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孤立性心肌致密化不全的心肌运动速度及同步性研究
目的 应用定量组织速度成像技术(QTVD研究孤立性心肌致密化不全(INVM)患者左室心内、外膜下心肌运动速度、比值及心肌收缩及舒张同步情况.方法 48例心肌致密化不全患者,其中24例左室舒末内径(LVEDD)正常,左室收缩功能良好,24例LVEDD增大,存在不同程度的左心功能不全.采集心尖四腔、两腔、心尖左室长轴切面QTVI图像,记录QTVI曲线心内、外膜下心肌的运动速度、比值及各期达峰时间,并以24例健康志愿者为对照.结果 INVM 1组病变节段及INVM 2组各节段心内、外膜下心肌运动速度、比值不同程度减低,各峰达峰时间不同程度延长,且其大差及标准差均增大.结论 INVM患者各室壁运动规律受到破坏,存在明显的收缩及舒张不同步,且与病变节段及心功能相关.
关键词: 孤立性心肌致密化不全 心肌运动速度 不同步性 定量组织速度成像 -
孤立性心室肌致密化不全的磁共振诊断
目的探讨磁共振对于孤立性心肌致密化不全的临床诊断价值.方法利用西门子1.5T磁共振机检查9例有不同临床症状的心脏病患者以进一步观察心内结构.结果在9例患者中,磁共振清晰辨别出不同部位和程度的心肌致密化不全病变,其特征性表现为显著的小梁化心肌及深入到室壁内的小梁间隙;尤其是对于累及左室前侧壁和心尖部的病变,磁共振能较超声心动图提供更明确的形态显示和更高的空间分辨率.结论磁共振提高了心肌致密化不全的诊断率,是超声心动图检查的有效补充和替代方法.
关键词: 孤立性心肌致密化不全 磁共振成像 诊断显像 -
先天性心脏病合并心肌致密化不全的超声诊断
目的:心肌致密化不全(non-compacted ventricular myocardium,NCVM)是一种由于心内膜发育异常而导致的心肌病,患者常出现进展性心衰、快速室性心律失常及血栓栓塞等。孤立性心肌致密化不全(isolated NCVM,i-NCVM)在临床诊断中常常会出现漏诊,诊断合并其他心脏结构畸形的心肌致密化不全(non-isolated NCVM,ni-NCVM)更加困难,并且合并先心的心肌致密化不全发病率更高。准确诊断及评估致密化不全的病情对先心病患者的临床治疗、预后都有重要意义。本试验的目的在于了解合并心肌致密化不全的先天性心脏畸形的发病情况及超声特点。
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孤立性心肌致密化不全患者的心肌灌注显像研究
目的:分析孤立性左心室心肌致密化不全(isolated left ;ventricular noncompaction,ILVNC)患者的心肌灌注受损情况,及其与心脏磁共振显像(CMR)结果和左室射血分数(LVEF)之间的相关关系。
方法:19例(男14例,女5例,年龄15-76岁)经磁共振确诊的ILVNC患者于磁共振显像同期行99mTc-甲氧基异丁基异腈(99mTc-MIBI)单光子发射型计算机断层(SPECT)心肌灌注显像。采用标准的17节段法分析CMR及心肌SPECT图像。通过CMR分析心肌非致密层(NC)与致密层(C)厚度比值(NC/C)、延迟强化(DE)的有无和类型以及左心室射血分数(LVEF)。心肌灌注采用定性分析,并进一步分析心肌灌注受损、致密化不全、DE、LVEF之间的相关关系。 -
双胞胎同患心肌致密化不全2例报道及文献复习
临床资料患者1 男,9岁,因"乏力、发现心脏杂音2+月"于2004年6月2日入院.院外曾按"病毒性心肌炎"保心、抗病毒等治疗,效果不佳.患儿母孕期无特殊.否认家族心肌炎病史.查体:心率为80次/分,血压为8.0kPa~14.4kPa,未见青紫及水肿,皮肤黏膜无淤斑、淤点,头颅五官无畸形,心音有力,律齐,胸骨左缘第3~第4肋间可闻Ⅲ级收缩期杂音,肝脾不大.胸片显示:左室偏大(心胸比0.54).心电图显示:ST-T下移、T波倒置、左室肥厚.超声心动图显示:左房扩大、左室后壁中下段可见心内膜增厚,内有多个隐窝与心室相通,心内膜与心外膜厚度比为2.17,心室内见粗大的肌小梁,左室收缩功能指标EF为54.9%,FS为27.8%;彩色多普勒显示:心内膜隐窝内可见彩色血流与心室相通,二尖瓣上、三尖瓣上探及反流.入院诊断:孤立性心肌致密化不全(左心室型).入院予营养心肌、减轻心脏负荷等治疗,病情好转于6月7日出院.
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心肌致密化不全的超声诊断
心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病,由胚胎时心肌发育异常所致,可能伴有或不伴有先天性心脏畸形,后者为孤立性心肌致密化不全.临床上常误诊或漏诊.作者近年应用超声心动图检查发现2例心肌致密化不全.现报道如下.
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超声诊断高龄性心肌致密化不全2例报告
心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)是一种罕见的心肌病,又称为海绵样心肌病(spongy myocardium),大多与其他先天性畸形并存,也可孤立性存在,称为孤立性心肌致密化不全(isolated noncompaction of ventricular myocardium,IN-VM).国外学者Engberding等[1]1984年首次报道,国内自唐红伟等[2]第一次报道以来,近年可见散在的个案报道.本院近期诊断的两例均为高龄患者,极为少见,现报道如下:
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孤立性左心室心肌致密化不全患者的心肌灌注显像研究
目的 分析孤立性左心室心肌致密化不全(ILVNC)患者的心肌灌注受损情况,及其与心脏MRI结果之间的关系.方法 前瞻性入选19例(男14例,女5例,年龄15 ~ 76岁)经心脏MRI确诊的ILVNC患者,同期行99Tcm-MIBI SPECT MPI.采用标准的17节段法分析MRI及SPECT图像.计算MRI所示各节段心肌非致密层(NC)与致密层(C)厚度比值(NC/C),NC/C>2.3者诊断为心肌致密化不全.计算并比较致密不全节段和致密化节段延迟强化(DE)出现率及心肌灌注异常的出现率.两样本率的比较采用x2检验;lgLVEF(LVEF由MRI测定)和心肌灌注受损节段数、致密化不全节段数和DE节段数的关系采用Pearson或Spearman法分析.结果 19例患者中16例(84.2%) MPI出现灌注受损;MRI示19例共有致密化不全节段107个和致密化节段216个,灌注异常出现率分别为33.6%(36/107)和31.9%(69/216),差异无统计学意义(x2=0.09,P>0.05).共31个节段出现DE,致密化不全节段和致密化节段DE出现率分别为5.6%(6/107)和11.6% (25/216),差异也没有统计学意义(x2=2.94,P>0.05).DE节段灌注异常出现率高于非DE节段[54.8%(17/31)与30.1%(88/292);x2=7.80,P<0.01].lgLVEF与致密化不全节段数、DE节段数、灌注受累节段数间相关系数均无统计学意义(r=-0.35、0.15和-0.34,均P>0.05).结论 大部分ILVNC患者存在不同程度的心肌血流灌注受损,MRI所示致密化不全和非致密化不全心肌均可出现;心肌灌注受损在该病的发生及进展中的作用尚需进一步研究.
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心肌致密化不全
心肌致密化不全(Noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)[1]是一种未被WHO分类的少见的心肌病,本病是由于胚胎时期疏松的心肌组织致密化过程障碍引起的一种先天畸形,表现为无数突出的肌小梁和深陷的小梁间隐窝.可以单独存在,称孤立性心肌致密化不全(Isolated noncompaction of the myocardium,INVM),或与其它先天性心脏畸形并存(Nonisolated left ventricular noncom-paction,LVNC).临床表现缺乏特异性,常见的表现为心功能不全、心律失常和栓塞.超声心动图是首选的诊断方法.目前尚缺乏特异性的治疗方法,其临床预后不佳.由于对该病缺乏了解,因而本病多被漏诊或误诊,笔者检索国内外文献后完成该综述,希望能对各位同行认识本病有所帮助.
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孤立性心肌致密化不全1例报告并文献复习
心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium ,NVM)是胚胎早期心内膜心肌发育不良导致的一种罕见的先天性心肌病,具有家族发病倾向,2006年美国心脏病协会将其归类为原发性心肌病中的遗传性心肌病。 NVM 可并发室间隔缺损、左右流出道梗阻等其它心脏畸形,也可单独存在,无并发其它心脏畸形称为孤立性心肌致密化不全(isolated noncompaction of ventricular myocardium ,INVM),这类型在临床上更为少见。现将我院1典型病例报道如下。
关键词: 孤立性心肌致密化不全 心肌疾病 心力衰竭 超声心动图 -
孤立性心肌致密化不全27例临床特点及误诊分析
孤立性心肌致密化不全(isolated noncomlpaction of the ventricular myocardium,INVM)是由于胚胎时期心肌形态发生(致密化)过程受阻,导致窒壁内持续存在大量异常突出的肌小梁网和深陷隐窝,临床表现为左室功能不全、体循环动脉栓塞和严重心律失常的一种先天性疾病,不合并其他心脏结构的异常.
关键词: 孤立性心肌致密化不全 临床特点 误诊 -
心肌致密化不全的超声诊断
心肌致密化不全(也称非致密性心肌)是一种罕见的先天性心肌病.根据世界卫生组织(WHO)对心肌病的定义和分类,属于未分类心肌病,它可单独存在(孤立性心肌致密化不全)或与其它先天性心脏病并存.
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二维应变成像定量评价孤立性心肌致密化不全患者左心室功能
目的 探讨应用二维应变成像技术定量评价孤立性心肌致密化不全患者(IVNC)左心室收缩功能改变的价值.方法 IVNC患者14例(IVNC组)和正常对照组20例,行常规超声心动图检查及二维应变成像,比较两组之间各节段收缩期峰值应变的差异,分析致密化不全节段致密化不全内层与致密化外层厚度的比值(NC/C),及其与收缩期峰值应变的关系.结果 IVNC组左室各节段收缩期峰值应变绝对值较正常对照组显著下降(P<0.05),其中侧壁、后壁、下壁各节段及心尖部各节段收缩期峰值应变绝对值下降程度更显著(P<0.01).致密化不全心肌节段NC/C值与其收缩期峰值应变密切相关(r=0.86,P<0.01).结论 二维应变成像可以定量评价心肌致密化不全患者左心室各节段收缩功能改变,致密化不全节段室壁收缩功能下降与其致密化程度密切相关.
关键词: 孤立性心肌致密化不全 超声心动描记术 应变 心功能 -
心肌致密化不全
心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)是一种罕见的心内膜胚胎发育异常所导致的先天性畸形.其解剖学特征为心室肌内持续存在无数粗大的肌小梁网及小梁间深陷的隐窝,而相应区域的致密心肌形成减少[1].为心肌致密化过程失败所致,可与其他的先天性心脏畸形并存(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、脉动脉高压、永存左位上腔静脉、永存动脉干、左心发育不全等),亦可单独存在,称为孤立性心肌致密化不全(Isolated noncompaction of the ventricular myocardium,INVM).因其发生较为罕见,而临床表现亦为非特异性的,部分病人可持续多年无症,常导致对该病的认识不足甚至误诊.过去该病被认为仅见于婴幼儿,而目前研究证实也可于成人发病,甚至其成人发病率较目前所认识的更为普遍.
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孤立性心肌致密化不全误诊为扩张性心肌病1例分析
心肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium,NVM)是一种罕见的先天性心肌病,有家族遗传倾向,过去将其称为"海绵羊心肌"或"心肌窦状隙未闭".1990年Chin等人首次报道了NVM[1],近年来才逐渐引起我国学者的重视,目前对本病的研究还仅仅停留在个案报道.1995年世界卫生组织及国际心脏病学会(WHO/ISFC)工作组以病理生理或病因学、发病学为基础,更新了心肌病的定义和分类.心肌病是指合并有心功能障碍的心肌疾病,其类型包括:扩张型心肌病,肥厚型心肌病,限制型心肌病,致心律失常性右室心肌病,未定型心肌病.NVM为胚胎期心肌致密化过程的失败,导致心肌病变及出生后心脏的解剖特征和一系列的病理生理变化,归类于未定型心肌病[2].2006-03美国心脏病学会(AHA)对心肌病的定义和分类标准将NVM归属于遗传性心肌病.NVM患者常合并其他先天性心脏畸形,如冠状动脉起源于肺动脉干,室间隔完整的肺动脉闭锁等.无并发畸形的称为孤立性心肌致密化不全(isolated non compaction of ventricular myocardium,INVM),该类型临床上更罕见[3].
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小儿孤立性心肌致密化不全13例临床分析
目的 探讨小儿孤立性心肌致密化不全(NCCM)的临床特点.方法 回顾性分析13例NCCM病儿的临床资料.结果 13例病儿均未出现栓塞表现,但有明显心功能不全者8例,心律失常者12例,其中室性期前收缩4例.13例病儿均可见典型的NCCM超声心动图改变,其中左心室单独受累12例,双心室受累1例;左心室增大9例,左心室排血分数降低8例;肺动脉收缩压增高9例.随访0.5~4.4年,1例猝死,2例死于顽固性心力衰竭,3例因心力衰竭多次住院.结论 小儿NCCM以心功能不全及心律失常多见,栓塞事件罕见,超声心动图对NCCM的诊断具有重要价值,NCCM预后差.
关键词: 孤立性心肌致密化不全 疾病特征 儿童