.笔者曾见到1例,经用螺旋CTA而确诊,现报告如下.
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超声心动图诊断弯刀综合征2例
病例1,男,5岁,因“咳嗽、呼吸加快1个月”入院.行常规经胸超声心动图检查示右旋心,左侧肺静脉回流入左房,右侧肺静脉血流似经共同干汇入下腔静脉右房开口处(图1A、B),频谱表现为不同于正常肺静脉的异常血流(图1C).房间隔回声连续,心房水平未见分流(图1D).残存左上腔静脉汇入冠状静脉窦.右位主动脉弓.超声提示诊断:右旋心,弯刀综合征.胸部CT提示右肺静脉引流入下腔静脉;心导管检查示右肺动脉发育差,左肺静脉回流入左房,右上、右下肺静脉回流入共同主支再汇入下腔静脉(图1E、F).