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年过半百的先心病患者
湖南省永州祁阳县的老王自打一出生,便发现患有复杂性先心病(法洛氏四联症).50多年来,老王不仅全身发乌,哪怕是轻微的活动也会出现胸闷、心悸、气促等症状,还曾多次昏厥.法洛氏四联症又称发绀四联症,是联合的先天性心脏血管畸形.该疾病包括室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)和右心室肥厚,发病率约占先心病的11％～13％.
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乌司他丁对法洛氏四联症根治患者体外循环期间全身炎症反应的影响
目的 观察乌司他丁对法洛氏四联症根治术患者体外循环期间全身炎性反应的影响.方法 拟施法洛氏四联症根治术患者40例,性别不限,体重12-47 kg,年龄2-18岁.ASAII-Ⅲ级,用随机、双盲方法分为2组(n=20):对照组(c组)和乌司他丁组(u组).u组于麻醉后静脉恒速注射乌司他丁8000U/kg,CPB开始前输完,然后以4000u/(kg.h)的速率持续静脉输注至CPB结束,c组以等容量生理盐水替代乌司他丁.于CPB前5 min(T1)、CPB开始后10 min(T2)、CPB结束后30 min(T3)、60 min(T4)时测定血浆白细胞介素6(IL-6)、IL-8、IL-10及肿瘤坏死因子a(TNFa)的浓度.结果 与C组比较,u组CPB期间和CPB结束后血浆IL-6、IL8和TNF-a的浓度降低.IL-10浓度升高(P＜0.05或0.01);与T1比较T2.3时两组血浆IL-6、IL-8、IL-10、TNF-a的浓度升高(P＜0.01).结论 乌司他丁可减低法洛氏四联症根治术患者CPB期间促炎.抗炎反应失衡,减轻全身炎性反应.
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1例坏死性筋膜炎伴成人法洛氏四联症的护理
总结1例坏死性筋膜炎伴成人法洛氏四联症的临床特征及手术前后的护理.护理要点包括术前加强患者及家属的心理护理,做好术前准备;术后密切观察患者生命体征及伤口渗出情况,并有效预防并发症,做好健康教育及出院指导.通过有效护理保存了患者肢体,提高了患者生活质量.
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1例法洛氏四联症术后妊娠患者分娩前后的护理
法洛氏四联症(tetralogy of Follot,TOF)是一种先天性心脏血管联合畸形,包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)、右心室肥大等4种情况,其中主要是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄[1].
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1例法洛氏四联症患者剖宫取胎术的护理
我科于1999年6月5日收治1名妊娠5个月法洛氏四联症的患者,要求终止妊娠.患者病情严重,需尽快终止妊娠,在我科医护人员的精心监护下,剖宫取胎术取得成功,现介绍如下.
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定量评估法洛氏四联症婴儿右室壁厚度随年龄变化的初步研究
目的 初步探讨用超声心动图定量评估法洛氏四联症婴儿右室壁厚度随年龄增长的变化情况.方法 28例患儿均用经胸二维超声心动图在大动脉短轴切面测量舒张期末期右室前壁厚度(RVAWd),并记录两次不同检查时肺动脉狭窄处的压差(P1和P2),用SPSS 13.0软件分析28例患儿各研究参数变化情况.结果 RVAWd1与RVAWd2有较好相关性(r=0.516,P＜0.001),直线回归方程Y=2.642+0.557X.右室前壁厚度增长率中位数11.83％.First Scan＜4周组与First Scan＞4周组随访时间及右室前壁厚度增长率独立样本t检验P值均＞0.05.结论 本研究获得了婴儿法洛氏四联症几个基础参考数据,为临床选择手术时间和手术方式提供可参考信息.
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双腔右心室合并室间隔缺损1例
患者女性,15岁,自幼发现心脏杂音,稍剧烈活动即感气促、胸闷,甚至出现头昏,休息后症状可消失,每受凉感冒后症状亦加剧.查体:发育正常,皮肤粘膜紫绀,无颈静脉怒张及血管异常搏动.心前区无隆起,心搏动点位于左第六肋间锁骨中线外1.0cm处,胸廓左缘第3、4肋间可扪及收缩期震颤,心浊音界向两侧扩大.心率92次/分,律齐,心前区可闻及Ⅲ～Ⅳ级全收缩期杂音,于胸骨左缘3、4肋间明显.心电图:窦性心律,右室肥厚.临床诊断:1.先天性心脏病:法洛氏四联症(F4);2.心功能Ⅱ～Ⅲ级.
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超声诊断三尖瓣骑跨1例
房室瓣骑跨在圆锥动脉干畸形并非少见,国外已有不少这方面的文献报道,但目前国内尚缺乏有关这方面资料.本文报道了一例三尖瓣骑跨的患儿,并对文献进行了复习.资料:男患儿,3岁.发现心脏杂音伴青紫两年.查体:口唇及四肢末梢发绀,杵状指趾阳性,胸骨左缘三四肋间可闻及三级收缩期杂音,P2减弱.ECG:电轴右偏,右室肥厚.X线:肺血少,肺动脉段平直,右房右室大;超声心动图诊断:法洛氏四联症,三尖瓣骑跨.方法:采用HP 5500超声诊断仪,探头型号为S4和S8.患儿取仰卧及左侧卧位.切面采用左室长轴、左室短轴、胸骨旁四腔,心尖四腔切面;剑下四腔和胸骨旁及剑下房室瓣水平心室的短轴切面.左室长轴切面:主动脉前壁与室间隔连续中断,主动脉骑跨于室间隔之上,骑跨率35%,舒张期见三尖瓣隔瓣突于左室流出道;右室流出道及主肺动脉内径窄,左右肺动脉发育好.四腔切面近十字交叉处室间隔缺损24mm.CDFI示双向分流;三尖瓣瓣口未完全与右室连接,骑跨于两心室之间,室间隔缺损之上,骑跨率约40%.
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改良双片法治疗婴幼儿完全性心内膜垫缺损经验
目的：探讨改良双片法治疗婴幼儿完全性心内膜垫缺损的方法和效果。
方法：2010年03月至2013年05月，连续一期手术矫治婴幼儿完全性心内膜垫缺损33例，其中男15例，女18例。Rastelli分型：A型28例，B型2例，C型3例。合并畸形包括：法洛氏四联症2例，右室双出口1例，动脉导管未闭4例，重度肺动脉高压24例。手术均在低温体外循环下进行，均采用改良双片法解剖矫治。手术要点：剪开前共瓣及后共瓣划分预成形后的左侧房室瓣和右侧房室瓣；恰当设计室间隔缺损补片的形状和大小，重建房室瓣瓣环高度时宁低勿高；保留三叶左侧房室瓣的完整性，重视原有共同房室瓣功能的保护；如有腱索骑跨，注意腱索乳头肌的移植。 -
法洛氏四联症矫治术预后相关风险因素的研究
目的 探究法洛氏四联症矫治术预后潜在相关风险因素.方法 选取法洛氏四联症矫治术治疗患者的临床资料200例,并行回顾性分析.结果 室间隔缺损扩大与拔管和ICU治疗时间之间存在相关性,术前红细胞压积与矫治术后死亡率之间存在相关性.结论 术前红细胞压积可以作为潜在的预测因素,而室间隔缺损扩大则与拔管和ICU治疗时间之间存在关联性.
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漏斗胸合并心脏病的外科治疗
1987年1月～2012年5月，我们共收治漏斗胸合并心脏病15例，对这15例患者行同期手术治疗，现报告如下。
临床资料
1一般资料：15例中男10例，女5例，平均年龄8．5岁（4～25岁），3例继发孔型房间隔缺损，4例室间隔缺损，2例法洛氏四联症，1例马凡综合征，1例动脉导管未闭，2例合并二尖瓣重度关闭不全，2例合并主动脉瓣重度关闭不全。15例患者漏斗胸均经查体及胸部X线片确诊，漏斗指数（FI）0．18～0．35（0．24±0．05），先心病经心脏彩色超声心动图明确诊断。 -
功能性单心室误诊1例
1临床资料：患者，女，27岁，身高167公分，以乏力、紫绀20余年收治入院。患者出生后即发现紫绀、心脏杂音，活动能力较同龄人差，在当地院诊断为“先心病”，一直未行治疗，于近2个月来感胸闷，乏力，无咳嗽、无咳血、无发热，在外院行心脏彩色多普勒检查示：先天性心脏病、法洛氏四联症，来我院要求治疗。入院测T：36.3OC，P：88次/min，R：20次/min，Bp；左上肢116/72mmHg，右上肢114/90mmHg，左下肢162/107mmHg，右下肢164/99mmHg，SpO2：91%。完善各项检查后，于入院第7天在全麻体外循环下手术，但术中探查见于膜部至脊下有一约2×2cm大室缺，于卵圆窝有约2×1.8cm房缺，整个室间隔发育不良，由肌束组成，左右心室相通，呈功能性单心室。测肺动脉压18.2mmHg,患者呈体肺循环，血流平衡状态，测SpO2：96.98%,因此放弃法洛氏四联症手术，改行部分fanton,术后回监护室测T：35.9OC，P：99次/min，R：20次/min，CVP：18mmHg, BP：100/50mmHg,SpO2：99%。术后15小时停用呼吸机，拔除气管插管,测.P：105次/min，R：20次/min，CVP：14mmHg,Bp：105/55mmHg, SpO2：89%。在监护室3天，病情稳定后转入普通病房，共住院21天，出院前测P：112次/分,R：20次/min,Bp：104/65mmHg, SpO2：91%，顺利出院。
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复杂法洛氏四联症术中多次停循环救治成功
报告1例右侧小切口行法洛氏四联症根治术中发现合并其它复杂畸型致多次停循环后救治成功.
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4例单卵双胎中一患先天性法洛四联症另一正常
单卵双胎（monozygotical twins，MZ）同患单发(isolated)先天性法洛四联症及同患其他综合征并存法洛四联症病例，国内外报道较多。但其中一患先天性法洛四联症另一正常的单卵双胎病例，发生率极低〔1〕。我院自1992年以来据不完全统计共发现4对，3对中的病儿经手术证实，另1对中的病儿依据超声心动图诊断。所有单卵双胎中正常的1名儿童均经超声心动图检查未发现任何心脏畸形，现报告如下。 临床资料 首先根据出生时胎盘的数目、胎儿性别、ABO血型及RH血型是否相同来初步判断是否为单卵双胎。然后利用微卫星标记法确定两者是单卵双胎〔2〕。 4对单卵双胎中的病儿均为法洛四联症，其中男3对，女1对。例1：男，4岁；单卵双胎中病儿经超声心动图证实诊断，未做手术。例2：男，4岁。例3：女，3岁，联体双胎(胸腹连胎)，出生后1个月手术分离。例4：男，5岁。后3例中的病儿行法洛四联症根治术，涤纶片修补室间隔缺损，自体心包补片加宽右室流出道。术后恢复良好。 讨论 杂合性分析的方法很多，使用微卫星标记是准确的判定杂合性的方法。仅依靠出生时胎盘数目、羊膜囊数目、胎儿性别等组成的问卷来判断单卵双生或双卵双生虽然简单，但精确度仅有60%。比较双胎皮纹的方法精确度更低。血清型、抗体鉴定单卵双生不仅昂贵而且精确度仍较低。使用同位素标记的5个高度多态性的微卫星标记引物，聚合酶链式反应扩增2个要鉴定的双胞胎基因组DNA，PCR产物聚丙烯凝胶电泳后放射自显影所见条带模式没有差异，说明两者是单卵双生的可能性为99.97%〔2〕。 单卵双胎患先天性心脏病者据新生儿先心病发病率估算约十万分之一。单卵双胎来自同一个受精卵，发育成为2个遗传物质完全一致的个体，多同时发病，而且所患疾病的种类基本相同，因此单卵双胎中其一患先天性心脏病法洛氏四联症另一正常的几率更低〔1〕。 单卵双胎，遗传背景相同，胚胎发育环境相似。利用单卵双胎的特点，进行其一患先天性心脏病另一正常单卵双胎的比较研究，可以得到许多先天性心脏病发病相关的信息。比较两者基因组DNA差异，有助于了解病儿存在的基因位点突变或染色体异常与先天性心脏病的关系。比较两者的mRNA之间的差异 ，可以了解特定时期、特定组织中基因表达的差异。结合cDNA文库技术，可以了解心脏发育特定时期的基因表达特点〔3〕。 因此，临床上能发现的一人患先天性心脏病另一人正常的单卵双胎，是了解先天性心脏病发病机制的宝贵材料。
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Gore-tex管道重建前向性肺循环姑息性治疗法洛四联症合并肺动脉闭锁
目的评价Gore-tex管道重建前向性肺循环姑息性治疗法洛四联症合并肺动脉闭锁的价值.方法2003年1月至2005年7月14例病儿接受此治疗.年龄4～53个月,平均(32±30)个月.体重3.0～14.5 kg,平均(10±3)kg.术前经皮血氧饱和度0.58～0.88,平均0.69±0.16.结果Ⅰ型5例,Ⅱ型4例,Ⅲ型5例.9例平行体外循环34～96min,平均(61±20)min.5例心停跳,主动脉阻断18～80min,平均(46±24)min;体外循环47～123 min,平均(95±33)min.辅助呼吸19～74h,平均(31±17)h;住ICU 2～8 d,平均(4±2)d.术后24和48 h时的心率与主动脉收缩压明显低于术后6 h(P＜0.05).术后6、24、48h的PaO2和SaO2无统计学差别.并发右侧胸腔积液、心包积液、再入手术室止血各1例.超声示右室流出道-肺动脉压差10～68mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),平均(42±17)mmHg.结论Gore-tex管道重建前向性肺循环,能很好地控制肺血流,术后血流动力学稳定.
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婴幼儿法洛氏四联症根治术53例经验总结
目的:总结我院近5年完成的53例婴幼儿法洛氏四联症根治术的临床经验.方法:2003年3月-2007年8月,我院共完成婴幼儿法洛氏四联症根治术53例,男35例、女18例、年龄6个月-2岁,体重6～15kg.(10±1.5kg)全部经右心室流出道切口完成疏通.结果: 全组53例婴幼儿法洛氏四联症根治术成功51例,早期死亡2例,手术早期死亡率3.7%无晚期死亡.死亡原因:严重低心排综合症1例,急性呼吸窘迫综合症1例.8例发生较严重的并发症,包括二次气管插管2例,肺部感染5例,急性呼吸窘迫综合症3例,急性肾功能衰竭需腹膜透析治疗2例,低心排综合症5例、乳糜心包1例.结论:在婴幼儿期进行TOF根治术同样可以取得满意的临床结果.呼吸系统并发症是婴幼儿法乐四联根治术后面临的主要问题之一.
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法洛氏四联症的外科治疗探讨
目的 总结2005年1月至2006年12月我院法洛氏四联症治疗的临床经验.方法 我院自2005年1月至2006年12月共收治法洛氏四联症患者184例,其中行法洛氏四联症根治术182例,中央分流术和B-T分流术各1例,单纯流出道加宽59例,右室流出道加跨环补片85例,单纯瓣膜切开2例,右室流出道加跨环加左或(和)右肺动脉补片36例.结果 本组2例姑息手术没有死亡,182例根治术术后死亡5例,死亡原因2例死于低心排血量综合征,1例死于ARDS,1例死于肾功能衰竭,1例死于纵隔感染.结论 法洛氏四联症应在婴幼儿期手术,多数可选择一期手术并可获得满意效果;对于肺动脉发育差者应考虑二期手术;满意的手术矫治是手术成功的关键.
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43例法洛氏四联症根治术后再次手术的临床分析
目的 总结法洛氏四联症(TOF)根治术后远期再次手术的原因及处理措施,总结相关临床经验.方法 回顾分析2011年7月至2014年7月郑州市第七人民医院对法洛氏四联症根治术后并发症43例患者进行再次手术,其中男29例,女14例;年龄3岁5个月至27岁8个月;体重18～72 kg.再次手术原因包括:室间隔缺损残余漏、右室流出道梗阻、三尖瓣关闭不全、肺动脉瓣关闭不全、肺动脉残余梗阻、残余动脉导管分流等.结果 围术期死亡2例,死亡率4.7％,均死于肺部感染.术后呼吸机辅助时间(12.1±6.2)h,住ICU时间(37.5±18.6)h.生存41例均顺利出院,临床症状改善明显,活动耐量增加,心功能(NYHA分级)Ⅰ～Ⅱ级.随访39例,随访率95.1％,随访时间12 ～46个月.随访期间无死亡,无再次住院,心功能(NYHA分级)Ⅰ～Ⅱ级.结论 法洛氏四联症根治术中操作精细,避免过渡牵拉导致瓣叶损伤,仔细探查室间隔缺损边界,减少残余漏,同时采用适当切口保护肺动脉瓣环及右心室完整性,可减少再次手术机会.对于根治术后患者严密随访,发现相关并发症进行积极外科处理,可提高患者远期生活质量及生存率.
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1例法洛氏四联症术后妊娠患者分娩前后的护理
法洛氏四联症(tetralogy of Follot,TOF)是一种先天性心脏血管联合畸形,包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)、右心室肥大等4种情况,其中主要是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄[1].该病死亡率极高[2],长期存活十分罕见,未经手术矫治者很少生存至生育年龄,故合并妊娠者极少.近年来,由于心脏外科手术技术的提高,越来越多的先天性心脏病患者接受了手术治疗,术后由于正常循环的恢复、心功能的改善及血氧饱和度的提高,患者多能胜任妊娠血容量及心排出量增加等循环系统生理改变及妊娠、分娩的负荷,分娩方式亦可与正常分娩相近[3],因此在临床中可能接触到更多的妊娠合并法洛氏四联症的病人,这给产科临床护理工作提出了新的挑战.
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乌司他丁对法洛氏四联症根治术体外循环期间cTnI、CK及CK-MB的影响
目的 探讨乌司他丁对法洛氏四联症体外循环期间心肌损伤的防护作用.方法 142例法洛氏四联症根治术患者随机分入对照组(A组)和乌司他丁组(B组),B组给予乌司他丁1.2万U/kg,A组以生理盐水代替.于麻醉诱导后即CPB前(T1)、CPB开始30 min (T2)、开放主动脉30 min (T3)、CPB停止6 h(T4)和24 h(T5)抽取动脉血测定血清心肌肌钙蛋白.I(cTnI)浓度及CK、CK-MB活性,记录升主动脉阻断时间、CPB时间.结果 两组CPB开始前血清cTnI浓度及CK、CK-MB活性均在正常范围,组间比较差异无统计学意义.A、B两组血清cTnI浓度及CK、CK-MB活性在T2～T5时间点显著升高(P＜0.05)；B组T3～T5时点的血清cTnI、CK和CK-MB值低于A组相同时点值,差异有统计学意义(P＜0.05)；B组T5时间点血清cTnI、CK、CK-MB值比T4时间点明显降低(P＜0.05).结论 乌司他丁可降低法洛氏四联症根治术CPB期间血清cTnI、CK及CK-MB的表达,起到心肌损伤保护的作用.
