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卡梅综合征患儿父母诊疗过程中的心理体验及应对体验的质性研究
目的 研究卡梅综合征患儿父母在诊疗过程中心理体验及应对.方法 采用质性研究对13名卡梅综合征患儿父母进行半结构式访谈.结果 提取出卡梅综合症患儿父母在整个诊疗过程中心理体验及应对的六大主题:迷茫失望与积极努力尝试;恐惧担忧与获取支持;紧张焦虑与学习相关调适;备感煎熬与自我排解;困惑期待与沟通配合;感恩谢意及相关建议.结论 卡梅综合症患儿父母在诊疗过程中心理体验及其应对呈阶段性变化,医护人员在诊疗过程中应重视其心理体验,提供治疗照护、心理支持等多维度的支持.
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婴幼儿巨大血管瘤合并卡梅综合征介入栓塞术的围手术期护理
目的 探讨介入栓塞术治疗婴幼儿巨大血管瘤合并卡梅综合征的围手术期护理措施.方法 对6例巨大血管瘤合并卡梅综合征婴幼儿行介入栓塞术治疗,总结其护理方法.结果 6例婴幼儿顺利完成治疗过程.结论 做好术前人院评估及宣教工作,监测各项生化指标,防止出血,术后预防血管瘤破溃、体循环栓塞、肺循环栓塞等并发症的护理是治疗血管瘤成功的关健.
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卡波西样血管内皮瘤伴卡梅综合征1例报告与文献复习
目的 了解卡波西样血管内皮瘤(Kaposiformhemangio-endothelioma,KHE)伴卡梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的诊断、临床特点及治疗方法.方法 分析采用甲强龙+长春新碱(VCR)+环磷酰胺(CTX)治疗1例2012年2月我院收治的经病理诊断KHE伴KMS的临床疗效,并复习相关文献.结果 (1)化疗方案采用甲强龙+ VCR+ CTX.2周血小板恢复正常.观察至2012年6月患儿血小板及凝血功能恢复正常,左侧肩关节活动改善,复查肩部CT提示肿瘤明显缩小.(2)化疗后患儿出现双上眼睑下垂,经营养神经治疗后恢复正常.长春新碱毒副作用可逆.结论 KHE是一种临床罕见,但以儿童和婴幼儿为主要发病年龄的低度恶性血管源性肿瘤,临床上常伴有KMS.本病例提示对于难以手术治疗的患儿可给予激素及免疫抑制剂的联合治疗,能改善KMS并肿瘤缩小.
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难治性卡波希样血管内皮细胞瘤及卡梅综合征十例临床分析
目的 探讨西罗莫司联合泼尼松治疗难治性卡波希样血管内皮细胞瘤(RKHE)及卡梅综合征(KMS)的临床效果.方法 临床资料回顾性分析,收集2014年1月至2017年1月首都儿科研究所附属儿童医院就诊的10例经普萘洛尔、泼尼松、平阳霉素和聚桂醇治疗无效或复发的RKHE和KMS(其中单发RKHE5例,RKHE合并KMS5例,年龄6d～9岁);西罗莫司治疗剂量0.035 ml/(kg·d),每天1次,治疗时间6 ～410 d;采用常规组织病理活检及免疫组化检查明确诊断;检测治疗过程中凝血指标和血小板计数的变化,采用B超和标尺计量瘤体及瘀斑的变化;随访记录治疗期间因服用西罗莫司引起的不良反应.结果 10例患儿中男6例,女4例.其中5例RKHE合并KMS临床特征主要表现为顽固复发的暗红色质硬的血管瘤样病变或皮下瘀斑,血小板计数(15 ±7)×109/L(均低于30.0×109/L),凝血指标明显异常,纤维蛋白原(0.8 ±0.5)g/L,纤维蛋白裂解产物及D-二聚体(100±23) mg/L、(10 000±2 200) ng/L,凝血酶原时间及部分凝血酶原时间(25.0 ±2.1)s、(58.0 ±3.4)s.活检组织病理特征相似,肿瘤细胞呈梭性,团块状分布,细胞核深染;免疫组化:D2-40、CD31和CD34阳性,Ⅷ因子和GLUT-1阴性;5例RKHE伴发KMS经西罗莫司联合泼尼松治疗(6.5±0.7)d,血小板计数增加至(72.0±0.6)×109/L,纤维蛋白原(1.5 ±0.2)g/L,纤维蛋白裂解产物及D-二聚体(7±3) mg/L、(2 300±200) ng/L,凝血酶原时间及部分凝血酶原时间延长至(15.0±2.3)s、(42.0 ±3.4)s,瘤体和瘀斑缩小18％±3％、38％±5％;(30.0 ±5.7)d后血小板计数(146±36)×109/L,凝血指标均在正常值范围内,瘀斑消失,瘤体缩小73％±3％;(3.0±0.4)个月后,瘤体缩小93％±2％未触及.5例RKHE未伴发KMS临床表现为暗红色质硬的血管瘤样斑块,血小板及凝血指标均正常,采用西罗莫司治疗(2.0±0.6)个月未合并KMS的RKHE瘤体缩小8％±3％,随着治疗时间延长,(4.0±3.2)个月(2～18个月)后瘤体逐渐变小51％ ±7％.结论 RKHE及KMS具有特征性的临床表现、组织病理特征及实验检查结果,西罗莫司联合泼尼松治疗RKHE及KMS取得了较好的疗效,且不良反应较少.
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卡波西形血管内皮瘤1例报道并文献复习
目的 探讨卡波西形血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床病理学诊断及鉴别诊断.方法 对1例发生于幼儿骨的多发性KHE的组织病理学特征和免疫表型的观察,结合临床资料和影像学资料进行分析并复习相关文献.结果 该例患儿以下肢跛行为症状,影像学示骨多发不规则骨破坏区,周围见硬化,骨皮质中断,软组织影向外突出.临床未见卡梅综合征(Kabasach-Merritt syndrome,KMS).光镜下肿瘤由增生的小血管和梭形细胞构成,呈不规则结节状或分叶状分布,浸润性生长,梭形细胞呈束状排列,并见上皮样细胞和梭形细胞排列呈巢,似肾小球样结构,后者边缘有月牙状血管裂隙形成.免疫表型:瘤细胞呈CD31、CD34强阳性表达,部分细胞SMA和D2-40阳性,上皮样细胞CK阴性.结论 KHE是一种罕见的好发于儿童和婴幼儿的低度恶性的血管源性肿瘤,诊断主要靠病理组织学及免疫组化确诊,须与卡波西肉瘤和梭形细胞血管内皮瘤等鉴别,病变彻底切除是治疗KHE的佳手段.
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一例婴幼儿巨大血管瘤合并卡梅综合征的手术配合
总结1例婴幼儿重症血管瘤合并卡梅综合征的手术配合.术前参加病例讨论,准备所需的仪器设备、器械和急救药品;做好术前访视,术中采用综合保温措施.手术护士与医生密切配合,加强呼吸、循环、体温监测,及时快速应对术中突发情况;术后麻醉苏醒期对患儿的观察及并发症的防护,保证手术的成功.
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卡波西型血管内皮瘤1例报告并文献复习
卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一种在组织形态类似卡波西肉瘤的、具有侵袭性交界性的血管肿瘤,临床上主要表现为巨大血管肿瘤,常伴有卡梅综合征(Kabasach-Merritt syndrome,KMS)即血小板减少、低纤维蛋白症、消耗性凝血障碍及全身出血倾向.由于该病罕见,目前在国内外尚无统一的治疗方案.为了提高认识,现报道广州医科大学附属第一医院确诊的1例KHE,并复习我国文献报道的48例KHE,分析KHE的临床特点、诊断和治疗方法,提高该病的诊断率.
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1例卡梅综合征患儿的护理
卡梅综合征（Kasabach Merritt syndrome，KMS）又称伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征，它是以巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向为特征的一种综合征［1］。KMS 发病机理不清楚，可因出血、感染或影响重要器官而死亡［2］。KMS 临床少见，但病情发展迅速，一旦发生即可危及生命，为了给 KMS的临床护理提供更好的方法，现将本院新生儿科收治的1例KMS 患儿的情况报道如下。
