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肝豆状核变性肝脏声像图及临床分析
目的:探讨肝豆状核变性患者的肝脏声像图改变及其临床症状和实验室检查的意义.方法:观察肝脏实质变化、肝脾的大小、门静脉和脾静脉主干内径.结果:声像图肝实质损害改变者35例,均有不同程度的脾肿大,另有1例肝脾未异常.结论:肝脏声像图反映了铜离子沉积于肝脏,并对肝脏造成损害的严重程度,对病情进程提供参考.
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慢性丙型病毒性肝炎与铁代谢异常
铁是机体内一种重要的金属成分,它参与红细胞中血红蛋白的合成、各种细胞内的氧化还原反应、细胞增殖等过程.铁代谢异常不仅可以引起缺铁性贫血或铁沉积症,而且还与循环系统疾病以及肝炎等消化系统疾病有关[1].本文将从体内铁代谢的分子机制、慢性丙型肝炎与铁代谢异常、肝细胞内铁离子沉积和丙型肝炎病毒(HCV)复制对细胞内信号传导的影响、慢性丙型肝炎和放血疗法4个方面对近几年的进展进行综述.
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泛酸激酶相关性神经变性病的临床特征和分子机制
泛酸激酶相关性神经变性病( pantothenate kinase associated neurodegeneration,PKAN),又称脑内金属离子沉积性神经变性病1型,即通常所称的Hallervorden-Spatz综合征或苍白球黑质色素变性,是少见的常染色体隐性遗传性神经系统变性病.患病率(1~3)/100万.2001年Zhou等[1]报道了Hallervorden-Spatz综合征患者存在泛酸激酶2基因(pantothenate kinase 2 gene,PANK2)突变,提出了PKAN疾病命名,推动了金属离子沉积性神经变性病的研究进展.我们将PKAN的临床特征和分子机制综述如下.