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Brugada综合征2例临床分析
1 临床资料病例1:患者,男,45岁,因上腹间歇隐痛伴胸闷、心前区不适3d,于2002年4月13日入院.
关键词： Brugada综合征 临床分析 -
Brugada综合征1例
Brugada综合征(BrS)是一种离子通道基因异常所致以心律失常为主的疾病,常伴发室性心动过速及室颤,是心源性猝死的高危因子.昆明医科大学第一附属医院接收了1例BrS患者,复习了BrS的相关文献,希望临床中对于类似病例能早做预防.1临床资料患者男性,47岁,主诉“乏力5年,伴胸闷、头痛3月”人院.患者5年前无明显诱因突感全身乏力,不能站立,无意识障碍、出汗、抽搐、二便失禁等不适,送至当地医院急诊科就诊,行呼吸睡眠监测,提示睡眠呼吸暂停综合征,予以规律氧疗,症状明显缓解,但上述症状仍偶有发作.
关键词： Brugada综合征 心源性猝死 睡眠呼吸暂停综合征 -
Brugada综合征的研究现状
自从1992年Brugada等[1]首先报道8例右胸导联具有特异性改变患者因特异性室速导致猝死以来,已引起学术界广泛关注,国内外有关报道近年来逐渐增多,本文仅就Brugada综合征的临床研究现状做一概述.
关键词： Brugada综合征 心电图 -
转复后心电图正常的室性心律失常诊断为隐性Brugada综合征一例
Brugada综合征是心源性猝死的常见原因之一,该病在我国并不少见,发病以中青年男性为主,本病常有家族史,常以晕厥及猝死为首发症状,其主要引发恶性心律失常,发病前多无征兆,一部分患者发病时已丧失救治机会.因此加强本病识别及早期诊断是预防此类患者猝死的关键所在.临床工作中室性心律失常多见,有典型Brugada综合征心电图改变的患者得以确诊者亦较多,而在复律后心电图完全正常的心律失常病例中能够早期被确诊的却很少见,原因则是部分接诊医师对本病认识不足.
关键词： 室性心律失常 Brugada综合征 心源性猝死 -
Brugada综合征误诊1例
病历资料患者,男,40岁,因晕厥伴抽搐3次入院.半年及2天前患者无明确诱因于睡眠中神志不清伴抽搐、尿失禁,约5分钟后清醒,醒后诉有头晕、乏力.入院前3小时又类似发作1次,查体:BP 120/70mmHg,R 18次/分,P 60次/分,一般情况良好,神志清,口唇无紫绀,颈静脉无充盈,颈动脉搏动无异常,心界不大,心律齐,无杂音.双肺无殊.
关键词： Brugada综合征 急性心肌梗死 误诊 -
Brugada综合征的ICD-10编码探讨
目的 探讨Brugada综合征的正确ICD-10编码.方法 通过分析了解Brugada综合征病因以及临床特征,找寻Brugada综合征对应的ICD-10疾病编码.结论 对于新生病种要通过多方面查找资料,以确保编码的准确性和唯一性.
关键词： Brugada综合征 编码 ICD-10 -
1例Brugada综合征患者的急救
Brugada综合征是一种有高度猝死危险的心脏结构正常的致心律失常性疾病,无论有无症状,随访3年的死亡率约为30%.Brugada综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,男女发病率差异明显,男女之比为10:1[1].
关键词： Brugada综合征 急救 护理 -
一例Brugada综合征患者的急救护理体会
Brugada综合征是一类因编码心肌细胞离子通道的基因产生突变导致心肌细胞复极时离子流发生紊乱,从而诱发多形性室速、心室颤动等致命性心律失常的临床综合征.Brugada综合征国内可见病例报道,其病死率占所有猝死病例的4%～12%,因死亡率高而引起人们的关注.无锡市人民医院急诊科于2008年9月2日曾成功抢救了1例Brugada综合征患者,确诊后成功植入心脏复律除颤器(implantable cardioverter defibrillator,ICD),效果满意,现报告如下.
关键词： Brugada综合征 急救 护理 -
Brugada综合征1例
1 病例报告男,46岁.既往有反复扁桃体炎史和大量吸烟史20 a(20支/d),无心脏病等病史,无家族史.2002-03-25患者因发热到医院就诊时突然出现晕厥,ECG示窒速,室颤.经心肺复苏、电除颤10次及药物治疗,病情稳定后查体:神志清楚,BP130/80 mmHg,HR72次/min,心界不大,心律齐,未闻及病理性杂音,肺部、神经系统无阳性体征.辅助检查:血清心肌酶谱、血钾、钠、钙均正常.血脂:甘油三酯TG12.49 mmol/L升高,HDL0.72 mmol/L降低.
关键词： Brugada综合征 -
中国汉族人Brugada综合征患者SON5A基因Ⅳ区一个新的突变
背景 Brugada综合征是一种易导致猝死的具有遗传倾向的疾病,与编码心肌钠通道的基因突变有关.目的 研究中国Brugada综合征患者SCN5A基因的碱基改变情况.方法 对15例先证者及家系进行直接SCN5A基因测序.DNA来源于患者外周血白细胞.全部28个外显子通过设计的40对引物进行PCR扩增,扩增后的产物直接测序.结果 在一个家系上发现了一个错义突变,即G5080A(R1628Q),该突变导致心肌细胞钠通道的α亚基第Ⅳ结构域的第4片段发生改变.在150个正常对照者未发现此碱基改变.结论 G5080A(R1628Q)可能是中国Brugada综合征患者SCN5A基因新的突变位点.
关键词： Brugada综合征 SCN5A基因 钠通道 猝死 -
获得性 Brugada 综合征发生机制、诊断标准及其影响因素
Brugada综合征是一种遗传性心律失常，是由于心肌离子通道基因突变使其功能异常导致的综合征。近年来发现，一些后天因素也可引起与Brugada综合征相同的表现，称为获得性Brugada综合征：即在动作电位1相的末期持续增加外向电流的任何因素都可能增加或表现为ST段的抬高，使心电图出现与Brugada综合征相同的表现。常见的影响因素包括药物、电解质、自主神经活性及体温等。
关键词： Brugada综合征 获得性Brugada综合征 药物作用 电解质紊乱 体温 -
Brugada综合征研究进展
1992年,Brugada等首次报道了伴有特征性心电图表现的高猝死风险的Brugada综合征(Brugadasyndrome,BS)[1].据统计,BS占心脏猝死患者的4％ ～ 12％.起初,人们认为该疾病为常染色体显性遗传性疾病,是由于编码心肌细胞离子通道基因发生变异,引起心电活动紊乱,不伴有心脏结构异常[2].1996年,Corrado等[3]随后报道的相关病例,指出其发病机制为右室流出道传导减慢及伴有轻度心脏结构改变,目前尚无统一结论.2002年,欧洲心脏病学会(ESC)发布了首个专家共识,提出了其诊断标准[4].随后,2005年第二次专家共识进一步阐释了诊断标准、制订危险分层及治疗建议[5].
关键词： Brugada综合征 Brugada波 发病机制 -
Brugada 综合征1例
1病例报告
患者男，52岁，因反复心慌半个月伴晕厥数次就诊入院。住院期间多次发生晕厥，晕厥时心电监护显示为室性心动过速、心室颤动，多次行电复律成功除颤。考虑患者为心律失常电风暴，曾给予β受体阻滞药治疗，但仍然反复发作室性心动过速、心室颤动。24 h动态心电图监测期间患者又发生晕厥数次，心电图V1～V3导联见典型的Brugada波并引发室性心动过速、心室颤动（图1）。给予异丙肾上腺素治疗后，Brugada 波消失（图2），未再发生室性心动过速、心室颤动。数天后改为口服西洛他唑，并置入ICD。随访期间未再发生晕厥。关键词： Brugada综合征 室性心动过速 心室颤动 -
冠状动脉介入过程中圆锥支或右心室支急性闭塞致心电图改变的观察
目的:探讨在右冠状动脉近端血管介入治疗过程中,圆锥动脉或右心室支急性闭塞致心电图改变的特点.方法:回顾性分析2007-08至2012-12于我院行介入治疗的病例,发现3例患者在于预右冠状动脉近端血管过程中,圆锥支或右心室支急性闭塞,术中出现胸前导联J点和ST段抬高,其中1例呈典型的Ⅰ型Brugada样心电图改变.总结3例患者的病例特点、冠状动脉影像与心电图变化.结果:右冠状动脉近端血管分支(2例圆锥动脉、1例右心室支)急性闭塞可以诱发胸前导联J点和ST段穹窿型抬高,甚至呈现典型的Ⅰ型Brugada样心电图改变,其中1例患者右心室支持续性闭塞,心电图呈持续性J点和ST段抬高,随后发生了心室颤动.结论:右冠状动脉近端血管分支急性闭塞可以导致胸前导联J点和ST段抬高,甚至继发恶性心律失常.
关键词： 圆椎动脉 冠状动脉缺血 Brugada综合征 J波 -
心室晚电位在Brugada综合征患者心律失常事件的预测价值
目的 探讨心室晚电位(LP)预测Brugada综合征患者发生心律失常事件的价值.方法 43例Brugada综合征患者分为有症状组(24例)和无症状组(19例).采用信号平均心电图(SAECG)检测所有患者的心室晚电位；动态随访(33.8±9.0)个月,观察研究人群中心律失常事件的发生情况. 结果 有症状组中有22例(91.7％)患者晚电位阳性,无症状组中有7例(36.8％)晚电位为阳性.LP阳性的Brugada综合征患者心律失常事件发生率为72.4％,LP阴性的Brugada综合征患者心律失常事件发生率为14.3％,LP预测心律失常事件发生的相对危险度(RR)为5.1,95％可信区间(CI)为[1.4,18.6](P=0.002). 结论 心室晚电位可以作为Brugada综合征患者发生心律失常事件的有效预测因子之一.
关键词： Brugada综合征 前瞻性研究 心电描技术 心律失常 -
健康人高位右侧胸前导联Brugada心电图征调查
目的 初步了解我国健康人高位右侧胸前导联Brugada心电图征发生率及其意义.方法 对1005例健康体检者进行病史询问、体格检查、X线胸片、标准12导联和第二肋间右侧胸前导联心电图检查,按照欧洲心脏病学会制定的标准筛选Brugada心电图征.结果 排除4例器质性心脏病和心律失常患者后,共1001例(男877例,女124例)入选,年龄17～75(28.3±14.8)岁.标准导联心电图检查发现5例2型Brugada心电图征(0.5%),第二肋间右侧胸前导联心电图检查发现47例Brugada心电图征(4.70%),均为男性(2型40例,3型7例).无不明原因晕厥或黑矇史,无猝死家族史.结论 对于症状不典型者,依据标准导联或高位右侧胸前导联2型或3型Brugada心电图征诊断Brugada综合征要慎重.
关键词： 心电描记术 流行病学因素 Brugada综合征 -
高位右侧胸前导联对诊断Brugada综合征心电图的价值
目的观察加做高位右侧胸前导联对揭示Brugada综合征心电图的有效性.方法对有猝死家族史、心电图胸前导联ST段抬高的3例患者进行家系调查,对3个家系中的10个成员进行了体格检查、X线胸片、超声心动图检查,将30例20～50岁的健康体检者作为对照,描记常规及高位右侧胸前导联心电图.结果加做高位右侧胸前导联可提高Brugada综合征心电图诊断的阳性率,且极为简便、安全.结论与常规心电图相比高位右侧胸前导联心电图能有效地提高Brugada综合征心电图诊断的阳性率.
关键词： Brugada综合征 猝死 ST段抬高 -
Brugada综合征和特发性J波的临床分析
目的了解Brugada综合征和特发性J波的临床和心电图特点及其异同点.方法对收集的10例Brugada综合征和8例特发性J波患者临床和心电图资料进行对比并结合文献分析.结果两病有相似的临床和心电图表现,但心电图表现仍有一定区别,Brugada综合征R′波大于R波,多见于V1～V3导联,伴ST段持续抬高,T波倒置,图形较恒定;特发性J波中J波小于R波,在Ⅱ、Ⅲ、aVT和V4～V6导联多见,无T波倒置,J波可因药物、运动等原因在短时间内明显改变.结论Bru-gada综合征和特发性J波临床表现相似,可能有相同的发病机制,只是影响的部位不同,其区别主要在心电图表现.
关键词： Brugada综合征 J波 特发性心室颤动 -
Brugada综合征合并先天性长QT综合征一例
目的 报告1例反复发作晕厥伴胸前导联J-ST-T显著抬高患者的临床过程.方法 1例15岁男孩反复于夜间卧床休息时发生晕厥,对该患者及其父母进行病史询问、体格检查、心电图及超声心动图检查,并行普罗帕酮激发试验.对患者进行冠状动脉,左、右心室造影和心内电生理检查.结果 患者及其父母无器质性心脏病依据,无阳性猝死家族史.患者直立倾斜试验阴性,冠状动脉和左、右心室造影正常,心内电生理检查未发现异常,未诱发室性心律失常.患者基础心电图胸前导联J-ST-T显著抬高,晕厥后窦性心动过速时J-ST-T降低伴QTc延长.静脉注射普罗帕酮70 mg后胸前导联J-ST与T波第二峰进一步抬高.患者母亲基础心电图ST-T类似于LQT3,但QTc正常.患者父母在静脉注射普罗帕酮70 mg后胸前导联ST-T均进一步抬高.结论 该患者心电图不同于已报道的Brugada综合征合并LQT3,可能为新的SCN5A基因突变导致的一种新的表型.
关键词： ST段抬高 Brugada综合征 长QT综合征 普罗帕酮 -
Brugada综合征患者体温与QT间期相关性研究及临床意义
目的 探讨Brugada综合征(BrS)患者不同体温状态对心电图校正的QT间期(QTc)的影响,并对两者进行相关性分析,阐述其可能的机制及临床意义.方法 选择2008年5月至2013年5月在南京医科大学第一附属医院明确诊断的BrS患者为实验组,以年龄、性别相匹配的阵发性室上性心动过速(PSVT)患者为对照组,对每例患者均每日多次测量体温并同时行心电图检查,采用Bazett公式计算QTc,将体温和QTc关系绘制成散点图并进行相关性检验.结果 8例BrS患者均为男性,平均年龄(47.38±15.05)岁,均有晕厥史,有家族猝死史(1例),临床记录室性心动过速(VT)或心室颤动(VF)4例,电生理检查(EPS)诱发VT或VF 5例.8例PSVT患者(男女比例为4∶4),平均年龄(43.75±10.47)岁,房室结折返性心动过速5例,房室折返性心动过速3例.BrS组体温与QTc之间具有相关性,相关系数0.6(P＜0.05),而对照组两者之间无相关性(P＞0.05).结论 BrS患者体温与QTc呈正相关,随着体温的升高,QTc呈升高趋势,容易发生室性心律失常.
关键词： Brugada综合征 体温 校正的QT间期
