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淋巴浆细胞淋巴瘤的临床病理诊断
在我院血液科举办的血液系统疾病诊疗新进展学习班上,分享了1例淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)的病例.LFL/华氏巨球蛋白血症(Waldenstr(o)m's macroglobulinemia,WM)缺乏与其他伴有浆细胞分化的成熟小B细胞淋巴瘤相鉴别的特异性形态学、免疫表型、基因及临床特征.就目前的诊断标准而言,WM与IgM型意义未明的单克隆γ病和边缘区淋巴瘤(MZL)在诊断上有一定的重叠,该病的准确诊断有一定的难度.借助本次学习班搭建的交流平台,相关科室参与了该病例的临床病理讨论,参会专家也对LPL的诊疗问题作了精彩点评和指导.目前患者历经8次R-CHOP方案的化疗,贫血恢复正常,双侧颈部、腋窝、腹股沟及腹膜后等处淋巴结均缩至正常,病情稳定,精神状态良好,现将讨论内容整理如下.
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淋巴浆细胞淋巴2例报道并文献复习
淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)为一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤,占所有血液系统肿瘤的1％～2％,发病率不到非霍奇金淋巴瘤的5％;是由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的低度恶性肿瘤,通常累及骨髓,可同时伴有淋巴结和脾脏或其他结外器官受累,同时不符合任何其他一种伴有浆细胞分化的小B淋巴细胞肿瘤的诊断标准,是一种单克隆浆样淋巴细胞增生,大多数病例血清蛋白电泳口区出现M峰或伴有巨球蛋白血症(Waldenstrommacorglobulinemia,WM),是容易误诊的一种疾病,现报道本科近年来收治2例淋巴浆细胞淋巴瘤患者,增加对该病诊治的认识.
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硼替佐米联合苯达莫司汀治疗淋巴浆细胞淋巴瘤一例
患者女,66岁,2007年6月19日因发现右腋窝肿块就诊于我院.入院查体:双侧颈部、腋下、腹股沟触及多个肿大淋巴结,肝脾无肿大,骨髓活检正常.颈部淋巴结病理:淋巴浆细胞淋巴瘤,CD20、Bcl-2、CD79均阳性,Bcl-6、CD3、CD5、CD56均阴性,CD38部分阳性.骨髓细胞学未见异常改变.骨髓病理:造血成分40％,三系均可见,细胞形态与比例基本正常,一处可见成熟淋巴细胞聚集灶.免疫组化:髓过氧化物酶、CD15、CD20、CD38弱阳性,IgA、IgM、IgG阴性,CD79a弱阳性,血清免疫球蛋白均正常,诊断淋巴浆细胞淋巴瘤Ⅲ期B.经6周期标准"CEOP方案(环磷酰胺、表阿霉素、长春新碱、泼尼松)化疗,浅表淋巴结明显缩小,复查正电子发射断层一X线计算机体层成像(PET-CT)达完全缓解.
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MyD88基因L265P突变检测辅助诊断淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症1例
淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)/华氏巨球蛋白血症(Waldenstr?m macroglobulinemia,WM)是一种少见的具有浆细胞样分化特征的小B细胞惰性淋巴瘤,在非霍奇金淋巴瘤中的发病率<2％.以往由于LPL/WM与淋巴结边缘区淋巴瘤(nodal marginal zone lymphoma,NMZL)、慢 性 淋 巴 细 胞 白 血 病 / 小 淋 巴 细 胞 淋 巴 瘤(chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma,CLL/SLL)等难以鉴别诊断,且缺乏相关特征性的细胞免疫标志物,通常采用排他法诊断,流程通常较长,不利于患者的及时诊治.近年来的研究发现,超过90％的LPL/WM患者中存在髓样分化因子88(myeloid differentiation factor 88,MyD88)基因L265P突变,这为临床提供了分子诊断依据.本研究报道1例通过检测MyD88基因 L265P点突变辅助诊断LPL/WM的病例.
关键词： 髓样分化因子88基因 淋巴浆细胞淋巴瘤 华氏巨球蛋白血症 -
华氏巨球蛋白血症的诊断与治疗
华氏巨球蛋白血症(WM)是一种伴有单克隆免疫球蛋白M(IgM)分泌的淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL),约占LPL总数的90％～95％,是一种少见的惰性B细胞淋巴瘤[1].WM患者可出现一系列造血组织浸润相关的症状和(或)单克隆IgM蛋白相关的症状,但约1/4的患者初诊时无症状.MYD88I265P以及CXCR4WHIM样体细胞突变可分别在＞90％及30％～40％的WM中被发现[2-4],是WM的诊断及鉴别诊断的重要分子学标志.尽管WM目前尚无法被治愈,但近年WM的中位生存时间已经延长达5～8年,有明显的改善.以下就WM诊治的新进展作一简要评述.
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淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症2例及文献复习
淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)是一种单克隆浆样淋巴细胞增生,并合成单克隆IgM的小B细胞惰性淋巴瘤.该病约占所有血液系统肿瘤的2％,人群发病率5/106,为少见肿瘤[1],且多起病缓慢,病初可无症状,临床表现常不典型,容易误诊.现报道2例,以提高对该病的认识.
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MYD88 L265P基因突变在华氏巨球蛋白血症中的意义研究进展
MYD88 L265P基因突变是指染色体3p22.2上的单个核苷酸的改变,该突变可以导致NF-κB信号传导通路的异常活化,从而促进细胞恶性增殖.全基因组测序技术已经证实该突变广泛存在于华氏巨球蛋白血症(WM)中,对WM的诊断、鉴别诊断、预后判断及治疗方面均有重要意义.酪氨酸激酶(BTK)抑制剂依鲁替尼的出现为WM的靶向治疗提供了选择.
关键词： 华氏巨球蛋白血症 淋巴浆细胞淋巴瘤 MYD88L265P 依鲁替尼 -
淋巴浆细胞淋巴瘤骨髓细胞形态学特征诊断分析
目的 探索淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)骨髓细胞形态学主要特征,为诊断及鉴别诊断LPL提供细胞形态学依据.方法 回顾分析我院2010-2014年初诊LPL患者57例白细胞、血红蛋白、血小板、免疫球蛋白、骨髓活检免疫标记,骨髓增生程度、组织嗜碱细胞比例,淋巴样浆细胞(LPC)比例及分布,浆细胞比例等指标.结果 LPL患者白细胞增高占24.6％ (14/57),减少患者占26.3％ (15/57),血红蛋白减少患者占78.9％ (45/57),血小板减少患者21.1％ (12/57);骨髓有核细胞增生活跃及明显活跃占90.2％ (46/51),极度活跃9.8％ (5/51);组织嗜碱细胞增多比例62.7％ (32/51),淋巴样浆细胞可见集簇分布患者占88.2％ (45/51),外周血LPC比例平均为28.2％,骨髓为45.5％,骨髓浆细胞比例平均为2.2％.结论 骨髓细胞形态学是诊断LPL的重要手段,LPL患者骨髓细胞细胞形态学有独特的特征,系统掌握LPL骨髓细胞形态学特征可以快速、准确诊断LPL.
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IgG型淋巴浆细胞淋巴瘤1例报告并文献复习
在WHO淋巴与造血组织分类中,将淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma, LPL)定义为一种包含小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞的肿瘤,同时不符合其它伴小B淋巴细胞样肿瘤的诊断标准.其中侵犯骨髓且分泌单克隆性IgM的LPL称为华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom's Macroglobulinemia, WM),占LPL的绝大多数.仅有不到5%的LPL患者分泌单克隆性IgG、IgA成分或不分泌单克隆性免疫球蛋白[1].现将我们收治的1例IgG型淋巴浆细胞淋巴瘤患者的诊疗情况报道如下,并进行相关文献复习.
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以骨痛为首发症状的淋巴浆细胞淋巴瘤1例报道并文献复习
报道1例以骨痛为首发症状的淋巴浆细胞淋巴瘤病例,以了解该疾病的临床表现、诊断、治疗及预后情况,提高对该疾病的认知,为以后对淋巴浆细胞淋巴瘤的诊疗提供一定的指导.
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华氏巨球蛋白血症的诊治进展——“淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)”解读
华氏巨球蛋白血症(Waldenstr(o)m macroglobulinemia,WM)是一种少见的以血清单克隆IgM为主要特征的惰性淋巴细胞肿瘤,其发病率较低,临床表现高度异质,容易引起漏诊和误诊.因此,2016年中国抗癌协会血液肿瘤委员会、中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组和中国抗淋巴瘤联盟组织国内专家共同制定了“淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)”[1].
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以冷凝集素综合征为首发表现的LPL／WM一例
淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症（LPL／WM）是少见的非霍奇金淋巴瘤，以淋巴浆细胞增生引起血清单克隆IgM增高为特点，通常累及骨髓、淋巴结、脾脏，其发病率较低，不易诊断。该文报道1例以冷凝集素综合征为首发表现的LPL／WM，行骨髓活组织病理学检查（活检）、血清免疫固定电泳、流式细胞学检验明确诊断，确诊后仅接受TD （沙利度胺、地塞米松）方案治疗。经治疗后患者病情好转，随访情况稳定。临床上对于疑为LPL／WM的患者，应尽快行骨髓活检、血清免疫固定电泳、流式细胞学检验等以尽早确诊，确诊后应根据患者病情选择适合的个体化治疗方案。
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华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤NCCN新版指南(2018.V1)解读
华氏巨球蛋白血症(Waldenstr(o)m's macroglobulinemia,WM)/淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)是一种发病率较低的成熟B细胞淋巴瘤,WM以淋巴浆细胞浸润骨髓同时伴血清单克隆性免疫球蛋白M增高为特点.近年来随着分子机制的挖掘、检测手段的更新以及新药的研制,WM/LPL的诊断与治疗取得了较大的进展.为提高临床工作者对该疾病的认识水平、规范其诊断及治疗,美国国立综合癌症网络于2018年3月更新了WM/LPL的诊治指南.该文将对指南重点内容进行解读以使国内读者更好地了解有关内容.
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淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症一例报告并文献复习
目的:报道1例淋巴浆细胞淋巴瘤/华民巨球蛋白血症(lymphoplasmalytic lymphoma/Waldenstrom's macroglobulinemia,LPL/WM)患者的诊断治疗并文献复习,提高对LPL/WM的临床认识.方法:报道1例LPL/WM病例,检索PubMed数据库,结合文献报道,总结分析LPL/WM的临床表现及诊疗经验.结果:本病例系79岁老年男性,因“头晕乏力伴间断发热1月余”入院,行免疫固定电泳、骨髓、免疫组化、MYD88基因L265P突变等综合检查后,诊断为该病.家属拒绝较强化疗,给予VP(长春新碱1mg,d1;地塞米松10mg,d1～d7)方案治疗7天,病情好转出院,患者未再来我院复诊.结论:应根据发病年龄、性别、临床表现、骨髓、免疫固定电泳、免疫组化、突变基因等检查综合性诊断及治疗LPL/WM患者.
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淋巴浆细胞淋巴瘤患者凝血指标变化及其临床意义
目的 观察淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)患者凝血指标的变化,探讨其临床意义.方法 收集2008年1月至2017年10月常州市第一人民医院20例初发LPL患者临床资料,患者均经化疗及血浆置换、补充凝血因子等支持治疗.选取20名健康体检者作为健康对照组.检测两组凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(FIB)、凝血酶时间(TT)、D-二聚体(D-D)和血小板计数(Plt)等指标.结果 与健康对照组比较,LPL组PT、APTT升高[(12.9±1.2)s比(11.6±0.9)s, (41.7±9.8)s比(24.7±2.9)s],Plt降低[112×109／L (3×109／L～379×109／L)比210×109／L (170×109／L～271×109／L)],差异均有统计学意义(均P＜0.05);而两组间FIB、TT、D-D比较,差异均无统计学意义(均P＞0.05).分泌不同免疫球蛋白类型(IgA、IgG和IgM)LPL患者的PT、APTT、TT、D-D、FIB、Plt比较,差异均无统计学意义(均P＞0.05).所有患者经治疗后凝血功能改善,无因出血、血栓死亡者.结论 LPL患者存在凝血功能紊乱和血液高凝状态,且与其分泌的免疫球蛋白类型无关.临床上应重视监测凝血指标,以预防不良反应的发生.
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淋巴浆细胞淋巴瘤/WaIdenstrom巨球蛋白血症七例临床分析
目的 探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/Waldenstrom巨球蛋白血症(LPL/WM)患者的临床特征.方法 对宁夏回族自治区人民医院2005年1月至2015年11月确诊的7例LPL/WM患者的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 7例患者发病时均出现不同程度的贫血、单克隆IgM增高及骨髓淋巴样浆细胞浸润,其中1例有家族遗传史,1例以高黏滞综合征导致双眼视力下降并反复鼻出血为首发表现,2例以冷凝集素综合征为首发表现,5例伴有不同程度肝和(或)脾大,3例合并慢性乙型肝炎或(和)胆囊炎.所有患者分别采用M2、CHOP、VAD等方案联合利妥昔单抗、三氧化二砷、沙利度胺等治疗,2例死亡,其余患者至截稿前仍生存.结论 LPL/WM临床相对少见且表现多样,极易误诊,诊断需要依靠骨髓形态学和检测到单克隆IgM型M蛋白血症.治疗后可获不同程度的缓解,但目前尚不能治愈.
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硼替佐米治疗淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症二例并文献复习
目的 探讨硼替佐米治疗淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)的临床效果.方法 分析在河南省肿瘤医院就诊的2例典型LPL/WM患者的诊疗经过,并进行相关文献复习.结果 2例患者明确诊断为LPL/WM,经过治疗病情稳定,达到完全缓解.结论 硼替佐米治疗LPL/WM可以获得较好的效果.
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异基因造血干细胞移植治疗淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症一例并文献复习
目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)在淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)中的治疗效果,并分析该类患者的预后.方法 报告1例接受allo-HSCT治疗的LPL/WM患者,并对相关文献进行复习.结果 该患者接受FMD(氟达拉滨、米托蒽醌、地塞米松)、RCOP(利妥昔单抗、环磷酰胺、长春地辛、泼尼松)、PAD(硼替佐米、表柔比星、地塞米松)等多个方案化疗后效果不佳.后接受allo-HSCT治疗,预处理方案为减低剂量克拉屈滨、白消安联合环磷酰胺,移植后予环孢素、麦考酚钠肠溶片联合短程甲氨蝶呤常规预防移植物抗宿主病(GVHD),+13天粒系植入,+15天巨核系植入,+208天出现局限性慢性GVHD(肝脏、口唇),予激素治疗后好转.移植后患者IgM水平持续下降,评估疗效为非常好的部分缓解.结论 allo-HSCT可能使难治性LPL/WM患者生存明显获益.
关键词： Waldenstrom巨球蛋白血症 淋巴浆细胞淋巴瘤 预后 移植 -
淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症三例并文献复习
目的 探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)的临床特征、诊断及治疗方法.方法 分析3例典型LPL/WM患者的诊疗经过,并进行相关文献复习.结果 3例患者诊断明确为LPL/WM并进行治疗,病情基本稳定.结论 LPL/WM临床上少见,易误诊,尝试进行个体化治疗是一种选择.
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淋巴浆细胞淋巴瘤骨髓细胞形态学特征诊断分析
目的 研究分析淋巴浆细胞淋巴瘤骨髓细胞形态学特征诊断的临床价值.方法 选取2016年03月 ～2018年03月我院接收的42例淋巴浆细胞淋巴瘤患者为此次研究对象,对其进行外周血常规检查、骨髓活检检查以及骨髓涂片显微镜检查,分析骨髓细胞形态学特征,总结其临床诊断价值.结果 共42例淋巴浆细胞淋巴瘤患者中,其共有11例患者白细胞增多,共有14例患者白细胞减少,共有31例患者血红蛋白减少,共有9例患者血小板减少;同时有38例患者骨髓有核细胞增生活跃,有4例患者骨髓有核细胞极度活跃;且有24例患者组织嗜碱细胞增多,有32例患者淋巴样浆细胞可见集簇分布.结论 骨髓细胞形态学,能够作为淋巴浆细胞淋巴瘤患者临床诊断的重要依据,值得临床推广.
