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白塞病62例临床分析
资料与方法本组白塞病病人62例,均符合第五届国际白塞病会提出的诊断标准,男33例,女29例;年龄13~64岁,其中20~50岁51例(82%);病程1周~30年,10年以内45例(75%).临床表现:初发部位口腔共36例(58.06%),其次分别是皮肤(16例)、生殖器(8例)、关节(8例)、眼(14例),其中针刺反应阳性27例(43%).本组有口腔溃疡58例(93.5%),皮肤改变42例(66%),常见皮肤类型有结节性红斑、毛囊炎、红斑丘疹.
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从临床实践体会"左手重而多按"
窦汉卿所著<标幽赋>为针灸医生必读之书,其中对进针手法及对针刺反应的描述为后世所传颂.在临床实践中,笔者对"左手重而多按,欲令气散"略有体会,在此略陈管见.
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口服强的松致严重低血钾并尖端扭转型室性心动过速一例
1临床资料患者女,36岁.因"胸闷、气短伴反复口腔溃疡半年余,加重1个月"于2008-02-13收入院.患者2007-09起反复发作胸闷、气短,不能平卧,同时伴有反复出现的多发性口腔溃疡、外阴部溃疡,就诊当地医院行针刺反应阳性,超声心动图示"主动脉瓣大量反流",诊断为白塞氏病,予强的松45 mg Qd治疗并规律减量,至25 mg Qd维持治疗,并予洋地黄0.125 mg Qd强心治疗,症状好转.
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依那西普治疗白塞病难治性色素膜炎一例并文献复习
患者男,37岁.因右眼视力下降5年,角膜移植术后19 d,视力进一步下降1周入我院.患者右眼视力模糊伴反复口腔溃疡5年,左眼视力下降2年,伴皮肤针刺反应阳性,诊断白塞病、双眼色素膜炎.给予散瞳等一般眼科处理,局部或(和)全身糖皮质激素(以下简称激素)治疗,当泼尼松减量至20 mg/d时,疾病复发.
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心脏白塞病主动脉瓣返流一例
患者,男,44岁,回族.因间歇性心悸、气短半年于1997年入院.28年前曾出现反复的口腔、外生殖器粘膜溃疡,皮肤针刺反应阳性,诊断为白塞病.20年前出现游走性关节疼痛,但无红肿.1年前突发腹痛,在外院经剖腹探查发现回肠坏死穿孔,诊断为肠型白塞病,进行回肠部分切除和吻合术治疗.体检:血压120/45mm Hg (1 mm Hg=0.133kPa),双肺呼吸音粗,未闻及干湿性音,心界无明显扩大,心率78次/min,律齐,胸骨左缘第三肋间闻及舒张期叹气样杂音,双下肢轻度压陷性浮肿,口腔及外阴粘膜可见数个直径3~5mm的小溃疡.
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神经白塞病三例临床病理分析
例1 男,25岁.因"发热、头痛8个月余,加重伴视力下降3个月"于2005年5月12日入院.2004年9月患者无诱因出现发热,体温40 ℃,于省立医院行头颅磁共振成像(MRI)见右侧额叶高信号区,诊断为"脑脓肿",治疗1个月症状消失,复查头颅MRI病灶消失.但患者仍头痛并伴有低热,体温37.1~38.0 ℃.2005年2月起患者双眼视力逐渐下降.既往有发作性口腔溃疡,后自愈;近4~5年反复出现阴囊溃疡,迁延不愈.2005年4月出现后颈部、双眶上缘红色丘疹,诊断为毛囊炎,2个月后自愈.查体:意识清楚,语言流利,左眼视力0.05,右眼视力0.10,双瞳孔等圆,直径约4 mm.口腔黏膜无溃疡,双侧阴囊各有一大小约1 cm的溃疡面.全身浅表淋巴结无肿大.其他检查无异常.血沉第1小时69 mm,血生化、可提取性核抗原(ENA)多肽抗体正常,结核菌素实验(-).腰穿检查:脑脊液压力400 mm H2O(1 mm H2O=0.0098 kPa),生化检查正常.头颅MRI正常,磁共振血管成像(MRV)示左侧横窦未显影.皮肤针刺反应阳性.诊断为神经白塞病、颅内高压、静脉窦血栓形成.给予患者脱水、抗凝、激素、抗炎治疗.
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表现为无菌性脑膜脑炎的神经Sweet病一例
急性发热性嗜中性皮病,又名 Sweet 综合征( Sweet′s syndrome)或Sweet病(Sweet′s disease),是由于中性粒细胞增多,广泛浸润真皮浅、中层引起的皮肤疼痛性隆起性红斑,同时伴有发热及其他器官损害的一种少见疾病。本病好发于四肢和颈面部,躯干皮肤及口腔黏膜也可累及,可两侧分布,但不对称。皮损初期为红色浸润斑或结节,逐渐扩大增多,颜色变深,隆起呈边缘清楚的环状,表面可因呈粗颗粒或乳头状而形似“水疱”,部分患者可出现散在的针尖大小或更大的水疱或脓疱,针刺反应可阳性。有自发疼痛和触痛。口腔黏膜损害表现浅糜烂及溃疡[1]。 Sweet病累及神经系统十分罕见,命名为神经Sweet病( Neuro-Sweet disease,NSD)。我们收治1例NSD患者,现对其临床表现及诊断治疗经过报道如下。
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白塞病合并烟雾病一例
临床资料患者男性,43岁,因"发作性肢体麻木伴口齿不清2周"于2011年7月28日入院.患者2周前无明显诱因出现左侧手指及足尖发麻伴讲话不清,症状持续2h后消失,后出现头部胀痛,以枕部为著,3d后再发肢体麻木、口齿不清1次,症状基本同前,无肢体乏力,无肢体抽搐、意识不清等症状.既往5年前因反复口腔溃疡、视物不清,在我院皮肤科诊断为"白塞病,葡萄膜炎",长期服用"泼尼松,7.5mg/d";有吸烟病史20年.入院体检:口腔可见大小不一溃疡斑块,皮肤针刺反应阳性,神经系统体征未见明显异常.
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白塞病并发颅内静脉血栓形成一例
临床资料患者男,27岁,系头痛2个月伴双下肢无力1个月余于2011年12月19日入院.患者于2010年11月突发右下肢肿痛在浙江某医院行B超检查,显示下肢静脉血栓形成,病因不明.2011年3月患者出现左下肢肿痛,在某市立医院行下肢静脉造影,结果显示左下肢深静脉血栓形成,予以华法林口服.2011年11月患者自觉头痛不适,双侧颞部呈持续性胀痛伴有视物模糊,12月患者晨起突发恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,伴有四肢无力、活动受限,同时出现生殖器溃疡,自行停用华法林.追问病史,患者已有反复口腔溃疡2~3年,每年发作3~5次,背部反复出现皮疹数月.体检:意识清楚,生命体征平稳,双眼球外展稍受限,余活动正常,颈抵抗,克布征(+),双手握力差,双上肢末梢型感觉障碍,下肢肌力V-,四肢腱反射迟钝~消失,背部可见毛囊炎样丘疹,腹部针刺反应阳性,阴囊可见溃疡瘢痕.
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贝赫切特综合征合并下肢深部静脉血栓一例报告
患者男,53岁,1977年起反复出现口腔溃疡及外生殖器溃疡,每年发作2~3次;1983年2月出现左小腿肿胀,行走困难;4月出现结节红斑,位于小腿和上肢前臂,多于春夏季节发生,5~8d后可自行消失,未予任何治疗.2004年2月出现发热,体温38℃,给予抗生素(具体用药不详)治疗后体温恢复正常,注射处皮肤出现脓疱.当地医院查针刺反应阳性,诊断为贝赫切特综合征(简称BD),给予泼尼松及硫唑嘌呤等药物治疗后症状有所好转.2004年6月患者为进一步诊治就诊于我院门诊,就诊时症状同前.既往无手术史,无外伤史,无糖尿病和心脑血管疾病史,无遗传病史,无特殊嗜好.查体:T36.5℃,BP 130/85mmHg,心肺无阳性体征,口腔、外生殖器未见溃疡,双上肢可见陈旧性斑块,左下肢明显较右下肢肿胀.辅助检查:ANA、抗dsDNA(-),抗ENA(-),纤维蛋白原测定:凝血酶原时间(PT)10.7s,纤维蛋白原定量(d-FIB)2.36g/L,国际标准化比值(INR)0.98,抗心磷脂抗体(ACL)(-),ANCA(-),ESR 2mm/h,CRP(-),针刺反应(+),PPD实验(-),下肢静脉彩超示左髂外、股总、股深静脉陈旧性血栓,完全闭塞,静脉周围侧支循环形成.胸部X线片未见异常.诊断为BD合并下肢深部静脉血栓.给予秋水仙碱0.5mg,3次/d,低分子肝素(速碧林)0.6ml,1次/12h,皮下注射,第18天起使用华法林3mg,1次/d,并嘱患者定期检查国际标准化比值(INR),保持在2~3之间.1个月后随诊,患者无任何不适,目前继续使用华法林和秋水仙碱治疗.
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针刺反应辅助诊断不典型白塞病四例
白塞病临床表现多样,为了提高针刺反应对白塞病临床诊断价值的认识,养活误诊,现将我院近10年确诊4例不典型白塞病报道如下.
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中国白塞病患者的临床特点
白塞病(Behcet's disease,BD)是一种以血管炎症及多系统损害为特征的自身免疫性疾病,高发地区为地中海国家及部分东亚国家,据统计BD在我国的患病率为1.4/万.根据BD国际研究组制订的诊断标准,具有复发性口腔溃疡每年至少发作3次,并附加生殖器溃疡、眼病、皮肤病变、针刺反应阳性4项临床表现中至少2项者可以诊断.我们通过中国医学数字图书馆CHKD期刊全文库,以白塞病为关键词对1994年1月至2004年12月的文章进行检索、分析,总结了BD多系统损害的临床特点和发生频率,希望有助于提高临床医师对BD的认识.
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Behcet病相关生物学标志物的研究进展
Behcet病(BD)是一种多系统受累的慢性炎症性疾病,它早由Hippocrates在公元前15世纪发现,并在1937年由土耳其医生Behcet将其总结为一种综合征.目前认为BD可能是一种全身血管炎性疾病,其病因及病理生理机制尚不清楚,但主要考虑与遗传、环境及自身免疫因素相关.BD好发于30~40岁青壮年,主要临床表现、疾病严重程度及性别比例存在一定的地域差异.BD患者主要分布在古代丝绸之路周围国家(包括我国),中东地区发病率高,而高加索地区发病率低,黑种人很少受累.而在远东地区发病率也较高[1].BD的临床表现多种多样,主要包括:(1)皮肤黏膜:口腔溃疡(98%)、生殖器溃疡(80%)、结节性红斑、痤疮样毛囊炎、针刺反应;(2)关节炎/关节痛(50%);(3)眼部受累:全葡萄膜炎、视网膜血管炎(50%);(4)血管炎:血栓性动脉炎、静脉炎、动脉瘤形成,血管炎累及全身系统包括消化道溃疡、附睾炎、中枢神经系统改变、肺脏改变等[2].美国国立卫生研究院(NIH)在1990年提出了BD的诊断标准:(1)复发性口腔溃疡;(2)复发性生殖器溃疡;(3)眼部受累;(4)特征性皮损;(5)皮肤过敏反应性阳性.(1)+(2)~(5)中任意2条即可诊断.这个临床诊断标准虽然有一定应用价值,但由于缺乏客观的实验室指标支持,存在一些问题.比如针刺反应也可以见于一些嗜中性粒细胞皮肤病Sweet综合征,坏疽性脓皮病及复发性阿弗他口炎(recurrent aphthous stomatitis,RAS)[3].更重要的是,此诊断标准对判断疾病是否活动或复发意义不大.
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姐妹同患贝赫切特综合征合并骶髂关节炎二例
例1.患者女,24岁.因反复口腔溃疡、外阴溃疡伴结节性红斑10年于2001年3月5日来我院就诊.患者自10年前开始出现口腔痛性溃疡,每年反复发作多于3次,同时伴发外阴溃疡.其后出现双下肢结节性红斑,有疼痛感,不痒.病程中有双骶髂部及臀部疼痛,偶有足跟痛.不伴发热,光过敏,无腹泻.无双手关节及腕关节疼痛,无眼科疾患.父母无类似疾病.体格检查:体温36.9℃,一般情况好,脸面部皮肤未见痤疮样皮疹.全身浅表淋巴结不肿大.双眼无充血,视力正常.舌面及颊粘膜各见一溃疡,触痛.双下肢见暗红色色素沉着.双骶髂关节压痛.指地距正常,Schober试验阴性.胸廓活动度正常,"4”字试验阳性.实验室检查:血沉(ESR)12 mm/1 h,C反应蛋白(CRP)43 mg/L,血IgG 6.58 g/L(7.0~17.0 g/L),IgA 2.23 g/L(0.7~3.8 g/L),IgM 1.5 g/L(0.6~2.5 g/L).类风湿因子(RF)-,抗核周因子(APF)-,抗角蛋白抗体(AKA)-,PPD-,人白细胞抗原(HLA)-B27-,HLA-B51-.针刺反应+.骶髂关节CT:左侧骶髂关节间隙消失,关节面融合,右侧间隙尚可,骶髂关节面轻度虫蚀样改变.结合患者临床及检查结果,诊断为贝赫切特综合征(Behcet syndrome,BS)合并骶髂关节炎.给予甲氨蝶呤和柳氮磺胺吡啶治疗后病情开始缓解.例2.患者女,系例1妹妹,22岁.反复口腔溃疡,外阴溃疡5年,双下肢结节红斑2年.患者自5年前开始反复出现口腔痛性溃疡,每年发作3次以上,同时伴发外阴溃疡.2
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白塞病5例误诊分析
白塞病临床表现多样,极易造成误诊或漏诊,为了提高针刺反应对白塞病临床诊断价值的认识,减少误诊、漏诊,现将我院近10年误诊的5例不典型白塞病报道如下.
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以针刺反应阳性为线索诊断神经白塞病1例
患者,男性,27岁,农民,因反复右眼疼痛3年,头痛、发热、右侧肢体无力7天入院。3年前患者出现右眼疼痛,偶有畏光、流泪,曾至多家医院就医,均诊为“虹膜睫状体炎”,给药物治疗能暂时缓解,但经常复发,患眼视力进行性下降,半年前已完全失明。1年半前不明原因出现右侧肢体瘫痪和吞咽困难,脑CT平扫正常,按“中风”治疗后完全缓解。7天前患者再感右眼疼痛,同时伴有头痛、呕吐及不规则发热,右半身麻木,右侧肢体无力。入院查体:体温39.0℃,意识清楚,表情呆滞,吐词不清。全身皮肤粘膜无黄染及出血,口腔粘膜未见溃疡。右眼睫状充血,右侧瞳孔缩小,对光反射消失,右眼无光感,左眼视力正常。心肺腹部检查未见异常。外阴皮肤粘膜无溃疡。神经系统专科检查:右半身痛觉减退,右侧中枢性面瘫,伸舌右偏,右上下肢肌力Ⅲ级,张力过高,右侧腱反射活跃,双侧巴彬斯基征(+),脑膜刺激征(-)。血尿粪常规、肝肾功能、血糖均正常;血沉24mm /1h,OT试验(-),结核抗体(-);抗核抗体、抗Sm、抗SSA、抗SSB抗体(-)。腰穿脑脊液无色透明,压力及脑脊液糖、氯化物、蛋白定量正常;细胞计数:白细胞96×106/L,分类中性0.80,淋巴0.20;涂片找抗酸杆菌(-)。胸透正常。脑CT扫描示左侧基底节区有3.0cm×3.0cm低密度灶,边缘模糊,CT值约20Hu。累及范围包括左侧丘脑、内囊后肢及苍白球。三脑室轻度受压,脑室系统不扩大。静脉增强扫描见左侧丘脑处有一斑片状高密度灶。住院期间发现患者双手背、肘部的静脉穿刺点,以及腰穿部位皮肤出现多个红色丘疹,顶端有一黄色脓点,追问病史,方知3年来患者口腔、阴囊、阴茎经常出现痛性溃疡,呈多发性,不治1~2周能自行愈合,不留瘢痕。其母及姊妹均易患“口腔溃疡”。结合病史,诊断为神经白塞病,给强的松等治疗病情迅速好转,1个月后复查CT正常。
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贝赫切特综合征致消化道出血一例误诊
【病例】 男,47岁。因间歇性腹痛2年,加重10个月,伴黑便5小时入院。患者2年前无明显诱因出现右下腹和脐周间歇性隐痛,偶感恶心、食欲减退,无反酸、嗳气、腹泻、黑便及低热、盗汗等。近10个月加重,5小时前更甚,并解黑便1次,量约200 g,无呕血。既往有糜烂性十二指肠炎及十二指肠球部溃疡史。查体:中度贫血貌,球结膜苍白,舌边可见数个米粒大小溃疡。心肺无异常。腹平软,右腹部压痛,以右下腹和脐周为甚,脾可触及。血常规:白细胞8.0×109/L,血红蛋白80 g/L,血小板99×109/L。B超示脾大,X线腹部平片、胸片及心电图均正常。初步考虑为消化性溃疡并出血,给予H2受体拮抗剂及止血药物。入院3天后患者仍有间歇性腹痛和黑便,同时感口咽部疼痛及排尿痛,伴间歇性发热,体温38.6℃,查体发现左眼睫状体充血,口唇、舌部多发米粒至黄豆大小的溃疡,边缘不清,外阴深在性溃疡,表面覆白色脓苔。皮肤针刺反应阳性。追问病史,曾有反复角膜炎、口腔及外阴溃疡达14年。纤维胃镜示胃窦及贲门溃疡,病理报告为“慢性炎症伴糜烂,有中性粒细胞及淋巴细胞浸润”。全消化道钡餐造影示:胃窦部大弯侧、十二指肠球部及降部、空肠与回肠多发性溃疡。诊断贝赫切特综合征(旧称白塞病)。给予硫唑嘌呤50 mg、雷公藤20 mg,1日3次口服;泼尼松10 mg,1日2次口服。7天后体温正常,38天后口腔及外阴溃疡愈合,黑便停止,腹痛消失,病情缓解出院。
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应用英夫利西单抗治疗神经白塞病一例
患者男,32岁.2002年因"反复口腔溃疡、眼炎、阴茎溃疡、双下肢结节性红斑及皮肤针刺反应阳性",根据白塞病(Behcet's disease,BD)国际分类诊断标准~([1])确诊为BD,予泼尼松、甲氨蝶呤等口服,患者因病情无明显改善遂自行停药,上述症状反复发作,并因左眼葡萄膜炎及视网膜脱落,视力进行性下降至2004年左眼失明.2009年1月,患者出现左下肢乏力,行走欠利,于当地医院查头颅CT及腰椎CT未见明显异常.
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针刺效应与反应
针刺反应是取得针刺效应的关键,在临床中要重视患者的针刺反应和针刺效应.对针刺效应及反应的涵义、机理及其关系等方面的研究显示,针刺反应越强,治疗效果越好;而治疗效果好,针刺反应不一定就强.因此,临证时不能只一味追求针刺反应的强弱,而更应该注重针刺效应的优劣.
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雷公藤治疗白塞病3例
1病历摘要例1,女,72岁.反复发作口腔溃疡3年余,溃疡分布于颊粘膜、唇、舌和齿龈,一般3~5个,直径约为2mm~10mm,有淡黄色覆盖物,周围见红晕,伴有疼痛,多于2周左右愈合.近2年来,双下肢反复出现结节红斑样皮损,伴有压痛.病程中曾有双眼疼痛、红肿、有分泌物,被诊断为"虹膜睫状体炎",并致使左眼视力明显减退.实验室检查:IgG2532.3mg/dl,IgA265.5mg/dl,IgM205.4mg/dl,C3501mg/dl.OT试验强阳性.针刺反应阳性.给予抗结核药及雷公藤多甙治疗,观察5个月,症状未复发.