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结缔组织生长因子在皮肤纤维化疾病中的作用
1991年Bradham等[1]在应用血小板源生长因子抗体筛选人类脐静脉内皮细胞cDNA文库时,首次发现了人类结缔组织生长因子(connective tissuegrowth factor,CTGF).研究表明CTGF广泛表达于人类多种组织器官中,其过度表达与某些增生性或纤维化性疾病的发生、发展密切相关,如硬皮病、肾纤维化、肝硬化、肺纤维化、动脉粥样硬化等.
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特发性间质性肺炎的病理特征与诊断
问质性肺疾病是致肺纤维化性疾病的一大组疾病的统称,其病理形态表现为不同类型的间质性肺炎和纤维化,终末期病人可表现为蜂窝肺.疾病初始于肺间质,但终由于纤维化导致肺组织结构的重建,而影响呼吸功能和心脏等循环系统.
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纤维化与潜在转化生长因子-β活化机制的研究进展
国内、外研究表明,细胞因子在纤维化性疾病的发生发展过程中起着重要作用,特别是转化生长因子-β(transforming growth factor-β,TGF-β),被认为是关键的致纤维化因子,是迄今发现的强的细胞外基质沉积促进剂.近年来,许多学者针对TGF-β的活化机制进行了研究,发现有多种机制调节TGF-β的生物活化过程.本文就目前关于潜在转化生长因子-β(L-TGF-β)体内、外活化机制的研究,及其在纤维化性疾病中的作用进行了综述.
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IGF-1及IGFBPs对成纤维细胞糖代谢及其功能的影响
近年来,随着感染性疾病的逐渐控制,间质性肺病对人们的危害越来越明显.但其发病机制尚不清楚,目前尚无特效治疗方法.目前人们已经认识到,成纤维细胞在各种致病因素所致肺泡炎进而形成肺纤维化过程中起着一种共同通道的作用.故深入了解该细胞的代谢与功能及其调控,将有助于人们对纤维化性疾病的了解和防治.本文综合了国内外的相关文献,总结认为有多种细胞因子,如TNF、ILs等均参与了成纤维细胞的调控.但关系更为密切与直接的包括类胰岛素生长因子(IGF-1)、类胰岛素样生长因子结合蛋白(IGFBPs)、结缔组织生长因子(CTGF)、转化生长因子-β(TGF-β)等.对它们与成纤维细胞关系的进一步了解将有助于我们对ILD的控制.
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结缔组织生长因子及其生物学作用
1991年Bradham等[1]在筛选人类脐静脉内皮细胞cDNA(互补脱氧核糖核酸)文库时,首次发现了人类结缔组织生长因子(connective tissue growth factor, CTGF).在病理情况下,其过度表达与某些增生性或纤维化性疾病的发生、发展密切相关,如硬皮病、肾纤维化、肝硬化、肺纤维化、动脉粥样硬化等,因此CTGF在组织器官纤维化的发生、发展中起着重要作用.
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结缔组织生长因子在骨科中的应用研究进展
人类结缔组织生长因子·(connective tissue growth factor,CTGF)是CCN(Cyr61/Cef10,CTGF/Fisp-12,Nov)家族中的成员,是一种富含半胱氨酸的长度为349个氨基酸、分子量为36~38KD的分泌性蛋白多肽.其基因定位于染色体6q23.1,结构由5个外显子和4个内含子组成,第一个外显子编码信号肽,另4个外显子与CTGF蛋白结构的4个结构域编码有关.CTGF存在于多种组织器官如心、脑、肾、肝、子宫等器官组织中,在一定条件下可在多种细胞中诱导合成,具有促进细胞增殖和存活、刺激细胞迁移、介导细胞粘附、促进成纤维细胞活化以及细胞外基质产生和积聚等功能.在正常情况下,体内的CTGF表达很低或无,在病理情况下,CTGF的过度表达与某些增生性或纤维化性疾病的发生、发展密切相关.现就其在骨科中的研究进展做一综述.
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肝硬化食疗食谱
肝硬化是一种或多种致病因素长期或反复损害肝脏所致的肝脏细胞纤维化性疾病.原因有肝炎、酗酒、寄生虫等引起肝脏硬化、萎缩,其症状与肝炎相似.
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肿瘤坏死因子基因多态性与纤维化性疾病的相关性
肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor, TNF)是具有多种生物活性的细胞因子,在许多生理和疾病过程中起重要作用.TNF-α可促进成纤维细胞生长,对与胶原代谢有关的细胞因子有调节作用[1].TNF的异常产生与TNF的基因多态性有关,此种多态性能通过影响TNF的转录调节来影响TNF的表达.本文旨在就TNF及其基因多态性与纤维化性疾病的相关性进行综述.
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转化生长因子-β与人类疾病
转化生长因子-β(TGF-β)在维持机体正常生长发育和体内平衡中发挥重要作用.TGF-β表达水平升高主要见于人类纤维化性疾病,而表达水平不足主要见于动脉粥样硬化.TCGF-β及其受体或与TGF-β信号转导相关的细胞内信号分子基因的突变常与肿瘤、遗传性毛细血管扩张性出血症及异常发育密切相关.提高或降低体内TGF-β的水平对疾病有治疗作用.
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IgG4相关性肾病研究进展
IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种免疫介导的炎性纤维化性疾病,主要病理学特征为受累组织中有大量 IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化、伴或不伴有血清 IgG4水平升高。 IgG4-RD 作为一种全身性疾病,可累及胰腺、胆道、涎腺、泪腺、肺、肝脏、肾脏、淋巴结等多个器官组织[1]。其中肾脏受累时被称为IgG4相关性肾病(IgG4-related kidney disease, IgG4-RKD),主要包括 IgG4相关性肾小管肾间质肾炎(IgG4-related tubulointerstitial nephritis ,IgG4-related TIN)和继发于 IgG4相关性疾病的膜性肾病(membranous glomerulonephropathy ,MGN)。 IgG4-RKD 于2004年作为自身免疫性胰腺炎的器官外表现被国外首次报道[2],国内研究相对较晚,2011年开始陆续出现病例报告。其发病机制尚不完全清楚,目前的研究表明IgG4-RD的发病机制与两条平行的途径有关:极化的CD4+T 细胞活化巨噬细胞、肌成纤维细胞、成纤维细胞等固有免疫细胞,从而导致纤维化的产生;分泌IgG4的成浆细胞、浆细胞、IgG4抗体聚集起到抑制免疫负反馈的作用,但其中的具体环节有待进一步研究[3]。 IgG4-RKD 临床表现、血清学、影像学及组织病理有一定特点,早期治疗有助于阻止肾功能的进一步恶化。本文就IgG4相关性肾病的相关研究进展作一综述,以便能进一步认识该病、减少漏诊误诊。
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气道中心性间质纤维化一例并文献复习
气道中心性间质纤维化(ACIF)是近几年新报道一种不同于已知的特发性问质性肺炎(IIP)中任何一种病理类型的以气道为中心的肺间质纤维化性疾病[1].国内目前仅报道3例[2-4].其是否是一种新的IIP类型还没有统一的认识.作者单位经开胸肺活检证实1例ACIF患者,结合复习相关文献进行介绍,以提高对ACIF的认识.
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结缔组织生长因子、血管内皮生长因子与肾脏纤维化的关系
肾脏纤维化的发病机制十分复杂,目前尚不完全清楚.各种肾脏疾病发展至肾纤维化都是一个缓慢的动态过程,涉及到细胞、细胞因子和ECM等多种因素、多个环节的相互作用和相互调节.肾脏纤维化以过量细胞外基质在肾间质积聚、肾脏组织结构破坏及功能丧失为特征,是多种慢性肾脏疾病终导致肾功能衰竭的主要病理改变和共同通路.肾脏纤维化涉及肾小管间质细胞的活化、炎症细胞浸润、肾小管上皮细胞转分化为成纤维细胞,生长因子和细胞因子网络失调,肾脏上皮细胞的凋亡,血管活性物质导致细胞因子、生长因子表达过多等因素,其中转化生长因子-β (transforming growth factor-β,TGF-β)可能是促进肾组织纤维化重要的细胞因子,而结缔组织生长因子(connective tissue growthfactor,CTGF)是TGF-β的下游分子,介导TGF-β的部分作用,在生理状态时,机体组织细胞可有基础量CTGF的分泌;病理状态下,CTGF过度表达与某些增生性或纤维化性疾病的发生密切相关.