首页 > 文献资料
-
抗肾小球基底膜病的靶抗原研究进展
抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane, GBM)病是以循环中抗GBM 抗体阳性和(或)抗GBM抗体在肺和(或)肾脏中沉积为特征的一组自身免疫性疾病.该病早于1919年由Ernest Goodpasture 报道,1958年Stanton 和Tang 报告了9例出现肺出血和肾炎的病例,并将其命名为Goodpasture 综合征.以后,人们又发现部分病人不发生肺出血而仅有肾炎表现,由于其与Goodpasture综合征共同的特点是均出现抗GBM 抗体,因此统称为抗GBM 病[1].抗GBM 病是预后差的肾脏病之一.
-
CT诊断抗肾小球基底膜病一例
患者男，23岁，因发热、腰痛1周，咯痰带血2 d来我院就诊。体格检查：体温38.1℃，脉搏81次／min，血压68／110 mm Hg，呼吸23次／min。心肺听诊无异常。双肾叩击痛阳性。血常规检查：白细胞7.9×109／L，红细胞3.79×1012／L，血红蛋白106 g／L。动脉血气：pH 7.4，PCO235.5 mm Hg，PO257.2 mm Hg，HCO321.8 mmol／L。血沉30 mm／1 h，尿液分析：pH 6.5，潜血（＋），葡萄糖（-），颗粒管型（＋），红细胞管型（＋），蛋白（＋＋）。血液生化：尿素氮37.5 mmol／L，肌酐366 mmol／L， C 反应蛋白134 mg／L，IgG 14.2 g／L，IgM 0.8 g／L，ANCA（-）。胸部CT（图1）示双肺广泛气腔实变影，边缘呈磨玻璃样改变，以双肺下叶背侧明显，提示肺出血综合征。随后检查血清抗基膜抗体血清滴度1∶2。经超声引导下肾活检示新月体性肾小球肾炎，免疫荧光检查发现沿肾小球基底膜有IgG和C3呈线型沉积。证实了抗肾小球基底膜病的诊断。该患者被实施血浆置换和免疫抑制治疗，症状和生化指标得到部分缓解。
-
抗肾小球基底膜病合并IgA肾病1例报告并文献复习
患者 女,38岁,因活动后气短2个月,发现血肌酐升高1个月于2008年5月8日入院.患者于2008年3月出现咳嗽,咳白色泡沫痰,无咯血,抗生素治疗后咳嗽好转,但出现乏力、活动后气促、食欲下降.
-
伴IgA沉积的抗肾小球基底膜抗体疾病1例
抗肾小球基底膜(CBM)抗体疾病是由抗CBM抗体介导的,以肺、肾为主要受累器官的全身性免疫性疾病[1].抗GBM抗体疾病进展迅速,需及时治疗方能改善预后.而伴有免疫复合物沉积的抗GBM肾炎国外偶有个案报道,现报道1例,并分析其特殊的临床及病理表现.
-
以肺表现首发的显微型多血管炎3例报告
例1,女,76岁,因咳嗽、咳痰2个月余于2001年11月9日入院.无咯血、肌肉关节痛、皮肤损害.查体温38.7℃.两肺底少许湿性罗音,散在干性罗音.血WBC 11.5×109/L,N 0.818,Hb 84g/L;尿WBC0～1/HP,Pro(+++);肺部CT示右肺下叶背段、后基底段可见片絮影,边缘较清;转结核病院治疗.既往无活动性肺结核病史.多次查结核杆菌阴性,抗生素治疗无效.于2001年12月8日出现少尿200 ml/d,再次住我院.查Bp210/90 mm Hg(1 kPa=7.5 mm Hg),尿RBC散布,Pro(+++);ESR 164 mm/h,Scr 750.1 μmol/L,抗核抗体(-),抗肾小球基底膜(GBM)抗体(-),补体C3、C4正常,血清环核型抗中性粒细胞胞浆自身抗体(P-ANCA)(+),抗髓过氧化物酶(MPO)抗体(+++).肌肉活检:小动脉及小静脉壁内皮细胞肿胀增生,中层纤维素样坏死,伴炎性细胞浸润、水肿.确诊为显微型多血管炎(MPA),肾功能衰竭.确诊时间40d.
-
急进型肾小球肾炎的临床护理实践与体会
急进性肾小球肾炎(RPGN)患者,临床以少尿、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能恶化等为基本特征,其在病理上归属于新月体性肾小球肾炎疾病.实验室及其他检查结果为:尿蛋白(++~++++),隐血(++~++++),管型、白细胞可见;尿纤维蛋白降解产物阳性,尿补体C3阳性,24h尿蛋白定量>3.5g;内生肌酐清除率下降,血肌酐、尿素氮、血脂增加,血清白蛋白下降;血常规白细胞正常或轻度增高、血红蛋白逐渐下降;血清抗肾小球基底膜抗体阳性、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性或循环免疫复合物阳性;超声检查则显示为双肾正常或体积增大;肾活检检查表明为新月体性肾小球肾炎.
-
肺肾综合征的诊断和治疗
1 概述和病因肺出血肾炎综合征属于内科危重急症.肺出血主要原因为肺泡毛细血管炎,临床上多表现为咳嗽、痰中带血,严重者可发生大咯血而危及患者生命,轻症仅表现为肺泡灌洗液中含铁血黄素细胞阳性.肾炎指肾小球肾炎,临床上主要表现为血尿、蛋白尿和不同程度的肾功能不全.肺出血肾炎综合征病因多种多样,经典的肺出血肾炎综合征主要指抗肾小球基底膜病(Goodpasture disease, GBM),而近年的研究发现更多的患者为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎所致,上述二者占肺出血肾炎综合征的80%以上.其他病因包括:ANCA相关小血管炎、抗GBM病、系统性红斑狼疮、系统性硬化、抗磷脂综合征、血栓性微血管病、冷球蛋白血症、流行性出血热、胆固醇结晶栓塞、药物性血管炎.该类疾病进展迅速,及时明确病因,早期开始合理的治疗是改善患者预后的关键.但目前仍存在较为严重的误漏诊现象,本文主要讨论肺肾综合征的诊断思路和治疗进展,其中重点为抗GBM病和ANCA相关小血管炎.
-
1例Goodpasture综合征的护理
患者男性,48岁.因反复咯血、低热4个月,血尿、蛋白尿、双下肢浮肿半个月,少尿、无尿、胸闷5 d,2001年3月10日由外院转入我院.查体:T 38.2 ℃,Bp 110/70 mmHg(14.7/9.3 kPa).血常规:Hb 88 g/L, WBC 10.4×109/L,GRAN 80.2%,PLT 197×109/L.肝功能正常,总蛋白49 g/L,白蛋白27 g/L;肾功能: BUN 21.9mmol/L, Cr 804.5 umol/L;抗中性白细胞胞浆抗体(-),抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)抗体108%(参考值<16%);胸片报告:"双肺蝶翼状阴影"; B超示:双肾体积增大;肾穿刺活检报告:新月体性肾小球肾炎.诊断:急进性肾炎、Goodpasture综合征(Ⅰ型新月体性肾小球肾炎).
-
抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎误诊为肺结核1例
患者,女58岁,内蒙包头市人。因咯血、发热伴少尿、恶心纳差2周余,由本院呼吸内科转入肾科。患者1年前出现低热,咳嗽及痰中带血,在当地医院诊断为“肺结核”,给予三联抗结核治疗1年,症状时轻时重。受凉后症状加重,体温高达39℃,但无寒战,用抗结核药及抗生素效果不佳,用过3次“地塞米松”体温可降到正常,停用后复升。1个月后以“肺结核并发肺炎”收治本院呼吸科,期间常规检查提示肾功能受损,尿素氮(BUN)18mmol/L。血肌酐(Scr)398μmol/L,未引起重视,继续抗结核治疗。住院2周患者病情加重,体温持续在39℃,频繁咳嗽,大口咯血,单次咯血量可达50ml;尿量减少500ml/d以下,恶心纳差,复查BUN升至46mmol/L,Scr 981μmol/L,急请肾内科会诊,怀疑“抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎,或肺出血肾炎综合征”,立即送检血清ANCA及抗肾小球基底膜(GBM)抗体,并将患者转入肾科。入科查体:体温38.5℃,重度贫血貌,双肺满部干性音。心率120次/min,心律齐,全腹质软,右上腹部有轻压痛,双肾区叩击痛存在,双下肢轻度指凹性水肿。辅助检查:白细胞7.6×109/L,血红蛋白(Hgb)52g/L,血小板130g/L,网织红细胞0.052;尿常规示尿蛋白(+),RBC 20～30/up;BUN 42mmol/L,Scr 950μmol/L;肝功能正常。肾脏B超示双肾明显增大,皮髓区分界不清;胸片可见双肺弥漫渗出性阴影;纤维支气管镜检查及下端支气管痰涂片未发现结核菌,血清抗GBM抗体阴性,而ANCA呈阳性:间接免疫荧光法(IIF)检测血清ANCA为P型,抗MPO-ELISA 67%(参考值<23%),抗PR3-ELISA阴性,肾脏病理检查示肾小球毛细血管襻局灶纤维素样坏死,确诊为ANCA相关小血管炎显微镜下型多血管炎(MPA型)。立即给予血浆置换加血液透析,环磷酰胺静滴及甲基强地松龙冲击治疗,接着用强的松60mg/d口服,辅用敏感抗生素治疗,1周内咯血症状基本控制,尿量增多,经过5天多尿期后转为正常,肾功能指标明显好转,BUN降至18mmol/L,Scr 410μmol/L。经过60天治疗,患者无咳嗽、咳痰,尿量正常,精神饮食好,复查Hb 98g/L,BUN 8.6mmol/L,Scr 210μmol/L,胸片复查正常,步行出院。
-
抗中性粒细胞胞质抗体及抗肾小球基底膜抗体阳性肾炎患者的临床病理特点及预后分析
目的 探讨血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)及抗肾小球基底膜抗体(Anti-GBM)阳性肾炎患者的临床病理特点及预后情况.方法 选取2010年5月—2013年1月收治的64例肾炎作为研究对象,所有患者均行ANCA和Anti-GBM的检测,根据ANCA和Anti-GBM检测结果将64例患者分为A组(ANCA和Anti-GBM均为阳性)18例和B组(ANCA阴性,Anti-GBM阳性)46例.记录并比较两组的性别、年龄、临床表现、病理特征、预后以及ANCA和Anti-GBM情况.结果 两组的临床表现以及pH值比较差异有统计学意义(P<0.05).A组球性硬化明显高于B组(P<0.01),但两组其他肾组织活检病理结果比较差异无统计学意义(P>0.05).两组随访3年后的人存活率和肾存活率比较差异无统计学意义(P>0.05),且预后均较差.结论 ANCA和Anti-GBM同为阳性肾炎患者的临床表现较Anti-GBM单阳性患者严重,且两组的预后效果均较差.
-
血浆置换术中常见不良反应的原因分析及处理措施
1临床资料1.1一般资料本组40例,其中血栓性血小板减少性紫癜3例,格林-巴利综合征22例,重症肌无力7例,多发性硬化4例,抗肾小球基底膜病2例,药物中毒2例.实施PE 65例次,其中置换1次者9例,2次者20例,3次以上者5例.
-
肺出血-肾炎综合征一例
患者女，66岁，主因恶心呕吐10 d，近2 d伴发热、尿少入院。体格检查：体温36．9℃、血压145/80 mmHg，颜面浮肿，两肺呼吸音清，未闻及干湿性音。心率90次/min，律齐，各瓣膜未闻及病理性杂音。腹部检查未见异常，双下肢无水肿。实验室检查：血常规：白细胞（WBC）10．12×109/L，红细胞（RBC）2．81×1012/L，血红蛋白浓度（HGB）84 g/L，红细胞压积（HCT）24．0%，中性粒细胞（NE）79．1％；尿常规：潜血（++＋）、蛋白（+＋）；血生化：K+3．05 mmol/L，Na+117 mmol/L，二氧化碳（CO2）15．2 mmol/L，尿素氮（BUN）15．4 mmol/L，肌酐（Cr）539μmol/L，尿酸（UA）360μmol/L。入院诊断为急性肾功能衰竭、代谢性酸中毒、肾性贫血。5 d后患者出现发热，体温38℃，伴咳嗽，痰中带血，拍胸部正位X线片示：两下肺纹理增多，右上肺钙化灶，两下肺见片状高密度影，两膈顶及肋膈角模糊（图1）。患者于第7天突然咳嗽、咳血、胸闷、喘憋、不能平卧，测血压170/110 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），听诊双肺泡出血为主要表现的综合征，目前特指与抗GBM抗体特异性相关的肺出血肾炎综合征［1］，本病的明确病因尚不清楚，多数学者认为其诱因为呼吸道感染，特别是感染流感病毒是本病常见的诱因，也可能与接触羟化物，吸入各种碳氢化合物有关。临床研究认为本病的发生与抗基底膜抗体（抗BM抗体）有关［2］，包括抗肺泡基底膜抗体（抗ABM抗体）和抗GBM抗体，由于某些病因使机体同时产生了抗肺泡、肾小球基底膜抗体，并由此攻击了肾小球与肺，发生Ⅱ型变态反应造成肺和肾组织的同时损害［3］。本病为少见病，可发生于任何年龄，但有2个高发年龄段，一个是30岁左右，另一个是60～70岁，男女发病率无明显差异［3］，临床特征为咯血、贫血、尿检异常及进行性肾功能减退，其中肺和肾的炎症出血是本病的特征性临床表现，应引起临床注意，发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，肺脏与肾脏可先后或同时发病，呼吸音粗，满布干湿性音，急拍床头胸部X线片示：两侧中下肺野中内带见对称多发片状高密度影，边缘模糊，心影增大（图2）。第9天辅助检查结果：痰检含铁血黄素试验阳性，血清抗肾小球基底膜抗体（抗GBM抗体）强阳性；临床检验报告抗GBM抗体155 U/ml（正常＜20 U/ml），确诊为抗肾小球基底膜病（肺出血-肾炎综合征）；给予抗生素控制感染，甲泼尼龙500 mg静脉滴注冲击治疗3 d以抑制免疫反应；B型冰冻血浆2600 ml行血浆置换治疗3次。患者咳嗽、咳血、胸闷、气短等症状明显好转。第19天复查胸部X线片示：两中下肺野纹理增多紊乱，右上肺见结节影及钙化影，两下肺见片状高密度影，两侧胸腔积液（图3）。 CT片示：右上肺结节影，两侧肺野见多发片状高密度影，两侧胸腔积液（图4）。终因患者病情发复发作，经综合抢救无效死亡，死亡原因：①急性肾功能衰竭；②呼吸衰竭；③心力衰竭。
-
原发性急进性肾炎的治疗
原发性急进性肾炎(RPGN)是一组临床表现相同,病理改变相似,病因与发病机理、免疫病理特征、临床经过和预后、对治疗的反应不尽相同的临床病理综合征.其共同的特征和诊断依据是:肾小球肾炎伴快速进展的肾功能减退,在3～6个月内肾小球滤过率下降50%以上;肾活检显示50%以上的肾小球有新月体形成.按免疫病理分类,RPGN可分为三型:Ⅰ型--抗肾小球基底膜(GBM)抗体介导的RPGN;Ⅱ型--免疫复合物型RPGN;Ⅲ型--抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性(免疫缺少型)RPGN.三种类型RPGN反映了三种不同的病因和发病机理.晚近有学者在此基础上将RPGN分为五型:Ⅳ型--混合型(有抗GBM抗体和ANCA);Ⅴ型--免疫缺少型(无抗GBM抗体,无ANCA).发生于其他肾炎过程中,与感染、用药或多系统疾病有关的急进性肾炎属于继发性范畴,不属本文讨论之列.
-
抗肾小球基底膜疾病患者的护理
抗肾小球基底膜疾病(glomerular basement membrane,GBM)是由抗GBM抗体介导的肾小球和毛细血管广泛损害的自身免疫性疾病.临床以急进性肾小球肾炎伴或不伴肺出血为特征,也可以累及中枢神经系统和全身血管.本病发病率低,但起病急骤,进展迅速,预后差,未治死亡率达75%～90%,多死于肺出血或尿毒症[1].我科2004年7月-2008年1月收治了此类患者13例,经过积极的治疗和精心的护理,取得了较好的临床效果,将护理经验进行了总结,现报道如下.
-
乙型肝炎病毒相关白细胞碎裂性血管炎及 IgA 肾病一例
患者男，59岁。因左下肢肿胀40 d ，右下肢及右上肢肿胀10 d 伴局部皮肤感觉障碍于2014年10月入院。患者曾在当地医院诊治，考虑软组织炎性反应，行左侧小腿开窗减压术并抗感染、利尿等治疗，症状缓解。 HBsAg 阳性30年，未抗病毒治疗；否认高血压、糖尿病病史；否认家族成员有类似病史。体格检查：神志清，精神可，颜面部轻度肿胀，全身浅表淋巴结无肿大；双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心律齐，未闻及病理性心脏杂音；腹平软，无压痛及反跳痛，肝、脾肋下未触及；肿胀肢体均呈凹陷性水肿，左上肢多处瘀斑，可触及大小不等皮下结节，右上肢皮肤损伤以腕部为甚，下肢皮肤损伤多发于小腿，双侧足踝部皮肤干燥、脱皮，新生皮肤组织光整，无溃疡、瘢痕；四肢均无疼痛、活动障碍。实验室检查：白细胞计数8．1×109／L ，红细胞计数3．24×1012／L ，Hb 114 g／L ，血小板计数144×109／L ；ALT 9 U／L ，AST 17 U／L ，白蛋白21．1 g／L ；D‐二聚体7．89μg ／mL ，纤维蛋白原4．7 g／L ；HBsAg 阳性，抗‐HBs 阴性，HBeAg 阳性，抗‐HBe 阳性，抗‐HBc 阳性；HBV DNA 1．54×107 IU ／mL ，抗‐HCV 阴性；冷球蛋白阴性，抗‐HIV 阴性；红细胞沉降率18 mm／1h ，C 反应蛋白74．04 mg／L ，补体 C31．05 g／L ，补体 C40．256 g／L ，类风湿因子阴性；抗中性粒细胞胞质抗体胞质型／核周型阴性，抗核抗体阴性，抗肾小球基底膜抗体阴性，抗心磷脂抗体阴性，β2‐糖蛋白1抗体阴性；尿隐血（＋＋＋），尿蛋白5．51 g／d 。皮肤疱液细菌培养（含真菌）阴性；胸部 X 线片及双下肢深静脉超声未见异常。上肢皮下结节活组织检查示，白细胞碎裂性血管炎，见图1。皮肤组织蜡块标本免疫组织化学检测示，皮肤组织及血管壁抗原沉积，且以后者为著，见图2。皮肤组织蜡块标本提取 HBV DNA ，采用 Sanger 法检测 PCR 扩增产物：HBV 基因 B 型，HBV‐C 区 C1858T 、G1896A 、A2189C 位点突变；HBV‐S 、P 区未示突变。诊断为HBV 相关性白细胞碎裂性血管炎并肾病综合征。给予阿德福韦酯10 mg／d 、前列地尔、白蛋白等治疗效果不佳，遂加用甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg／d ，症状改善后逐渐停用，复查肝、肾功能正常后出院，查出院1周后因全身水肿入当地医院，白蛋白21．1 g／L ；HBsAg 阳性，抗‐HBs 阴性，HBeAg 弱阳性，抗‐HBe 阴性，抗‐HBc 阳性； HBV DNA 2．34×107 IU ／mL ；抗中性粒细胞胞质抗体胞质型1∶10。肾穿刺病理示毛细血管增生性 IgA 肾病。经抗病毒、利尿等支持治疗后好转，HBV DNA 5．07×105 IU ／mL 。出院继续口服阿德福韦酯10 mg／d ，缬沙坦80 mg／d 。至2015年3月症状已改善，肝、肾功能正常。
-
木村病合并IgA肾病1例报道
患者男，42岁，农民。因“反复面部肿块增大20年”于2008年7月5日入院。20年前无明显诱因下出现左侧腮部肿块，无痛，肿块缓慢增大，6年前（即2007年5月18日）在我院行局麻下左腮腺肿块摘除术，大小约2cm×2cm，术中快速冰冻切片提示“嗜酸性淋巴肉芽肿”。术后第4个月再发左耳后及右颈部“黄豆”大小肿块，再次在我院行右颈部、作耳后肿块切除术，术中病理提示：嗜酸性淋巴肉芽肿。术后予以强的松、环磷酰胺口服1个月。术后第2年，患者再次发现左腮部肿块，大小约1 cm×2cm，活动度可，质地软，无压痛，后予以强的松2.5mg，3次/d，治疗5d后疗效不明显，未予特殊处理。20余天前因自觉头晕在当地医院查血压190/120mmHg，尿常规示：蛋白++。既往史、个人史、婚育史、家族史均无殊。查体可见左侧腮部可触及一大小约2cm×2cm包块，质地软，活动度可，无压痛，其余无阳性体征。入院后行经皮肾穿刺活检术。病理表现符合增生硬化性肾小球肾炎（IgA肾病）改变。泌尿系超声检查示：左肾大小10.1cm×4.8cm，右肾大小9.4cm×4.3cm，其余未见明显异常。腮腺CT增强检查示：左侧腮腺区片状块影，强化明显，考虑肉芽肿复发。体液检查：24h尿蛋白定量0.27g，血总IgE：1316kU/L，血肌酐131μmol/L，血清尿酸652μmol/L，尿酸1855μmol/L，尿常规阴性。血常规：白细胞11.9×109/L，中性粒细胞百分比：33.1％，嗜酸性粒细胞百分比：35.4%，嗜酸性粒细胞：4.2×109/L，其余ANA阴性，抗肾小球基底膜抗体阴性。诊断考虑：木村病合并IgA肾病。治疗上予以吗替麦考酚酯片0.5g联合厄贝沙坦片1片早、晚口服治疗，1个月后停用吗替麦考酚酯片，长期使用厄贝沙坦片1片早、晚各1次口服治疗，随访至2013年4月，患者血肌酐维持在140μmol/L，尿常规提示蛋白+~++，定量一般为1g/L左右，腮腺区肿块未见明显肿大。
-
肺出血肾炎综合征患者临床特征分析
目的 探讨肺出血肾炎综合征的临床特征.方法选择我院诊断为肺出血肾炎综合征的病例70人,分析患者临床特征.结果 肺出血肾炎综合征以男性患者为主;病因以抗肾小球基底膜病(GBM)及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎为主,主要表现为发热、咯血,其中痰中带血为主,其次为乏力、呼吸困难、咳嗽.结论 临床尤其是男性患者,表现为发热、咯血、呼吸困难、乏力症状时,需要警惕患者是否患有肺出血肾炎综合征,应及时完善检查,以便早期干预治疗.
-
肺出血-肾炎综合征误诊1例
肺出血-肾炎综合征(Good pasture's syndrome,GPS)是一种少见疾病.其特征为反复肺弥漫性出血,肾小球肾炎和循环中抗肾小球基底膜抗体阳性.本病好发于中青年男性,病变进展迅速,预后凶险,多因大咯血或肾功能衰竭死亡[1].我科于2007年6月曾收治GPS患者一例,现报道如下:
-
原发性干燥综合征合并抗肾小球基底膜新月体肾炎一例
现报道1例原发性干燥综合征伴抗肾小球基底膜型新月体肾炎.
-
肾功能正常的抗肾小球基底膜病
一、病历摘要患者,男性,23岁,因间断咯血4个月,血尿、蛋白尿1个月入院.患者4个月前无诱因间断出现痰中带血,未诊治.1个月前受凉后发热,T 38.2℃.
