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特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎
1969年Liebow首次[1]提出间质性肺炎的5种病理分类,分别是普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、闭塞性细支气管炎间质性肺炎(BIP)、淋巴性间质性肺炎(LIP)、巨细胞性间质性肺炎(GIP).近年来国际上对特发性间质性肺炎(IIP)的研究和认识进展很快,1998年Katzenstein和Myers剔除LIP、GIP和BIP,提出从病因学角度讲,病因不清的急、慢性间质性肺炎都包括在特发性肺纤维化(IPF)中,包括UIP、DIP、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)、急性间质性肺炎(AIP或Hamman-Rich病)、非特异性间质性肺炎(NSIP),并提出亚组的病理诊断标准[2].
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呼吸性细支气管炎伴间质性肺病和脱屑性间质性肺炎的比较分析
目的探讨呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)的临床病理特点以及与脱屑性间质性肺炎(DIP)的关系.方法回顾性分析1例经电视胸腔镜肺活检诊断为RBILD患者的临床表现、影像学和组织病理学特点、糖皮质激素治疗的效果和随访结果,并与1例病理学确诊的DIP患者进行比较.结果 2例患者均为57岁男性,吸烟史分别为24、30年.临床表现为咳嗽、咯痰、气促,双下肺闻及veclro啰音;肺功能检查显示RBILD患者为混合型通气功能障碍,DIP患者为限制性轻度通气功能障碍.胸部X线片显示2例患者双肺均有散在斑点状、斑片状密度不均阴影;高分辨率CT表现为两肺散在分布的间质增厚影,部分呈网格状改变,以外周和下肺为主,DIP患者有磨玻璃影.病理特征:RBILD表现为在呼吸性细支气管及周围气腔内有大量均一的含色素的巨噬细胞聚集,肺间质有轻度的纤维组织增生和慢性炎症;DIP的上述病变更明显和弥漫.2例患者均对糖皮质激素治疗反应良好,经随访3年余,患者病情稳定无复发.结论 RBILD和DIP在临床表现上不易区分,而开胸肺活检组织病理学检查可区分和明确诊断,两者有相似之处,可能为同一疾病实体.
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脱屑性间质性肺炎一例并文献复习
目的 总结分析脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP)患者的临床特点、诊治及预后,提高临床诊治水平.方法 报道北京医院收治的1例经病理诊断的DIP患者,回顾性分析国内外文献.以“desquamative interstitial pneumonia"为检索词,在PubMed数据库检索,检索时间截止至2015年12月,共检索到DIP相关英文文献共110篇,报道国外病例290例.以“脱屑性间质性肺炎”为检索词,分别在万方数据库和中国同方期刊数据库检索,检索时间截止至2015年12月,分别检索到相关中文文献57和20篇,报道患者38和60例.经阅读除外资料不详者及无病理诊断结果的文献,终筛选获得65例,联合本例,针对66例进行文献复习.其中男44例(69.7%),女22例(33.3%),年龄0~67岁,平均年龄(33±22)岁,中位年龄34.5岁.比较吸烟相关性及非吸烟相关性DIP患者的临床表现差异.结果 患者男,55岁,表现为咳嗽、活动后气短,低氧血症.既往大量吸烟史及多种金属接触史.胸部CT示双肺磨玻璃影,行胸腔镜辅助下右肺上叶和中叶病变局部切除术,术后病理诊断脱屑性间质性肺炎.给予糖皮质激素治疗后好转.吸烟组20例,非吸烟者46例.吸烟组平均年龄(47.5±12.1)岁,与非吸烟组相比较高[(26.1±22.5)岁];吸烟组患者出现胸痛、气短症状(4/20、8/20)多于非吸烟组患者(0/46、3/46),胸部影像学表现以磨玻璃影为主(15/20),肺功能表现为弥散功能障碍(12/14).结论 脱屑性间质性肺炎是一种少见病,除吸烟外与多种危险因素相关.非吸烟导致DIP患者表现不典型.治疗对糖皮质激素敏感,预后良好,有复发可能.
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外科肺活检在特发性间质性肺炎诊断中的应用
特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,ⅡP)是一组原因不明的弥漫性实质性肺疾病(DPLD),包括7种临床病理类型[1],发病频率分别是(临床诊断/病理诊断):特发性肺纤维化(IPF)/普通型间质性肺炎(UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)/NSIP、隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP)、急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性细支气管炎(RB)、脱屑性间质性肺炎(DIP)/DIP、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)/LIP.
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不典型脱屑性间质性肺炎一例
脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial Pneumonia,DIP)是一种少见的特发性间质性肺炎,发病率相对较低,仅占10%~ 17%[1],其与吸烟相关,国内外相关报道较少.现将我们在临床中遇到的一例CT表现类似肺炎的脱屑性间质性肺炎报告如下.
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儿童特发性脱屑性间质性肺炎1例报告
患儿女,13岁,因"咳嗽,呼吸困难3个月"入院.患儿于3个月前无明显诱因地出现咳嗽,咯少量白色黏痰,元发热、贫血,当地医院给予抗生素治疗无效,渐出现呼吸困难,活动后加重,胸片示间质性肺炎,给予甲基强的松龙80mg12h1次×5 d,丙种球蛋白7.5 g× 6 d,患儿仍呼吸困难,明显时说话间断,当地行纤支镜肺泡灌洗示"部分吞噬细胞普鲁士染色阳性",诊断为"特发性肺含铁血黄素沉着症"给予抗生素、激素,患儿呼吸困难减轻,为进一步诊治来我院.
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特发性间质性肺炎的分类
一、间质性肺炎的分类演变20世纪 60年代美国病理学家Liebow首先提出了关于慢性间质性肺炎的5型分类,即普通型间质性肺炎(UIP),脱屑性间质性肺炎(DIP),细支气管炎性间质性肺炎(BIP),淋巴细胞性间质性肺炎(LIP),巨细胞性间质性肺炎(GIP)[1].尽管存在异议,但这种分类一直得到广泛的承认和应用,并于近年得到修正.
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呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎和脱屑性间质性肺炎的对比分析
目的:对比分析呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎和脱屑性间质性肺炎之间的关系及特点。方法:以回顾性分析的方法,选取我院收治的呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎患者17例以及脱屑性间质性肺炎患者19例,通过采集检验小切口开胸肺活检标本,比较两类患者的组织病理学特点。结果:两类患者的肺泡腔内巨噬细胞分布、肺间质炎性、肺间质纤维化等组织病理学特点比较均存在着差异。结论:呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎与脱屑性间质性肺炎在临床表现以及影像学特点的比较上虽然均无明显的差异,但通过组织病理学的比较可以发现其差异,且二者有相似处,可能为同一疾病实体。
关键词: 呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎 脱屑性间质性肺炎 对比分析 -
浅谈特发性肺纤维化命名及治疗对策的变迁
特发性肺纤维化是一种原因不明,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病.追溯特发性肺纤维化的历史,起初是由美国学者Hamman和Rich于1949年首先命名的,两位学者总结了1935年间4例于半年内死亡的严重呼吸困难、紫绀患者的肺部病理改变,将其命名为"急性弥漫性肺间质纤维化",此后Liebow等人针对较上述患者病情更为缓渐的病例,提出脱屑性间质性肺炎,寻常性间质性肺炎等名称,1964年,Scadding根据肺组织形态学变化,提出纤维化性肺泡炎的称谓,后来为区别于原因已明的部分病例,又冠以隐匿性的描述,于是,隐匿性致纤维化性肺泡炎便成为欧洲学者广泛应用的名词,此外,日本学者则以特发性间质性肺炎来命名该种病例.实际上,它们都代表着同一种原因不明的、慢性弥漫性的肺炎症疾病.
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特发性间质性肺炎的高分辨率CT研究进展
特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,ⅡPs)是一组病因未明的可广泛累及两肺实质和间质的疾病群,其在临床、影像及病理等方面具有相同或相似的表现,不同时期的作者或研究者对其定义也有差异[1~6].Liebow和Carrington(1969)早提出慢性间质性肺炎的概念,其中包括5种组织学类型[4.5]:(1)寻常性间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)、(2)闭塞性细支气管间质性肺炎和弥漫性肺泡损害(bronchiolitis obliteransinterstitial pneumonia and diffuse alveolar damage,BIP)、(3)脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP)、(4)淋巴细胞性间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia,LIP)、(5)巨细胞性间质性肺炎(giant cell interstitial pneumonia,GIP).
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老年脱屑性间质性肺炎
脱屑性间质性肺炎(DIP)是一种少见的特发性弥漫性间质疾病,早期被划在特发性肺纤维化(IPF)的范畴内.1998年Katgenstein和Mgers因DIP的临床症状、组织病理、治疗和预后方面和呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)有很多相似之处,且2种疾病与长期吸烟有密切关系,而将其视为一类,即DIP/RBILD,从IPF中分离出来.直到1999年美国胸科学会和欧洲呼吸病学会的新分类法中才将DIP列为一种独立性疾病.肺间质疾病尤其IPF的发病率在世界范围内日渐提高,已成为常见病.这类疾病的早中期在临床症状、胸部X线和CT方面都存在着一定的相似处,极易误诊误治,互相混淆.DIP与IPF都是中老年患病率高,因之提高对DIP的认识,加强诊断与鉴别诊断是十分重要的.
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急性间质性肺炎1例并文献复习
急性间质性肺炎是一种爆发性重症呼吸系统疾病.其对应的病理组织类型依次为:普通型同质性肺炎、非特异性间质性肺炎、机化性肺炎、弥漫性肺泡损伤、呼吸性细支气管炎、脱屑性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎[1].急性间质性肺炎作为其中一类疾病,以其起病快、进展迅速、病死率高为特点,值得临床的重视.目前报道本病1例,结合其临床特点和相关文献进行复习、讨论.
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特发性间质性肺炎的临床诊断方法
特发性间质性肺炎(ⅡPs)为一组类型不同的疾病,各类型对糖皮质激素(GC)治疗的疗效反应和预后不一,故备受临床医生对诊断的关心,本病从病变的组织病理区分为:特发性肺纤维化/隐源性纤维化性肺泡炎(IPF/CFA,又称普通型间质性肺炎UIP),非特异性间质性肺炎(NSIP),隐源性机化性肺炎/闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(COP/BOOP),急性间质性肺炎(AIP),呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病(RB-ILD),脱屑性间质性肺炎(DIP),淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)等7个类型,新近又提出小叶中心纤维化(CLF)[1]及小气道中心间质纤维化(ACIF)[2]2个类型.但实际工作中此病依据活检病理诊断的为数甚少,基本上均以临床病情确定诊断.
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呼吸性细支气管炎伴间质性肺病的研究进展
呼吸性细支气管炎伴问质性肺病是一种非常少见的原因不明的间质性肺病,临床主要表现为咳嗽和活动后呼吸困难.胸片表现为弥漫性的网织影或结节状的间质影,高分辨CT显示模糊影.病理学特征表现为在呼吸性细支气管及其周围的气腔内有大量含色素的巨噬细胞聚集,肺泡间隔轻至中度的炎症和纤维化,病变时相一致.在临床表现和组织病理学上与脱屑性间质性肺炎不易区分.
关键词: 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 特发性肺纤维化 脱屑性间质性肺炎 诊断 -
脱屑性间质性肺炎
1引言脱屑性间质性肺炎初由Liebow和Steer(1965年)提出,并将其归类于间质性肺纤维化的5种类型之一.当初认为脱屑性间质性肺炎是间质性肺纤维化尚未形成肺纤维化的早期病理组织所见,普通型间质性肺炎来源于脱屑性肺炎.
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婴儿脱屑性间质性肺炎1例报告
脱屑性间质性肺炎(Desquamative Interstitial Pneumonia,DIP)是间质性肺炎五种亚型中的一种独特类型,较为少见.1965年由Liebow等首次报道.
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婴儿脱屑性间质性肺炎1例报告
脱屑性间质性肺炎(Desquamative Interstitial Pneumonia,DIP)是间质性肺炎五种亚型中的一种独特类型,较为少见.1965年由Liebow等首次报道.我院收治1例,并经病理解剖证实,现结合文献报道如下,以引起对DIP的重视.