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前期表现为再生障碍性贫血的成人急性淋巴细胞白血病一例并文献复习
目的:探讨前期表现为再生障碍性贫血(AA)的成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征.方法:报告1例前期表现为AA的成人ALL患者临床资料,并结合文献进行复习.结果:对12例(本例及文献11例)患者分析发现,男8例,女4例;9例患者以发热起病;9例1个月内血象恢复正常;9例于6个月内发展为ALL;再生障碍期9例行骨髓活检,均显示增生低下,其中7例伴有骨髓纤维化;白血病期6例进行免疫表型检测,其中B细胞型为4例;11例患者予化疗,仅有3例取得完全缓解(CR),部分患者于确诊ALL后短期内死亡.结论:前期表现为AA的成人ALL以男性多见;起病初多有发热;血象多于1个月内恢复,6个月内进展为ALL;再生障碍期行骨髓活检多提示增生低下伴骨髓纤维化;患者对化疗不敏感,CR率低,预后差.
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小淋巴细胞性淋巴瘤与组织细胞肉瘤组合性肿瘤一例
患者,男,59岁.因发现左腋窝肿块4年,诊断淋巴瘤3个月于2007年9月27日入院.患者4年前无明显诱因发现左腋窝肿块,无全身症状.1年前肿块逐渐增大,同时右侧腋窝亦发现肿块于2007年6月在当地医院行左侧腋窝淋巴结清扫,术后病理诊断为"弥漫性小细胞性恶性淋巴瘤".
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克隆性基因重排在淋巴瘤诊断中的应用
大多数淋巴组织增生性病变通过组织形态学和免疫表型可得出肯定诊断,大约有5%～10%的病例表现复杂,即使做大量的免疫标志可能也难以鉴别其良恶性,免疫球蛋白和T细胞受体(TCR)基因克隆性重排可作为重要的辅助指标协助诊断,其基本原理是淋巴瘤(或其他淋巴细胞性恶性肿瘤)起源于单个恶性转化的淋巴细胞,相同的克隆具有相同的基因重排方式.
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慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤可转化为指状树突细胞肉瘤
指状树突细胞位于淋巴结副皮质区,是一种抗原递呈辅助细胞,可以与T细胞相互作用,并且在淋巴结反应性病变中呈增生表现.指状树突细胞肉瘤(IDCS)是起源于指状树突细胞的一种罕见肿瘤,曾有报道慢性淋巴细胞白血病//小淋巴细胞性淋巴瘤(CLL/SLL)患者可伴随发生IDCS,但是尚未证实这两类肿瘤之间存在克隆关系.近,Fraser等分析了1例伴随发生IDCS的CLL/SLL病例,并且证实两者之间存在一定的克隆关系.
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双色荧光原位杂交技术检测慢性淋巴细胞白血病IgH基因易位
目的 了解慢性淋巴细胞白血病(CLL)中染色体14q32上IgH基因易位情况,探讨其与CLL疾病进展的关系.方法 运用位于14q32上IgH基因两端的序列特异性DNA探针IGHC、IGHV和双色间期荧光原位杂交(FISH)技术对70例初发的B细胞CLL(B-CLL)患者的间期细胞进行IgH基因易位重排情况的检测.结果 70例B-CLL中8例(11.4%)有IgH基因易位重排,其阳性细胞率为10.5%～53.0%之间,且IgH基因易位在不同性别、年龄和Binet分期中差异无统计学意义(P＞0.05).结论 IgH基因异位在B-CLL中属易发事件,对B-CLL的发生和发展的作用有待进一步研究.FISH是一种在分析B-CLL中IgH基因易位异常方面较为快速、准确和敏感的方法.
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淋巴细胞性垂体炎三例并文献复习
目的提高临床医师对淋巴细胞性垂体炎的认识.方法分析3例淋巴细胞性垂体炎的临床特点和病理结果.结果 3例患者均为青年女性,例1产后起病,例2和例3在非妊娠或产后期间发病;影像学特点:病变广泛,不仅局限于鞍区和垂体柄,并向下丘脑扩展呈"舌状"改变侵犯海绵窦;增强后病变均匀或环状强化;主要临床表现:(1) 垂体功能受损和尿崩症;(2) 有局部受压症状,如头痛,视交叉受压;(3)病变侵犯海绵窦, 引起动眼、外展神经麻痹;2例经病理证实为淋巴细胞性垂体炎,垂体组织见大量淋巴细胞、浆细胞、组织细胞浸润;2例大剂量甲泼尼龙治疗后,症状明显好转.结论淋巴细胞性垂体炎亦可发生在非妊娠或产后期间的年轻女性,大剂量甲泼尼龙冲击治疗能有效缩小病变和改善垂体功能.
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2型糖尿病合并淋巴细胞性垂体炎致中枢性尿崩症一例
淋巴细胞性垂体炎(lymphocytic hypophysitis,LH)是一种少见的自身免疫性内分泌疾病,以垂体淋巴细胞浸润为特征~[1].临床可以多饮、多尿为首发和主要症状,当合并糖尿病时极易被漏诊.以下报告本院收治的2型糖尿病合并LH致中枢性尿崩症1例.
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小儿急性淋巴细胞白血病长期存活61例分析
目的 对61例存活5年以上的小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿进行分析,探讨影响其长期存活的因素.方法 对这61例ALL患儿通过骨髓形态分型、免疫分型、染色体核型分析(MIC)、临床分型和微量残留病(MRD)检测,以及通过不同时期3组化疗方案及4种髓外白血病防治方法比较,了解其对疗效及预后的影响.结果 61例5年以上存活ALL患儿与176例5年以下存活患儿比较,二者染色体差异有显著意义(P=0.007),临床分型、骨髓形态分型及免疫分型比较差异无显著意义(P＞0.05).61例5年以上存活的ALL患儿中,不同时期3组治疗方案无病存活率比较,VCP(长春新碱、环磷酰胺、强的松)组与VDLP(长春新碱、柔红霉素、L-门冬酰胺酶、强的松)组间差异有显著意义(P=0.010).采用60Co头颅照射为主的治疗方案,3例发生中枢神经系统白血病(CNSL),采用大剂量氨甲碟呤(HDMTX)防治组,无CNSL发生,5例发生睾丸白血病(TL)的患儿均系60Co头颅照射组,HDMTX组无TL发生(P=0.000).61例5年以上存活ALL患儿中,25例已存活10年以上,现仍然存活,另36例存活5至10年者中,有5例死于骨髓复发,这两者骨髓复发的差异无显著意义(χ2=3.78,P=0.072).纳入本研究的所有ALL患儿中,26例MRD检测呈阳性,其中14例化疗停止时已转为阴性,13例仍长期存活;12例停止化疗后MRD呈弱阳性者,其中7例长期存活.结论 系统规范化疗,是ALL患儿长期存活的关键,骨髓复发、髓外白血病是影响存活的重要因素.MRD转阴,可以作为患儿停止化疗的重要参考指标.
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CD45+和CD45-儿童急性B淋巴细胞白血病的临床特征分析
目的 探讨CD45抗原表达与儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床相关性.方法 利用多参数流式细胞术(FCM)以CD45/SSC设门对61例B-ALL患儿进行免疫分型检测;采用染色体核型分析和多重巢式RT-PCR技术进行染色体、融合基因分析.结果 免疫表型分析显示CD45+组CD13、HLA-DR抗原表达明显高于CD45-组(P<0.05);CD45-组的融合基因主要为HOX11和E2A/PBX1,而CD45+组主要为TEL/AML1、MLL/AF9、HOX11;相关临床参数、染色体核型及疗效比较两组间差异均无显著性(P>0.05).结论 CD45抗原的表达与否和B-ALL患儿的临床特征、染色体畸变、治疗效果无统计学相关性;CD45+组较CD45-组高表达CD13和HLA-DR.
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采用同济95-1方案治疗小儿血液肿瘤9例疗效分析
目的 探索在基层医院采用先进的诊疗技术治疗儿童血液肿瘤的可能性和远期疗效.方法 采用文献报道的同济95-1(TJ95-1)方案治疗儿童急淋白血病(ALL)和晚期非霍奇金淋巴瘤(NHL),统计远期疗效.并积极防治强烈化疗后并发症,提高医疗安全.结果 近4年中分别治疗6例ALL和3例Ⅳ期NHL平均随访时间25个月.9例病儿经过诱导治疗后均获得完全缓解(CR),目前3例已经完成3.5年的计划总疗程,停药随访中;其余6例仍CR中,其中1例CR已3年,2例CR超过2年,无1例复发.采用积极的化疗并发症防治措施,病儿均能够度过骨髓抑制期,未出现重要脏器明显损伤和化疗相关死亡.结论 初步结果显示,在基层单位采用先进治疗方案,以及积极的化疗并发症防治措施,还是完全能够开展儿童血液肿瘤的现代治疗,并获得较佳的.远期疗效.
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Bim基因内含子缺失多态性在儿童急性淋巴细胞白血病治疗中的临床意义
目的 探讨Bim基因内含子缺失多态性在儿童急性淋巴细胞白血病糖皮质激素治疗中的临床意义.方法 提取入组110例缓解期儿童急性淋巴细胞白血病患儿骨髓液并提取基因组DNA,采用PCR方法特异性扩增基因组DNA检测,是否存在Bim基因内含子2序列缺失并行Sanger测序鉴定.分析Bim基因内含子缺失与泼尼松反应和远期预后之间的关系.结果 110例患儿中,共有17例存在Bim内含子2的部分序列缺失,占15.4％,其5年无事件生存率为68.0％(SE =0.122),与无序列缺失患儿(5年EFS为69.6％,SE=0.048)无明显差异(P=0.940);单因素分析提示泼尼松敏感试验与Bim缺失多态无相关性(P =0.451),与患儿年龄、性别、免疫表型、化疗第35天微小残留病(MRD)、诊断时外周血白细胞数也无显著统计学差异(P值分别为0.224、0.784、1.000、0.716、0.604),但是与儿童急性淋巴细胞白血病危险度分组相关(P =0.046).结论 Bim基因内含子缺失多态性与ALL患儿糖皮质激素耐药和远期预后无显著相关性.
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58例MLL基因重排阳性儿童急性淋巴细胞性白血病临床分析
目的 对58例混合谱系白血病(MLL)融合基因阳性的儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)的治疗结果进行分析,探讨影响无事件生存率(EFS)的因素.方法 以58例MLL融合基因阳性的ALL患儿为研究对象,对其治疗及预后进行回顾性分析,采用卡方检验对比治疗组及放弃组的临床特征,Kaplan-Meier方法进行生存分析,lon-rank方法进行组间比较,COX比例风险模型分析独立因素的影响.结果 58例患儿放弃治疗20例,依从治疗38例,总完全缓解(CR)率76％(29/38),其中MLL-AF4组CR率11％ (1/9),非MLL-AF4组CR率97％ (28/29),两组差异有显著性；总体3年EFS为(60.4±8.4)％,5年EFS为(45.7±9.8)％,MLL-AF4、MLL-AF9、dupMLL三组5年EFS分别为(11.1±10.5)％、(66.7±9.5)％、(75.0±15.8)％,差异有显著性.结论 MLL融合基因阳性ALL的预后与MLL融合基因类型有关,MLL-AF4阳性患儿较其它类型CR率低,预后差.
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抗凋亡基因Bcl-2在儿童急淋白血病中表达与早期治疗反应关系的初步研究
目的探讨骨髓细胞抗凋亡基因Bcl-2表达蛋白在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者中的表达状况与临床相关危险因素及其早期治疗反应的关系.方法采用S-P免疫组织化学方法,检测32例ALL患者治疗前后骨髓细胞Bcl-2的表达.选择同期住院的非白血病患者15例正常骨髓作为对照.结果Bcl-2蛋白在ALL中表达明显高于对照组(t=3.2558、P＜0.01);治疗前后高危组、中危组、低危组间比较均有显著性差异(F分别为3.4317、4.1132,P均＜0.05,早期治疗反应差与早期治疗反应好组间比较均有显著性差异(t分别为2.9462、2.3747,P＜0.01、＜0.05);治疗反应好组,一个疗程后Bcl-2蛋白表达水平显著下降(t=1.7309;P＜0.05),治疗反应差组,一个疗程后Bcl-2蛋白表达水平下降,但较化疗前无显著性差异(t=1.1875;P＞0.05),仍显著高于对照组病例(t=2.4164;P＜0.05).结论抗凋亡基因Bcl-2蛋白在儿童急淋白血病患者中存在高表达,与临床危险因素有关,可以作为一个影响儿童ALL疗效、预后,评定危险程度的新的生物学指标.
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CD20阳性儿童B系急性淋巴细胞白血病临床特点及生存分析
目的 探讨儿童B系急性淋巴细胞白血病(B precursor acute lymphoblastic leukemia,B-ALL)CD20抗原表达情况与临床特点及预后的关系.方法 回顾性分析广西医科大学第一附属医院儿科血液病房2005年1月-2012年8月收治的200例初诊B-ALL患儿临床特点和生存情况.结果 CD20阳性54例(27％),阴性146例(73％),两组患儿在性别、年龄、外周血白细胞计数、血红蛋白水平、血小板计数、骨髓幼稚细胞数、FAB分型、细胞遗传学改变、初诊时中枢神经系统白血病发生、临床危险度分型及诱导缓解治疗第19 d骨髓状态的差异无显著性；Kaplan-Meier曲线生存率分析显示,CD20阳性和CD20阴性组B-ALL患儿的预计3年EFS分别为(65.5±10.1)％和(70.3±5.7)％,两组差异无显著性(P =0.677).结论 CD20在儿童B-ALL中的表达与一般临床特点及预后无关,尚不能作为B-ALL危险度的预测因素.
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急性淋巴细胞性白血病微小残留病与中枢神经系统白血病的相关分析
目的探讨急性淋巴细胞性白血病(简称急淋)缓解时和缓解期微小残留病(MRD)的水平和变化以及与发生中枢神经系统白血病(CNSL)的关系.方法用改良一步煮沸法提取脑脊液DNA,酚/氯方法提取骨髓DNA,巢式聚合酶链反应(PCR)法和极限稀释定量PCR法追踪检测微小残留病,数据处理用Kaplan-Meier方法及COX回归模型等.结果 46例急淋患儿缓解时骨髓MRD定量值与中枢神经系统白血病的发生呈正相关(COX回归模型,γ=0.3496,P＜0.05),脑脊液MRD阳性可预示发生CNSL的相对危险度(P＜0.05);缓解期脑脊液MRD持续阳性或由阴性转为阳性,发生中枢神经系统白血病的相对危险度明显增高(P＜0.05).结论缓解时骨髓MRD定量值和脑脊液MRD定性结果以及缓解期间脑脊液MRD的变化可以预示CNSL的危险度,MRD检测对判断急性淋巴细胞性白血病的预后和指导治疗有重要意义.
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急性淋巴细胞性白血病伴发虹膜浸润一例
1 临床资料患者,男,9岁.因右眼发红、疼痛、视物模糊3天,于2002年3月15日就诊.患者自述3天前无明显原因出现右眼发红、畏光、疼痛、视物模糊、右眼疼痛拒按.裂隙灯检查见:球结膜混合充血,睫状区压痛阳性,角膜清亮,角膜内皮可见少量尘状KP,前房中深,房水闪辉(+),瞳孔等大等圆,约3mm,对光反射灵敏,眼底检查未见明显异常.询问病史,患者于2000年9月被诊断为急性淋巴细胞性白血病(并发颅内转移),当时行正规化疗(VP方案:长春新碱+泼尼松),症状明显好转,后因经济原因,于2001年12月停止治疗.
关键词： 虹膜睫状体炎/并发症 白血病 淋巴细胞性 急性 病例报告 -
淋巴细胞性垂体炎致展神经麻痹一例
淋巴细胞性垂体炎(lymphocytic hypophysitis,LyH),又称自身免疫性垂体炎,是一种少见的以垂体淋巴细胞炎性浸润为特征,目前倾向认为是一种自身免疫相关疾病[1].临床表现类似垂体瘤,有头痛、视力下降、视野缺损及垂体功能减退等症状.因LyH引起展神经麻痹的病例国内鲜见报道,笔者在解放军总医院学习期间遇1例,现报道如下.
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强烈化疗治疗儿童急性淋巴白血病的临床分析
目的总结分析强烈化疗治疗小儿急性淋巴细胞白血病的临床疗效.方法 121例患儿采用(VDLP)方案诱导缓解,缓解后用CAT、HDMTX、EA、VDLP方案早期巩固强化治疗,用MTX、6-MP维持治疗,用MA、EA、VDLP方案定期加强治疗,用HDMTX联合三联鞘注对庇护所白血病进行预防.结果完全缓解率(CR)95.8%,标危ALL为97.2%,高危ALL为92%.5 a无事件生存(EFS)率为(70.2±6.2)%.标危ALL为(70.2±5.0)%,高危ALL为(55.3±8.9)%.结论采用多种非交叉耐药性抗肿瘤药物交替联合强烈化疗,庇护所预防治疗及完善的辅助治疗措施是减少白血病复发,提高EFS率的关键.
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双次自体造血干细胞移植治疗成人急性淋巴细胞白血病疗效观察
目的评价双次自体造血干细胞移植(DAHSCT)治疗急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床疗效及部分影响因素.方法 13例成人ALL患者获完全缓解(CR)12个月内行第1次自体造血干细胞移植,以足叶乙甙(Vp16)总量600～1 000mg[或阿糖胞苷(Ara-C)2～4g/m2]+环磷酰胺(CTX)120 mg/kg+分次全身照射(TBI)7.5～9.0 Gy进行予处理,其中6例一次性加用总量125 mg的卡氮芥(BCNU);第1次自体造血干细胞移植术后4～10个月进行第2次自体造血干细胞移植,预处理方案为Vp16总量600～1 000mg(或Ara-C 2～4g/m2)+马法兰(Mel)140 mg/m2+CTX 120 mg/kg.结果所有患者两次移植后均获造血重建,无一例移植相关死亡.中位随访时间837(534～2 099)d,存活7例(53.8%),DAHSCT后3年无病生存率(53.8±7.7)%,复发死亡6例(46.2%),第2次移植时骨髓原始、幼稚淋巴细胞比例高于第1次移植时,患者易于复发.结论 DAHSCT移植相关死亡率低,无病生存率较高,可以作为改善成人ALL患者治疗效果的重要措施.
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Ikaros基因在急性白血病患者中的改变
Ikaros是B细胞发育、分化以及功能调节中的一个重要转录因子,小鼠模型中该基因突变可以干扰所有淋系细胞的发育(T、B、NK),甚至可以引起侵袭性淋巴细胞性肿瘤.近几年研究发现其在白血病患者中有着较高的突变率,并作为B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)中一个新的预后不良指标在指导治疗、判断预后中有着重要的作用.我们就其在急性白血病患者中的改变及在白血病发生中的可能机制做一综述.
