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中西医结合治疗1例成人原发性肺含铁血黄素沉着症
原发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmo-nary hemosiderosis,IPH)是一种临床少见、多发于儿童、病因不明的铁代谢异常;以肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为主要特点的疾病;临床中以反复出现呼吸系统症状和小细胞低色素性贫血为发病表现。国外报道 IPH 的年发病率0.24/100万~1.23/100万[1]。现将笔者在临床工作中收治的1例原发性肺含铁血黄素沉着症病例治疗情况介绍如下。
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慢性丙型病毒性肝炎与铁代谢异常
铁是机体内一种重要的金属成分,它参与红细胞中血红蛋白的合成、各种细胞内的氧化还原反应、细胞增殖等过程.铁代谢异常不仅可以引起缺铁性贫血或铁沉积症,而且还与循环系统疾病以及肝炎等消化系统疾病有关[1].本文将从体内铁代谢的分子机制、慢性丙型肝炎与铁代谢异常、肝细胞内铁离子沉积和丙型肝炎病毒(HCV)复制对细胞内信号传导的影响、慢性丙型肝炎和放血疗法4个方面对近几年的进展进行综述.
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遗传性血色病基因突变与肝脏疾病相关性的研究进展
遗传性血色病是一种是常见的先天性铁代谢异常性疾病.分子生物学研究表明,遗传性血色病主要与6号染色体上的一种基因,即HFE基因的突变有关.HFE基因的突变造成体内铁代谢路径的改变,造成肝脏等多器官的损害.近年来的研究表明,HFE基因的突变与病毒性肝炎、非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)、肝纤维化/肝硬化、肝细胞癌(HCC)的发生发展密切相关,因而具有十分重要的意义.这提示体内铁代谢的异常,参与各种不同类型的肝脏疾病的发病过程,研究HFE基因的突变不仅有利于阐明遗传性血色病的发病机理,而且有助于其他类型肝脏疾病的防治研究.
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慢性丙型肝炎铁代谢异常的研究进展
铁是人体所必须的微量元素,主要存在于血液中,其次是肝脏。在血液中其通过转铁蛋白转运,并以铁蛋白形式贮存于肝脏,血清中仅含有少量铁蛋白。铁的生理作用主要包括:参与氧的储存和运输、参与机体新陈代谢、提高免疫功能、防止上皮组织受损、维持正常造血功能[1,2]。铁代谢异常不仅可引起缺铁性贫血或铁沉积症,而且还与心血管疾病以及慢性肝炎等消化系统疾病有关。丙型肝炎病毒(hepatitis C virus,HCV)是导致慢性肝炎、并进一步发展为肝硬化和肝癌等晚期肝病的一个主要致病因子[3]。丙型肝炎是散在于世界各地的一种疾病,据世界卫生组织统计,在全球丙型肝炎病毒慢性感染的人数大约为1.7亿,占世界人口的3%,每年新发丙型肝炎例数大约为3.5万[4]。而有关调查显示30%~40%的慢性丙型肝炎(chronic hepatitis C ,CHC)患者血清铁、转铁蛋白饱和度及铁蛋白水平高于正常值[5]。近年来随着铁代谢研究的深入,对CHC发生肝铁蓄积以及铁对CHC治疗的影响有了更多的认识。
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Ⅳ型遗传性血色病一例家系的临床研究
遗传性血色病(hereditary hemochromatosis,HH)是欧美常见的遗传病,发病机制是以小肠铁吸收增加造成多种组织和器官进行性铁沉积并逐渐导致脏器功能损害为特点的铁代谢异常,通常在40~50岁发病,我国罕见.近年发现由肝脏合成的hepcidin是血清铁的负性调节激素,对于维持机体铁稳态发挥重要作用[1].目前研究证实存在多个HH相关突变基因,并据此将HH分为4型[2],Ⅰ~Ⅲ型均为常染色体隐性遗传病,Ⅳ型HH为常染色体显性遗传病.
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载脂蛋白E基因型与铜代谢异常相关的帕金森病研究进展
帕金森病(Parkinson's disease,PD)是一种以运动障碍为主要表现的中枢神经系统退行性疾病,病理损害机制不明,可能与环境因素和基因变异共同作用有关[1].由于基底节铁代谢异常和沉积与PD发病有关[2],而铜蓝蛋白具有将二价铁离子氧化成三价铁离子的铁氧化酶活性,与脑内铁代谢密切相关.
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慢性病贫血发病机制研究进展
慢性病贫血(ACD)是由慢性炎症、肿瘤、风湿性疾病等慢性疾患导致体内铁代谢障碍、骨髓失代偿、红细胞寿命缩短而造成的贫血.ACD是临床上常见的贫血,其发病率仅次于缺铁性贫血(IDA).ACD患者血清铁及总铁结合力均低于正常,大量骨髓铁贮存在单核-巨噬细胞中,故早年曾被称为"铁粒幼细胞贫血伴网状内皮系统含铁血黄素沉着症".因ACD伴随某些慢性感染、肿瘤等,70年代改称为"慢性病贫血".近年来,随着对细胞因子研究的进展[1],对ACD发病机制有了进一步的解释.本文对ACD发病机制进展综述如下.
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特发性肺含铁血黄素沉着症误诊3例报告
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)旧称Ceelan病,是一种少见的铁代谢异常的疾病,经常误诊.现将近年误诊的3例小儿IPH病例报告如下.
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先天性铁代谢缺陷所致小细胞低色素贫血研究进展
小细胞低色素贫血反映红细胞血红蛋白合成减少,可由血红素合成缺陷、珠蛋白合成缺陷以及铁缺乏和红细胞铁获取障碍等导致.铁代谢异常所致小细胞低色素贫血绝大多数为缺铁性贫血,为获得性,由需要增加、摄入减少、吸收不良或丢失过多所致,已为临床医师所熟知.近年随着铁代谢研究进展,除了以往所知的先天性转铁蛋白缺乏症之外,发现其他一些先天性铁代谢缺陷也可导致小细胞低色素贫血,并具有独特的临床与实验室特征.现对其研究进展综述如下.
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铁代谢异常和缺铁性贫血
铁作为组成机体重要的元素之一,广泛分布于各种组织.正常成年人体内含铁量为3~5g(男性约为50mg/kg,女性约为35 mg/kg).人体内血红蛋白铁约占铁总量的67%.其它以储存铁、肌红蛋白铁、易变池铁、组织铁和转运铁形式分布.储存铁包括铁蛋白和含铁血黄素,是体内重要的备用铁来源.组织细胞内的细胞色素和过氧化氢酶,过氧化物酶及黄素蛋白所含的铁,总量约为6~8 mg,被称为组织铁.转运铁是与血浆中转铁蛋白(transferrin,Tf)结合并被转运到全身组织细胞以供利用的一部分铁.铁的吸收部位主要在十二指肠和空肠上端.
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铁代谢异常与慢性病贫血
慢性病贫血(ACD)是慢性感染、炎症、肿瘤及外科创伤持续1~2个月后伴发的贫血,其特征为血清铁低、总铁结合力降低而贮存铁增加.早期曾被称为"铁粒幼细胞贫血伴网状内皮系统含铁血黄素沉着症",20世纪后期改称为"慢性病贫血".ACD在临床上常见,它的发病率仅次于缺铁性贫血.ACD的发病机制还不十分清楚,目前认为由3个方面组成:① 红细胞寿命缩短;②骨髓对贫血的反应迟钝;③铁代谢异常.其中,铁代谢异常在ACD的发生中起重要作用.
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2型糖尿病患者血清铁蛋白水平与其糖、脂代谢及尿白蛋白排泄量的关系
铁是人体内含量高的微量元素,铁代谢异常在2型糖尿病中起重要作用.铁蛋白是体内含量丰富的一种蛋白,主要反映体内铁贮存量.本研究通过测定2型糖尿病患者血清铁蛋白水平,以探讨血清铁蛋白对2型糖尿病及糖尿病肾病的影响,为临床进一步防治糖尿病提供帮助.
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痴呆伴发不宁腿综合征2例报告
不宁腿综合征(RLS)1945年由Ekbom详细报道,病因尚不明确.多数人推测与局部血运障碍有关.在缺血情况下组织代谢产物堆积,也可能与本征有关.并推测和代谢性神经疾病有一定关系.Ekbom还强调了精神因素及铁代谢异常与本征有关[1].有人报道遗传因素对本征有一定影响,偶有家族性不宁腿综合征,属常染色体显性遗传[2,3],本文现将2例痴呆伴发不宁腿综合征病例报告如下.
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小儿特发性肺含铁血黄素沉着症1例的观察与护理
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种罕见的铁代谢异常疾病,发病年龄主要在儿童期[1],初发年龄多数在婴幼儿及学龄前.IPH以肺泡毛细血管反复出血、大量含铁血黄素累积于肺内为特征,以反复发作、间歇性、突发性咳嗽和咯血、贫血、发热、气促为主要表现的间质性肺部疾病[2].IPH病因不明,多数学者认为与免疫因素、牛奶过敏、遗传因素、肺结构异常及植物神经调节紊乱导致毛细血管破裂出血有关[3].关于本病的发病机制,目前普遍认为是由抗原抗体复合物沉积引起的肺泡自身免疫性损伤所致[4].IPH早期症状多不典型,与肺炎、缺铁性贫血等症状相似,首诊误诊率为100%[5],为提高临床护士对本病的关注度,现将本院血液肿瘤科成功救治1例IPH患儿的护理体会报告如下.
关键词: 特发性肺含铁血黄素沉着症 铁代谢异常 护理 -
环氧合酶-2与酒精性肝病
酒精性肝病(alcoholic liver disease,ALD)是倍受关注的公共卫生问题.在西方国家,酒精性肝病是导致肝硬化的主要病因.近十年来,我国随着人民生活水平的提高,酒精性肝病的发生率也呈上升趋势.ALD包括酒精性脂肪肝(alcoholic fatty liver,AF)、酒精性肝炎(alcoholic hepatitis,AH)和酒精性肝硬化(alcoholic cirrhosis,AC)[1].ALD的发病机制尚未完全清楚,Kevin Walsh等[2]指出,免疫的介导及自由基造成的肝损伤在ALD发病中具有重要意义.近Craig等[3]又提出细胞因子代谢异常是ALD的一个主要特征.细胞色素P450ⅡE1(CYP2E1)在酒精代谢过程中产生的氧自由基是造成ALD肝损伤的重要环节.铁代谢异常、乙醛中毒加之酒精代谢过程中生成的活性氧,以及环氧合酶-2(COX-2)在ALD发病机制中的作用颇受瞩目.现就这方面的进展作一综述.
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血色病合并糖尿病酮症1例的护理
血色病人群发病率低,极为罕见,按病因分为原发性血色病(IHC)和继发性血色病(SHC)两类[1].临床特点为:由于铁代谢异常引起铁积累性疾病,病理特点是过量的铁沉积于多种组织器官的实质细胞内,致使受累脏器发生广泛纤维化,进一步引起功能损害;主要临床表现有皮肤色素沉着、肝硬变、糖尿病、心功能不全、性机能减退等[2].2000年6月我院首次收治原发性血色病合并糖尿病酮症患者1例,经精心治疗与护理,疗效满意,病情很快得到控制,现报道如下.
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重视红细胞疾病的研究
红细胞疾病即贫血及红细胞增多等红细胞数量及质量异常的一组疾病.长期以来,国内外学者对红细胞疾病不断探索,取得了一定成绩,以指导临床治疗.尽管如此,对于红细胞疾病的研究远远不够.
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婴幼儿铁缺乏症和缺铁性贫血的诊断与防治
铁缺乏症(iron deficiency,ID)是指体内没有足够的铁来维持正常生理功能的一种状态[1],是铁减少和缺铁性贫血的总称[2].缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)是指由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少,以红细胞呈低色素性改变、血清铁蛋白、血清铁和转铁蛋白饱和度降低、总铁结合力增高等铁代谢异常、铁剂治疗效果良好为特点的一类贫血[3].ID可以伴有IDA,也可不伴有IDA;IDA即为ID发展严重的阶段[1-3].
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小儿缺铁性贫血防治进展
铁缺乏症(ID)是临床常见的营养素缺乏症之一,且已成为全球性健康问题,预计约有1/3 的世界人口缺铁[1].缺铁性贫血(irondeficiencyanemia,IDA)已居世界四大营养缺陷症(蛋白质-能量缺乏、缺铁性贫血、维生素A缺乏、维生素D缺乏)首位[2],也是婴幼儿患病和死亡的常见原因之一.缺铁性贫血是指因体内铁缺乏,致使体内血红蛋白(Hb)合成减少所造成的一类贫血.IDA的红细胞呈小细胞低色素性改变,具有总铁结合力增高,血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度降低等铁代谢异常特点.缺铁性贫血被认为是铁缺乏症发展为严重的阶段.缺铁性贫血在全球普遍存在,特别是婴幼儿的发病率较高,约占发病人群总数的50%左右.已有研究表明,重度贫血会使儿童语言和动作发育受抑制,影响儿童的生长发育和智力发育,且其损害是不可逆转的.
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特发性肺含铁血黄素沉着症1例报告
在儿科临床上,特发性肺含铁血黄素沉着症以1~7岁儿童多见,主要发生在儿童的铁代谢异常性疾病,其临床表现多样,无明显特异性[1]。我于2014年3月至9月在云南省第一人民医院儿科进修期间,诊治过1例特发性肺含铁血黄素沉着症,颇有体会,现将情况报告如下,以探讨特发性肺含铁血黄素沉着症临床和实验室检查特点,提高临床早期诊断水平。