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神经精神狼疮患者92例临床分析
对2006年4月至2007年7月临床所遇住院治疗的系统性红斑狼疮(SLE)450例中的92例神经精神狼疮(NPSLE)进行分析如下.
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神经精神狼疮机制的研究进展
神经精神狼疮（ NPSLE）是指系统性红斑狼疮病变侵犯到患者的神经系统而出现的各种神经或精神症状。由于其复杂的发病机制，目前国内对于NPSLE的了解是少而不充分的。近年来新提出的观点有遗传学上某些基因位点的变异、TWEAK信号通路异常表达、神经元代谢异常和退行性病变以及继发因素影响等。文章除了对传统NPSLE机制做补充外，同时对近年来新的观点进行综述，以期为科研和临床诊断与治疗提供新的思路。
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护理程序在神经精神狼疮病人护理中的应用
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种原因不明的慢性复发一缓解性的自身免疫性疾病,以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点.以神经精神症状为表现,即神经精神狼疮(neuropsychiatric,NPSLE),其发病率高达14%～75%.由于种族、年龄、性别,尤其是诊断标准使用的差异,NPSLE占SLE的比例大致在40%～50%,并具有极高的病死率和致残率[1].国内外风湿病学界却对NPSLE的治疗缺乏系统性研究,多以经验治疗为主.特别是,对临床护理的重要性也明显缺乏足够的认识[2].
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三维容积液体衰减翻转恢复序列在神经精神狼疮中的临床价值
目的 通过与常规二维MR序列(T1W、T2W、T2 FLAIR)比较,探讨三维容积液体衰减翻转恢复序列(3D-FLAIR)在神经精神狼疮(NPSLE)脑部病变中的应用价值.方法 对28例具有脑脊液化验结果的NPSLE患者行T2W、T2 FLAIR、3D-FLAIR轴位平扫,在T1W增强扫描后24～48 h内行T1W及3D-FLAIR轴位、矢状位、冠状位增强扫描.在轴位平扫图像统计脑内直径＜6 mm病灶的数量,在增强图像评估有无脑膜病变强化及脑膜病变的强化范围.结果 28例患者中,25例头部扫描发现异常.25例患者T2W、T2 FLAIR、3D-FLAIR分别发现脑内直径＜6 mm异常信号灶为183、213、307个,三者总数的差异有统计学意义(P＜0.001),组间比较显示T2W与3D-FLAIR、T2 FLAIR与3D-FLAIR差异均有统计学意义(P均＜0.001),T2W与T2 FLAIR差异无统计学意义(P=0.89).28例患者中,16例脑脊液腰穿结果存在异常,其中T1W、3D-FLAIR增强扫描分别发现脑膜病变强化5例、12例,敏感度分别为31.25％(5/16)、75.00 ％(12/16),差异有统计学意义(P＜0.05).7例NPSLE患者在3D-FLAIR增强发现脑膜局灶性强化,而在T1W增强未见确切强化.5例NPSLE患者T1W增强发现脑膜病变强化,对比相同层面的3D-FLAIR图像,两者脑膜异常强化范围评分差异有统计学意义(P＜0.05).结论 3D-FLAIR序列能较T2W、T2FLAIR发现更多直径＜6 mm的异常信号灶.在发现NPSLE脑膜异常改变方面,3D-FLAIR增强扫描较常规T1W增强扫描具有优势.
关键词： 磁共振成像 三维容积液体衰减翻转恢复序列 神经精神狼疮 -
环磷酰胺治疗自身免疫疾病中的不良反应及防治
环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)是一种烷化剂,又名环磷氮芥,1958年首次人工合成.作为一种细胞毒性药物,CTX被广泛应用于肿瘤化疗中.由于CTX具有较强的免疫抑制作用,在自身免疫性疾病的治疗中也得到了广泛应用,例如,系统性红斑狼疮:一般用于治疗狼疮肾炎、神经精神狼疮;系统性血管炎:如韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、大动脉炎及白塞病等.
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系统性红斑狼疮精神损害临床研究进展
系统性红斑狼疮精神损害,即精神狼疮,包括急性狂乱状态、焦虑症、认知功能障碍、情感障碍和精神病等.本综述着重分析精神狼疮的临床表现、发病机制、诊断和治疗,随着神经免疫学、神经影像学及临床治疗学的进展,早期诊断、积极评估及目标治疗可以明显控制疾病发作、改善患者生活质量及提高其预期寿命.未来的研究方向应更关注于患者的临床注册、疾病活动性评价及难治性病例干预的研究.
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甲泼尼龙琥珀酸钠、环磷酰胺、甲氨蝶呤穿透神经精神狼疮患者血脑屏障的能力
目的 探索神经精神狼疮患者使用甲泼尼龙琥珀酸钠(methylprednisolone sodium succinate,MPSS)、环磷酰胺(cyclophosphamide,CP)和甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)后,药物穿透血脑屏障的能力.方法 依据文献中MPSS、CP和MTX在血浆和脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)中达峰时间设定标本采集时间,建立超高效液相色谱/质谱串联定量方法测定药物浓度.结果 收集14例MPSS、10例CP和11例MTX样本,MPSS、CP、MTX穿透血脑屏障率分别为(0.52％±0.30％)、(22.74％±7.42％)、(0.18％±0.48％).结论 神经精神狼疮患者MPSS和MTX穿透血脑屏障的能力微弱,CP穿透血脑屏障的能力相对较高.
关键词： 神经精神狼疮 甲泼尼龙琥珀酸钠 环磷酰胺 甲氨蝶呤 超高效液相色谱/质谱串联 -
呕吐、腹泻、神志异常
病例报告患者男性,35岁,因呕吐、腹泻3个月于2009年7月6日入住北京协和医院消化科.2009年4月,进食不新鲜食物后出现恶心、呕吐,腹泻每天10次以上,为褐色稀糊便,可见脓,里急后重,下腹疼痛,食欲减退,伴发热38.0℃,服用头孢克肟、莫西沙星等抗生素治疗后无好转.2009年6月底在北京宣武医院查便常规,白细胞(WBC)0～1个/高倍镜视野(HPF),大便潜血(OB)弱阳性,便中寄生虫、便普通细菌培养阴性,尿蛋白阴性至(+/-),血WBC 2.88×109/L,血红蛋白(HGB) 95 g/L,血小板(PLT)88 × 109/L.
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神经精神狼疮的实验室检查
系统性红斑狼疮(systemie Iupus ery thematosus,SLE)是一种全身性的慢性自身免疫病,其特点是免疫耐受功能的异常,NK、B、T细胞功能缺损以及炎症因子异常激活,体内出现大量免疫复合物和致病性自身抗体堆积,造成的组织损伤,临床上可累及各个器官,而出现相应的临床表现,常累及肾脏、皮肤、浆膜、血液系统等等.若累及神经精神系统称之为狼疮性脑病,又称神经精神狼疮(NPSLE).1999年美国风湿病协会(ACR)对NPSLE作了定义,根据其标准,约35％～96％的SLE病人中枢神经系统受累[1].NPSLE的病因复杂,除本身免疫反应外,药物反应、感染加重等也可致神经精神症状,目前NPSLE的诊断仍较困难.本文就NPSLE的实验室检查进行简单阐述.
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多学科协作对神经精神狼疮磁共振成像特点的分类
目的:探讨神经精神狼疮(neuropsychiatic lupus,NPSLE)的头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)表现特点与临床的相关性.方法:回顾性分析2006年1月-2016年10月北京大学第三医院收治的65例NPSLE患者头颅MRI表现和临床资料,由风湿免疫科、神经内科以及放射科医生对其头颅MRI表现进行综合分类,分析头颅MRI表现与临床表现的相关性.结果:65例NPSLE患者头颅MRI表现特点被分为6类:脑白质脱髓鞘改变16例(25％)、血管病变15例(23％)[包括大血管病4例(6％)、小血管病11例(17％)]、炎症4例(6％)、水肿4例(6％)、多种病变共存13例(20％)、无异常13例(20％).除4例头颅MRI表现为水肿患者的临床表现只有癫痫大发作外,其他患者临床表现复杂多样,包括癫痫大发作、狼疮样头痛、精神症状、视物模糊、周围神经病变和意识障碍.头颅MRI表现为水肿的患者癫痫大发作发生率显著高于其他5类MRI表现患者,且对于治疗反应时间短,临床症状缓解快.结论:多学科协作将NPSLE患者头颅MRI表现分成6类,该分类方法有助于临床医生预估并在早期干预可能出现的神经精神症状,从而指导临床治疗.
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系统性红斑狼疮合并可逆性后部脑病综合征1例
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是风湿免疫科常见的一种多系统受累的自身免疫病.神经系统症状在SLE患者中并不少见,发生率为21％～95％,但仅有13％～38％归因于SLE本身.除神经精神狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)外,药物、感染、代谢性因素等亦可引发精神神经系统异常,此外,可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)也不容忽视[1].本文就1例SLE合并PRES的病例来分析当狼疮患者出现神经精神表现时的诊断及鉴别诊断思路,并通过文献复习,以提高对PRES的认识.
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神经精神狼疮采用鞘内注射甲氨喋呤-地塞米松的临床疗效观察
目的：探讨神经精神狼疮采用鞘内注射甲氨喋呤-地塞米松的临床疗效。方法选取40例神经精神狼疮患者作为研究对象，按照数字抽签法将其随机均分为研究组与对照组（n=20），对照组患者仅行甲基泼尼松龙治疗，研究组患者在常规治疗的基础上行鞘内注射甲氨喋呤-地塞米松治疗，比较2组患者治疗效果。结果治疗后研究组患者血沉、脑脊液蛋白、脑脊液压力、SLEDAI指标改善效果明显优于对照组（P＜0.05）；研究组治疗总有效率为85.0%，对照组治疗总有效率为65.0%，研究组治疗效果明显优于对照组（P＜0.05）；研究组患者住院时长明显短于对照组患者（P＜0.05），不良反应发生率明显低于对照组（P＜0.05）。结论在常规治疗的基础上行鞘内注射甲氨喋呤-地塞米松治疗神经精神狼疮具有显著的临床疗效，且无严重的不良反应，可以推广应用。
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鞘内注射甲氨喋呤、地塞米松治疗神经精神狼疮的近期疗效观察
目的 探索安全有效的治疗神经精神狼疮(NPSLE)方法.方法 36例NPSLE随机分成两组,两组均甲泼尼龙(MP)静脉冲击1 g 3 d,实验组联合鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)10 mg和地塞米松(DXM)10 mg,每周1次,≤3次.对照组每周应用环磷酰胺(CTX)0.4 g 1次,≤3次.观察两组平均住院El、治疗前后系统性红宽狼疮活动指数(SLE-DAI)和脑脊液参数、院内感染和白细胞减少及其他不良反应.结果 实验组平均住院日显著短于对照组(P=0.024);两组均能有效降低SLEDAI,实验组显著优于对照组(P=0.023).两组均能有效降低脑脊液压力、脑脊液蛋白、脑脊液细胞数,实验组也显著优于对照组(P=0.013、0.043、0.004).实验组发生院内感染、白细胞减少例数均显著低于对照组(P=0.027、0.019).结论 MP静脉冲击联合鞘内注射MTX和DXM治疗NPSLE疗效显著且安全.
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11例神经精神狼疮的误诊分析
目的 分析11例神经精神狼疮误诊原因,并总结其诊治经验.方法 回顾性分析11例神经精神狼疮误诊患者的临床资料,分析首诊的误诊原因,并总结其诊治经验.结果 11例患者从发病到确诊时间为0.2～6.0(3.2±1.3)个月.3例表现为精神异常、躁狂患者误诊为精神病,2例表现为下肢麻木、尿潴留患者误诊为脊髓炎,2例表现为昏迷患者误诊为脑炎,1例表现为偏瘫患者误诊为脑梗死,1例妇科取环术后出现发热、精神异常患者误诊为术后感染,1例反复咳嗽、胸闷、发热后出现精神异常患者误诊为肺部感染,1例表现为头晕、记忆力下降患者误诊为短暂性脑缺血发作.结论 神经精神狼疮临床表现复杂多样,病程较短者或初发患者易被误诊,临床医生对本病认识不足是导致误诊的主要原因;掌握神经精神狼疮临床特点、拓宽临床思维是减少误诊的关键.
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鞘内注射甲氨蝶呤、地塞米松治疗神经精神狼疮的随访研究
目的 观察两种方法治疗神经精神狼疮(NPSLE)的远期疗效,并探讨NPSLE复发的危险因素.方法 36例NPSLE随机分成两组,两组均静脉冲击甲泼尼龙冲(MP)1 g 3 d,实验组联合鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)10 mg和地塞米松(DXM)10 mg每周1次,≤3次.对照组每周应用环磷酰胺(CTX)0.4 g/1次,≤3次.观察两组1年内NPSLE的复发率和NPSLE复发时与未复发患者随访6个月和1年时系统性红斑狼疮活动指数(SLEDAI)△(不计神经精神评分)和泼尼龙维持量差异有无统计学意义.结果 1年内实验组18例患者有2例复发,对照组16例有8例复发,实验组显著低于对照组.NPSLE复发时与未复发患者随访6个月、1年时系统性红斑狼疮活动指数(SLEDAI)和泼尼龙维持量差异元统计学意义.结论 静脉冲击MP联合鞘内注射MTX和DXM治疗NPSLE复发率低;NPSLE复发与SLEDAI和泼尼龙维持量无关.
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神经精神狼疮的临床特征
目的探讨神经精神狼疮(NPSLE)的临床、辅助检查特点.方法回顾性分析198例北京协和医院1999～2003年收治并确诊为NPSLE患者的临床表现及血清学、腰穿、头颅核磁及脑电图等辅助检查.结果系统性红斑狼疮累及神经系统常表现为头痛、精神障碍、癫痫、卒中、急性意识模糊状态,其中52例行头颅核磁检查,34例异常(包括卒中发作);48例仅出现头痛的患者,脑脊液压力升高及脑脊液蛋白升高比例与其他NPSLE比较差异有显著性(P＜0.05).结论神经精神狼疮主要根据临床表现诊断,头颅核磁及脑脊液检查对中枢性狼疮诊断的帮助较大,但目前仍缺乏特异性较强的辅助检查手段.
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神经精神性狼疮研究新进展——近两届ULAR会议文献汇萃
神经精神狼疮是一个疑难重症,人们对其发病机制的了解十分有限.虽然处于信息时代,但有关神经精神狼疮的文章并不多见.下面是2005年～2006年欧洲抗风湿联盟(ULAR)会议的有关文献,内容比较前卫,其中不乏真知灼见,但多数属初步工作,有待进一步验证.
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中医络病理论与神经精神狼疮相关性的探讨与分析
当前,神经精神损害为系统性红斑狼疮主要的致残致死因素,其病理生理机制尚未完全阐明,在免疫抑制治疗的基础上,抗凝及抗血小板聚集治疗正逐渐引起风湿学界的广泛关注.研究发现,本病基本病机为"久病入络",辨治特点为"以通为用",且与中医络病理论具有高度相关性.
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以首发神经精神症状的系统性红斑狼疮21例
目的：探讨以首发神经精神症状的系统性红斑狼疮（SLE）的临床特点。方法分析21例以首发神经精神症状的SLE的临床表现、辅助检查结果。结果首发精神异常7例（33.3%），偏瘫（脑梗死）6例（28.6%），全面性癫痫发作症状就诊的SLE患者4例（19.0%），急性意识障碍3例（14.3%），四肢弛缓性瘫痪1例（4.8%）。抗双链双螺旋脱氧核糖核酸（ds-DNA）抗体阳性16例（76.2%），抗Smith抗体（抗Sm抗体）阳性7例（33.3%），抗干燥综合征抗原A抗体/抗干燥综合征抗原B抗体（抗SSA/SSB抗体）阳性9例（42.9%），抗核糖体P蛋白抗体（抗r-RNP抗体）阳性10例（47.6%），抗磷脂抗体（APL）阳性7例（33.3%）。首发精神异常的SLE抗r-RNP抗体（85.7%）阳性率高于抗Sm抗体（28.6%）和APL（28.6%），均P<0.05。结论 SLE常常以精神症状、神经症状、脑梗死、癫痫、急性意识障碍等发病，误诊为精神类、脑血管疾病等，进行抗核抗体、APL等检查有利于早期诊断。
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神经精神狼疮误诊为病毒性脑炎
患者,女,34 岁,农民,因"发热、精神异常,头痛、呕吐1 天"就诊.患者于1 天前出现发热,高体温达39℃,烦躁不安,苦闹,尖叫,伴恶心、呕吐,呕吐物为为胃内容物,无腹痛、腹泻,腹胀,无意识障碍.查体:T:39℃ P:90 次/ 分 R:14 次/ 分 BP:140/70mmHg,心、肺听诊无异常,腹部平软,肝脾肋下无触及.神经内科查体:神志清,烦躁不安,记忆力,理解力,计算力,定向力查体不配合.
