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原发性小血管炎的诊断与治疗--原发性小血管炎的全身多系统受累表现
原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病和显微镜下型多血管炎,属于自身免疫性疾病.该类疾病多引起全身多脏器受累,一旦肾脏受累,则多数进展迅速,如无及时诊断和治疗则多进展至终末期肾衰竭而依赖肾脏替代疗法.
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丙基硫氧嘧啶诱发的小血管炎和原发性小血管炎抗髓过氧化物酶抗体亲和力的比较
目的比较丙基硫氧嘧啶(PTU)相关性小血管炎和原发性小血管炎抗髓过氧化物酶(MPO)抗体亲和力的大小及其与临床表现的关系. 方法以纯化的人MPO为抗原,采用抗原抑制性酶联免疫吸附法对我院确诊的13例PTU相关性小血管炎和19例原发性显微镜下多血管炎(MPA)的患者血清中抗MPO抗体的亲和力进行检测,分析其与临床表现的关系,并对两组抗体的亲和力大小进行比较.亲和常数(aK)的值以使血清抗MPO抗体百分结合率下降50%所需的抑制抗原的摩尔浓度的倒数表示. 结果 PTU组不同患者血清抗MPO抗体百分结合率下降50%所需的抑制抗原量差异较大,从<0.1μg/ml到>50μg/ml不等.亲和常数的范围为<0.28×107mol/L到>140×107mol/L,其中位数为0.75×107mol/L.血清中抗-MPO抗体的亲和常数与伯明翰小血管炎活动性评分(BVAS)呈正相关(r=0.583, P=0.037),与抗体滴度、受累器官数、血红蛋白(Hb)、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、血肌酐(Scr)浓度均没有相关性(P>0.05).MPA组不同患者血清抗MPO抗体百分结合率下降50%所需的抑制抗原量差异较PTU组小,从<0.1μg/ml到1.56μg/ml不等,亲和常数的范围为8.97×107mol/L到大于140×107mol/L,其中位数为56.0×107mol/L.血清中抗-MPO抗体的亲和常数与血沉呈正相关(r=0.55, P=0.042),与抗体滴度、受累器官数、血红蛋白、C反应蛋白、血肌酐浓度、BVAS均没有相关性.PTU组和MPA组抗体亲和常数的差异有统计学意义(P=0.000). 结论原发性MPA和PTU相关性小血管炎病情的活动性与血清中抗MPO抗体亲和力的高低可能相关, MPA组平均的抗体亲和力明显高于PTU组,提示抗体的亲和力可能与疾病的活动相关.
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血液净化和生物靶向治疗在ANCA相关性小血管炎中的治疗前景
系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,可分为原发性和继发性.原发性小血管炎主要侵犯毛细血管、微动脉和微静脉,因血清中存在抗中性粒细胞浆抗体(ANCA),又称为ANCA相关性小血管炎(AASV),包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下型多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA).据统计,AASV每年发病率可达20/100万,患病率超过200/100万.我国尚无确切调查资料,其发病率尚不清楚.北京大学第一医院ANCA阳性的检出率为送检血清的4.78%,8年内诊断了近500例AASV患者[1],其中20.4%为GPA,79.1%为MPA,0.5%为EGPA,提示本病在我国并不少见.AASV的一线传统治疗是激素联合细胞毒性药物,疗效显著但也存在较大的毒副作用以及高复发率.近年来,不断有研究探索AASV新的治疗方法,其中血液净化以及生物靶向药物有一定疗效,同时可降低副反应,改善患者预后,成为了各方研究的热点.本文结合近年文献,针对血液净化及生物靶向治疗在AASV中的应用作一综述.
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老年人抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎肾损害
原发性小血管炎是指一组病因不明、以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征的系统性疾病,部分与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,称之为ANCA相关小血管炎(AAV),包括韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下型多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎和肾脏局限型血管炎.
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性小血管炎二例
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性小血管炎主要指显微镜下型多血管炎(MPA)、韦格纳氏肉芽肿(WG)、过敏性肉芽肿性血管炎(churg-strauss syndrome,CSS),ANCA相关坏死性新月体性肾炎(NCGN)则被认为是原发性小血管炎的肾脏局限型.以往儿科报道较少,今年我院收治2例报告如下.
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IgA肾病合并显微镜下型多血管炎一例报告
患者女,20岁.因感冒1周后眼睑水肿伴恶心、呕吐1个月余,于2000年12月19日收入我院肾脏内科.
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原发性小血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原的系列研究
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿瘤(Wegner's granulomatosi,WG)、显微镜下型多血管炎(Microscopic polyangiitis,MPA)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN).该病为自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,肺受累可以表现为肺部阴影、结节和空洞,与肿瘤、肺结核等不易鉴别,肺大出血可危及患者生命.肾受累则多表现为局灶节段坏死性肾小球肾炎和新月体性肾炎,如不能及时诊治,则多进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭.而及时诊断和治疗,多可控制病情的进展,甚至可使病情逆转.因此,早期诊断是改善患者的预后关键.ANCA除见于原发性小血管炎,也可见于其它疾病,如系统性红斑狼疮(SLE)和溃疡性结肠炎等,但其临床意义及靶抗原未明.
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的研究进展
抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎[1].是西方国家仅次于类风湿关节炎的常见的自身免疫性疾病,其特点就是体内抗中性粒细胞胞浆抗体(ANGA)阳性,因此又称之为ANCA相关性小血管炎.ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原发性局灶坏死性肾小球肾炎[2].我国自20世纪90年代初才开始ANCA的检测[3],对ANCA相关小血管炎认识相对较迟.
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原发性小血管炎的全身多系统受累的表现
原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病和显微镜下型多血管炎,属于自身免疫性疾病,该类疾病多引起全身多脏器受累.
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎的病因和发病机制
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性血管炎(ANCA associated systemic vacuulitis,AASV)主要是指韦格纳肉芽肿病(WG)、Churg-Strauss综合征(CSS)和显微镜下型多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)三种疾病.
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原发性小血管炎损害的治疗
原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病和显微镜下型多血管炎.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是原发性小血管炎重要的血清学诊断工具,同时对了解原发性小血管炎的病变活动程度和复发等提供了重要依据.
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显微镜下型多血管炎微血管病变及其对周围神经和肌肉的影响
显微镜下型多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA)是一种抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎.血管内皮细胞[1,2]在发病中起重要作用,抗血管内皮细胞抗体水平与血管炎的活动性相关[3].周围神经和肌肉受累在本病并不少见[4-6].本研究分析5例MPA病例的临床表现以及周围神经和肌肉的病理改变特点,观察血管内皮细胞表达与抗凝功能相关的凝血调节蛋白(thrombomodulin, TM)以及合成一氧化氮相关的内皮细胞一氧化氮合酶(eNOS)的改变规律.
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床与病理
血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病.根据受累血管的大小分为:大、中和小血管受累,其中原发性小血管炎中的韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosus,WG)、显微镜下型多血管炎(Microscopicpolyangiitis,MPA)和变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征,CSS)等与抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)密切相关,故又称为ANCA相关小血管炎.
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原发性小血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原的系列研究
项目详细内容立项背景抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)、显微镜下型多血管炎(Microscopic polyangiitis,MPS)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN).
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎误诊为肺结核1例
患者,女58岁,内蒙包头市人。因咯血、发热伴少尿、恶心纳差2周余,由本院呼吸内科转入肾科。患者1年前出现低热,咳嗽及痰中带血,在当地医院诊断为“肺结核”,给予三联抗结核治疗1年,症状时轻时重。受凉后症状加重,体温高达39℃,但无寒战,用抗结核药及抗生素效果不佳,用过3次“地塞米松”体温可降到正常,停用后复升。1个月后以“肺结核并发肺炎”收治本院呼吸科,期间常规检查提示肾功能受损,尿素氮(BUN)18mmol/L。血肌酐(Scr)398μmol/L,未引起重视,继续抗结核治疗。住院2周患者病情加重,体温持续在39℃,频繁咳嗽,大口咯血,单次咯血量可达50ml;尿量减少500ml/d以下,恶心纳差,复查BUN升至46mmol/L,Scr 981μmol/L,急请肾内科会诊,怀疑“抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎,或肺出血肾炎综合征”,立即送检血清ANCA及抗肾小球基底膜(GBM)抗体,并将患者转入肾科。入科查体:体温38.5℃,重度贫血貌,双肺满部干性音。心率120次/min,心律齐,全腹质软,右上腹部有轻压痛,双肾区叩击痛存在,双下肢轻度指凹性水肿。辅助检查:白细胞7.6×109/L,血红蛋白(Hgb)52g/L,血小板130g/L,网织红细胞0.052;尿常规示尿蛋白(+),RBC 20~30/up;BUN 42mmol/L,Scr 950μmol/L;肝功能正常。肾脏B超示双肾明显增大,皮髓区分界不清;胸片可见双肺弥漫渗出性阴影;纤维支气管镜检查及下端支气管痰涂片未发现结核菌,血清抗GBM抗体阴性,而ANCA呈阳性:间接免疫荧光法(IIF)检测血清ANCA为P型,抗MPO-ELISA 67%(参考值<23%),抗PR3-ELISA阴性,肾脏病理检查示肾小球毛细血管襻局灶纤维素样坏死,确诊为ANCA相关小血管炎显微镜下型多血管炎(MPA型)。立即给予血浆置换加血液透析,环磷酰胺静滴及甲基强地松龙冲击治疗,接着用强的松60mg/d口服,辅用敏感抗生素治疗,1周内咯血症状基本控制,尿量增多,经过5天多尿期后转为正常,肾功能指标明显好转,BUN降至18mmol/L,Scr 410μmol/L。经过60天治疗,患者无咳嗽、咳痰,尿量正常,精神饮食好,复查Hb 98g/L,BUN 8.6mmol/L,Scr 210μmol/L,胸片复查正常,步行出院。
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原发性小血管炎治疗进展
原发性小血管炎是目前尚未明确病因的一类小血管炎,以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征,是一类自身免疫性疾病.由于抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)在原发性小血管炎中的检出率很高,因而又称之为ANCA相关小血管炎(AAV),常见的原发性小血管炎,包括显微镜下型多血管炎(MPA)、韦格纳氏肉芽肿(WG)及过敏性肉芽肿性血管炎(CSS).
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎研究进展
在中国,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎主要为髓过氧化物酶(MPO) -ANCA阳性的显微镜下型多血管炎,好发于中老年,肾脏受累重.近年发现正常人血清中存在天然ANCA、PTU可诱发ANCA、补体旁路活化参与了发病机制.糖皮质激素联合环磷酰胺仍为一线诱导治疗方案.
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以肺和肾损害为主要表现的儿童显微镜下型多血管炎1例
显微镜下型多血管炎(MPA)是抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)的一种,临床以肾、肺受累为其突出表现.我科曾收治1例以肺、肾、皮肤、关节损害为主要表现的儿童MPA,现报道如下.
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丙基硫氧嘧啶与抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎
抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)是一种以中性粒细胞和单核细胞为靶抗原的自身抗体,是近10年来发展起来的一种用于原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具.ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原发性局灶坏死性肾小球肾炎[1].间接免疫荧光法(IIF)可将ANCA分为二种类型:核周型称为p-ANCA,胞浆型称为c-ANCA.c-ANCA和韦格纳肉芽肿病密切相关,其特异性靶抗原是蛋白酶3(PR3);p-ANCA与显微镜下型多血管炎和局灶坏死性肾小球肾炎密切相关,其特异性靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)[2].目前认为ANCA在小血管炎的发病机制中起重要作用,同时在小血管炎的诊断、指导治疗、判断复发上具有重要意义.
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进一步提高儿童原发性小血管炎诊断水平
儿童系统性血管炎包括一组病因不明,发病机制、临床及预后各不相同的自身免疫疾病.小血管炎主要指韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis)、显微镜下型多血管炎(microscopic polyangitis)、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)[1].自Davies首先报导抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)以后,近年来对其靶抗原以及相关疾病的致病机理深入研究,发现作为自身抗体其与某些血管炎、肾小球疾病关系密切,并对疾病的发生、发展起重要作用.已公认ANCA是诊断原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具.近年国内也建立了有关实验室检查,并不断改进和规范ANCA的检测方法,相应也报告了引起ANCA阳性的各种小血管炎疾病[2~5],但目前儿科对此类疾病认识水平在不同地区存在很大差异,有的地区及单位尚未建立ANCA实验室检测,以致误诊、漏诊时有发生,甚至发生多脏器功能衰竭至ICU仍未引起注意.因此进一步重视儿科原发性小血管炎的诊断很有必要.