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普通型间质性肺炎的形态学表现和病理诊断
目的探讨普通型间质性肺炎(UIP)的病理形态特点,以及开胸肺活组织检查的意义和适应证.方法对5例UIP(尸解1例和肺活检4例)的HE及组织化学染色的病理形态、以及临床、影像学和预后的资料进行分析.结果其病理表现有肺泡间质炎、成纤维细胞灶、间质纤维化和蜂窝肺,并伴细支气管上皮化生和Ⅱ型细胞增生,以及灶性肺泡内巨细胞聚集.上述改变为不均匀的分布.结论UIP的病理特点为低倍镜下的形态不一致性,并且为新老病变共存.对于影像表现不典型和能耐受开胸手术的患者,开胸肺活组织检查的病理诊断是必要的.但UIP的病理诊断过程要密切结合临床和影像学的检查.
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普通型间质性肺炎的临床病理特征及其与特发性非特异性间质性肺炎的鉴别诊断
目的探讨普通型间质性肺炎(UIP)的临床病理特征以及与特发性非特异性间质性肺炎(INSIP)的鉴别诊断.方法对15例经电视胸腔镜或小切口开胸肺活检诊断为UIP的病例进行光镜观察和临床病理资料回顾性分析,治疗后随访,与11例病理诊断的INSIP进行比较分析.结果UIP多见于50岁以上的男性,临床主要表现为活动后气促、咳嗽咳痰、双下肺闻及吸气相爆裂音;高分辨CT表现为以中下肺和胸膜下为主的片状和网状阴影,8例有蜂窝肺.UIP的病理特征为病变进展不一致,间质的炎症、纤维化和蜂窝变与正常肺组织呈交替分布,轻重不一.纤维母细胞灶、肌硬化、镜下蜂窝肺、弥漫胶原沉积和肺泡结构改建的检出情况在UIP和INSIP分别是15/15和3/11(P<0.001)、12/15和4/11(P<0.05)、13/15和3/11(P<0.01)、15/15和6/11(P<0.01)、15/15和5/11(P<0.01).两者对糖皮质激素的反应率分别为3/15和8/11(P<0.05).结论UIP和INSIP的一般临床表现差异不明显,高分辨CT对疑难病例的鉴别诊断有帮助,明确诊断依赖肺活检病理诊断;纤维母细胞灶、伴胶原沉积的瘢痕化和蜂窝变组成不同时相的病变共同构成诊断UIP的形态特征.
关键词: 肺疾病 间质性 肺纤维化 普通型间质性肺炎 特发性非特异性间质性肺炎 -
特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎
1969年Liebow首次[1]提出间质性肺炎的5种病理分类,分别是普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、闭塞性细支气管炎间质性肺炎(BIP)、淋巴性间质性肺炎(LIP)、巨细胞性间质性肺炎(GIP).近年来国际上对特发性间质性肺炎(IIP)的研究和认识进展很快,1998年Katzenstein和Myers剔除LIP、GIP和BIP,提出从病因学角度讲,病因不清的急、慢性间质性肺炎都包括在特发性肺纤维化(IPF)中,包括UIP、DIP、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)、急性间质性肺炎(AIP或Hamman-Rich病)、非特异性间质性肺炎(NSIP),并提出亚组的病理诊断标准[2].
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特发性肺间质纤维化的诊断
特发性肺纤维化(IPF)是指原因不明的以普通型间质性肺炎为特征性病理表现的慢性、进行性、间质性肺疾病.主要发病年龄在50-70岁,男女比例为2:1.依据IPF新分类标准,现在认为IPF亚群5年生存率为15%~20%[1],诊断后的生存期大约为3年.
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普通型间质性肺炎和非特异性间质性肺炎肺组织中不同细胞因子的表达及其意义
目的研究转化生长因子(TGF)β1、碱性成纤维细胞生长因子(b-FGF)、白细胞介素8(IL-8)、白细胞介素13(IL-13)、γ干扰素(IFN-γ)在普通型间质性肺炎(UIP)和非特异性间质性肺炎(NSIP)肺组织中的分布、表达及意义.方法经胸腔镜或开胸肺活检获取5例UIP和8例NSIP患者的肺组织.对照组5例,来自手术切除的远离肺癌原发灶的周边肺组织.用免疫组化法半定量分析细胞因子的分布及表达.结果TGF-β1、IL-8、b-FGF主要分布在肺泡上皮细胞、肺泡巨噬细胞、细支气管上皮细胞,UIP组表达强于NSIP组和对照组.IL-13主要分布在肺泡上皮细胞、肺泡巨噬细胞、间质单个核细胞,UIP、NSIP组表达无明显差异,但均强于对照组.IFN-γ主要分布在间质单个核细胞,NSIP组表达强于UIP组和对照组.UIP组的IL-13/IFN-γ比值为(2.18±0.76),NSIP组为(0.95±0.28),对照组为(0.91±0.16),3组比较差异均有显著性(P值均<0.05),而NSIP组与对照组比较差异无显著性.对照组只有肺泡巨噬细胞表达上述各细胞因子.结论TGF-β1、IL-8、b-FGF在UIP和NSIP患者肺组织中表达强度的不同和IL-13/IFN-γ的是否平衡可能参与了UIP和NSIP不同的发病过程.
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非特异性间质性肺炎八例临床病理分析
目的探讨非特异性间质性肺炎(NSIP)的病理和临床特点.方法对8例经电视胸腔镜或小切口开胸肺活检诊断为NSIP的病例进行光镜观察和临床病理资料回顾性分析.结果 NSIP多见于女性(男∶女=1∶3,2/6),平均年龄48岁,临床表现为渐进性呼吸困难、咳嗽、咳痰、双下肺闻及爆裂音,肺功能主要为限制性通气障碍,高分辨CT表现为双下肺野为主的网状、片状磨玻璃样改变.病理特征为均一的间质炎症和纤维化,4例有闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎样改变, 3例有纤维母细胞灶,1例有蜂窝肺;组织学类型:混合型6例,纤维化型2例.对皮质激素反应:显效组与有效组各4例;与纤维化型相比,大部分混合型对皮质激素有较好的反应.结论 NSIP的组织学类型与疗效有密切的关系;纤维化性的NSIP与普通型间质性肺炎在病理组织学上不易鉴别,诊断需密切联系临床.
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用基因芯片技术研究普通型间质性肺炎的部分基因表达谱
普通型间质性肺炎(UIP)发病机制尚不清楚,但越来越多的资料证明炎性细胞因子,氧化应激可能在其发生发展中起着非常重要的作用.我们运用基因芯片技术比较UIP患者与正常人肺组织基因表达的差异,以探讨UIP的发病机制.
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对特发性肺纤维化急性加重的新认识
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明、病变局限于肺部的特殊类型慢性纤维化性间质性肺炎,外科肺活检病理结果显示为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)的组织改变[1].
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特发性肺纤维化病因学的新认识
特发性肺纤维化(IPF)的病因不明,病变局限于肺部,是一种特殊类型的慢性纤维化性问质性肺炎.外科肺活检病理结果显示为普通型间质性肺炎(UIP)的组织改变[1-3].
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外科肺活检在特发性间质性肺炎诊断中的应用
特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,ⅡP)是一组原因不明的弥漫性实质性肺疾病(DPLD),包括7种临床病理类型[1],发病频率分别是(临床诊断/病理诊断):特发性肺纤维化(IPF)/普通型间质性肺炎(UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)/NSIP、隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP)、急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性细支气管炎(RB)、脱屑性间质性肺炎(DIP)/DIP、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)/LIP.
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糖皮质激素在特发性肺纤维化中的应用
特发性肺纤维化(IPF)是特发性间质性肺炎(ⅡP)中的常见类型.在欧洲,IPF被称为隐源性致纤维化性肺泡炎,组织病理学表现为普通型间质性肺炎(UIP),病因未明,对治疗反应较差.UIP患者外科肺活检镜下可见正常肺组织被间质纤维、炎症细胞、毁损的呈蜂窝状肺组织结构和成纤维细胞灶分隔开,这种病理改变多位于胸膜下.约半数患者在诊断明确后5年内死于呼吸衰竭或肺癌[1].过去,ⅡP分类中的很多疾病都包括在IPF的名称之下,现在明确了各自的病理特征而独立命名.ⅡP共包括7种临床表现相近的疾病,但其临床经过和对糖皮质激素(简称激素)的反应各不相同.
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白细胞介素12对博莱霉素致大鼠肺纤维化的治疗作用
特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明、主要以普通型间质性肺炎为病理表现,进展性肺纤维化为特征的肺疾病.研究表明肺纤维化形成与Th1和Th2因子间的失衡有一定关系.
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特发性间质性肺炎临床研究的新动向
特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,ⅡP)是病因不明的一组间质性肺疾病的总称.2002年,美国胸科学会和欧洲呼吸学会(ATS/ERS)发表的多学科国际性共识报告中[1],根据临床、影像学、病理的特点将其分为7个亚型.近几年,国内外学者对ⅡP分类本身以及ⅡP中具代表性的疾病--特发性肺纤维化(IPF)/普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)进行了深入的研究并取得一定的进展,使人们感到,在本研究领域新的认识与争议并存;在IPF的药物治疗方面,困境与希望同在.
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特发性肺纤维化发病率和患病率及临床病程的人群研究
背景和目的:通过以人群为基础的特发性肺纤维化(IPF)流行病学研究,了解IPF的发病率、患病率和临床病程的变化趋势.方法:选择1997至2005年美国明尼苏达州Olmsted地区成人IPF患者为研究对象,诊断标准:(1)外科肺活检病理诊断为普通型间质性肺炎(UIP)或高分辨率CT为确定UIP(严格标准);(2)外科肺活检病理诊断为UIP或高分辨率CT提示为确定或可能UIP(宽松标准).结果:对596例可能存在肺部疾病或肺纤维化的患者进行筛查,随访9年后,47例出现IPF,其中24例符合上述严格标准.
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外科肺活检在特发性肺纤维化诊断中的作用
历史上的特发性肺纤维化(IPF)包括4种不同的间质性肺炎,其临床病程和预后各不相同[1].目前达成的共识认为,IPF是特指病理上表现为普通型间质性肺炎(UIP)的特发性间质性肺炎(IIP),IPF是IIP中常见的一种,且预后不良.近的研究表明[2],γ-干扰素1b治疗UIP取得了可喜的疗效.因而就更需要对病人做出准确诊断,只有这样才能确保每位病人都能得到适宜的治疗,同时也有利于确保临床前瞻性治疗的疗效评估.由于经支气管镜肺活检取材小,不足以做出诊断,因而传统上认为外科肺活检是诊断UIP的金标准.但近有的回顾性研究[3-5]认为,即使没有进行外科肺活检而应用HRCT,也可以对IPF做出特异性诊断.
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特发性肺纤维化诊断和治疗的若干问题
特发性肺纤维化(IPF)是间质性肺疾病中的代表性疾病,本文回顾了特发性肺纤维化概念演变的过程及其意义,介绍了IPF发病机制的重要观点、国际上推荐的诊断标准和药物治疗方案同时介绍了与UIP相关的病理概念如急性间质性肺炎(AIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)和非特异性间质性肺炎(NSIP)之间的关系.
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普通型间质性肺炎的临床病理特征及其与特发性非特异性间质性肺炎的鉴别诊断分析
目的:分析普通型间质性肺炎病理特征以及与特发性非特异性间质性肺炎诊断鉴别。方法回顾分析70例疑为IIP与双肺弥漫性病变患者临床资料,采取开胸肺活检或者是电视胸腔镜,其中20例UIP(UIP组),15例INSIP(INSIP组),15例采取手术切除远离肺癌原发灶周边肺组织(对照组)。结果在纤维母细胞灶、肺泡结构改建、镜下蜂窝肺、弥漫胶原沉积、肌硬化检出方面,UIP组、INSIP组明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论对肺纤维化发生发展产生影响的关键因素为Th1/Th2细胞因子之间的平衡与否,这可能也是NSIP与UIP发病的差异,UIP与NSIP均无典型的临床表现,临床鉴别诊断时还应结合肺活检病理实验,确保诊断的准确性。
关键词: 普通型间质性肺炎 肺纤维化 特发性非特异性间质性肺炎 肺疾病 -
特发性肺纤维化诊断进展
特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明的慢性炎症性肺疾病,以普通型间质性肺炎为特征性病理改变,诊断时须密切结合临床、放射和病理表现,确诊需外科肺活检以获取病理组织学标本.近年来对IPF疾病认识研究不断加深,在IPF诊断方面有一定进展.
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替米沙坦联用糖皮质激素治疗特发性肺纤维化
特发性肺纤维化(IPF)是原因不明的以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化.
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特发性间质性肺炎的分类
一、间质性肺炎的分类演变20世纪 60年代美国病理学家Liebow首先提出了关于慢性间质性肺炎的5型分类,即普通型间质性肺炎(UIP),脱屑性间质性肺炎(DIP),细支气管炎性间质性肺炎(BIP),淋巴细胞性间质性肺炎(LIP),巨细胞性间质性肺炎(GIP)[1].尽管存在异议,但这种分类一直得到广泛的承认和应用,并于近年得到修正.