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脊髓内黑色素性室管膜瘤1例报道并文献复习
男,47岁,因"右侧肩颈部及右侧上肢疼痛5年余"入院治疗,5年前无明显诱因出现右侧肩颈部及右侧上肢疼痛,渐进性加重,近1年出现右上肢麻木、无力,右肩活动受限.入院查体:双侧前臂远端及双手痛觉、温度觉明显减退,右上臂及右半身锁骨平面以下痛觉、温度觉略减退,左半身乳头平面以下痛觉、温度觉明显减退;双侧肱二、三头肌反射(+++),双侧桡骨膜反射(+++),左侧膝、跟腱腱反射(+++),右侧膝、跟腱腱反射(++++),右侧Hoffmann征(+),双侧Babinski征(+),Chaddock征(+).
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颅内非典型室管膜瘤MRI表现与病理的对照研究
目的:关于颅内非典型室管膜瘤MRI表现与病理的对照研究.方法:将2014年9月～2018年9月我院接收的15例非典型室管膜瘤患者作为对象,在进行手术病理诊断前,15例患者都采取了MRI平扫和增强型MRI扫描检查,将MRI检查的结果由两名资深的影像医师共同阅读和分析,之后采取手术病理学诊断,均确诊为室管膜瘤.结果:MRI检查中,表现为大囊型室管膜瘤的患者有5例,形状都类似圆形,有明确的边界限;表现为完全实性型的有4例,发生在右侧小脑半球处的1例患者,瘤体边界不太清晰,且不具有规则的形状;其他3例都具有清晰的界面,4例患者瘤体周围都没有出现水肿现象;表现为部分实性型的有6例,3例不具有规则的形状,4例表现为圆形,边界清晰度欠佳,部分出现浅分叶;手术病理诊断中,处于Ⅱ级9例,都为大囊型与完全实性型,Ⅲ级6例,都为部分实性型.结论:颅内非典型室管膜瘤主要有大囊型、完全实性型与部分实性型,采取MRI扫描检查具有较高的敏感性,能够较好的揭示患者的病情,为手术治疗提供指导数据.
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1例小脑蚓部室管膜瘤急性瘤卒中的相关因素分析及护理
目的:探讨小脑蚓部室管膜瘤的护理观察及处理.方法:对1例小脑蚓部室管膜瘤围手术期并发急性瘤卒中的临床资料进行回顾性分析,总结术前观察要点、术后护理措施和并发症的处理方法.结果:该患儿经过严密的病情观察、综合护理及支持治疗,平稳度过危险期,住院期间病情稳定,未出现严重后续并发症.结论:对急性瘤卒中患者经过积极的抢救,严密的护理监测,精心的护理使患儿自主呼吸恢复,平稳度过危险期,减少并发症的发生.
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21例儿童颅内室管膜瘤护理分析
目的 探究21例儿童颅内室管膜瘤的护理经验.方法 回顾性分析2001年9月-2012年5月收治的儿童室管膜瘤患者21例的临床资料与护理经验.结果 患儿平均住院日25天,92％的患儿在40天内出院,低于同级别其他医院报道水平.随访12个月,肿瘤无复发者66.7％、痊愈11.1％.结论 治疗期间,严格监测患儿颅内压力、精神状态、体温、心率等,可帮助患者取得较好的预后.
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原癌基因Wip1在室管膜瘤中表达增加并与P53相关
目的 探讨野生型P53-诱导的蛋白磷酸酶1(Wip1)在室管膜瘤中的表达及其与P53相关性.方法 用免疫组织化学、反转录聚合酶链反应(RT-PCa)和Western blot 方法检测31例室管膜瘤及10例正常脑组织中Wip1mRNA、蛋白表达.并用免疫组化检测P53.同时,回顾性分析临床病理因素与Wipl表达之间的相关性.结果 室管膜瘤中Wipl阳性表达率为19/31(60%),显著高于正常脑组织中的1/10(10%)(P＜0.05).31例室管膜瘤组织中P53阳性2例.Wip1 mRNA在室管膜瘤中表达相对量为0.34±0.07,显著高于正常脑组织的0.05±0.01(P＜0.05).室管膜瘤中Wipl蛋白表达相对量为0.83 4-0.16,显著高于正常脑组织的0.14±0.03(P＜0.05).Wip1表达与肿瘤大小、年龄、性别无关.结论 Wip1在室管膜瘤高表达,对P53表达可能起负反馈抑制作用,Wip1有望成为室管膜瘤预后及治疗的新靶点.
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终丝室管膜肿瘤13例临床病例分析
目的 探讨脊髓终丝室管膜肿瘤的临床特点、手术策略及预后分析.方法 回顾性分析了北京积水潭医院神经外科2009-2014年手术治疗的脊髓终丝室管膜肿瘤的临床特征、影像学资料、病理特征、手术资料及预后等.结果 13例患者病变常见节段为T12 ～ L3,长度1.5～11.0 cm,平均4.1 cm,有7例(54％)病理回报为黏液乳头型室管膜瘤(WHO Ⅰ级),6例(46％)为室管膜瘤(WHOⅡ级).本组患者10例肿瘤全切除,3例大部切除.长期随访有2例复发,复发患者肿瘤均为分块大部切除,病理均为室管膜瘤(WHOⅡ级),术后常规放疗.长期随访2例复发患者改良的Mccormick评级较术前分别下降1级和2级,余未复发患者有5例较术前提高1级或2级,余6例患者维持术前的1级或2级水平.结论 手术全切是终丝室管膜肿瘤有效的治疗方法.
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室管膜瘤31例细胞学诊断
目的探讨核沟作为细胞学诊断室管膜瘤的意义.方法观察31例经组织学证实为室管膜瘤的术中冷冻切片的组织细胞印片,统计每例室管膜瘤菊形团、血管周假菊形团、核沟的出现频率.结果有室管膜瘤菊形团者占77.4%(24/31),血管周假菊形团为35.5%(11/31),核沟为74.2%(23/31).结论核沟可能是除室管膜瘤菊形团、血管周假菊形团外又一诊断室管膜瘤的细胞学特点.
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卵巢室管膜瘤1例报道及文献复习
目的分析卵巢室管膜瘤的临床病理学特征.方法报告1例罕见的伴有卵巢单纯性囊肿的室管膜瘤,同时复习相关文献.结果卵巢室管膜瘤的组织学改变相似于中枢神经系统的室管膜瘤.免疫组化染色肿瘤细胞呈GFAP及S-100阳性.结论卵巢室管膜瘤是一种罕见的肿瘤,应该与卵巢的浆液性乳头状瘤及颗粒细胞瘤鉴别.本瘤一般生长较缓慢,偶尔可复发及转移.
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儿童室管膜瘤19例临床病理分析
目的 探讨儿童室管膜瘤的临床病理学特点.方法 收集19例发生于儿童的室管膜瘤,根据临床病理学特点,形态学观察及免疫组化染色进行分析.结果 19例儿童室管膜瘤患者中男性12例,女性7例,年龄2～15岁,平均7.9岁.位于幕下者13例,位于幕上者5例,其中4例位于脑室外的大脑实质;发生于脊髓者仅1例.根据WHO分级Ⅰ级1例、Ⅱ级15例、Ⅲ级3例.常见的病理表现为血管周围假菊形团形成,瘤细胞放射状排列在血管周围,形成血管周围无细胞核区.部分病例还可见室管膜裂隙和室管膜菊形团.9例进行了免疫组化染色,结果显示大部分瘤细胞GFAP、S-100和vimentin(+),部分瘤细胞EMA(+),阳性信号主要分布于室管膜菊形团的腔面,呈线、点状分布.结论 室管膜瘤是儿童颅内肿瘤中常见的肿瘤之一,其主要的组织病理学特点为血管周围形成假菊形团和室管膜菊形团.
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纵隔原发性室管膜瘤临床病理观察
目的 探讨纵隔原发性室管膜瘤的临床病理特点、诊断和鉴别诊断.方法 对1例纵隔原发性室管膜瘤进行组织形态学观察和免疫表型分析,并复习相关文献.结果 患者为中年女性,因胸背部不适半年余,CT发现纵隔肿物3天人院.术中见肿物位于右后纵隔脊椎旁,边界相对清晰,肿物大小6 cm×5 cm×3 cm,切面灰黄色,质软.镜下见肿瘤组织形态结构多样,以乳头、假乳头结构为主,可见囊性变、小梁状和筛孔状结构;局部脉管内见肿瘤浸润;肿瘤细胞呈立方状或高柱状,胞质嗜酸性,核圆形或卵圆形,核仁不明显,核分裂象少见.免疫组化示肿瘤细胞表达vimentin、GFAP、CD56、ER、PR均(+).结论 纵隔原发性室管膜瘤极为罕见,临床及影像学上容易误诊,熟悉其组织形态、免疫组化和超微结构特征有助于诊断与鉴别诊断.
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卵巢室管膜瘤1例
患者女性,72岁.因查体发现下腹部包块2月余入院.妇科检查:外阴发育正常,阴道通畅,宫颈光滑,触血阴性.子宫扪及不清,盆腔内触及直径约20 cm的囊实性包块,固定,无触痛,子宫后壁结节感.三合诊:子宫直肠陷凹扪及结节感,包块固定.妇科彩超示盆腔内见大小8.3 cm×9.3 cm囊性暗区,边界清,内见2.5 cm×1.4 cm团块略强回声,子宫后方见约11 cm ×4 cm的不均质肿块,边界不清.盆腔动态增强CT+三维示左侧附件区见较大囊实性肿块影,囊实性病变呈窄颈相连,实性部分呈明显强化,其内见多发迂曲血管影;囊性部分可见强化壁结节影,肿块边缘欠清,大小约8.9cm×13.1cm,病灶向后累及子宫且分界不清,向上侵及乙状结肠及降结肠.
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几种特殊脑室肿瘤的临床病理特征
脑室内肿瘤除常见的室管膜瘤和脉络膜肿瘤外,还有几种形态独特的肿瘤也常遇到,如中枢神经细胞瘤,透明细胞室管膜瘤,室管膜下瘤等.由于这些肿瘤只在近一、二十年才被人们所重视或认识,故有必要对它们的临床病理加以研究,以便(特别在冷冻切片时)正确诊断.
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WHO神经系统肿瘤分型(第三版)新内容简介
国际癌症研究机构(IARC)于2000年出版了WH0肿瘤分型神经系统病理和遗传学分册,根据肿瘤的生物学行为,该书对大部分肿瘤进行了WH0分型,这次分型与1993年版相比增加了第三脑室脊索样胶质瘤、小脑脂肪神经细胞瘤、中分化松果体主质细胞肿瘤、大细胞髓母细胞瘤、神经束膜瘤、非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(归在胚胎性肿瘤项下)、黑色素砂砾体型恶性外周神经鞘肿瘤和横纹肌样型脑膜瘤,去掉了极性成胶质细胞瘤(因该瘤是一种生长类型而非临床病理类型),室管膜瘤里少了上皮型,多了伸长细胞型;髓母细胞瘤直接归入胚胎性肿瘤,而不列入原始神经外胚瘤(PNET).原来的PNET和脑、脊髓的PNET改为幕上PNET,该项下仅含神经母细胞瘤和节细胞神经母细胞瘤两个亚型,而两个亚型原来归在胚胎性肿瘤项下.囊肿、瘤样病变及垂体腺瘤不列入这次分型内,颗粒细胞瘤列入鞍区肿瘤.
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脑膜炎性肌纤维母细胞瘤一例
患者女,41岁.因头晕、双下肢乏力3个月于2005年7月17日入本院诊治.体检:神清,肌力正常,无明显病理体征.MRI示后颅窝小脑蚓部占位性病变,结合病史,考虑为室管膜瘤和胶质瘤可能性大,亦不排除淋巴瘤的可能(图1).行肿瘤切除术,术中见肿瘤毗邻于小脑蚓部,与枕骨大孔区硬脑膜粘连,大小5 cm×5 cm×5 cm,边界清楚,结节状,无明显包膜,肿物苍白,无出血,将肿物切碎取出,送病理,临床诊断为脑膜瘤.
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室管膜瘤染色体DNA失衡的比较基因组杂交研究
目的 探讨室管膜瘤基因组DNA失衡与其组织学类型、分级和部位及患者性别和年龄的关系.方法 用比较基因组杂交检测了16例室管膜瘤的染色体基因组DNA获得和丢失.结果 16例室管膜瘤的基因组DNA获得和丢失检出率分别为15/16和13/16,共发现24个有DNA获得和19个有DNA丢失的染色体区带.黏液乳头状型(WHO Ⅰ级)的获得和丢失区带数均多,而富于细胞型(WHOⅡ级)和伸长细胞型(WHOⅡ级)的这些异常均多于间变性室管膜瘤(WHOⅢ级).部分获得和丢失区带仅见于黏液乳头状型、富于细胞型、伸长细胞型和间变性中的一种类型,使这些室管膜瘤亚型呈现特征性基因组DNA失衡谱.黏液乳头状型、富于细胞型和伸长细胞型均常出现+7;前两者均有+5,后两者均有-22q;间变性组中+1q 常见,但无其他亚型常见的+5、+7、-4q、-19q和-22q.任何获得和丢失区带的检出率均无性别差异(P>0.05);≤30岁组和颅内组均以+1q和+7p常见,>30岁组和脊髓组均以+7常见,≤30岁组与>30岁组及颅内组与脊髓组比较,三者的检出率差异均有统计学意义(P<0.05).结论 室管膜瘤的基因组DNA失衡频率随其级别升高而相应减少,以上各亚型的特征性基因组DNA失衡谱是决定它们组织学表型和级别的分子遗传学基础,+1q、+5、+7p、+7、-4q、-19q和-22q是评价其生物学行为和患者预后的重要分子遗传学标志.
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D2-40和annexin-1在诊断室管膜来源肿瘤中的应用
目的 探讨D2-40和annexin-1两种抗体标记室管膜来源肿瘤的情况及诊断意义。方法 收集宣武医院病理科2005年至2009年52例室管膜来源肿瘤，包括48例室管膜肿瘤（4例黏液乳头型室管膜瘤，38例室管膜瘤，6例间变型室管膜瘤），4例脉络丛乳头状瘤，以10例非肿瘤性脑组织作为对照。应用EnVision二步法进行免疫组织化学染色，观察D2-40、annexin-1、上皮细胞膜抗原( EMA)和Ki-67的表达情况。结果 D2-40在室管膜肿瘤总的阳性率为32/48( 66.7％)，其中21/38(55.3％)的室管膜瘤和5/6的间变型室管膜瘤可见特异性结构即点状(dot-like)或环状(ringlike)结构。室管膜肿瘤D2-40标记阳性等级与Ki-67阳性指数之间无相关性(r=-0.013，P=0.931)。annexin-1在室管膜肿瘤总的阳性率为87.5％ (42/48)，1/4的黏液乳头型室管膜瘤、28.9％(11/38)的室管膜瘤出现特异性的颗粒状结构（granular structure）或室管膜上皮刷状缘。室管膜肿瘤annexin-1标记阳性等级与Ki-67阳性指数之间有相关性（r=-0.405,P=0.005）。D2-40、EMA和annexin-1三种抗体联合诊断室管膜肿瘤阳性率为100％。脉络丛乳头状瘤的D2-40和annexin-1标记均呈阳性。对照组D2-40完全阴性，annexin-1细胞背景阴性，小血管壁阳性。结论 D2-40和annexin-1在室管膜来源肿瘤中表达阳性率高，尤其是特异性结构的出现具有较高的诊断价值。D2-40和annexin-1联合EMA的免疫组织化学标记是诊断室管膜来源肿瘤的有效方法。
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小儿髓母细胞瘤与室管膜瘤的术前误诊分析
目的 探讨小儿后颅窝肿瘤中常见的髓母细胞瘤和室管膜瘤的CT诊断及误诊原因,提高诊断正确率.方法 回顾性分析34例手术后诊断为髓母细胞瘤和室管膜瘤的CT图像资料.所有患儿均有完整的术前CT扫描图像和术后复查资料.结果 髓母细胞瘤25例,室管膜瘤9例,肿瘤形状为圆形或卵圆形9例,不规则形5例.肿瘤位于小脑蚓部24例,小脑半球1例.肿瘤边界清楚16例,边界不清9例.4例肿瘤内出现囊变,24例均无出血及钙化,轻微钙化一例,瘤周水肿14例,第四脑室受压变形21例,完全消失4例,25例均出现幕上脑积水,均未见脑脊液种植及转移.平扫时肿瘤实质部分为等或稍高密度13例,高于脑实质密度1例,但瘤内可见低密度囊变.增强扫描是肿瘤实质部分呈均匀明显强化2例,中等增强21例,轻微增强2例.误诊6例.结论 对非典型表现的髓母细胞瘤和室管膜瘤的CT鉴别诊断常有困难.尤其是对位于后颅凹,脑干中线靠近颅底的小囊性肿瘤CT不易明确诊断,应进行MR检查.以便能使用多平面轴位和多参数诊断,指导临床手术和提供更多临床信息.
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幕上脑实质内室管膜瘤临床特点与治疗
目的 探讨幕上脑实质内室管膜瘤(SPEs)的临床特点、影像学表现、治疗和预后.方法 对16例手术后经组织病理学证实的SPEs病例进行临床分析.结果 和结论 SPEs具有不同与脑室内型的临床特点.低级别SPEs的影像学表现具有一定的特征,有助于同其他大脑半球肿瘤相鉴别.手术和放射疗法是目前治疗SPEs的首选方法,多数病例可取得良好的预后.
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终丝黏液乳头状室管膜瘤1例
患者女,37岁,进行性双下肢无力3年.查体:双足背屈无力,胸8～腰1,骶1,骶4,5感觉平面的痛温觉消失,双下肢腱反射消失,病理征(-).MRI平扫见腰段椎管扩大,脊髓圆锥左前方至盲囊,有髓外硬膜下占位病灶,邻近的马尾神经向周围推移,T1WI上病灶为低信号,T2WI呈不均匀高信号,经静脉注入Gd-DTPA后,病灶有显著不均匀强化.印象:胸12～骶1髓外硬膜下肿瘤,考虑胆脂瘤可能性大.与3年前腰椎MRI片比较,上述MRI所见无显著变化.行肿瘤切除术后病理诊断:胸12～骶1黏液型乳头状室管膜瘤(WHO分级Ⅱ级)(图1～4).
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幕上囊实性室管膜瘤的MRI特征
目的 探讨幕上囊实性室管膜瘤的MRI特征.方法 回顾性分析9例经病理证实的幕上囊实性室管膜瘤MRI特征.结果 9例囊实性室管膜瘤中,肿瘤位于侧脑室旁者7例,表现为大囊大结节者6例,大囊小结节者2例,肿块内多发小囊变者1例.7例肿块呈多发囊变,3例见瘤内出血.全部病例均见瘤周Ⅱ度水肿;肿瘤均呈T1WI低信号,T2WI高信号,瘤内囊变区呈T2WI更高信号,瘤内出血呈T1WI结节状或片状高信号.增强后实性部分及囊壁呈明显不均匀强化,囊变区及瘤内出血不强化.结论 幕上囊实性室管膜瘤常位于侧脑室旁,大囊变、多囊变、瘤内出血、壁结节、囊壁明显强化和瘤周Ⅱ度水肿等MRI表现具有一定特征性,有助于诊断和鉴别诊断.
