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产前超声诊断胎儿主动脉疾病临床价值
目的 本文探讨产前超声诊断胎儿主动脉疾病的临床诊断价值.方法 总结分析胎儿主动脉疾病在四腔心切面、三血管切面、左室流出道切面、主动脉弓长轴切面的超声声像图特征.结果 20例胎儿主动脉疾病,其中主动脉缩窄8例,主动脉弓离断4例,右位主动脉弓4例,主动脉弓发育不良2例,主动脉弓扭曲2例.结论 掌握不同切面上述超声特点对诊断胎儿主动脉疾病具有重要价值.
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对《超声医学》主动脉弓离断分型的商榷
中国误诊学杂志编辑部:1998年<超声医学>第3版第13章"非紫绀型先天性心脏病"中将主动脉弓离断归类于非紫钳型先天性心脏病.书中阐述其病理生理改变为"由于主动脉离断,中断以远的弓、降主动脉通过未闭导管提供的右心血供应体循环."既然有右心室的低血氧饱和度的血液通过未闭的动脉导管进入降主动脉参与体循环就必然会出现紫绀,将其归类于非紫绀型先天性心脏病似有不妥.在此书第14章"紫绀型先天性心脏病"中又将主动脉弓离断归类于紫绀型先天性心脏病,对其血流动力学的阐述则是"左心室与发育不全的升主动脉相连,右室发生的肺动脉,通过未闭的动脉导管与降主动脉相连.由于升主动脉和降主动脉的血流来自两个不同的心室,故患者可出现差异性紫绀.同时合并室间隔缺损时,必然产生左右心室血流的混合,使输入升主动脉、降主动脉及至全身各部的血流质量基本相同. 因此临床上并无差异性发绀."
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纤维支气管镜结合胸部多排螺旋CT在婴儿大血管疾病并呼吸道狭窄中的诊断价值
目的 评价纤维支气管镜(简称纤支镜)结合胸部多排螺旋CT(MDCT)在先天性大血管病变并呼吸道狭窄中的诊断价值及安全性.方法 回顾性分析经纤支镜检查和(或)MDCT确诊呼吸道狭窄的先天性大血管病变患儿34例,记录及分析首发临床表现,纤支镜下见到的呼吸道狭窄情况、胸部CT结果及经手术确诊的心血管畸形及呼吸道狭窄情况,记录纤支镜及MDCT检查中的不良事件,呼吸道狭窄的处理及转归.结果 (1)共34例纳入研究.其中主动脉梗阻性病变24例,血管环10例;均在NICU或术中完成纤支镜检查,34例术前(33例)和(或)术后(5例)完成CT检查.(2)血管环10例患儿均先经纤支镜检查发现呼吸道外压性狭窄或严重发育不良,提示血管环,呼吸道狭窄以气管中、下段为主,9例经CT证实,1例经手术证实.其中7例为先天性气管狭窄.(3)主动脉病变24例中仅5例术前CT提示呼吸道狭窄,其中1例术前纤支镜显示呼吸道狭窄,余19例均在术中或术后经纤支镜发现呼吸道外压性狭窄;21例有左主支气管狭窄,右主支气管狭窄2例,右下支气管狭窄1例.(4)纤支镜检查34例中2例出现一过性血氧饱和度下降,5例出现一过性心动过速,余患儿无不良反应;10例上呼吸机患儿带气管插管外出监护室行MDCT检查;4例外出检查后病情加重,需上呼吸机治疗,余20例外出CT检查无严重不良事件发生.(5)转归:血管环患儿中8例行外科手术治疗,7例单纯血管移植解除呼吸道压迫,其中2例死亡,1例同时行气管重建术,死于气管吻合口肉芽形成的再狭窄;主动脉病变组死亡4例,主动脉矫治术后呼吸道狭窄19例,4例行主动脉悬挂固定术解除狭窄.结论 纤支镜检查在先天性大血管畸形伴呼吸道狭窄的诊断及治疗中起重要作用,具有准确、安全、经济及方便快捷的优点,结合MDCT检查可对呼吸道周围结构组织及血管畸形提供更多的信息,危重患儿外出行CT检查存在风险,需评估风险,并由有丰富急救经验的团队陪同外出检查.
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测量上下肢收缩压差值在新生儿主动脉畸形诊断中的价值
目的 探讨检测上下肢血压的收缩压差值(SBPG)在诊断新生儿主动脉畸形(AoA)中的价值.方法 前瞻性收集2013年1月至2015年12月在广东省人民医院住院疑为AoA的重症先天性心脏病新生儿的上下肢血压并计算右上肢和下肢血压的SBPG的数据,将测量结果与AoA诊断金标准(心脏超声或CT)比较.选择5 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa)、10 mmHg、15 mmHg、20 mmHg作为截断值,计算不同截断值下SBPG检测的灵敏度、特异度、漏诊率和误诊率.通过构建受试者工作特征(ROC)曲线并计算曲线下面积选择佳的SBPG截断值.结果 664例患儿中,67例通过金标准检测确诊AoA.AoA组和非AoA组的右上肢收缩压、下肢收缩压及SBPG分别为(88.0±20.4) mmHg比(73.4±9.3) mmHg(P ＜0.01)、(66.1±10.1)mmHg比(69.0±9.7) mmHg(P＞ 0.05)和(22.6±17.8) mmHg比(2.3±4.8) mmH-g(P ＜0.01).SBPG为5mmHg、10 mmHg、15 mmHg、20 mmHg截断值下分别筛查出31例(46.3％)、31例(46.3％)、27例(40.3％)、21例(31.3％)AoA患儿,漏诊36例(53.7％)、36例(53.7％)、40例(59.7％)、46例(68.7％)(P＜0.01).各组的特异度分别为94.1％、99.5％、99.7％和100.0％;ROC曲线下面积为0.656、0.722、0.695和0.657(P ＜0.01).结论 测量上下肢收缩压差值能够筛查出近半数AoA患儿.选择SBPG截断值10 mmHg能够大程度地发现AoA患儿,且误诊率低.
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SCTA及CT血管仿真内镜在主动脉弓缩窄和离断的评价(附3例报告)
目的:研究SCTA和血管仿真内镜在主动脉弓缩窄和离断诊断中的应用价值、检查方法和影像学表现.方法:对3例主动脉弓缩窄和离断的患者进行静脉注射对比剂容积扫描,利用后处理技术重建成三维图像和仿真内镜图像,并经动脉造影和手术证实.结果:CTA清晰显了纵隔内血管的解剖细节,配合血管仿真内镜,可对此二种疾病进行分型及诊断.结论:SCTA及血管仿真内镜作为一种无创性血管造影技术,对诊断主动脉弓缩窄和主动脉弓离断有重要价值.
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腹主动脉离断并右肾动脉狭窄诊疗一例
患者 男,19岁.以"发现血压高1周"为主诉入院.体检:上肢血压160/110 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),下肢血压130/80 mmHg,脐周听诊可闻及3/6级收缩期杂音.实验室检查:血管紧张素Ⅰ(A Ⅰ)、血管紧张素Ⅱ(AⅡ)及醛固酮(ALD)均增高,抗链球菌溶血素0(ASO)升高,C-反应蛋白正常,余阴性.彩超:腹主动脉肾水平段、腹腔干水平段以下内径缩窄,窄处约5 mm,长约30 mm,流速增快(Vmax:2 m/s).
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小儿主动脉缩窄或主动脉离断合并心内畸形的诊断与外科治疗
目的 探讨主动脉缩窄(CoA)或主动脉离断(IAA)合并心内畸形的诊断及手术方式选择. 方法 2003年1月至2010年3月济宁医学院附属医院手术治疗14例小儿CoA(9例)或IAA(5例)合并心内畸形[包括室间隔缺损(VSD)、房间隔缺损(ASD)、房室隔缺损(APSD)等畸形,但不包括单纯合并动脉导管未闭(PDA)]患者,其中男10例,女4例；年龄0.7～12.0(3.2±4.5)岁；体重5.5～25.5(10.2±5.5)kg.分期手术3例,经胸骨正中切口径路一期手术矫治11例. 结果 手术死亡2例,其中1例为分期手术,二次手术行VSD修补术后死于急性左心衰竭；1例术前诊断为VSD+PDA合并重度肺动脉高压,术前未发现IAA,术后死于急性肾功能衰竭.随访12例,随访时间6～84(32±22)个月,患者恢复良好.复查心脏超声心动图提示:胸主动脉轻度狭窄2例,继续随访观察.结论 多层螺旋CT和核磁共振成像是目前诊断CoA和IAA的首选检查方法.经胸骨正中切口径路一期手术治疗CoA或IAA合并心内畸形婴幼儿,可获较好的显露及疗效.
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先天性主动脉弓中断及合并畸形围术期的护理
主动脉弓中断(interrupted aortic arch,IAA)发生率仅占新生儿的666/100万[1].约占先天性心脏病的1.5%[2].近年来,随着心血管诊治技术水平的提高,IAA手术矫治效果明显改善.我科1999年7月～2007年12月共收治了9例IAA患儿,现就其围术期的护理观察进行探讨.
