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从古文献探讨肺间质纤维化的治疗思路
肺间质纤维化属于中医"肺痹""肺痿""喘病"等疾病范畴,针对该病的西医治疗除了肺移植外,尚无令人满意的治疗方法,中医药治疗肺间质纤维化,尤其是在缓解症状、减慢肺功能下降方面具有一定疗效.肺间质纤维化患者以喘憋气短、咳嗽咳痰为主要临床表现.中医古籍有着丰富的有关喘憋咳嗽的论述,主要涉及气虚、肺痹、肺痿、血瘀、腑气不通等方面,并且涉及大量有效的方药.因此,中医古籍有关方药的梳理对于肺间质纤维化的治疗具有重要的参考价值.
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特发性肺间质纤维化中医治疗方法概况
特发性肺间质纤维化(IPF)为原因不明的肺间质疾病.以隐匿性、进行性活动后气短和(或)干咳为其主要临床特征.多发年龄为40~60岁,其他年龄组也可受累.目前,IPF的治疗尚缺乏理想有效的药物,西医常选用激素或免疫抑制剂,但具有明显的副作用.近年来,中医药治疗IPF的临床和基础研究愈来愈受到人们的重视,现将近年临床应用中药治疗IPF的方法总结于下,并提出自己的几点看法.
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王书臣从“肺痹”论治肺间质疾病经验
肺间质疾病是呼吸系统的疑难病,王书臣教授在临床中主张从肺痹论治,认为其中医病机本为肾气虚、肾阳虚,标为肺络痹阻,并据此创立了温肾补气、调畅中焦气机、祛风湿、宣痹通络的独特治疗方法和用药思路,常以二仙汤为主方加减.
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甲泼尼龙冲击疗法治疗儿童非特异性间质性肺炎
非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)是一种原因不明的弥漫性肺间质疾病,对糖皮质激素(GC)反应较好,5年生存率较高[1],但目前尚缺乏统一的GC治疗剂量与方法,亦缺乏长期的疗效随访资料.浙江大学医学附属儿童医院2009年收治1例儿童NSIP,以甲泼尼龙冲击疗法治疗并随访15个月,近期与远期疗效满意,无明显副作用.
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结缔组织病致肺间质疾病病理改变类型的推断
我们通过结合高分辨率CT(HRCT)、支气管肺泡灌洗及肺功能检查、血气分析这几种检查手段,试推断结缔组织病致肺间质疾病(CTD-ILD)患者的肺部病变病理类型,以求指导临床的诊断与治疗.
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淋巴管平滑肌瘤病
淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病,主要发生在育龄期妇女.病理方面的特点为肺间质的平滑肌过度增生及肺囊肿的形成,其临床症状、X线表现、肺生理方面较为接近肺气肿的表现,存在气流受阻,而易误诊为哮喘或慢性阻塞性肺疾病.因患者有进行性呼吸困难及肺弥漫性阴影及隐约可见的囊肿,亦常误诊为特发性肺纤维化(IPF).自1955年发现此病到1981年搜集文献总报告例数<100例.以往多认为其是一种罕见病.但我院自1997年以来已先后确诊6例患者,说明LAM并非罕见病[1].
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类风湿关节炎合并肺间质疾病患者临床特点
目的:探讨类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)伴间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)患者临床表现、肺部高分辨率 CT 及实验室指标的特点,分析单纯 RA 患者与 RA 合并 ILD 患者临床特点的差异,为临床诊治提供依据。方法回顾性分析中国医科大学附属第一医院风湿免疫科住院 RA 患者470例,根据肺部高分辨率 CT 结果分为 RA-ILD 组和单纯 RA 组。比较两组患者的一般情况、临床表现以及实验室指标。结果共纳入 RA 患者470例,RA-ILD 组163例,单纯 RA 组307例。RA-ILD 组患者在年龄[(63±12)岁比(55±13)岁]、发病年龄[(55±14)岁比(48±14)岁]、病程[(88±92)个月比(78±86)个月]均高于单纯 RA 组,差异有统计学意义(均 P <0.05)。RA-ILD 组患者的关节肿痛(关节数)(85.9%比63.6%)、咳嗽咯痰胸痛(11.0%比1.9%)、活动后气短(16.6%比5.5%)发生率均高于单纯 RA 组。RA-ILD组限制性通气功能障碍(22.9%比11.1%)、弥散功能减低(35.4%比16.7%)发生率显著高于单纯 RA-ILD 组。RA-ILD 组抗核抗体阳性率(38.2%比45.1%)高于单纯 RA 组,差异有统计学意义(均 P <0.05)。RA-ILD 组纤维蛋白原[(5.59±3.04)g/L 比(5.14±2.50)g/L)]、类风湿因子[(704.90±1326.64)U/ml 比(389.42±669.15)U/ml]、C-反应蛋白[(56.70±56.07)mg/L 比(45.71±52.64)mg/L]、免疫球蛋白 A 水平[(3.62±1.74)g/L 比(3.21±1.50)g/L]均高于单纯RA 组;而血清白蛋白水平[(42.35±5.17)g/L 比(43.89±6.03)g/L]低于单纯 RA 组,差异有统计学意义(均 P <0.05)。结论年龄较大、病程较长、关节炎性明显的 RA 患者易合并 ILD,而且纤维蛋白原、C 反应蛋白、血尿素氮、C-胱抑素肽、血清白蛋白、外周血白细胞计数、中性粒细胞计数、α1-球蛋白、α2-球蛋白等临床指标持续异常可能与 RA 患者 ILD 发生发展有关,均可作为 RA 伴发 ILD 的预测因素,同时肺部高分辨率 CT、肺弥散功能对早期发现病变有诊断意义,对于 RA患者的治疗和预后有重要价值。
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弥漫性结缔组织病的肺间质病变
结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是一大类风湿性疾病的总称,包括系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、原发性干燥综合征(pSS)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、系统性硬化症(SSc)、混合性结缔组织病(MCTD)和系统性血管炎等多种疾病.虽然每一种CTD均有其各自的特点和主要受累靶组织器官,然这些疾病都是系统性疾病,均可累及全身各个组织器官,其中呼吸系统受累极为常见.CTD的呼吸系统并发症主要包括肺间质病变、肺血管病变、弥漫性肺泡出血、细支气管炎、肺实质结节、胸膜病变等,其中CTD继发肺间质疾病(interstitial lung disease,ILD)是CTD肺部受累的重要临床表现之一,也是CTD重要的死亡原因之一.
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肺表面活性蛋白ATP结合盒A家族成分3基因复合突变致婴幼儿肺间质疾病一例并文献复习
目的 报道1例肺表面活性蛋白ATP结合盒A家族成分3(ABCA3)基因突变相关性婴儿肺间质疾病(ILD),复习文献并探讨ABCA3基因突变与婴幼儿ILD相关性.方法 总结、分析2014年12月广州医科大学附属第一医院儿科收治的1例ILD病例的临床、影像、肺组织病理特点与基因检测结果,并以“ABCA3”为主题词,在PubMed、OVID数据库检索2004至2015年的相关病例报道,进行文献复习.结果 (1)患儿男,6月龄,4月龄起进行性气促,唇周发绀,呼吸困难.入院时情况:呼吸78次/min,心率187次/min,面罩吸氧6 L/min下氧饱和度0.93,三凹征明显,双肺可闻及固定湿性啰音,有杵状指(趾).胸部CT:两肺弥漫磨玻璃密度影,肺间质增厚.经支气管镜肺组织活检病理结果:肺泡腔萎陷,间质轻度纤维化.免疫组织化学:表面活性蛋白(SP)-A、SP-B无表达.肺表面活性蛋白相关基因检测结果:ABCA3 c.1942A>G及c.2701-33G>C、c.991-105C>A复合突变.(2)复习文献:检索到相关文献12篇12例,均为足月儿,发病年龄:生后0h~4岁,均以进行性气促,呼吸困难为主要表现,影像学表现为两肺弥漫网格状改变或磨玻璃样变.预后:6例死亡,6例存活,其中4例有不同程度的肺功能障碍.12例患儿基因检测均有ABCA3基因突变,9例为ABCA3基因复合突变,突变位点11例在编码区外显子处,1例在内含子处,9例为杂合突变,3例为纯合突变.结论 ABCA3基因突变相关性ILD多表现为足月儿的呼吸窘迫综合征或婴儿期不明原因的进行性气促、呼吸困难,影像学呈两肺弥漫间质改变.ABCA3基因突变以多位点复合突变多见,多为编码区外显子处杂合突变.
关键词: 肺间质疾病 ATP结合匣式转运子 突变 婴儿 -
肺活检对儿童弥漫性肺间质疾病的诊断价值
肺活检病理组织学检查是诊断弥漫性肺间质疾病(ILD)和不明原因肺部肿块的主要方法,已较广泛地应用于成人,并取得了丰富的经验.但肺活检在儿童应用较少,经验有限. 2003年3月至2005年10月我们应用电视辅助胸腔镜肺活检,B超和CT引导经皮肺穿刺活检对5例ILD患儿进行了检查,使少见的疑难性肺部疾病得到了诊断,报道如下.
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肺表面活性蛋白基因突变相关性婴幼儿肺间质疾病一例报告并文献复习
目的 报告1例肺表面活性蛋白(SP)基因突变相关性婴幼儿肺间质疾病的临床诊断过程,复习文献,了解SP基因突变与婴幼儿肺间质疾病的关系.方法 总结、分析病例的临床、胸部影像学、肺活检病理资料及基因检测资料并进行相关文献复习.结果 (1)病例资料:2岁女童因呼吸急促,咳嗽、咳痰,进行性加重3月余入院,既往体健.入院体检:呼吸60次/min,口周略紫绀,三凹征(+),两肺底可闻及细湿啰音,未见杵状指、趾.病原学检查均阴性,多次血气分析提示低氧血症,胸部高分辨CT提示双肺野磨玻璃密度影,双肺野内见弥漫斑片、索条影.入院后经抗感染、抗炎治疗,临床无好转,胸部CT无改变,行胸腔镜下肺活检术,肺组织病理符合慢性间质性肺炎伴部分纤维化.SP相关基因检测提示:SP-A1基因R219W突变,SP-C基因S186N突变.(2)复习文献:1篇文献报道成人特发性肺纤维化患者携带SP-A1基因R219W突变,无相关儿童病例报告;17例SP-C基因突变婴幼儿肺间质疾病患儿资料显示:临床表现主要为呼吸急促,呼吸困难,影像学多表现为弥漫性肺部浸润,肺组织病理改变主要为非特异性间质性肺炎,检测到17种SP-C基因突变.所报病例SP-A1基因突变与成年人特发性肺纤维化患者SP-A1基因突变一致;SP-C基因S186N突变,在已发表婴幼儿SP-C突变病例中尚未见报告.结论 (1)初步诊断1例与SP-C基因S186N突变相关性婴幼儿肺间质疾病.(2) SP-C基因突变与部分婴幼儿肺间质疾病发病密切相关.
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外源性过敏性肺泡炎发病机制及诊治
外源性过敏性肺泡炎是一种由吸入性变应原引起的免疫介导的弥漫性肺间质疾病,仅特应性体征人群暴露于抗原环境中才发病,患者淋巴细胞凋亡明显减少,发病率逐渐上升.由于其临床症状、体征、影像学改变、肺功能及免疫学检查无特异性,诊断较为困难,常依赖于组织病理学检查.避免抗原是治疗的关键,糖皮质激素疗效明显.本文就外源性过敏性肺泡炎发病机制、诊断及治疗方面的进展做一综述.
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肺间质疾病的诊断及治疗
目的:探讨肺间质疾病的诊断及治疗.方法:通过结合高分辨CT(HRCT),肺功能检查,血气分析,并经上级医院支气管肺泡灌洗,免疫学检查或肺活检等大部分明确的肺间质疾病50例予激素、环磷酰胺、γ干扰素治疗,观察其临床效果.结果:50例患者症状均有不同程度的改善.结论:对于基层医院来讲,条件有限,上述方法不仅简单,而且有效.值得推广.
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整合素连接激酶与肺纤维化的研究进展
肺间质纤维化(pulmonary interstitial fibrosis,PF)是一种原因不明、发病机制尚不清楚并且缺乏确实有效治疗手段的致命性弥漫性肺间质疾病.其病理过程包括肺组织的炎性损伤、组织结构破坏及随后发生肺间质细胞积聚的组织修复过程.在这一过程中,肺炎症细胞、肺泡上皮细胞、和肺间质细胞都可以分泌细胞因子、炎性介质等生物活性物质,从而促进成纤维细胞的迁移和增生以及间质胶原的增生,亦可以增加肺上皮细胞间质转化((epithelial- mesenchymal transition,EMT)的形成和积累[1].
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全国儿童弥漫性肺实质疾病/肺间质疾病暨呼吸系统疑难病症学术论坛第二届全国儿童肺功能检测与临床应用研讨班
由首都儿科研究所、首都医疗爱育华妇儿医院、全国疑难病协作组、北京联众过敏与哮喘健康促进中心举办的“全国儿童弥漫性肺实质疾病/肺间质疾病暨呼吸系统疑难病症学术论坛和第二届全国儿童肺功能检测与临床应用研讨班”将于2016年6月16~19日在北京亚洲大酒店二层多功能厅隆重召开。本次会议邀请了美国儿童肺功能检测指南的制定者Howard Eigen 教授、哈佛大学医学院儿童肺间质病专家Gary Visner 教授以及国内呼吸科、放射科、病理科及肺功能学等相关领域内的20余位专家前来授课。
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转化生长因子β-Smads通路在肺纤维化中的作用
肺纤维化是一种原因未明的间质性肺疾病。肺间质疾病分为继发性肺纤维化和特发性肺纤维化。特发性肺纤维化(IPF)是以慢性肺间质病变导致肺泡壁、肺泡腔不同程度的炎性和纤维素渗出,进而发展为弥漫性肺间质纤维化的呼吸系统疾病。临床多见于50岁以上患者,预后不良,常常继发于各种结缔组织疾病,临床上多见类风湿性关节炎易引起I P F [1]。目前特发性肺纤维化的病因尚未明确,其中致纤维化的关键性细胞因子是TGF-β,是一种多效性的细胞因子,能作用于多个环节,刺激各种细胞外基质成分的合成和沉积,是目前的肺纤维化研究热点和重要的药物作用靶点。
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中药治疗肺间质纤维化的药理研究近况
肺间质纤维化是多种弥漫性肺间质疾病的终转归,是呼吸系统的难治病,其终末期多导致心肺功能衰竭而死亡,是对人类健康危害极大的一类疾病.由于本病的发病机制不明,单纯西药治疗效果不佳,不少学者尝试用中药治疗,并通过动物模型进行药理实验研究.本文就中药治疗肺间质纤维化的药理研究近况综述如下.
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肺淋巴管平滑肌瘤病(附3例报告)
目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的临床特征及其与肺结节性硬化症的关系.方法回顾性分析3例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床表现,并复习国内外文献.结果临床表现为活动后气短(3例),咯血(2例),低氧血症(3例),3例均曾误诊.肺功能检查均显示阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍.胸部X线及普通CT均提示弥漫性肺间质病变,而高分辨率CT呈现特征性的双肺弥漫分布的形状大小不一囊壁较厚的囊状阴影.3例经支气管镜透壁肺活检病理均显示肺间质内平滑肌增生,1例免疫组化染色显示雌激素受体阳性.1例原发病为结节性硬化症.结论肺淋巴管平滑肌瘤病是罕见的肺间质疾病,易误诊,高分辨率CT检查对本病具有特征的诊断价值.
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肺间质纤维化治疗的实验和临床研究进展
肺间质疾病虽然有诸多病因,但发病机制、病理改变、自然演变和预后均有不同,但肺间质纤维化是许多病因不同的肺间质疾病的终结局。肺间质疾病的典型临床表现包括渐进性劳力性气急、干咳、双下肺吸气末捻发音,弥散功能减退,X线胸片示双肺弥漫性网格状阴影,终可导致严重的双肺间质纤维化及呼吸衰竭。特发性肺纤维化(IdiopathicPulmonary Fibrosis,IPF)是间质性肺病的代表性疾病,系指病因不明,局限于肺部的肺纤维化。也称为Hamman-Rich综合征,隐原性致纤维化肺泡炎(Scadding),特发性间质性肺炎(idiopathic intersititial pneumonia,IIP),特发性弥漫性肺间质纤维化,IPF等。本病的早期为肺泡炎,但随之出现的肺间质纤维化贯穿整个病程。以往大多数文献以特发性间质性纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis)IPF命名,但近10年来对肺纤维化的病理和发病机制进一步研究,认识肺纤维化的病理经过:各种不明的致病因子→肺泡炎症→上皮基底膜遭致破坏→肺泡腔内纤维化→终肺泡结构破坏→形成肺纤维化和囊泡蜂窝肺[1]。在肺纤维化形成和发展,细胞因子介导的肺泡炎及其后的肺纤维化中起了重要作用,如能针对起关键作用的细胞因子并加以阻断,有可能改善目前传统肺间质纤维化治疗不尽人意的现状,开辟治疗肺纤维化的新途径。本文报告有关肺间质纤维化治疗的实验和临床研究进展。
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1例肺淋巴管肌瘤病继发红细胞增多症放血治疗的护理
肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的、原因未明的、持续发展的弥漫性肺间质疾病,易累及肺组织、淋巴系统和肾脏,可危及患者生命,多发生于育龄妇女,发病率约0.029~1/百万[1].PLAM的治疗目前尚无成熟意见,其中间断多次静脉放血可以缓解继发性红细胞增多症的症状,改善血液高粘聚状态,减轻微循环淤积,降低肺动脉高压,防止小动脉血栓形成.2007年3月17日我院收治了1例肺淋巴管平滑肌瘤病患者,观察治疗至今,共住院7次,间断静脉放血21次,治疗效果较好,现将此例患者放血治疗的护理体会报道如下.