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复杂先心病合并体静脉畸形的二维及彩色多普勒超声诊断
目的:探讨复杂先天性心脏病合并常见体静脉畸形的超声特征,以便做出正确的诊断.方法:与结果:本文报道经二维和彩色多普勒诊断并经造影或手术证实69例复杂先天性心脏病合并体静脉畸形引流,其中部分患者为多发静脉畸形;69例中合并静脉畸形77例次,包括永存左上腔静脉(LSVC)47例次;左上腔静脉入左房15例次;合并奇静脉异常连接的下腔静脉(IVC)肾上段中断10例次和严重狭窄1例;左无名静脉走行异常4例次.结论:1.心房异构时,体静脉畸形发生率显著高于心房正位,且异构的性质与体静脉畸形引流类型密切相关;2.为了正确诊断体静脉畸形引流,应进行多切面系统检查,尤其注意对剑下、胸骨上窝和胸骨旁高位切面的观察;3.剑下短轴切面见腹主动脉/下腔静脉与脊柱的对称关系消失,则提示下腔静脉异常;左胸骨旁高位与胸骨上窝切面多能直接显示左上腔静脉,同时左无名静脉非常细小或缺如.如果冠状静脉窦无扩张,则高度怀疑左上腔静脉入左房.左上肢静脉声学造影对左上腔静脉畸形的识别有重要意义.
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心房异构超声诊断及临床分析
目的:总结心房异构合并心血管畸形的超声心动图诊断方法,同时分析超声识别心房异构合并体、肺静脉连接方式的临床意义.方法:回顾分析2009年至2017年,于我院儿童心血管病中心住院治疗的心房异构患者超声及临床资料,总结分析该类畸形的超声心动图诊断方法及合并心血管畸形的分布特点.超声心动图检查采用剑突下横切面观察脊柱、腹主动脉与下腔静脉/奇静脉的位置关系,剑突下长轴切面显示腔静脉及肝静脉的回流方式,胸骨旁切面显示双侧心房肌结构及心耳结构,同时显示心内合并畸形,胸骨上窝切面扫查腔静脉及肺静脉的回流途径.结果:右房异构的间接超声表现为:剑突下横切面显示下腔静脉与腹主动脉位于脊柱同一侧,下腔静脉位于腹主动脉前方,常合并无脾;直接表现为双侧心耳均为右心耳结构;左房异构的间接超声表现为:剑突下横切面显示下腔静脉肝段缺如,奇静脉/半奇静脉扩张,位于腹主动脉右后/左后方,上行汇入上腔静脉,常合并脾脏形态、数目、位置异常,直接表现为双侧心耳均为左心耳结构.右心房异构患者均合并心血管复杂畸形,大部分为多种畸形同时合并肺血减少型心血管畸形,其中82例(91％)同时合并肺动脉狭窄或肺动脉闭锁;左心房异构中14例(67％)合并心血管复杂畸形,7例合并简单畸形,合并复杂畸形者均同时合并肺动脉狭窄/闭锁.此外,心房异构患者常见合并体和/或肺静脉异常连接.21例左心房异构患者100％合并下腔静脉肝段缺如,奇静脉或半奇静脉扩张并引入上腔静脉;57％右心房异构患者(51/90)合并双侧上腔静脉分别回流至两侧心房.本组右心房异构患者均行单心室系列矫治;7例左心房异构合并简单畸形者行双心室矫治.结论:心房异构常合并心血管复杂畸形,预后差,超声医生对心房异构合并体/肺静脉连接方式的判断对外科手术决策有重要意义.
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胎儿心房异构及其合并心内外畸形的病理学分析
目的:对胎儿心房异构畸形进行尸体解剖分析,提高该疾病诊断的精准性.方法:回顾分析我院近几年,在怀孕期间经超声心动图畸形筛查,发现先天性心脏畸形引产而进行尸体解剖病例,检查胎儿心房结构、心脏畸形、静脉畸形以及内脏的畸形情况.结果:胎儿先天性心脏病尸体解剖391例,心房异构17例,男性9例,女性8例,其中右心房异构12例.伴发主要心内畸形:永存左上腔静脉8例,房间隔缺损7例,肺动脉闭锁6例,单心室6例,肺静脉畸形9例,右位主动脉弓5例;伴发心外畸形:脾缺如12例,腹腔内脏位置异常8例;左心房异构5例,伴发主要心内畸形:下腔静脉中断5例,伴发心外畸形:多脾4例,肺发育异常3例,腹腔内脏位置异常2例.结论:胎儿右心房异构多于左心房异构,右心房异构常合并严重而复杂心脏畸形.
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Fontan类手术治疗心房异构、内脏异位合并心脏畸形的效果
目的 评价Fontan类手术治疗心房异构、内脏异位合并心脏畸形的效果.方法 2002年4月至2010年12月,25例心房异构、内脏异位合并心脏畸形共行手术治疗28次.男10例,女15例,年龄2～18岁,平均(9.1±5.5)岁.右心房异构18例,左心房异构7例.左心室双入口合并肺动脉狭窄15例,左心室双入口和双出口合并肺动脉狭窄5例,右心室双出口合并肺动脉闭锁2例,合并肺动脉狭窄1例,二尖瓣和三尖瓣闭锁合并肺动脉狭窄各1例.Fontan手术16例次,其中15例次行心外管道Fontan手术,1例次行心房内侧隧道Fontan手术;双向腔肺分流术8例次,3例次为双上腔静脉肺动脉分流;全腔静脉肺动脉分流4例次(Kawashima手术).结果 术后早期死亡2例,均为术后严重低心排血量综合征.术后室上性心动过速5例,结性心律2例.术后经皮血氧饱和度0.78 ～ 1.00,平均0.86±0.07.随访6个月以上者15例,长7年,经皮血氧饱和度0.68 ～0.97,平均0.82±0.08;心室射血分数＞0.55者13例,＜0.50者2例;结性心律4例.结论 Fontan类手术是治疗心房异构、内脏异位合并心内复杂畸形的主要手术方式,术后早、中期效果较好.选择Fontan手术的术式,特别是心外管道,妥善修复心内合并畸形是提高效果的关键.
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上腹部横切面在产前超声诊断心房异构综合征中的价值
目的 分析胎儿上腹部大血管及脏器相对位置改变与异构畸形的关系,探讨上腹部横切面在产前超声诊断心房异构综合征中的价值.方法 对2013年3月～2016年9月在徐州市妇幼保健院进行胎儿超声心动图检查中诊断为心房异构综合征病例的胎儿的上腹部横切面声像特点进行回顾性分析,分析内容包括腹部大血管的位置及其相对关系、胃泡位置、胆囊位置、肝脏的形态及门静脉窦的特点.结果 23例胎儿心房异构胎儿均存在上腹部横切面的声像改变,其中9例左房异构综合征均合并肾上段下腔静脉离断,奇静脉或半奇静脉与腹主动脉并列(占左房异构的100％);14例右房异构均表现为下腔静脉与腹主动脉并列位于脊柱同侧(占右房异构的100％).22例存在中位肝并出现胃泡和胆囊位置改变(占心房异构的95.7％);1例左房异构胃泡胆囊位置正常(占心房异构的4.3％,占左房异构的11.1％).结论 胎儿上腹部横切面声像改变,尤其是上腹部大血管排列关系改变,对提示胎儿心房异构综合征具有重要价值.
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48例心房异构合并心脏畸形外科治疗后临床转归
目的:本研究旨在总结心房异构患者外科手术处理及临床转归.方法:总结首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心2010 ～2012年48例心房异构合并心脏畸形,并行外科手术治疗的患儿,分为左心房异构和右心房异构两组.术后随访1～60个月,分析不同心房异构的疾病特点与外科手术治疗后临床转归.结果:48例患儿平均年龄65.54±65.10个月,体重平均16.13±9.00kg,左心房异构9例(18.8％),右心房异构39例(81.2％),2例行双心室治疗,46例行单心室治疗,Glenn术在右心房异构中应用明显多于左心房异构(P =0.045),呼吸机使用时间左心房异构患者长于右心房异构患儿(P =0.029).全组病例死亡8例,1例左心房异构,7例右心房异构.48例患儿随访5年生存率左心房异构患儿91.67％,右心房异构患儿45.38％.结论:心房异构患者往往合并复杂心脏畸形,其中左心房异构少于右心房异构,左心房异构多行双心室治疗,而右心房异构多行单心室治疗,例如Glenn手术应用较多,随访5年生存率左心房异构优于右心房异构.
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三维反转成像在产前诊断胎儿心房异构中应用
目的 评价三维反转成像在产前诊断胎儿心房异构中的应用,总结其临床诊断价值.方法 回顾性分析2011年6月-2017年7月间于深圳市龙岗中心医院和深圳市龙岗区妇幼保健院经二维超声联合三维超声诊断,经病理与出生后超声心动图确诊的80例异构综合征胎儿临床资料,观察对比二维超声与三维超声诊断各类心血管异常的符合率.结果 二维超声诊断与三维超声反转成像的左侧异构综合征诊断符合率差异无统计学意义(P＞0.05).三维超声反转成像的右侧异构综合征诊断符合率及诊断完整性级别高于二维超声诊断,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 利用二维超声及三维超声反转成像显示心耳形态来确定心房反位或心房异构等先心病能提供直接证据,三维超声反转成像在诊断右侧异构房室异构等异常中表现更优.
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胎儿左心房异构综合征的产前超声诊断分析
内脏异位综合征是一种较少见的复杂畸形，是由于身体主要器官的偏侧性错误所致，常合并先天性心脏及腹部器官畸形[1]。胎儿左房异构综合征是内脏异位综合征的一种形式，本研究旨在总结左房异构的产前声像图特征，并探讨产前超声在诊断该病中的应用价值。
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心房异构心电图特征的分析
目的 探讨心房异构心电图特征及临床意义.方法 对比分析126例心房异构先心病(其中右房异构95例,左房异构31例)和心房位置正常的先心病(法洛四联症、大动脉转位、复杂型紫绀型先心病各120例)患者的心电图.结果 心房异构先心病异位心律的发生率为66.7%,心房正常组为1%～9%,右房异构中窦性心律占41%,异位心律以左房心律、游走心律多见,分别占24%及28%;左房异构窦性心律占9.7%,异位心律以低位房性心律、交界区心律多见,占61%.心房异构与心房结构正常的复杂型先心病之间及两种.不同类型的心房异构之间心电图表现均存在显著差异(p<0.01).结论 心房异构异位心律发生率明显高于心房位置正常者.右房异构以窦性心律、左房心律、游走心律多见,左房异构以低位房性心律、交界区心律为主.
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心房右异构1例报告
心房异构(artial isomerism)是一种少见的先天性心脏病,根据双心耳的形态结构可分为左异构和右异构.我院曾收治1例心房右异构患儿.现报告如下.
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永存左侧上腔静脉的产前超声诊断及畸形分析
目的：分析胎儿永存左侧上腔静脉（ PLSVC）的影像特征及其伴随心内、心外畸形的特点。方法：回顾分析25737例胎儿系统超声及超声心动图影像资料。三血管切面发现“第四条血管”时，进一步获得其长轴切面以明确诊断。结果：产前超声诊断胎儿PLSVC 67例，表现为肺动脉左侧的“第四条血管”，长轴切面显示该血管血流经冠状静脉窦流入心房。 PLSVC胎儿与非PLSVC胎儿的心内结构异常发生率比较，差异有统计学意义（χ2校正＝955．968，P＜0．001），且2组胎儿的静脉异常发生率比较，差异有统计学意义（P＜0．001）。心脏畸形胎儿中，PLS-VC胎儿与非PLSVC胎儿的心房异构发生率比较，差异有统计学意义（χ2校正＝84．223， P＜0．001）。在PLSVC合并心脏畸形胎儿中，心房异构者心脏畸形以房室间隔缺损、右室双出口为多；非心房异构者心脏畸形以室间隔缺损、圆锥动脉干畸形及主动脉弓缩窄为多。结论：三血管及腔静脉长轴切面是诊断PLSVC的佳切面。 PLSVC胎儿易合并心脏畸形，特别是心房异构综合征及血管发育异常。
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上腹部横切面在产前超声诊断心房异构综合征中的价值
目的:分析胎儿上腹部大血管及脏器相对位置改变与异构畸形的关系,探讨上腹部横切面在产前超声诊断心房异构综合征中的价值.方法;对2013年3月～2016年9月在徐州市妇幼保健院进行胎儿超声心动图检查中诊断为心房异构综合征病例的胎儿的上腹部横切面声像特点进行回顾性分析,分析内容包括腹部大血管的位置及其相对关系、胃泡位置、胆囊位置、肝脏的形态及门静脉窦的特点.结果:23例胎儿心房异构胎儿均存在上腹部横切面的声像改变,其中9例左房异构综合征均合并肾上段下腔静脉离断,奇静脉或半奇静脉与腹主动脉并列(占左房异构的100％);14例右房异构均表现为下腔静脉与腹主动脉并列位于脊柱同侧(占右房异构的100％).22例存在中位肝并出现胃泡和胆囊位置改变(占心房异构的95.7％);1例左房异构胃泡胆囊位置正常(占心房异构的4.3％,占左房异构的11.1％).结论:胎儿上腹部横切面声像改变,尤其是上腹部大血管排列关系改变,对提示胎儿心房异构综合征具有重要价值.
