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系统性硬化病服用百服宁致急性骨髓抑制死亡1例
1 临床资料患者,男,70岁.主因发热,咳嗽,咳痰伴气促7天,于2001年3月17日入院.入院前1周发热,咳嗽,咳痰.当时查血常规:Hb 106g/L,RBC 3.08×1012/L,WBC 9.0×109/L,N 0.86,L 0.10,PLT 118×109/L.3月15日自服百服宁1000mg(2片),体温降正常.2天后又发热,痰不易咳出.该患者既往有系统性硬化病并发肺间质纤维化,慢性肾功能不全病史1年,曾服用环磷酰胺,秋水仙碱3个月.长期服用醋酸泼尼松,期间曾查血常规正常.入院体检:T 39.2℃,R 25次/min,BP 140/90mmHg,热病容,中度贫血貌,口唇深度紫绀,全身皮肤变硬,呈蜡样光泽,未及肿大浅表淋巴结,双肺呼吸音粗糙,闻及湿性口罗音,心率86次/min,闻及早搏,肝脾肋下未及,双下肢轻度水肿.
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系统性硬化病伴肺动脉高压一例并文献复习
系统性硬化病（SSc）是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响心、肺、肾和消化道等器官功能的结缔组织病，发病率0.019％～0.025％［1］，当肺被累及后可出现PA H。PA H既是SSc常见并发症又是导致患者死亡的主要因素之一［2］。动物模型和临床观察提示 SSc-PA H患者肺部发生如下病理改变：①肺血管构型重建；②肺间质纤维化；③血栓形成与肺栓塞；④肺血管壁重塑。我院收治1例，现报告如下。
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赵凯教授治疗系统性硬化病经验总结
系统性硬化病是以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,还可影响肺脏、心脏、肾脏、消化道等内脏器官的全身性风湿免疫疾病.皮肤及内脏进行性纤维化为其病理机制.西医主要以激素及免疫抑制剂为主疗法,赵凯教授认为本病的病理根源为"虚""寒""瘀",本虚标实为其主要的致病特点.提出"益气活血温阳补肾"法,并结合患者症状、体征及实验室检查临床分期进行中西医结合辨证论治.
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温阳化浊通络方免疫抑制作用有效部位的筛选研究
目的:分离并筛选温阳化浊通络方治疗系统性硬化病免疫抑制作用的有效部位.方法:制备温阳化浊通络方水溶性部位、乙醚部位、乙酸乙酯部位、正丁醇部位、乙醇部位等不同溶剂提取物.在体内研究中,采用小鼠迟发型超敏反应(DTH)模型,观察温阳化浊通络方不同提取部位对细胞免疫和体液免疫的影响;体外研究检测温阳化浊通络方不同提取部位对ConA及LPS诱导的小鼠T、B淋巴细胞增殖的影响.结果:温阳化浊通络方水溶性部位和正丁醇部位能够明显减轻DTH小鼠耳肿胀、降低小鼠的脾指数和胸腺指数(P＜0.01).同时温阳化浊通络方水溶性部位和正丁醇部位不同剂量组均可抑制T、B淋巴细胞增殖,且呈一定剂量依赖性.结论:温阳化浊通络方治疗系统性硬化病免疫抑制作用的有效部位可能是水溶性部位和正丁醇部位.
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从肺脾肾-皮毛相关论治系统性硬化病的理论基础
文章分析了肺脾肾-皮毛相关理论的内涵,从中医病机学角度探讨肺脾肾-皮毛相关与系统性硬化病(SSc)的联系,认为肺脾肾阳虚,外邪侵袭,浊邪阻络,脉络不通是SSc的主要病因和病理基础,进而指出温阳化浊通络法是治疗SSc的主要方法,并从药理学的角度和临床的角度分析了基于肺脾肾-皮毛相关理论组方中药——温阳化浊通络方治疗SSc的理论基础.
关键词： 肺脾肾-皮毛相关理论 系统性硬化病 中医病机 温阳化浊通络方 -
针灸治疗硬皮病的临床方案探析
检索中国期刊全文数据库(CNKI)、维普、万方三大中文数据库建库至2015年4月1日针灸治疗系统性硬化病的文献,筛选出疗效确切的临床研究及病案报道26篇.发现针灸治疗硬皮病的疗法和临床方案内容丰富并颇具特色,主要有毫针刺法、电针、蜂针、火针、艾灸、天灸以及针灸结合拔罐、热敷、穴位注射等不同针灸疗法或针灸结合其他疗法的临床应用方案.认为针灸结合不同疗法,可优势互补,起到协同效应,疗效肯定且中医特色优势突出,但需要对临床方案进一步科学性的规范化及标准化研究.
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温阳化浊通络方对系统性硬化病患者外周血Th17/Treg细胞平衡的影响
目的 观察温阳化浊通络方对系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)阳气亏虚、浊邪阻络证患者外周血辅助性T细胞17(T helper 17 cells,Th17)/调节性T细胞(regulatory T cells,Treg)及其细胞因子IL-17、IL-10水平的影响.方法 将82例SSc患者按随机数字表分为西医组(对照组)和中西医结合组(治疗组),每组各41例.两组均予甲氨蝶呤片、泼尼松片口服治疗,治疗组加温阳化浊通络方口服,两组均连续治疗6个月.另选择70名健康志愿者作为健康对照组(健康组).采用流式细胞术检测外周血Th17和Treg细胞数量,采取双抗体夹心ELISA法检测血清IL-17、IL-10、血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)、Ⅲ型前胶原氨基端原肽(aminoterminal propeptide of typeⅢprocollagen,PⅢ NP)、Ⅰ型胶原羧基交联末肽(cross-Iinked carboxyterminal telopeptide of type Ⅰ collagen,Ⅰ CTP)水平,采用Pearson相关分析观察Th1 7/Treg与vWF、PⅢNP、Ⅰ CTP水平及皮肤积分、疾病活动指数相关性.结果 SSc患者外周血Th17比例、Th1 7/Treg及血清IL-17含量高于健康组,而Treg比例及血清IL-10含量低于健康组,差异均有统计学意义(P ＜0.05,P＜0.01).两组治疗后Th17比例、Th1 7/Treg、IL-17含量、vWF及PⅢNP水平均较治疗前降低(P＜0.05,P＜0.01),Treg比例、IL-10含量升高(P ＜0.05,P＜0.01),治疗组Ⅰ CTP水平较治疗前升高(P＜0.05).除Th17比例外,治疗组各指标水平改善优于对照组(P ＜0.05,P＜0.01).SSc患者治疗前后Th1 7/Treg与vWF、PⅢNP水平及皮肤积分、疾病活动指数呈正相关性(P＜0.01),与Ⅰ CTP水平无明显相关性(P＞0.05).结论 温阳化浊通络方能够通过调节SSc患者外周血Th17/Treg细胞失衡、降低vWF和PⅢNP水平、升高Ⅰ CTP水平而发挥治疗作用.
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温阳化浊通络方含药血清对系统性硬化病皮肤成纤维细胞TGF-β1/Smad信号通路的影响
目的 探讨温阳化浊通络方含药血清对系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)皮肤成纤维细胞TGF-β1/Smad信号通路的影响.方法 将36例SSc患者按随机数字表分为中药组、西药组和中西药组,每组12例,中药组予口服温阳化浊通络方汤剂(每日1剂),西药组予口服青霉胺片(每次0.125 9,每日2次)和醋酸泼尼松片(每次20 mg,每日1次),中西医组予口服青霉胺片、醋酸泼尼松片及温阳化浊通络方汤剂,治疗1个月制备含药血清;另取10例未治疗的SSc患者血清作为对照组.健康皮肤成纤维细胞来源于2例女性整形外科患者上臂外侧健康皮肤组织.各组血清分别加入SSc患者和健康皮肤成纤维细胞培养体系中.Western blot法测定皮肤成纤维细胞转化生长因子-β1Ⅰ型受体(transforming growth factor β1 receptor typeⅠ,TGF-β1RⅠ)、TGF-β1Ⅱ型受体(TGF-β1 RⅡ)、p-Smad2/3及Smad7蛋白表达,RT-PCR法检测SSc皮肤成纤维细胞Ⅰ、Ⅲ型胶原(Col-Ⅰ、Col-Ⅲ)mRNA的表达,ELISA法测定SSc皮肤成纤维细胞培养上清液中MMP-9及TIMP-1含量.结果 与对照组比较,西药组、中药组和中西药组SSc患者和健康皮肤成纤维细胞TGF-β1 RⅠ、p-Smad2/3蛋白水平降低,Smad7蛋白水平升高(P ＜0.05,P＜0.01),同时中西药组TGF-β1RⅡ蛋白表达降低(P ＜0.05,P＜0.01);与西药组比较,中药组和中西药组TGF-β1 R Ⅰ、p-Smad2/3表达降低,中西药组Smad7蛋白表达升高(P＜0.01).SSc患者皮肤成纤维细胞中,与对照组比较,西药组、中药组和中西药组Col-Ⅰ、Col-Ⅲ mRNA表达水平降低(P ＜00 05,P＜0.01),且中西药组Col-ⅢmRNA表达水平明显低于西药组(P＜0.01).与对照组比较,西药组、中药组和中西药组MMP-9水平及MMP-9/TIMP-1比值明显升高(P ＜0.05,P＜0.01),而中药组和中西药组TIMP-1表达水平降低(P＜0.01);与西药组比较,中西药组MMP-9水平和MMP-9/TIMP-1比值升高,中药组和中西药组TIMP-1水平降低(均P＜0.01).结论 温阳化浊通络方含药血清可能通过调控SSc皮肤成纤维细胞TGF-β1/Smad信号通路中关键分子TGF-β1 RⅠ、p-Sm ad2/3及Smad7的表达,抑制TGF-β1/Smad信号通路传导,减少Col-Ⅰ、Col-Ⅲ表达.
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中医治疗系统性硬化病的研究进展
本文就系统性硬化病的中医病因病机、中医的辩证治疗及外治法的有关文献进行综述,并且对研究的一些问题提出自己的见解,为该病的进一步研究提供了参考.
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IL-17 A对系统性硬化病小鼠模型皮肤和肺部纤维化病变的作用
目的 研究白细胞介素(IL)-17A在博莱霉素(BLM)致系统性硬化病(SSc)小鼠模型中的表达及对皮肤、肺部炎症和纤维化病变的作用.方法 24只雌性BALB/c小鼠随机分为4组,包括正常对照组(小鼠背部皮下注射磷酸盐缓冲液)、模型组(小鼠背部皮下注射BLM)、抗体组(BLM+抗IL-17A单克隆抗体)、同型对照组(BLM+同型对照).观察各组小鼠背部注射部位皮肤和肺部的病理改变、炎症和纤维化评分,免疫组化和实时荧光定量PCR(RT-PCR)检测小鼠皮肤和肺部的IL-17A、TGF-β1、Ⅰ型胶原mRNA的表达.体外培养小鼠肺成纤维细胞(FB),分别加入IL-17A细胞因子和单克隆抗体,检测各组细胞Ⅰ型胶原mRNA、TGF-β1 mRNA的表达,酶联免疫吸附试验(ELISA)检测培养液上清IL-6、TGF-β1的水平.结果 (1)抗体组小鼠皮肤厚度、皮肤炎症、肺组织炎症和纤维化评分明显低于模型组及同型对照组(P<0.05).(2)免疫组化提示模型组IL-17A在皮肤和肺组织的表达明显高于正常对照组,抗体组皮肤和肺组织IL-17A蛋白的表达均低于模型组和同型对照组(P<0.05).(3)模型组IL-17A mRNA在皮肤和肺组织的表达明显高于正常对照组,抗体组小鼠皮肤和肺组织中IL-17A、TGF-β1、Ⅰ型胶原mRNA的表达均低于模型组和同型对照组(P<0.05).(4)体外细胞培养SSc小鼠肺FB,IL-17A单克隆抗体阻断组TGF-β1、Ⅰ型胶原mRNA水平、 细胞上清液IL-6、TGF-β1水平均低于IL-17A细胞因子刺激组(P<0.05),而均高于对照组(P<0.05).结论 IL-17A可促进SSc小鼠模型皮肤和肺脏炎症和纤维化的发展,阻断IL-17A可能通过抑制TGF-β1、IL-6和Ⅰ型胶原的产生进而抑制SSc纤维化病变.
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风湿性疾病与间质性肺疾病
风湿性疾病是泛指影响骨、关节及周围软组织，如肌腱、滑囊、筋膜等一组疾病，病因多样，如感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退化性、地理环境性、遗传性等。以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础，病变累及多种脏器。风湿性疾病常常发生呼吸系统并发症，特别是类风湿关节炎（RA）、干燥综合征（SS）、系统性红斑狼疮（ SLE）、皮肌炎／多肌炎（ PM／DM）和系统性硬化病（ SSc ）等均可有呼吸系统受累。风湿性疾病伴发呼吸系统受累多种多样，如间质性肺疾病（ ILD ）、肺实质浸润、弥漫性肺泡出血、细支气管炎、肺血管疾病、胸膜病变等。近年由于风湿病学的迅猛发展，风湿性疾病早期诊断与规范性治疗，风湿性疾病患者生存期明显延长，加之肺功能、高分辨率断层扫描（ HRCT ）、支气管肺泡灌洗（ BALF）技术的发展，关于风湿性疾病的肺受累的报道明显增多，尤其以ILD为著。
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超声心动图评价系统性硬化病肺动脉高压的临床研究
目的 探讨超声心动图评价系统性硬化病(SSc)患者肺动脉高压的临床价值.方法 连续选择23例SSc患者及29名年龄和性别匹配的健康志愿者.常规二维超声测量各房室内径,主肺动脉内径(MPA);多普勒超声测定肺动脉前向血流速度(Vpa)、右心室射血前期(RPEP)、右心室射血期(RVET)、肺动脉血流加速时间(AcT),并计算其比值:AcT/RVET、AcT/RPEP、RPEP/RVET;利用三尖瓣反流压差估测肺动脉收缩压.结果 SSc患者右心房上下径(Rad)、左右心室内径比值(LVdd/RVdd)分别为(41.74±5.19)mm、(2.04±0.27),对照组分别为(36.89±3.22)mm、(2.18±0.15),两组比较差异有统计学意义(t=4.122、-2.312,P=0.000、0.025).SSc患者MPA为(22.23±3.04)mm,对照组为(19.34±1.70)mm,两组比较差异有统计学意义(t=4.308,P=0.000).SSc患者Vpa、AcT分别为(0.88±0.17)m/s、(118.26±30.87)ms,对照组分别为(0.85±0.15)m/s、(145.44±6.28)ms,两组比较差异有统计学意义(t=0.851、-3.365,P=0.393、0.002).SSc患者RVET、RPEP分别为(330.78±54.31)ms、(96.26±26.11)ms,对照组的分别为(340.10±27.05)ms、(87.52±20.44)ms,两组比较差异无统计学意义(t=-0.808、1.317,P=0.423、0.195).SSc患者AcT/RVET、AcT/PREP、RPEP/RVET比值分别为(0.37±0.11)、(1.29±0.43)、(0.31±0.74),对照组的分别为(0.43±0.70)、(1.74±0.47)、(0.26±0.69),差异有统计学意义(t=-2.466、-3.611、2.678,P=0.017、0.001、0.000).SSc组8例(34.8%,8/23)发生肺动脉高压(PAH).结论 超声心动图可作为评价SSc患者肺动脉压力的重要方法.
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系统性硬化病心脏损害及超声心动图评价现状
系统性硬化病（systemic sclerosis，SSc）是一种原因不明的，以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响血管和内脏（心、肺和消化道等器官）的自身免疫性结缔组织疾病。其病因及发病机制复杂，至今尚不清楚。受累组织广泛的血管病变[1]、胶原增殖和组织的纤维化是本病的病理特点。心脏受累是SSc一项重要的预后指标， Tyndall等[2]对5860例SSc患者的研究显示，55%的患者因SSc死亡，其中26%死于心脏疾病（主要包括心力衰竭和心律失常）。但是，早期大多数患者无相应的临床表现。因此，如何早期发现SSc患者心脏损害，对治疗和预后有重要价值。SSc的心脏病变无特异性，其检查方法主要有心电图、超声心动图和心肌酶谱监测等，其中超声心动图评价SSc心脏损害、预后及疗效有重要意义。在此对SSc心脏异常的发病机制、病理及临床表现、超声心动图评价作一综述。
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系统性硬化病血管病变及其超声检查方法的研究进展
系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是以皮肤增厚和纤维化为主,并累及血管和内脏器官的自身免疫性结缔组织疾病.其病因及发病机制复杂,至今仍不甚清楚.目前多认为与血管损伤、免疫机制异常、成纤维细胞激活、遗传及环境等因素有关.
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瞬时波强技术对系统性硬化病患者心血管系统功能的评价
目的 探讨系统性硬化病(SSc)患者瞬时波强(WI)曲线特征.方法 SSc患者(SSc组)24例,健康对照组29例,两组年龄、性别、心率及血压相匹配,均于静息状态下行常规超声心动图检查,测量左心室射血分数(LVEF)及短轴缩短率(LVFS).应用WI技术测量左右颈总动脉瞬时加速度波强W1,瞬时减速度波强W2,负向波面积(NA),射血前期时间R-W1,射血时间W1-W2,并对时间分别以R-R间期校正.同时记录血管僵硬度(β)、压力应变弹性系数(Eρ)、顺应性(AC)、膨大指数(AI)、WI脉搏波传导速度(PWVWI)等血管弹性指标.将两组的各参数进行比较及对LVEF与W1进行相关性分析.结果 SSc组W1与NA分别为(7.00±3.14)×103(mm Hgm/s3)、(26.20±14.35)mm Hgm/s2,健康对照组分别为(7.48±3.16)×103(mm Hgm/s3)、(22.39±10.86)mm Hgm/s2,两组比较差异均无统计学意义(t=-0.763、1.543,P均＞0.05);SSc组AI及PWVWI分别为(11.14±4.88)%、(6.23±1.98)m/s,健康对照组分别为(14.43±7.67)%、(5.36±1.95)m/s,两组比较差异有统计学意义(t=-2.526、2.164,P均＜0.05);SSc组和健康对照组的W1分别与相应的LVEF呈显著正相关(r=0.675,0.608,P均＜0.01).结论 SSc患者颈动脉弹性较正常人降低,而左心功能无明显损害.WI可作为评价SSc患者心血管系统功能的无创检查方法.
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结缔组织病相关性间质性肺炎与特发性间质性肺炎的鉴别
结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)或称胶原血管病是一组以机体各个部位结缔组织成分损害为共同特征的自身免疫性疾病[1].许多结缔组织病如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、系统性硬化病(SSc)、多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)、干燥综合征、混合性CTD以及强直性脊柱炎等均可伴发间质性肺疾病,特别是间质性肺炎.
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以蛋白酪氨酸激酶为靶点治疗系统性硬化病的研究进展
系统性硬化病(SSc)是一种以广泛纤维化、血管病变和出现多种特异性自身抗体为特征的复杂的结缔组织病.组织纤维化是SSc致病和致死的主要原因,过度激活的成纤维细胞被认为是关键的效应细胞.转换生长因子β(TGFβ)、血小板衍生生长因子(PDGF)在成纤维细胞的激活过程中发挥重要作用,随着成纤维细胞相应信号通路的研究进展,以蛋白酪氨酸激酶[c-Abl蛋白激酶,血小板衍生生长因子受体(PDGFR)、Src蛋白激酶等]为靶点的蛋白酪氨酸激酶抑制剂(TKI)开始应用于SSc的治疗,并积累了一定的基础与临床研究经验.现就近年来的研究进展综述如下.
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系统性硬化病治疗进展
系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种全身性自身免疾病,以皮肤纤维化及内脏受累(肺、消化系统、肾、心脏等)为特征.SSc的发病机制复杂,目前尚未阐明.因此SSc一直缺乏有效的治疗方法.现就SSc的免疫调节治疗、血管病治疗、抗纤维化治疗综述如下.
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风湿病与女性早发动脉粥样硬化
风湿病是一组以自身免疫病和慢性炎症为特征的疾病,常有多系统受累表现,女性多发.近期研究发现,心血管疾病逐渐成为风湿病,如系统性红斑狼疮( SLE)、类风湿关节炎(RA)、干燥综合征(SS)、原发性抗磷脂综合征( APS)、系统性硬化病( SSc)、系统性血管炎等发病和死亡的主要原因[1].
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系统性硬化病相关肺动脉高压临床特点及危险因素分析
肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)可见于各种结缔组织病(connective tissue disease,CTD).由2014年肺高血压会议新的分类可以看出,CTD仍是PAH的主要危险因素,尤其是系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)[1-7].SSc-PAH常缓慢进展,临床缺乏特异性,不易察觉,无创性的超声心动图检查可发现早期PAH.但SSc-PAH临床资料少,发病机制复杂,临床治疗无统一规范,预后差.本研究从SSc-PAH的发生率、临床特点等方面进行回顾性分析,旨在了解SSc-PAH的特征及危险因素,并为今后的前瞻性研究提供依据.
