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产前超声诊断胎儿内脏异位综合征
目的 探讨在胎儿内脏异位综合征中产前超声诊断的特点和价值.方法 分析15例产后确诊的内脏异位综合征胎儿的病例资料,对其产前超声特点进行总结.结果 产前超声检查发现15例内脏异位综合征胎儿,其中9例为左侧异构,6例为右侧异构;9例左侧异构主要表现为内脏心脏异位和下腔静脉离段、奇静脉(半奇静脉)异位引流,其中6例合并心脏畸形;6例右侧异构表现为内脏心脏异位合并心脏畸形.结论 产前超声对于胎儿内脏异位综合征的诊断有很高的价值,当发现胎儿腹部大血管位置关系异常合并胸腹腔器官位置异常、心血管畸形时需考虑该综合征的存在.
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“三步节段法”产前超声诊断胎儿内脏异位综合征
目的 探讨产前超声“三步节段法”对诊断胎儿内脏异位综合征的临床价值.方法 在40 884胎产前超声检查中采用“三步节段法”,胎龄14～38周,平均(27.4±6.5)周；孕妇年龄20～33岁,平均(23.6±4.3)岁.11胎诊断为内脏异位综合征,将其产前超声表现与引产后解剖学所见进行对比分析.结果 11胎内脏异位综合征胎儿中,左异构3胎,右异构8胎；10胎引产后经尸体解剖证实.内脏异位综合征的主要产前超声表现包括内脏心脏异位,下腔静脉离断伴奇静脉异位引流或下腔静脉紧靠腹主动脉和心脏畸形.结论 产前超声是诊断胎儿内脏异位综合征有效可行的方法.采用产前超声“三步节段法”全面有序扫查获得主要超声征象可减少漏诊.
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心房异构超声诊断及临床分析
目的:总结心房异构合并心血管畸形的超声心动图诊断方法,同时分析超声识别心房异构合并体、肺静脉连接方式的临床意义.方法:回顾分析2009年至2017年,于我院儿童心血管病中心住院治疗的心房异构患者超声及临床资料,总结分析该类畸形的超声心动图诊断方法及合并心血管畸形的分布特点.超声心动图检查采用剑突下横切面观察脊柱、腹主动脉与下腔静脉/奇静脉的位置关系,剑突下长轴切面显示腔静脉及肝静脉的回流方式,胸骨旁切面显示双侧心房肌结构及心耳结构,同时显示心内合并畸形,胸骨上窝切面扫查腔静脉及肺静脉的回流途径.结果:右房异构的间接超声表现为:剑突下横切面显示下腔静脉与腹主动脉位于脊柱同一侧,下腔静脉位于腹主动脉前方,常合并无脾;直接表现为双侧心耳均为右心耳结构;左房异构的间接超声表现为:剑突下横切面显示下腔静脉肝段缺如,奇静脉/半奇静脉扩张,位于腹主动脉右后/左后方,上行汇入上腔静脉,常合并脾脏形态、数目、位置异常,直接表现为双侧心耳均为左心耳结构.右心房异构患者均合并心血管复杂畸形,大部分为多种畸形同时合并肺血减少型心血管畸形,其中82例(91％)同时合并肺动脉狭窄或肺动脉闭锁;左心房异构中14例(67％)合并心血管复杂畸形,7例合并简单畸形,合并复杂畸形者均同时合并肺动脉狭窄/闭锁.此外,心房异构患者常见合并体和/或肺静脉异常连接.21例左心房异构患者100％合并下腔静脉肝段缺如,奇静脉或半奇静脉扩张并引入上腔静脉;57％右心房异构患者(51/90)合并双侧上腔静脉分别回流至两侧心房.本组右心房异构患者均行单心室系列矫治;7例左心房异构合并简单畸形者行双心室矫治.结论:心房异构常合并心血管复杂畸形,预后差,超声医生对心房异构合并体/肺静脉连接方式的判断对外科手术决策有重要意义.
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胎儿心房异构及其合并心内外畸形的病理学分析
目的:对胎儿心房异构畸形进行尸体解剖分析,提高该疾病诊断的精准性.方法:回顾分析我院近几年,在怀孕期间经超声心动图畸形筛查,发现先天性心脏畸形引产而进行尸体解剖病例,检查胎儿心房结构、心脏畸形、静脉畸形以及内脏的畸形情况.结果:胎儿先天性心脏病尸体解剖391例,心房异构17例,男性9例,女性8例,其中右心房异构12例.伴发主要心内畸形:永存左上腔静脉8例,房间隔缺损7例,肺动脉闭锁6例,单心室6例,肺静脉畸形9例,右位主动脉弓5例;伴发心外畸形:脾缺如12例,腹腔内脏位置异常8例;左心房异构5例,伴发主要心内畸形:下腔静脉中断5例,伴发心外畸形:多脾4例,肺发育异常3例,腹腔内脏位置异常2例.结论:胎儿右心房异构多于左心房异构,右心房异构常合并严重而复杂心脏畸形.
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48例心房异构合并心脏畸形外科治疗后临床转归
目的:本研究旨在总结心房异构患者外科手术处理及临床转归.方法:总结首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心2010 ～2012年48例心房异构合并心脏畸形,并行外科手术治疗的患儿,分为左心房异构和右心房异构两组.术后随访1～60个月,分析不同心房异构的疾病特点与外科手术治疗后临床转归.结果:48例患儿平均年龄65.54±65.10个月,体重平均16.13±9.00kg,左心房异构9例(18.8％),右心房异构39例(81.2％),2例行双心室治疗,46例行单心室治疗,Glenn术在右心房异构中应用明显多于左心房异构(P =0.045),呼吸机使用时间左心房异构患者长于右心房异构患儿(P =0.029).全组病例死亡8例,1例左心房异构,7例右心房异构.48例患儿随访5年生存率左心房异构患儿91.67％,右心房异构患儿45.38％.结论:心房异构患者往往合并复杂心脏畸形,其中左心房异构少于右心房异构,左心房异构多行双心室治疗,而右心房异构多行单心室治疗,例如Glenn手术应用较多,随访5年生存率左心房异构优于右心房异构.
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内脏异位综合征的临床特征及死亡危险因素分析
目的·分析内脏异位综合征患者死亡的危险因素.方法·收集56例明确诊断为内脏异位综合征患者的临床资料,分析其临床特征和死亡危险因素.结果·解剖分类:右侧异构47例,左侧异构9例,右侧异构比左侧异构合并较严重的心血管畸形.56例患者中死亡6例(l0.7％),均为右侧异构,其中5例(83.3％)合并中重度房室瓣反流;Mann-Whitney秩和检验和x2分析结果显示:死亡组与生存组患者中重度房室瓣反流和术后低血氧饱和度(≤80％)发生率的差异有统计学意义(P=0.033 6,P=0.041 7);二分类Logistic回归分析显示,中重度房室瓣反流是内脏异位综合征患者死亡的危险因素[OR (95％CI)为11.666 (1.254 ～ 108.557),P=0.030 9].结论·中重度房室瓣反流是内脏异位综合征患者死亡的重要危险因素.
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单心室手术治疗内脏异位综合征早期死亡危险因素分析
目的 分析单心室系列手术治疗内脏异位综合征早期死亡的危险因素.方法 回顾性分析上海儿童医学中心2004年1月-2011年1月连续61倒内脏异位综合征患儿接受单心室系列手术的临床资料,分析手术早期死亡的危险因素.单心室系列手术包括体肺分流、肺动脉环缩、双向腔肺分流术、改良Fontan手术以及Kawashima手术；早期死亡指第1次手术至Fontan术后30 d内死亡.结果 术后早期死亡病例共8例,病死率为13.1％.其中左心房异构死亡1例,右心房异构死亡7例；新生儿期手术死亡2例,双向腔肺分流术后死亡1例,改良Fontan术后死亡5例.多因素Cox回归分析表明:新生儿期手术(危险比5.56,P =0.04)、梗阻性肺静脉异位引流(危险比18.21,P =0.02)、中度以上房室瓣反流(危险比12.31,P=0.03)与内脏异位综合征的术后早期死亡相关.结论 左心房异构手术效果优于右心房异构,内脏异位综合征术后早期死亡危险因素为新生儿期手术、合并梗阻性肺静脉异位引流和中度以上房室瓣反流.
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改良Fontan术治疗内脏异位综合征的术后护理
目的 总结对15例Fontan手术治疗内脏异位综合征患者的术后护理经验.方法 Fontan手术是内脏异位综合征主要的手术方式,术中均采用心外管道建立下腔静脉一肺动脉连接.术后患者易出现肺动脉高压、心律失常、蛋白丢失性肠病、持续性胸腔积液等并发症,手术风险大.通过体位护理、呼吸机气道管理和并发症护理,为患者提供良好的康复条件.结果 15例患者经精心的治疗与护理,术后早、中期结果良好,无住院死亡,1年随访死亡1例.结论 有针对性的、个性化的术后护理有利于Fontan手术患者顺利康复.
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内脏异位综合征心血管畸形的解剖特征和Fontan手术的疗效观察
目的 总结内脏异位综合征患者的解剖特征及Fontan手术的临床疗效.方法 回顾性分析上海儿童医学中心心脏中心2008年9月至2013年9月收治的81例内脏异位综合征患者住院病例资料.其中男49例、女32例,中位手术年龄3.79(2.07～13.02)岁,体重14.8(10.0～36.0)kg,术前血氧饱和度81％(63％～97％).结果 右心房异构70例,左心房异构11例;合并右位心16例,单心房50例;单心室44例,圆锥动脉干畸形40例,肺动脉瓣狭窄72例,肺动脉闭锁8例,双侧上腔静脉54例;共同房室瓣61例.行分期Fontan手术57例,一期Fontan手术24例;手术方法包括心房内/外管道法17例、外管道法48例、心内侧隧道法14例和自体肺动脉下拉法2例;术后早期死亡15例.术后并发症包括:15例发生低心排血量综合征,35例发生肝功能不全,50例行腹膜透析术,28例发生心律失常;出院前血氧饱和度89％(78％～98％).门诊随访2～72个月,随访总数64例,2例患者因血栓形成行外管道置换术.结论 内脏异位综合征患者以右心房异构居多,与西方国家文献报道差别较大.Fontan手术仍然是该疾病的主要治疗方式,严格的适应证准入是提高临床疗效的关键.
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新生儿无脾综合征八例分析与转归
目的：探讨新生儿无脾综合征的临床特点,提高对该病的认识。方法收集2008年6月至2015年7月我院新生儿科收治的无脾综合征患儿资料,回顾性分析患儿的一般特征、临床表现、影像学及实验室检查、治疗及预后。结果共收治8例无脾综合征患儿。8例生后均有不同程度的发绀,5例听诊有心脏杂音,3例心尖搏动位于右侧,2例产前超声检查心脏结构异常,2例合并先天性肛门闭锁伴皮肤瘘；8例心脏彩超检查均提示复杂的先天性心脏病,3例右位心,1例心腔位置异常；8例腹部 B 超均提示无脾、水平肝,1例合并右肾缺如；1例行外周血涂片检查,见豪-周小体。明确诊断后8例均自动出院。随访发现2例存活(1例现19月龄,1例4周岁),失访2例,其余4例死于新生儿期。结论无脾综合征具有脾缺如、内脏反位、严重心血管畸形、易合并其他脏器畸形等特点；临床上若发现持续发绀、心脏杂音、心尖搏动位置异常患儿,应考虑无脾综合征可能,积极完善影像学检查,如胸部 X 线片、B 超、内脏血管造影等。
