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特发性肺含铁血黄素沉着症误诊分析
特发性肺含铁血黄素沉着症(以下简称IPH)是一种病因未明的肺毛细血管出血性疾病.较少见,常被误诊.1999~2010年被误诊患者6例,女5例,男1例,年龄3岁6个月~8岁;4例被误诊为粟粒型肺结核,2例被误诊为支气管肺炎;6例中均有咳嗽、气喘,5例有轻中度贫血,4例有咳血、发热,病程2周~1.5年,短者;6例均在随访中多次痰检得到证实;现列举2例.
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中西医结合治疗1例成人原发性肺含铁血黄素沉着症
原发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmo-nary hemosiderosis,IPH)是一种临床少见、多发于儿童、病因不明的铁代谢异常;以肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为主要特点的疾病;临床中以反复出现呼吸系统症状和小细胞低色素性贫血为发病表现。国外报道 IPH 的年发病率0.24/100万~1.23/100万[1]。现将笔者在临床工作中收治的1例原发性肺含铁血黄素沉着症病例治疗情况介绍如下。
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活血化瘀疗法在特发性肺含铁血黄素沉着症后期治疗上的疗效评价
目的:探讨活血化瘀法在肺含铁血黄素沉着症慢性反复发作期的疗效评价.方法:符合纳入标准患儿共15例,均符合中医痰瘀互结型辨证标准,采取自身前后对照法,在激素治疗基础上加中医辨证活血化瘀法施治,治疗期为4周,观察治疗后总有效率,并阐明在明显好转、好转、无效等观察指标上的变化.结果:治疗4周后显示,有效率为86.7%,明显好转有5例,好转有8例,无效有2例.结论:肺含铁血黄素沉着症慢性反复发作期应用活血化瘀法疗效确切,值得进一步研究.
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中药治疗肺含铁血黄素沉着症1例
1 病例介绍患者宴某某,男,11岁。自3岁起常犯感冒、发烧,常发“肺炎”,痰中带血丝。至6岁时因贫血曾经输血治疗。8岁时曾患“肺脓肿”经治愈。因近两年来反复咳嗽、气喘、痰中带血丝或有陈旧性小血块,于1999年9月赴某医院诊治。该院检查:X线胸片提示双肺间质纤维化;实验室检查:尿分析(-),血红蛋白102g/L,血白细胞11.7×109/L,中性0.60,淋巴0.37,嗜酸性0.03,血小板210×109/L,血沉30mm/h;可提取核抗原多肽抗体谱:ANA(-),DNA(-),RF1∶32(+);支气管肺泡灌洗液(BALF)真菌培养(-);BALF细胞分类:大量红细胞,无法计数,可见含铁血黄素细胞,细胞总数增高,吞噬细胞50%,淋巴细胞10%,嗜中性细胞40%,嗜酸性细胞0;结素纯蛋白衍生物试验阴性;毛刷涂片未找到菌丝孢子;抗结核抗体(-);毛刷抗酸杆菌:直接涂片(-);BALF培养:B群溶血性链球菌占60%,后诊断为肺含铁血黄素沉着症(慢性复发型)。处方强的松、去铁敏治疗。
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原发性肺含铁血黄素沉着症1例报告
患者男,37岁,因咳嗽、咳少量白色黏痰,无规律低热40天入院,无盗汗、咯血,曾在当地医院抗感染治疗,效果欠佳,既往无心脏病史.查体:两肺呼吸音清,未闻及干、湿性啰音,实验室检查未见异常,心脏彩超未见异常.胸部X线平片:双肺弥漫分布小粟粒影,CT检查:两肺弥漫分布粟粒样小结节,边缘清晰,直径2~4mm,同时伴有细网状影,小叶中轴间质及小叶间隔增厚(见图).CT诊断:肺间质纤维化.
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特发性肺含铁血黄素沉着症并溃疡性结肠炎一例
患者男,74岁.发病前1个月无明显诱因发热38~39℃,伴咳嗽、咳少许黏痰、贫血、憋气、无力、盗汗.在当地医院经抗感染、止咳、平喘、抗结核治疗无效.于2005年4月收入我科.既往身体健康,无慢性支气管炎、心脏病、支气管哮喘病史.
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大咯血患者的肺外科急诊治疗
一般喉及喉部以下的呼吸道任何部位的出血,经咳嗽动作从口腔排出称为咯血。可表现为痰中带血、满口鲜血到致命性的大咯血,即使是少量咳血或痰中带血丝亦会引起患者忧虑,而大咯血是很严重的临床病症,常突然发病,来势凶猛,危及生命。一般认为,小量咯血是指每次或每天小于100 ml;中量咯血是指每次100~300 ml;另外,肺出血可能淤积在肺中或咽下,咯出的血量并不能反映实际的出血量,应根据患者生命体征情况,采取适当紧急措施。虽然大咯血发生率并不高,但易引起气道阻塞发生窒息而危及患者生命,临床医生在采取紧急措施的同时,尽可能快地明确病因十分重要。常见病因有肺结核、肺炎、肺脓肿等;较少见的有肺栓塞、肺寄生虫病、肺含铁血黄素沉着症和肺出血~肾炎综合征等。在我国引起咯血的首要原因为肺结核。肺结核出现咯血多为浸润型、空洞型肺结核或干酪性肺炎,急性血行播散型肺结核较少出现咯血。由于结核病变中毛细血管通透性增高,血液渗出,导致痰中带血或少量血块;如病变累及小血管管壁破溃则形成中量咯血;如空洞壁肺动脉分支形成小血管瘤破裂,或继发性结核性支气管扩张形成动静脉瘘破裂,则造成大咯血,危及生命。肺炎出现咯血常见于肺炎球菌性肺炎、金黄色葡萄球菌性肺炎、肺炎杆菌性肺炎和军团菌肺炎,支原体肺炎有时可出现痰中带血。
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特发性肺含铁血黄素沉着症误诊七例临床分析及随访
目的 探讨特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)误诊原因.方法 回顾性分析7例IPH患儿误诊的临床表现及辅助检查并随访.结果 7例患儿首诊时均被误诊,平均误诊时间(16.4±12.4)个月,其中误诊肺炎合并增生性贫血6例,误诊贫血1例.临床主要表现咳嗽6例(85.7%),面色苍白6例(85.7%),咳痰5例(71.4%),咯血4例(57.1%),乏力3例(42.9%),主要体征为肺部湿哕音2例(28.6%),肝肿大3例(42.9%).辅助检查:血常规均呈小细胞低色素性贫血,以中、重度贫血为主;7例均找到含铁血黄素巨噬细胞.7例均为增生性骨髓象.7例溶血试验均阴性.X线胸片及肺CT呈斑片状、磨玻璃样影.确诊IPH后给予肾上腺皮质激素治疗,均有效.随访7例,其中2例复发2次以上,主要缘于呼吸道感染,1例停止治疗2年以上,3例持续缓解,1例死亡.结论 IPH临床误诊率高,误诊时间长,尽早确诊、长期正规治疗、预防呼吸道感染可以减少复发次数,对改善预后有重要作用.
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特发性肺含铁血黄素沉着症误诊1例
患儿,女,3 6/12岁.因面色苍白二个月入院.患儿二个月前无诱因出现面色苍白、渐加重、伴疲乏、纳差、无发热、咳嗽、咯血,无浓茶样尿,予利血宝口服液治疗十天,效差.体查:发育正常,营养稍差,精神疲乏,重度贫血貌,呼吸顺,皮肤、巩膜无黄染,双肺呼吸音粗,未闻罗音,心界不大,心率100次/分、律整、尚有力,胸骨左缘第三四肋间闻SMⅡ/Ⅵ、柔和、无传导,腹软不胀,肝肋下2cm质软,脾未及.
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以肺出血为首发症状的儿童系统性红斑狼疮一例
患儿女,12岁.因"反复发热、头痛、咯血2年余,伴尿异常1年,加重6天"于2004年12月30日入院.2年前无明显诱因出现发热、头痛、咯血,为鲜红色,伴黑便,无鼻衄及皮疹,无关节肿疼,以"贫血原因待查"于2003年1月21日第一次入院,多次痰液和胃液均查到吞噬含铁血黄素颗粒的巨噬细胞,胸片示云絮状浸润阴影,诊断为肺含铁血黄素沉着症,继发性贫血、食管溃疡、浅表性胃炎,给予止血、补血、补液及激素治疗34天好转出院.出院后病情曾反复发作2次,继续给予泼尼松及补血药物口服好转.
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特发性肺含铁血黄素沉着症长期误诊为肺炎1例分析
1 临床资料患儿,女,9岁,以咳嗽5d,呕血2d为主诉入院.患儿从3岁开始出现反复的咳嗽,与当地医院胸片检查诊断为肺炎,并时有痰中带血,每次均给予抗生素静点,患儿咳嗽症状好转,痰中带血症状消失,平素患儿经常咳嗽,反反复复多次发作,并未引起重视,此次患儿咳嗽5d,并逐渐加重,近2d出现呕血,量较多,故来我院.
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特发性肺含铁血黄素沉着症一例报告
患者,男,28岁。因低热、盗汗、咳嗽、咯血2个月,加重伴苍白、乏力、呼吸困难1个月,于1999年7月12日入院。患者1999年5月初无明显原因出现咳嗽、咳痰、痰中带血,伴有午后低热与盗汗。在当地医院诊断为右下肺炎,经抗感染和对症处理后病情好转,1个月后上述症状突然加重,咯血量较前增加,同时出现进行性全身皮肤苍白、乏力和呼吸困难。当地医院胸片发现双侧中下肺野小点片状阴影,诊断为肺结核,给予利福平、异烟肼、链霉素、乙胺丁醇治疗20余日无效,为进一步确诊而转入我院,门诊以“双下肺炎、肺结核待排”收住我科。
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特发性肺含铁血黄素沉着症诊治体会
郑州市儿童医院血液科2003年1月~2005年12月诊治10例特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH),临床分析总结如下.
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儿童特发性脱屑性间质性肺炎1例报告
患儿女,13岁,因"咳嗽,呼吸困难3个月"入院.患儿于3个月前无明显诱因地出现咳嗽,咯少量白色黏痰,元发热、贫血,当地医院给予抗生素治疗无效,渐出现呼吸困难,活动后加重,胸片示间质性肺炎,给予甲基强的松龙80mg12h1次×5 d,丙种球蛋白7.5 g× 6 d,患儿仍呼吸困难,明显时说话间断,当地行纤支镜肺泡灌洗示"部分吞噬细胞普鲁士染色阳性",诊断为"特发性肺含铁血黄素沉着症"给予抗生素、激素,患儿呼吸困难减轻,为进一步诊治来我院.
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成年人特发性肺含铁血黄素沉着症1例报告并文献复习
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种罕见的弥漫性肺泡内出血性疾病(DAH),病因未明,多发于新生儿,约20%为成年人发病,病死率高.
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特发性肺含铁血黄素沉着症5例
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)为少见病,多见于儿童.成人约占20%,多在30岁以下发病[1].我院2000~2005年收治5例IPH患者,其中儿童4例,成人1例,与上述比例相仿.该病特点为肺泡毛细血管反复出血,渗出的血液溶解后,其中珠蛋白部分被吸收,而含铁血黄素沉着于肺组织.现报道如下.
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铁染色法确诊特发性肺含铁血黄素沉着症的误诊治疗分析
目的:通过临床分析,询问病史,了解病情.方法:用化学铁染色法检查患儿的痰、胃液涂片,查到大量肺含铁血黄素吞噬细胞,X线显示肺野点片状阴影,尤其是颗粒状阴影.痰抗酸杆菌染色未查到TB菌,OT试验阴性.结果:诊断为肺含铁血黄素沉着症.结论:对症治疗10~20 d后病情有所好转,痰及胃液复查,肺含铁血黄素吞噬细胞39%~86%,积分91~146分,家属要求出院,门诊复查.
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特发性肺含铁血黄素沉着症误诊3例报告
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)旧称Ceelan病,是一种少见的铁代谢异常的疾病,经常误诊.现将近年误诊的3例小儿IPH病例报告如下.
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特发性肺含铁血黄素沉着症并弓形体感染1例
1 病例资料住院患儿,女,8个月,因贫血反复加重1月入院.体检:体温正常,智力正常,精神稍差,面色苍黄,睑结膜及口唇苍白,全身无皮疹及出血点,浅表淋巴结无肿大,咽无充血,心肺听诊无异常,胸骨无压痛,肝脏肋缘下1.5cm、剑突下1.0cm可触及,质软.脾未及,神经系统无阳性体征.实验室检查:血常规示小细胞低色素贫血.骨髓穿刺结果:增生性贫血骨髓象(缺铁改变为主),但吞噬性网状细胞较活跃.入院后血红蛋白进行性下降,低77g/1,阵发性干咳,无咳血,双肺听诊呼吸音粗糙,无罗音.胸片示双肺野弥漫性斑点片状模糊影.抗人球蛋白试验直抗、间抗皆阴性.血红蛋白电泳定性试验、定量测定、抗碱血红蛋白测定(化学法)均正常.
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一例特发性肺含铁血黄素沉着症合并妊娠患者的护理
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是非常罕见的发生在儿童期的铁代谢异常性疾病,以肺泡毛细血管反复出血,肺间质含铁血黄素沉着为其特点.国外报道发病率为0.24/100万~1.23/100万[1],其确切病因至今不明,临床主要表现为反复发作的咳血、气促和贫血.