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过敏性紫癜性肾炎61例临床病理分析
过敏性紫癜(HSP)是一种系统性血管炎,以皮肤紫癜为主,尚可伴有出血性胃肠炎、关节炎和肾损伤,组织内有IgA为主的免疫沉积.我们观察了61例紫癜性肾炎患者临床特征和病理变化,现总结如下.
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原发性ANCA相关性小血管炎51例临床分析
目的:分析成年人原发性ANCA相关性小血管炎(AASV)的特点,提高对本病的认识.方法:2007年1 月至2012 年12 月南昌大学第一附属医院肾内科诊断原发ANCA 相关小血管炎患者51例,对其临床表现、辅助检查、病理结果等资料进行总结分析.结果:结果51例患者中,肺脏受累39 例、肾脏受累40例;实验室检查髓过氧化物酶(MPO)阳性45 例、蛋白酶3(PR3)阳性6例;12例行肾脏病理检查,表现为毛细血管袢坏死和新月体形成.结论:成人AASV 临床表现多样,老年人为主,主要累及肺部及肾脏,ANCA 化验有特异性.
关键词: 抗中性粒细胞胞浆抗体 系统性血管炎 -
使用DNA微阵列分析研究系统性血管炎潜在的基因靶点
本研究旨在确定系统性血管炎中关键基因,从而获得新的潜在的基因靶向位点来治疗系统性血管炎.从Gene Expression Omnibus数据库中下载了GSE16945的双色cDNA微阵列数据,由来自13名系统性血管炎患者和16名健康对照组成员的外周单核细胞标本组成.通过BRB ArrayTools,在系统性血管炎中筛选差异表达基因(DEG),随后使用clusterProfiler包构建蛋白质-蛋白质相互作用(PPI)网络以及选择显著功能相互作用(FI)模块.此外,预测了确定的DEG之间的转录因子(TF),并构建了转录调控网络.鉴定了总共173个上调基因和93个下调的基因,主要与免疫应答途径相关.FBJ小鼠骨肉瘤病毒基因同源物(FOS),泛素B(UBB),信号转导和转录激活因子1(STAT1)和MXdynamin样GTPase 1(MX1)在PPI网络中被鉴定为中枢蛋白.此外,UBB、FOS和STAT1分别是三个确定的FI模块中的中枢蛋白.在DEGs中总共预测了9个转录因子.在预测为转录因子的DEG中,鉴定了相互作用的STAT1,v-maf禽类肌肉痉挛性纤维肉瘤癌基因同源物B (MAFB)和酪氨酸3-单加氧酶、色氨酸5-单加氧酶活化蛋白Z(YWHAZ),这些转录因子作为靶点进一步调节其他DEGs.包括FOS、UBB、MX1、STAT1、MAFB和YWHAZ在内的各种基因可能是用于治疗系统性血管炎的潜在靶标.
关键词: 差异表达基因 蛋白质-蛋白质相互作用网络 功能相互作用 系统性血管炎 -
中西医结合治疗小儿过敏性紫癜50例
过敏性紫癜是儿科的常见病,是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎.2008年5月~2009年12月中西医结合治疗过敏性紫癜患儿50例,疗效满意,现总结如下.
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中西医结合治疗复发性多软骨炎合并脂膜炎1例
复发性多软骨炎(relapsing ploychondritis,RP)是一种以软骨复发性炎症和进行性破坏为特点的较少见的自身免疫性疾病,主要累及耳、鼻、喉、气管及关节等处的软骨组织.其病因及发病机制目前仍不清楚,可与类风湿关节炎、系统性血管炎、系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发.
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系统性血管炎:流行病学、分类和环境因素
有经验的临床医师继续面临系统性血管炎的许多挑战.该病的疾病谱和严重性都有很大范围,从突然威胁生命或视力的疾病到相对轻微的皮肤病变.5年来在其发病机理的研究上有了稳定的进展,但事件触发和结局的确切性质仍未明了.病因显然是多因素的,影响这种疾病的可能因素有:种族、遗传(HLA和其他)、性别和环境(紫外线、感染、毒素、药物、吸咽及手术).甚至有限的流行病学资料也有许多不同之处,提示在不同的血管炎综合征中并非所有的影响因素在同时起作用.本文将着重于分类、流行病学和环境因素在发病作用方面的新进展.Systemic Vasculitis:Epidemiology,Classification and Environmental Factors
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通痹灵总碱对TH1/TH2型细胞因子表达的影响
类风湿性关节炎(RA)是一种常见的以关节滑膜慢性炎症及系统性血管炎为特征的慢性自身免疫功能障碍性疾病.由于T淋巴细胞尤其是CD4(TH)细胞是滑膜浸润细胞中的主要细胞亚群,因此一直被认为与RA有着密切的关系.一般认为TH1及其细胞因子在RA的发病过程中占优势,TH1可诱发或加重疾病,而TH2可阻止或缓解病情.
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特发性间质性肺炎和系统性血管炎新进展——天津肺间质病学组2013年第二次学术活动纪要
天津肺间质病学组2013年第二次学术活动于2013年5月22日在天津武警后勤学院附属医院学术报告厅举行.参会代表50余人,会议由天津医学会呼吸分会肺间质病学组组长、武警后勤学院附属医院呼吸与重症医学科主任魏路清教授主持.北京协和医院呼吸科徐作军教授就"特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,ⅡP)新分类"作了精彩报告.武警后勤学院附属医院呼吸与重症医学科彭守春副主任医师就"系统性血管炎诊治策略"作了专题讲座.后由天津医学会呼吸分会肺间质病学组组长魏路清教授做大会总结.
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ANCA相关性小血管炎肾损害患者的护理
系统性血管炎(SV)是一组以血管炎为共同病理变化,以多器官、系统受累为主要临床表现的疾病,临床表现与受累血管的大小、类型及分布有关.临床上按病因将其分为原发性和继发性,其中原发性小血管炎占70%,主要侵犯小血管,如小动脉、细动脉、毛细血管和小静脉,以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征,主要是指显微型多动脉炎(MPA)及韦格纳肉芽肿(WG).
关键词: 系统性血管炎 血清抗中性粒细胞胞浆抗体 肾脏 护理 透析 -
血液净化和生物靶向治疗在ANCA相关性小血管炎中的治疗前景
系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,可分为原发性和继发性.原发性小血管炎主要侵犯毛细血管、微动脉和微静脉,因血清中存在抗中性粒细胞浆抗体(ANCA),又称为ANCA相关性小血管炎(AASV),包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下型多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA).据统计,AASV每年发病率可达20/100万,患病率超过200/100万.我国尚无确切调查资料,其发病率尚不清楚.北京大学第一医院ANCA阳性的检出率为送检血清的4.78%,8年内诊断了近500例AASV患者[1],其中20.4%为GPA,79.1%为MPA,0.5%为EGPA,提示本病在我国并不少见.AASV的一线传统治疗是激素联合细胞毒性药物,疗效显著但也存在较大的毒副作用以及高复发率.近年来,不断有研究探索AASV新的治疗方法,其中血液净化以及生物靶向药物有一定疗效,同时可降低副反应,改善患者预后,成为了各方研究的热点.本文结合近年文献,针对血液净化及生物靶向治疗在AASV中的应用作一综述.
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肺脏受累的系统性血管炎1例
1 病历简介患者,男,53岁.主因发热3周加重伴咳嗽1周入院.患者于人院3周前无明显诱因发热,体温高39.5℃,3周来病情进行性加重,1周前出现咳嗽、咳痰,痰色白,不易咳出,无胸痛,无呼吸困难.
关键词: 系统性血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 CT X线胸部平片 -
环磷酰胺治疗自身免疫疾病中的不良反应及防治
环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)是一种烷化剂,又名环磷氮芥,1958年首次人工合成.作为一种细胞毒性药物,CTX被广泛应用于肿瘤化疗中.由于CTX具有较强的免疫抑制作用,在自身免疫性疾病的治疗中也得到了广泛应用,例如,系统性红斑狼疮:一般用于治疗狼疮肾炎、神经精神狼疮;系统性血管炎:如韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、大动脉炎及白塞病等.
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糖尿病肾病合并抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎一例
患者女,68岁,因食欲不振2个月,水肿10 d,胸闷、憋气2 d于2012年9月14日入院。患者2个月前无明显原因出现食欲不振,伴全身无力,近10 d水肿,有时发热,体温38℃左右,2 d前出现活动后胸闷、憋气,无咳嗽。既往有糖尿病14年,应用胰岛素治疗6年,平时血糖控制尚可。4个月前确诊为白内障,当时查尿蛋白+,肾功能未查。既往无高血压、冠心病病史。入院查体:体温36.4℃,心率132次/min,呼吸18次/min,血压190/100 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),神志清,精神不振,结膜苍白,眼睑水肿。双肺呼吸音粗,双肺可闻及干湿性啰音,心浊音界不大,心率132次/min,律齐,无杂音。腹软,无压痛,肝脾不大,肾区无叩痛,移动性浊音阴性,双下肢凹陷性水肿,足背动脉搏动好。辅助检查:血常规:白细胞15.6×109/L,中性粒细胞82.6%,淋巴细胞7.6%,红细胞2.9×1012/L,血红蛋白78.1 g/L,血小板506×109/L。红细胞沉降率83 mm/1 h。尿常规:蛋白+++,隐血+++。糖化血红蛋白4.9%。血生化:血糖3.8 mmol/L,谷丙转氨酶16 U/L,谷草转氨酶21 U/L,总蛋白71.6 g/L,白蛋白36.9 g/L,球蛋白34.7 g/L,尿素30.9 mmol/L,肌酐511μmol/L,尿酸409 mmol/L,二氧化碳结合力15.2 mmol/L,胆固醇3.8 mmol/L,甘油三酯1.26 mmol/L,钾5.2 mmol/L,钠139 mmol/L,氯106 mmol/L,钙2.36 mmol/L,磷1.28 mmol/L。ANA(-),ENA(-)。乙型肝炎表面抗原阴性。丙型肝炎抗体阴性。艾滋病抗体阴性。心电图:窦性心动过速。胸部X线片:双肺散在斑片状模糊阴影,心影增大。胸部CT(图1):双肺弥漫性斑片状密度增高影,右侧胸腔及心包积液,考虑间质性肺炎、肺水肿。入院诊断:2型糖尿病,糖尿病肾病,慢性肾功能不全,间质性肺炎,高血压,贫血,系统性血管炎?入院后给予抗感染、利尿、降压、胰岛素等治疗,患者反复胸闷、憋气,严重时端坐呼吸。因患者肾功能损害明显,血小板明显增高,血沉快,尿蛋白及隐血均阳性,考虑合并继发性肾病,系统性血管炎可能性大,行抗中性粒细胞胞浆抗体( ANCA)检查,结果示:免疫荧光法:p-ANCA(+),c-ANCA(-)。酶联免疫吸附法(ELISA):抗髓过氧化酶(MPO)(+),抗丝氨酸蛋白酶3(PR3)(-)。入院第3天开始给予激素治疗,甲泼尼龙40 mg,静脉点滴,每日1次,1周后患者胸闷、憋气症状逐渐减轻,食欲好转,双肺斑片状阴影逐渐消退(图2),血肌酐呈下降趋势。10月16日血肌酐降至337μmol/L。病情稳定后行肾活检,结果示(图3,4):肾穿刺可见11个肾小球,6个纤维性新月体形成,2个肾小球硬化,肾间质弥漫炎性细胞浸润,肾小管上皮细胞变性,基底膜裸露、增厚,小血管管壁增厚、分层、断裂,入球小动脉坏死、内膜水肿,管腔狭窄。免疫荧光:IgG(-),IgA(-)、IgM(-)、C3(-)、C1q(-)。根据各项检查,后确诊为:糖尿病肾病,ANCA相关性血管炎,慢性肾功能不全。在激素治疗的基础上,联合免疫抑制治疗,应用环磷酰胺1 g,每月1次冲击治疗,已连续治疗3个周期,同时应用胰岛素、降压、促红细胞生成素等综合治疗,患者病情逐渐好转,血肌酐维持在300μmol/L左右,血红蛋白上升到105 g/L,尿蛋白++,隐血++,红细胞沉降率26 mm/1 h,一般情况好转。目前已随访5个月,患者病情稳定。
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系统性血管炎伴出血热抗体阳性一例
患者男,46 岁.因"发热伴咳嗽、胸痛5 d"于2009 年7 月23 日入院.患者入院前5 d 于劳累后出现发热,体温高38.7 ℃,以午后明显.伴咳嗽、胸痛,痰不易咳出,胸痛以左季肋部明显.摄胸部X 线片、胸部CT 示两肺片状影,纵隔淋巴结肿大,左侧少量胸腔积液,考虑肺部感染(图1).急诊以头孢哌酮、他唑巴坦、泰诺等治疗2 ~3 d 后病情略有好转.入院前2 d患者出差后自觉发热、咳嗽加重,伴有盗汗和反酸呕吐等,为进一步诊治收住入院.
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风湿免疫性疾病相关抗原的研究进展
风湿免疫性疾病是以皮肤、关节、血管及多系统损害为主或伴免疫功能异常的一类疾病.该病的发生多与自身免疫异常有关,临床常见的这类疾病主要有类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)、硬皮病(SSc)、炎性肌病、系统性血管炎及混合性结缔组织病(MCTD)等.其特点是在体内能检测出针对自身抗原的抗体,临床上通过检测自身抗体可帮助诊断疾病和判断预后,而寻找风湿免疫性疾病相关抗原对进一步理解其发病机制和寻找新的治疗方法有重要意义.近年来,国内外对风湿免疫性疾病相关抗原和抗体的研究取得很大进展,仅此主要对常见风湿免疫性疾病相关抗原的研究进展综述如下.
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风湿病患者的夏秋季养生
风湿病包括类风湿关节炎、强直性脊柱关节病、结缔组织病、系统性血管炎、痛风等,中医统称为痹证.用中医的理论概括:风、寒、湿、热邪是风湿病发生发展的外部条件,而诸虚内存、正气不足才是其发病的内部原因.现从饮食起居方面为病友提供几点建议:
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系统性血管炎继发动脉瘤的诊治
动脉瘤以及假性动脉瘤、动脉夹层都源于动脉壁的病变.动脉粥样硬化以及伴随的高血压,是造成动脉瘤为常见的病因.其他如外伤、感染以及一些遗传因素引起的动脉壁成分的异常,也是导致动脉瘤的常见原因.血管炎是一种由于炎症细胞浸润血管壁,引起血管壁结构破坏的疾病,因此,血管炎也可以引起动脉瘤.随着诊断技术的不断发展,以及腔内修复技术等介入治疗方式的逐渐成熟,动脉瘤更多地被发现和处理.
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正电子发射计算机断层显像/计算机断层扫描在系统性血管炎诊断及病情评估中的应用
系统性血管炎临床表现复杂,对于缺乏特征性表现者的诊断和病情严重程度评估,临床医生面临巨大的挑战.现有影像学检查手段对系统性血管炎的早期、活动性病变敏感性较低.正电子发射计算机断层显像与计算机断层扫描技术(positron emission tomography/computed tomography,PET/CT)对系统性血管炎中巨细胞动脉炎/风湿性多肌痛、大动脉炎等大血管炎的诊断具有比较高的敏感新和特异性,特别是在疾病的早期和活动期,而对于中小血管受累的系统性血管炎并无太大帮助.通过PET/CT可以全面了解系统性血管炎的解剖和功能定位,弥补其他影像学检查的不足.应注意在PET/CT上系统性血管炎与其他血管疾病的鉴别.PET/CT检查在系统性血管炎疗效评估中的作用尚有待进一步研究.
关键词: 系统性血管炎 正电子发射计算机断层显像 巨细胞动脉炎 风湿性多肌痛 大动脉炎 -
显微镜下多血管炎和肉芽肿性多血管炎死因及临床特点
目的:研究并比较肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)和显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)死亡病例的死因及临床特点。方法回顾性分析北京协和医院因 MPA 或 GPA 住院的病例,评估疾病活动度,并统计分析两组死因及疾病特点。结果455例诊断为 GPA 或 MPA 的住院患者中,死亡49例(GPA 15例,MPA 34例),MPA 病死率明显高于 GPA(14.6% vs.6.8%,P <0.05)。GPA 死亡患者的平均年龄明显低于 MPA [(47.2±17.7)岁vs.(69.4±9.3)岁,P <0.001]。MPA 生存时间中位数明显低于 GPA(3.85个月 vs.10.00个月,P <0.05)。起病3个月内死亡的 MPA 患者明显高于 GPA(44.1% vs.6.7%,P <0.05)。MPA 患者五因子评分明显高于 GPA [(3.2±1.0)vs.(1.5±0.5),P <0.001]。GPA 患者首要死因是原发病活动导致出血(53.4%),而 MPA 首要死因是感染(55.9%)。两组死因累及的首要系统均为呼吸系统,MPA 占82.4%,GPA 占66.7%。MPA 组合并肺间质病变明显高于 GPA(44.1% vs.13.3%,P <0.05);而合并耳鼻喉表现明显低于 GPA 组(2.9% vs.66.7%,P <0.001)。肺部感染病原分析显示,常见为细菌感染,其次是真菌感染;且 MPA 组合并真菌感染(58.8% vs.26.7%,P <0.05)及混合感染(44.1% vs.13.3%,P <0.05)的发生率均高于 GPA 组。结论与 GPA 相比,MPA 病死率高,且 MPA 患者病情重,进展快,易发生严重感染。
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系统性血管炎合并高原红细胞增多症一例报告
系统性血管炎多见于中青年女性,男性患者相对较少,本文报告1例68岁男性系统性血管炎合并高原红细胞增多症患者的临床表现及诊治体会.