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单味中药及其衍生物对特发性肺间质纤维化治疗作用研究进展
特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是病因未明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎的一种特殊类型,好发于老年人,病变局限于肺部,组织病理学和(或)影像学表现具有寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)的特征[1].IPF以干咳、进行性呼吸困难为主要临床表现,50%左右的患者合并杵状指(趾),80%以上的患者双下肺可闻及Velcro湿哕音.IPF的患病率呈现上升趋势[2],英国IPF的总发病率为4.6/10万,年发病率估计增长率为11%;美国IPF的年发病率为8.8/10万~17.4/10万;我国目前尚缺乏对IPF的大规模流行病学研究.肺纤维化预后不良,多数患者死于肺病本身疾病进展,其中位生存期仅为3.5 ~4.4年[3].目前,西医治疗对肺纤维化尚未有确切有效的治疗药物和方案.对此,越来越多的学者积极开展中医药对肺纤维化防治方面的研究,多项中医药研究证实多种单味中药及其衍生物可延缓肺纤维化疾病进展,显示出良好的应用前景和治疗前景.笔者就近年来单味中药及其衍生物在IPF中的治疗作用研究进展综述如下.
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特发性间质性肺炎的分类及病理诊断
特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)是一组原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病,因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭,半数以上因呼吸衰竭而死亡.其病因和发病机制不清,尚无特效治疗方法,严重威胁着人们的健康.由于研究方法的改进,电视胸腔镜(VATS)/开胸肺活检的开展,在国外近年来特发性间质性肺炎已成为呼吸病理研究的热点.
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急性间质性肺炎四例临床分析
急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)是一种特发性肺部疾病,其特点是在数天至数周内出现快速进展的呼吸困难,通常发生致命的呼吸衰竭.为提高对本病的认识,收集杭州市第一人民医院2004年至2007年诊断AIP 4例,将临床特点、治疗经过和转归作一回顾性总结,为今后的临床工作提供参考.
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甲泼尼龙冲击疗法治疗儿童非特异性间质性肺炎
非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)是一种原因不明的弥漫性肺间质疾病,对糖皮质激素(GC)反应较好,5年生存率较高[1],但目前尚缺乏统一的GC治疗剂量与方法,亦缺乏长期的疗效随访资料.浙江大学医学附属儿童医院2009年收治1例儿童NSIP,以甲泼尼龙冲击疗法治疗并随访15个月,近期与远期疗效满意,无明显副作用.
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特发性肺纤维化预后相关因素的研究进展
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是临床较为常见的特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,Ⅱp),总体预后极差,中位生存期为2.5至3.5年[1,2],但个体间存在差异,自然病程不尽相同,可缓慢进展或急性加重甚至死亡[3].目前国内外研究发现,多种因素与患者的预后相关,综合研究这些预测因素可以更精确的评估预后和进行疾病分期.IPF患者预后因素的研究意义重大:在临床工作中,有助于医师与患者本人及家属的沟通,便于医师之间的交流以及佳肺移植时间的确定;在临床试验中,通过调整IPF患者预后因素可以使组间比较更合理化,降低领先时间偏倚的影响[4].因此,本文对国内外IPF的预后相关因素及临床预测模型的相关研究情况进行综述,探讨未来IPF预后的研究方向.
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特发性间质性肺炎和系统性血管炎新进展——天津肺间质病学组2013年第二次学术活动纪要
天津肺间质病学组2013年第二次学术活动于2013年5月22日在天津武警后勤学院附属医院学术报告厅举行.参会代表50余人,会议由天津医学会呼吸分会肺间质病学组组长、武警后勤学院附属医院呼吸与重症医学科主任魏路清教授主持.北京协和医院呼吸科徐作军教授就"特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,ⅡP)新分类"作了精彩报告.武警后勤学院附属医院呼吸与重症医学科彭守春副主任医师就"系统性血管炎诊治策略"作了专题讲座.后由天津医学会呼吸分会肺间质病学组组长魏路清教授做大会总结.
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隐源性机化性肺炎的诊治体会
隐源性机化性肺炎( cryptogenicorganizing pneumonia , COP )为特发性间质性肺炎( idiopathic interstitial pneumonia , IIP )的7个亚型之一,临床少见,对糖皮质激素治疗反应良好,甚至可以获得完全缓解。但临床诊断相对困难,下面就我院诊治的20例COP患者的诊断与治疗过程作一综合分析。
一、资料和方法
1.一般资料:收集我院2009年1月至2011年11月住院的COP患者20例,男11例,女9例,年龄23~83岁,平均61.3岁,病程1~20个月。20例中除伴有席汉综合征及早产(孕28周)各1例外,其余18例均无明确的继发性COP依据。患者短复查间隔时间为3 d,长3.5个月;随访短时间为9个月,长43个月。急性起病5例,并2例出现急性呼吸窘迫综合征,其余为亚急性或缓慢发病,从出现症状到明确诊断的时间为1~3个周。主要症状以咳嗽(20例,其中16例为干咳)为主,乏力(20例)、活动后气急(14例)、呼吸困难(10例),少数患者咳少量白痰(3例),或出现中度发热(8例)、体重减轻(2例)、周身不适(20例)等。20例患者均可闻及爆裂音(velcro音),多出现于两肺中、下部,其中4例有发绀;肺功能示限制性通气功能障碍,弥散功能明显减低。 -
结缔组织病相关性间质性肺炎与特发性间质性肺炎的鉴别
结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)或称胶原血管病是一组以机体各个部位结缔组织成分损害为共同特征的自身免疫性疾病[1].许多结缔组织病如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、系统性硬化病(SSc)、多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)、干燥综合征、混合性CTD以及强直性脊柱炎等均可伴发间质性肺疾病,特别是间质性肺炎.
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对特发性肺纤维化急性加重的新认识
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明、病变局限于肺部的特殊类型慢性纤维化性间质性肺炎,外科肺活检病理结果显示为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)的组织改变[1].
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外科肺活检在特发性间质性肺炎诊断中的应用
特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,ⅡP)是一组原因不明的弥漫性实质性肺疾病(DPLD),包括7种临床病理类型[1],发病频率分别是(临床诊断/病理诊断):特发性肺纤维化(IPF)/普通型间质性肺炎(UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)/NSIP、隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP)、急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性细支气管炎(RB)、脱屑性间质性肺炎(DIP)/DIP、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)/LIP.
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间质性肺疾病的分类
著名病理学家Liebow早在1968年以"弥漫性间质性肺炎 (diffuse interstitial pneumonia)"发表了弥漫性致纤维化性肺疾病病理组织学的分类[1].之后逐渐被临床所引用和评价其在临床的实际意义.于是1975年美国第18届Aspen肺科讨论会以"间质性肺疾病"(interstitial lung disease,ILD)作为征集临床研究的课题.就此,开始使用了ILD这一术语.又隔10年(1985年)第28届Aspen肺科讨论会再一次以ILD为专题进行了多方面的学术研讨.在亚洲,日本于1974年成立了ILD国家课题的研究班至今仍在继续研究中[2],并且以特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia, IIP)提出了自家的诊断标准.特别是希氏内科学第17版(1985年),哈氏内科学第11版(1987年)都以"间质性肺疾病"概括了一些疾病从而确定了ILD的概念.进入20世纪90年代关于ILD的诊治方面有了很大的进展,但对其分类的见解特别是对ILD中为重要的特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)尚有不同的理解.
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特发性间质性肺炎临床研究的新动向
特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,ⅡP)是病因不明的一组间质性肺疾病的总称.2002年,美国胸科学会和欧洲呼吸学会(ATS/ERS)发表的多学科国际性共识报告中[1],根据临床、影像学、病理的特点将其分为7个亚型.近几年,国内外学者对ⅡP分类本身以及ⅡP中具代表性的疾病--特发性肺纤维化(IPF)/普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)进行了深入的研究并取得一定的进展,使人们感到,在本研究领域新的认识与争议并存;在IPF的药物治疗方面,困境与希望同在.
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与特发性间质性肺炎相似的弥漫性实质性肺疾病的鉴别诊断
特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)是一组以肺间质和肺泡腔具有不同形式和程度的炎症和纤维化为主要病理特征的疾病,其原因不明.
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从特发性肺纤维化到特发性间质性肺炎:概念上的变迁
在过去四年中,特发性肺纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) 的概念发生了一系列的变化,反映了对疾病认识的进步.只有了解了从IPF到特发性间质性肺炎 (idiopathic interstitial pneumonia, IIP)在概念上的变化过程,才不会对IPF和IIP所包含的种种名词及不同内涵感到困惑.而2002年美国胸科协会(ATS)和欧洲呼吸协会(ERS)对IIP的分类发表的共识意见对疾病名称和诊断标准进行了规范化的界定[1].
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非特异性间质性肺炎的临床、病理和影像诊断
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,终导致肺间质纤维化为特征的疾病,其组织病理学分型复杂,并经历多次修改发展.Katzenstein和Fiorelli[1]于1994年首次正式提出非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)的概念.随后几年发表多组研究报告证实NSIP在组织病理学上是独立的病变实体,是IPF组织病理学分型之一[2-5].现在认为NSIP的临床、病理和影像学表现均有其特殊性,现综述如下.
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放射性间质性肺炎防治措施研究进展
放射性间质性肺炎(radiation interstitial pneumonia,RIP)是临床上胸部肿瘤放疗、骨髓移植预处理及平时核辐射事故、战时辐射损伤后常见的一种并发症.由于本病对肺实质的损伤较为严重,晚期肺实质常常过多地被胶原纤维所取代,发展为放射性肺纤维化.该病同其他肺纤维化一样,其发病机理以及其疾病发生的早期激发信号仍然没有被完全认识,因而临床上对该病的有效治疗措施还很少,疗效也不甚理想,概括起来对该病的防治措施有以下几个方面.
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特发性间质性肺炎的诊断
特发性间质性肺炎(IIP)的发病率有明显增高趋势,它是一组原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱终导致肺纤维化为特征的进行性间质性肺疾病.
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间质性肺炎的分类
间质性肺疾病(ILD)是一组以肺间质弥漫性渗出、浸润和(或)纤维化为主要病变的疾病[1],以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称.从异质角度的分类看,ILD病理组织可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖.特发性肺间质纤维化(IPF)为肺泡炎.1975年Liebow首次将IPF分为5类[2],即普通型(usual interstitial pneumonia,UIP)、脱屑型(desquamativeintertitial pneumonia,DIP)、闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎型bronchiolitis oblierans with interstitial pneumonia,BIP)、淋巴细胞性间质性肺炎(lymphoid interstial pneumonia,LIP)和巨细胞间质性肺炎(giant cell interstitial pneumonia,GIP).以后发现LIP与肺淋巴组织增生免疫缺陷有关,GIP是硬金属尘肺的表现,而BIP则是现在所称的闭塞性细支气管伴机化性肺炎(bronchiol-iris obliterans with organizing pneumonia,BOOP)也被称为隐原性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonitis,COP)[3].近10余年又先后提出了急性间质性肺炎(acute interstitial pneumo-nia,AIP)和非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP),以及呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RBILD).
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特发性间质性肺炎的影像学诊断进展
特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)为原因不明的一组肺间质性疾病的总称,其分类及诊断标准一直比较混乱,人们对此缺乏统一的认识.
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特发性间质性肺炎的病理特征与诊断
问质性肺疾病是致肺纤维化性疾病的一大组疾病的统称,其病理形态表现为不同类型的间质性肺炎和纤维化,终末期病人可表现为蜂窝肺.疾病初始于肺间质,但终由于纤维化导致肺组织结构的重建,而影响呼吸功能和心脏等循环系统.