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卡波西样血管内皮瘤的超声诊断
目的 探讨卡波西样血管内皮瘤(KHE)的超声诊断特征.方法 对36例KHE患儿纳入研究,其中10例合并卡梅现象(KMP).病变累及颌面颈部、躯干及四肢.总结超声特点,包括病灶深度、回声、形态、边界、血管密度、三维彩色形态,并对比分析KHE组与KHE合并KMP组的超声特点.结果 KHE病灶厚度约(1.60±0.83) cm,超声下显示混合回声,高低回声混杂,47.2％低回声为主,52.8％高回声为主,44.4％病灶内见管腔样无回声区,所有病灶内部回声不均匀,91.7％边界不清,41.7％累及肌层.彩色多普勒显示83.3％丰富血流信号,16.7％一般血流信号;三维彩色多普勒显示,KHE呈现由深层至浅层的树枝状血流.KHE合并KMP组对比KHE组,病灶更深,血供更丰富.结论 KHE声像图表现具有一定的特征性,超声检查有助于鉴别诊断.
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卡波西样血管内皮瘤伴卡梅现象患儿GRα、GRβ的表达与激素敏感性的关系
目的 探讨卡波西样血管内皮瘤(KHE)伴卡梅现象(KMP)患儿糖皮质激素受体(GRα、GRβ)的表达与激素敏感性的关系.方法 收集自2013年5月年至2016年5月在河南省人民医院治疗的KHE伴KMP的患儿,符合入选标准者25例,男9例,女16例,平均年龄为(2.4±1.5)个月.对患儿进行为期1周的糖皮质激素治疗,根据疗效评判标准分为敏感组(10例)和抵抗组(15例).激素治疗1周,待条件具备后,采用手术切除瘤体.以外科手术切除的15例(脂肪瘤)多余的健康组织作为对照组.对手术切除组织进行免疫组化SP法检测.根据GRα和GRβ的表达强度和阳性细胞比例分别建立数据库,成组样本应用Wilcoxon秩和检验,多样本应用Kruskal-Wallis 法检验,比较分析敏感组、抵抗组、对照组GRα、GRβ阳性表达的数量、强度和分布特点,以P＜0.05为差异有统计学意义.结果 ①对照组、敏感组、抵抗组GRα的表达强度分别为4.20±1.01、4.10±0.99、3.53 ±0.52,3组比较差异无统计学意义(P =0.632).敏感组GRα阳性细胞数量为46.20±2.57,高于抵抗组的40.93±5.18(P =0.032).②GRβ的表达强度在抵抗组(5.40±0.51)中显著高于敏感组(2.60±0.52)和对照组(2.87 ±0.64) (P =0.000、0.002);GRβ阳性细胞数量在敏感组(29.70 ±2.50)、对照组(36.07 ±3.47)、抵抗组(47.27 ±5.59)中呈逐渐上升趋势,且差异有统计学意义(P=0.000).③GRα/GRβ表达强度的比值在抵抗组中显著低于敏感组、对照组(P =0.003、0.003);GRα/GRβ阳性细胞数量的比值在敏感组、对照组、抵抗组中呈逐渐下降趋势,且差异有统计学意义(P =0.000).结论 KHE伴KMP患儿瘤体组织中,GRβ表达的增高对GRα起负性调节作用,导致两者表达比例的平衡失调,可能是GC抵抗的重要原因.
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卡波西样血管内皮瘤伴卡梅综合征1例报告与文献复习
目的 了解卡波西样血管内皮瘤(Kaposiformhemangio-endothelioma,KHE)伴卡梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的诊断、临床特点及治疗方法.方法 分析采用甲强龙+长春新碱(VCR)+环磷酰胺(CTX)治疗1例2012年2月我院收治的经病理诊断KHE伴KMS的临床疗效,并复习相关文献.结果 (1)化疗方案采用甲强龙+ VCR+ CTX.2周血小板恢复正常.观察至2012年6月患儿血小板及凝血功能恢复正常,左侧肩关节活动改善,复查肩部CT提示肿瘤明显缩小.(2)化疗后患儿出现双上眼睑下垂,经营养神经治疗后恢复正常.长春新碱毒副作用可逆.结论 KHE是一种临床罕见,但以儿童和婴幼儿为主要发病年龄的低度恶性血管源性肿瘤,临床上常伴有KMS.本病例提示对于难以手术治疗的患儿可给予激素及免疫抑制剂的联合治疗,能改善KMS并肿瘤缩小.
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成人卡波西样血管内皮瘤伴复发1例临床病理分析
目的 探讨卡波西样血管内皮瘤的临床病理特点,鉴别诊断及生物学特征.方法 对一例发生于成人的卡波西样血管内皮瘤伴复发病例进行组织病理学,免疫表型,结合临床资料进行分析并复习相关文献.结果 患者46岁背部缓慢增大无痛性包块,切除半年后复发,再次行手术切除.光镜下肿瘤呈小叶状分布,浸润性生长.瘤细胞梭形,呈束带状排列并形成裂隙状血管腔,部分区域见明显的毛细血管瘤样结构.免疫表型:瘤细胞呈CD34阳性,CD68散在阳性,SMA阴性,DES阴性.卡波西样血管内皮瘤是一种少见的好发于儿童的潜在恶性肿瘤,但近年报道中成人病例呈上升趋势.诊断主要靠病理组织学及免疫组化确诊,须与卡波西肉瘤,良性血管内皮瘤,丛状血管内皮瘤,梭形血管内皮瘤等鉴别.病变切除干净是治疗卡波西样血管内皮瘤的佳手段.
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左足第一跖骨卡波西样血管内皮瘤1例
患儿,男,5岁.2年前不慎摔倒,感到左足疼痛,给予制动休息、止痛消肿等治疗后有所缓解.此后患儿感左足肿痛无明显诱因加重.在外院行左足MRI检查示左足第一跖骨破坏,周围软组织炎症性改变,考虑骨髓炎?结核?给予抗感染等治疗后无明显缓解,因小儿父母时间问题,未在该院行住院手术治疗.半年前患者疼痛继续加重,难以忍受,左足着地行走困难,活动受限.到我院门诊拍DR片示,左足第一跖骨慢性骨髓炎.
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腹腔卡波西样血管内皮瘤1例报道及文献复习
目的 探讨腹腔内结肠和胰腺卡波西样血管内皮瘤( KHE)的临床病理特点.方法 对1例发生于儿童结肠和胰尾部KHE进行组织病理学、免疫表型观察及临床资料分析.结果 患儿男性,2岁,主诉腹痛腹胀一周,腹部立位平片示低位肠梗阻.术中见肿瘤位于结肠脾曲与胰尾部,二者相连,遂行结肠肿块切除术、横结肠造瘘术.3个月后,二次行胰尾部肿块切除术.光镜下可见肿瘤细胞呈分叶状、小叶状或者多结节状排列,于胰腺实质内和肠壁内呈侵袭性生长,瘤细胞局部可见毛细血管瘤样结构、梭形细胞区结构、和特征性的肾小球样结构.免疫表型:瘤细胞呈CD31和Fli-1中度阳性表达(图2)、CD34强阳性表达(图2)、SMA灶性阴性,Ki-67约20%. KHE需与卡波西肉瘤、良性血管内皮瘤、幼年性毛细血管瘤、丛状血管瘤、梭形细胞血管内皮瘤等鉴别.结论 KHE是一种少见的好发于儿童的潜在恶性肿瘤,主要靠组织病理学及免疫标记确诊.
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雷帕霉素在卡波西样血管内皮瘤及丛状血管瘤治疗中的应用
目的：探讨应用雷帕霉素治疗卡波西样血管内皮瘤（Kaposiform hemangio-endothelioma，KHE）及丛状血管瘤（tufted angioma，TA）的有效性和安全性。方法2014年8月至2015年5月，共5例KHE及TA患儿纳入研究，病变累及颈部、躯干及四肢。4例曾经传统药物治疗或其他治疗方法无效。雷帕霉素单个疗程为3个月，具体治疗方案为：每天口服0.1 mg/Kg。在服药期间及停药后，观察随访患儿一般情况、可能的副作用，以及病灶改变和血小板情况。结果雷帕霉素治疗后，5例患儿均出现了明显的病灶颜色减退，瘤体缩小，质地变软等消退迹象，血小板计数稳定在正常范围内。药物使用过程中，仅出现轻度的副反应。停药3个月后，所有患儿均未出现症状反复。结论雷帕霉素单药口服治疗KHE及TA能获得较好的疗效，短期服用安全性尚可。
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增殖期血管瘤和卡波西样血管内皮瘤的病理比较研究
目的 正确鉴别体表软组织深部的增殖期婴幼儿血管瘤(Infantile hemangioma,IH)和卡波西样血管内皮瘤(Kaporsiform Hemangioendothelioma,KHE)是选择合适治疗方案的重要条件.从多方面比较增殖期IH和KHE的病理特征,为更准确地鉴别诊断这两种疾病提供依据.方法 在2001年1月至2009年6月期间,收集21例增殖期IH和12例KHE标本.采用HE染色、透射电镜和免疫组化染色等方法,比较增殖期IH和KHE的病理结构和抗原标记(D2-40和Glut1)的表达.结果 HE染色显示,增殖期IH有众多毛细血管丛,新生毛细血管壁内可见扁平状周细胞;KHE由肿瘤结节组成,结节中心是大量狭缝状管腔,结节边缘可见毛细血管.在电镜下观察,增殖期IH的毛细血管壁基底膜呈多层板状结构,基底膜内有周细胞;KHE的狭缝状管腔和毛细血管壁基底膜仅有数层,且不连续,基底膜内也可见周细胞.增殖期IH肿瘤内皮细胞不表达D2-40,强烈表达Glut1;而KHE仅表达D2-40,不表达Glut1.结论 增殖期IH的病理结构与KHE有明显差别.D2-40和Glut1可以作为鉴别增殖期IH和KHE的可靠抗原标记.
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卡波西样血管内皮瘤中的血液成份潴留现象
目的 卡波西样血管内皮瘤(Kaporsiform hemangioendothelioma,KHE)常伴有Kasabach-Merritt 现象,其特征是严重血小板减少和消耗性凝血病.以往推测Kasabach-Merritt 现象的原因可能是血小板潴留于肿瘤中,该假说有待更多依据的证实.方法 对1例伴有Kasabach-Merritt 现象的KHE标本进行超微结构观察,以葡萄糖转移蛋白-1(glucose transporter 1,Glut1)作为标记抗原进行免疫组化染色,观察红细胞在肿瘤中的分布,并以不伴有Kasabach-Merritt 现象的婴幼儿血管瘤作为对照.结果 透射电镜可见肿瘤结节的狭缝状管腔中存在大量血小板、巨噬细胞和淋巴细胞,肿瘤内皮细胞细胞质中可见吞噬囊泡.免疫组化染色可见大量glut1阳性红细胞分布于狭缝状管腔中,而在婴幼儿血管瘤的微血管腔中未见上述血液成份.结论 直接观察到血液成份潴留于KHE中,为了解Kasabach-Merritt现象的发生原因提供了直接的形态学证据.
关键词： 卡波西样血管内皮瘤 Kasabach-Merritt 现象 病理学 血液成份 -
骨卡波西样血管内皮瘤临床病理特点
目的 探讨骨卡波西样血管内皮瘤(KHE)的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征.方法 对2例发生于儿童长骨的KHE进行组织病理学、免疫表型和电镜观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献.结果 2例患儿临床以肢体持续性隐痛为主,1例伴局部皮温升高,病程较长(发病1年余就诊),影像学示局限性骨密度减低或蜂窝状骨质破坏.临床未见血小板减少及低纤维蛋白血症(Kabasach-Merritt syndrome,卡梅综合征).光镜下肿瘤呈多结节状或小叶状分布,浸润性生长,见特征性的肾小球样结构.部分瘤细胞梭形,呈束状排列并形成裂隙状血管腔,肾小球样结构区瘤细胞多为上皮样,见空泡形成及胞质内脂褐素沉积,部分区域见明显的毛细血管瘤样结构.免疫表型:瘤细胞呈CD31、CD34和Fli-1强阳性表达、SMA灶性阳性,GLUTI、CKpan和FⅧRAg均为阴性,Ki-67有少量散在阳性表达.结论 KHE是一种罕见的好发于儿童的潜在恶性肿瘤,诊断主要靠病理组织学及免疫组化确诊,须与幼年性毛细血管瘤、卡波西肉瘤、丛状血管瘤、梭形细胞血管内皮瘤等鉴别,病变切除干净是治疗KHE的佳手段.
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卡波西样血管内皮瘤研究进展
卡波西样血管内皮瘤(KHE)是一种组织形态类似于卡波西肉瘤(KS)且具有侵袭性的肿瘤,好发于婴幼儿和儿童,较罕见,多发于四肢、躯干上部、颌面部的皮肤及深部软组织,也可发生于纵隔、腹膜后等.KHE是引起婴幼儿卡梅现象(KMP)的主要肿瘤之一,病死率高达10％～37％,甚至达52％.目前国内外并无统一、有效的治疗方法,现就KHE的临床表现、诊断、治疗等进行综述.
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手术切除联合原位植皮治疗四肢卡波西样血管内皮瘤并功能重建
目的:四肢卡波西样血管内皮瘤(KHE)进行外科切除术后常发生肢体及关节活动受限功能障碍,传统手术切除联合原位植皮术显著提高治愈率及减少关节活动受限等并发症,为外科治疗KHE提供临床经验.方法:对于内科治疗无改善的13例患者手术切除瘤体并将病变表层皮片进行原位植皮.结果:肿瘤切除联合原位植皮术后血小板快速提升至正常,凝血系统逐渐改善,植皮区愈合良好,临近关节主动被动活动达到功能位.结论:手术切除联合原位植皮治疗四肢KHE不仅病灶清除彻底而且术后血小板改善速度快,随诊未见复发,更重要的是患肢及临近关节恢复正常功能.
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肋骨卡波西样血管内皮瘤1例报道
0 引言卡波西样血管内皮细胞瘤(kaposiform haemangioendothelioma,KHE)是一种具有局部侵袭性的交界性血管肿瘤,婴幼儿和儿童发病多见[1],成人相对少见,本文报道l例成人肋骨卡波西样血管内皮瘤,探讨其临床症状、病理特征及治疗手段.1 临床资料患者,女,33岁,因右侧胸部反复疼痛2年余,于2013年1月19日入院,入院查体:未触及肿大的浅表淋巴结,胸廓无畸形,右侧下侧胸壁有压痛,未触及肿块,双肺呼吸音清晰,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,2012年1 1月28日在外院行胸部CT平扫加肋骨三维重建提示:右侧第9肋骨腋中线区肋骨下缘及右侧第10肋骨腋中线区肋骨上缘虫蚀样骨质破坏.
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Kasabach-Memtt现象的过去、现在和未来
介绍Kasabach-Merritt现象(KMP)的传统定义与现代发展,KMP临床特征及其和卡波西样血管内皮瘤(KHE)、丛状血管瘤(TA)、婴儿血管瘤(IH)之间的关系.结合作者经验,总结KMP诊断鉴别要点并推荐了目前的治疗方法,展望未来KMP研究方向.
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雷帕霉素治疗小儿卡波西血管内皮瘤及从状血管瘤的研究进展
卡波西样血管内皮瘤以及丛状血管瘤是临床发生率较低的内皮源性交界性肿瘤.其具有局部侵袭性、病情发展快等临床特点.哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(Mammalia nrapamycintargetprotein;mTOR)是一种可调节细胞生长以及增殖的关键因子.本文就雷帕霉素治疗小儿卡波西血管内皮瘤及从状血管瘤的作用机制、信号转导途径以及临床研究进展进行综述.
关键词： 雷帕霉素 卡波西样血管内皮瘤 丛状血管瘤 哺乳动物雷帕霉素靶蛋白
