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儿童中枢性尿崩症影像表现与临床相关性探讨
目的:分析儿童中枢性尿崩症的脑部影像表现,并探讨临床相关性.方法:复习36例儿童中枢性尿崩症的临床资料,对其CT或(和)MRI检查的脑部影像表现及临床进行回顾性分析.结果:生殖细胞瘤6例,颅咽管瘤5例,下丘脑胶质瘤2例,垂体腺瘤2例,郎罕氏细胞组织增生症5例;28例行MRI检查病例中,除了2例具有正常垂体后叶T1加权像高信号外,26例垂体后叶T1加权像高信号均消失,其中垂体小、发育不良8例,垂体柄异常16例.结论:儿童中枢性尿崩症中继发性尿崩症比例较高,且病因各异,因此对临床确诊的儿童中枢性尿崩症非常有必要做CT或(和)MRI检查.
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林兰治疗中枢性尿崩症的经验
林兰教授是中国中医科学研究院广安门医院首席专家,长期从事中西医结合治疗内分泌疾病的研究,在学术上造诣颇深,不但精通中、西医理论,更擅长将中西医理论融会贯通,指导临床工作.笔者有幸随林兰教授侍案就诊.现将其在中药治疗中枢性尿崩症上经验介绍如下.
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用口服弥凝替代垂体后叶素肌注行禁水-加压素试验的临床应用
目的比较禁水-口服弥凝(minirin,即DDAVP,去氨加压素片)试验和经典的禁水-肌注加压素试验对临床诊断中枢性尿崩症的异同,探讨用前者替代后者的可行性.方法对经禁水-肌注加压素试验证实为中枢性尿崩症的21例患者再用弥凝片口服代替垂体后叶素(pituitrin)肌注行禁水-弥凝试验.结果服用弥凝后1 h和2 h尿渗透压比服药前分别升高(168.6±85.1) mOsm/(kg·H2O)和(312.4±112.3) mOsm/(kg·H2O),而注射垂体后叶素后1h和2h尿渗透压分别升高(198.7±96.8) mOsm/(kg*H2O)和(278.3±117.3) mOsm/(kg·H2O)(P＜0.01).结论垂体后叶素和弥凝两种药物在诊断中枢性尿崩症方面结果一致,用禁水-弥凝试验替代禁水-加压素试验是可行的,而且临床操作更加方便.
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一例Erdheim-Chester病伴多发动脉狭窄患者的护理
Erdheim-Chester病（ ECD）是一种病因、发病机制目前尚未明确、非常罕见的非郎格罕组织细胞增生症，以泡沫样细胞侵犯组织形成脂质肉芽肿为主要特点，许多研究显示该病是一种内源性的非家族遗传性疾病［1］，常侵犯骨骼，也可累及骨骼外组织，如心脏、脑、肾脏、肌肉等［2］。其为全身性疾病，发病率极低，现今世界范围内约有440多例报道［3］，国内罕见报道。 ECD好发于50～60岁，无明显性别差异［4］，临床表现从无症状到致死性的系统疾病，可涉及几乎所有脏器。当症状局限时，患者可仅表现为下肢骨疼痛，除骨骼疼痛外，体质量下降、眼球突出、呼吸困难、乏力和神经系统体征等，几乎一半以上的患者会出现骨外多系统疾病表现［1］。该病进展凶险，呈进行性恶化，治疗困难，预后较差。有研究表明，患者3年生存率仅为50％［5］。我院于2013年12月收治ECD伴多发动脉狭窄患者1例，本例患者已出现垂体受累、硬化性骨病及主动脉增宽，血管有多处病变，累及多发动脉狭窄，包括升主动脉、主动脉弓、降主动脉、腹主动脉、髂动脉、腹腔干、肠系膜上动脉、双侧肾窦，影像学上评估程度较重，患者消耗症状明显。因此患者的生理和心理均承受巨大痛苦，其生活质量受到严重影响，住院期间通过积极的治疗和精心的护理，患者病情好转，已顺利出院。现针对本例患者在住院期间的护理问题报道如下。
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尿崩症合并脑梗塞误治死亡1例
病人刘×,女,53岁.因左侧肢体麻木无力一小时,呕吐一次就诊.10年前开始出现烦渴,多饮,多尿现象,无消瘦.入院前5年发现血压高,间断服用降压片,血压波动在20～25/12～15KPa,曾住院查肝功,血糖正常,经禁饮,高渗盐水实验及一系列检查确诊为中枢性尿崩症.
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妊娠诱发中枢性尿崩症一例并文献复习
妊娠期尿崩症临床罕见,国外报道发病率约5∶100 000[1],若诊断不及时常导致严重水、电解质紊乱危及母儿生命.临床上根据妊娠期尿崩症发病原因分为3种不同类型:中枢性、肾性、短暂性.2011年我们成功诊断并治疗1例妊娠中期诱发中枢性尿崩症孕妇,通过对其资料分析,提高对本病的认识.
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中枢性尿崩症合并干燥综合征一例
患者男,54岁,满族,农民,包头市萨拉齐镇人,眼于、口干、多饮、多尿1年,每日夜尿4～5次,偶感近端指间关节疼痛、乏力,食欲尚可.无高血压、糖尿病、心脏病史,无头部外伤史及手术史.吸烟30余年,40支/d,饮白酒30余年,3两/d.家族中无类似病史.查体:体温36.5℃,脉搏78次/min,呼吸18次/min,血压100/60 mm Hg,神清合作,皮肤、口舌干燥,甲状腺未及,双肺呼吸音清晰,未闻及哕音,心率78次/min,心音有力,律齐,腹平软,肝脾未及,双下肢不肿,关节无红肿,神经系统检查未见异常.
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双侧大脑半球脑栓塞一例
患者男，70岁，因“发现神志不清1 h”于2012年5月30日19时30分入院。患者入院前1 h家属发现其倒在公交站台旁，意识不清，呼之不应，口吐白沫，未见四肢抽搐，无呕吐，家属联系120送入我院急诊救治。急诊查体血压170／100 mm Hg，神志昏迷，双瞳等大，直径5.0 mm，光反射迟钝。急诊查头颅CT示（图1）：左侧基底节区腔隙性脑梗死；右顶部软组织肿胀；可见大脑沟回消失。查心电图示：心房纤颤，平均心室率106次／min；ST段下移。考虑患者病情危重，故收入ICU加强治疗。患者既往有冠心病、心房颤动病史十余年，未系统治疗，平时不服用阿司匹林。否认高血压、糖尿病病史。入ICU时查体：体温38.4℃，脉搏70次／min，呼吸30次／min，血压163／101 mm Hg，指脉氧99％。神志昏迷，GCS评分4分，呼吸促，呼吸节律不规则，头颅五官无畸形，右枕部有一皮下血肿，2 cm ×3 cm大小，双侧瞳孔等圆等大，直径3.5 mm，对光反射迟钝，双眼球水平震颤。颈无抵抗，气管居中。双侧胸廓对称，双肺呼吸音低，未闻及明显干湿啰音。心率77次／min，律不齐，心房颤动律，未闻及病理性杂音。脊柱四肢无畸形，上肢内旋，双下肢肌力零级，肌张力高。角膜反射、提睾反射存在，双侧巴氏征阴性。辅助检查：入院时诊断：昏迷原因待查：脑栓塞？脑出血？冠状动脉粥样硬化性心脏病：心律失常，心房纤颤。入院后即给予严密生命体征监护，考虑患者深度昏迷，呼吸不规则，有呕吐误吸风险故进行气管插管、呼吸机辅助通气，维持氧供，加强气道管理，保证气道通.。监测血压变化，在循环稳定基础下甘露醇125 ml静脉滴注脱水降颅压。置入胃管，泮托拉唑制酸，预防应激性溃疡。补液维持水电解质及内环境稳定。应用呼吸机后查血气分析示：pH 7.47， PO2144 mm Hg，PCO235 mm Hg，BE 2.1 mmol／L，Lac 1.5 mmol／L， K＋4.3 mmol／L，Na＋137 mmol／L，iCa＋1.06 mmol／L，Hct 41％， Glu 5.5 mmol／L。患者5月31日凌晨三点左右出现双瞳不等大，右侧直径3.0 mm，左侧直径3.5 mm，光反射迟钝。立即加用甘露醇250 ml脱水降颅压。复查头颅CT提示（图2）：两侧额颞顶叶大面积脑梗死；左侧大脑中动脉高密度征（ HMCAS ）；蛛网
膜下腔出血。肺部CT示支气管病变伴两下肺斑片影，右上肺小结节影，心脏增大，主动脉硬化，两侧少量胸腔积液。治疗上加强脱水降颅压治疗，脑外科会诊后建议行去骨瓣减压术。与家属沟通病情后，家属表示拒绝手术。患者病情继续恶化，5月31日5时许出现双瞳散大，直径5.0 mm，光反射消失。角膜反射存在，强烈疼痛刺激下上肢有内旋动作，双下肢肌张力不高，较前明显下降。双侧巴氏征阳性。双侧颈内动脉彩超：未探及斑块影。随后患者出现尿量增多，每小时达500 ml，循环恶化，血压下降，暂停甘露醇脱水，加用去甲肾上腺素0.2～0.3μg· kg-1· min-1持续静脉泵入，控制血压在（120～170）／（90～110）mm Hg，心率70～100次／min，考虑存在中枢性尿崩症，神经源性休克。2012年6月2日上午患者深昏迷，GCS评分3分，各种生理反射均消失，无自主呼吸，呼吸机支持保证氧供。去甲肾上腺素0.4～0.55μg· kg-1· min-1静脉泵入，血压波动于（105～177）／（70～80） mm Hg。动脉血气示：pH 7.4， PO2117 mm Hg， PCO247 mm Hg，BE 3.4 mmol／L， Lac 1.3 mmol／L， K＋4.2 mmol／L， Na＋159 mmol／L，iCa＋1.17 mmol／L，Hct 43％，Glu 8.5 mmol／L，出现高血钠，病情危重，后经家属要求，签字后自动出院。 -
第89例——两肺多发囊泡影
患者男性,28岁,因进行性气短5年于2006年3月21日拟诊组织细胞增多症X入院.患者于1999年10月不明诱因出现口干、多饮、多尿,每日尿量达5600 ml,伴气短.左颈部肿块,2001年曾诊断"中枢性尿崩症"、"桥本甲状腺炎",给予氨甲酰苯(艹卓)、左旋甲状腺素片等对症治疗20余d后症状稍有缓解,继续服药3个月,于2003年5月颈部出现多个无痛性肿物(约大豆大小),表皮红肿、瘙痒、破溃,流黄色水样分泌物,并且气短逐渐加重.
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2型糖尿病合并淋巴细胞性垂体炎致中枢性尿崩症一例
淋巴细胞性垂体炎(lymphocytic hypophysitis,LH)是一种少见的自身免疫性内分泌疾病,以垂体淋巴细胞浸润为特征~[1].临床可以多饮、多尿为首发和主要症状,当合并糖尿病时极易被漏诊.以下报告本院收治的2型糖尿病合并LH致中枢性尿崩症1例.
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妊娠合并中枢性尿崩症二例临床分析
妊娠合并中枢性尿崩症在临床上非常少见.妊娠使尿崩症病情加重,未经及时诊断和治疗,可引起水电解质紊乱而危及孕产妇及胎儿生命.温州医学院附属第一医院妇产科自2006-2007年收治妊娠合并中枢性尿崩症2例,本文对其临床表现、妊娠与尿崩症的相互影响及治疗进行回顾性分析,现报道如下.
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子宫肌瘤合并中枢性尿崩症漏诊致手术后高钠血症昏迷一例
患者52岁,身高145 cm,体质量35 kg,因外院B超发现子宫肌瘤伴变性1个月于2014年6月入院.既往月经规律.入院查体:腹部膨隆,子宫如孕足月大小,表面凹凸不平;妇科彩超提示:子宫多发肌瘤;血红蛋白85 g/L,CA125 39 kU/L.入院诊断:子宫多发平滑肌瘤、贫血.入院后行开腹子宫全切除术,术中出血1 000 ml,补氯化钠1 000 ml+羟乙基淀粉1 000 ml+红细胞4 U,尿量900 ml、色清,术后安返病房,予压积红细胞2 U、血浆200 ml输注,同时给予葡萄糖氯化钠1 500 ml+氯化钾3 g补液治疗并预防感染治疗.2014年6月18日晨5:35,术后17 h,患者呼之不应,脱水貌.查体:血压126/84 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心率118次/min,体温37.9℃,呼吸34次/min,血氧饱和度100%,双侧瞳孔不等大(左侧略小、对光反射迟钝,右侧正常大小、对光反射灵敏),四肢肌张力下降,病理征阴性.
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急性中枢性尿崩症临床经过和治疗评估
目的调查分析急性中枢性尿崩症的临床过程和疗效.方法回顾性总结1997年5月～1999年12月住我院PICU的16例急性中枢性尿崩症患儿临床资料.结果所有病例均继发于脑损伤和应用垂体加压素治疗,其剂量为0.0003～0.0065 U/(kg·min),治疗时间为5小时～18天,平匀28.5小时.治疗目标达到:尿量2～3 ml/(kg·h),尿比重1.010～1.020,血钠140～145 mmol/L.存活3例(19%),死亡13例(81%).结论垂体加压素治疗急性中枢性尿崩症对于减少尿量和纠正高钠血症有显著效果.
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鞍区肿瘤术后合并中枢性尿崩症患者的临床特点及护理对策
目的 探讨鞍区肿瘤术后合并中枢性尿崩症患者的临床特点及护理对策.方法 选取2015年1月至2016年12月间首都医科大学附属北京天坛医院收治的100例鞍区肿瘤手术患者,将45例术后合并中枢性尿崩症患者纳入观察组,55例术后未合并中枢性尿崩症患者纳入对照组,通过比较并观察两组患者围术期指标,探讨鞍区肿瘤术后合并中枢性尿崩症患者的护理对策.结果 观察组患者术后24h尿量、24h尿钠、血渗透压、血钠和血浆心钠钛含量改善效果均高于对照组患者,差异均有统计学意义(均P＜0.05).但短暂性尿崩症患者格拉斯哥预后评分(GOS)平均分较持续性尿崩症患者高,且评分为5分患者例数也较持续性尿崩症患者多,差异均有统计学意义(均P＜0.05).短暂性尿崩症患者血浆中抗利尿激素水平可恢复至正常水平,持续性尿崩症患者仍低于正常水平.术后随访一年,短暂性尿崩症患者生存状况佳,持续性尿崩症患者死亡5例,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 鞍区肿瘤术后合并中枢性尿崩症患者的预后情况与24h尿量及血浆中抗利尿激素水平有关,不同类型的中枢性尿崩症患者生活质量存在一定差异,合并中枢性尿崩症患者的护理应具有系统性和综合性.
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中枢性尿崩症的临床药物应用进展
目的：探讨及分析治疗中枢性尿崩症药物的用药剂量及用药安全性的差异，为临床合理用药提供参考。方法：临床药师查阅近年来国内外文献，进行全面的综合、整理和归纳。结果与结论：治疗中枢性尿崩症以醋酸去氨加压素为主，治疗证据确切，为首选药物治疗。使用过程中需要根据尿量、尿渗透压、电解质、血压等指标，同时考虑使用人群对药物剂型、敏感性、吸收等存在的差异，并结合临床经验进行用药剂量的选择。
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原发性空泡蝶鞍综合征致中枢性尿崩症1例报告并文献复习
目的 报道1例少见的原发性空泡蝶鞍综合征致中枢性尿崩症患者的诊断及治疗过程,并进行文献复习.方法 患者女性,42岁,身材矮小,月经稀发,行人工周期治疗后育有1女,38岁闭经,主因"烦渴、多饮、多尿1年余"于2016年2月19日入解放军总医院.垂体MRI示空泡蝶鞍,神经垂体正常短T1信号未见显示,符合中枢性尿崩症改变.垂体功能评估结果 提示腺垂体(生长激素轴、ACTH-皮质醇轴、性腺轴)及神经垂体功能均受累.诊断为原发性空泡蝶鞍综合征,垂体功能减退症,给予口服醋酸去氨加压素片治疗.结果 患者烦渴、多饮、多尿症状明显好转出院,因无生育需求,未行性激素及生长激素替代治疗.结论 原发性空泡蝶鞍致垂体功能减退多表现为腺垂体功能减退,但有少量患者出现神经垂体功能减退,引起中枢性尿崩症.对此类患者行全面垂体功能评估有助于及早诊断,尤其对有烦渴、多饮、多尿症状患者,需行中枢性尿崩症的筛查.
关键词： 原发性空泡蝶鞍综合征 中枢性尿崩症 垂体功能减退症 -
口干、多饮、多尿3年余,骨痛3个月
病例摘要患者男,60岁,因“口干、多饮、多尿3年余,骨痛3个月”于2014年1月22日入住北京协和医院.现病史患者于2010年7月起无明显诱因出现口干、多饮、多尿,每20分钟需饮水1次,每次约200 ml,喜冷饮,伴尿量增多(每日＞6L),夜尿5～6次/d.于当地医院查尿比重1.005 ～ 1.008,血钠149.5 mmol/L,余大致正常;行禁水-加压试验后诊为“中枢性尿崩症”,予醋酸去氨加压素(弥凝)0.1 mg每8小时1次口服,口干症状减轻,尿量较前减少.2010年10月于本院查鞍区磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)示垂体后叶短T1信号显示不清,垂体柄略粗(3.5 mm),符合中枢性尿崩症表现.
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儿童中枢性尿崩症伴生长激素缺乏的中西医结合治疗
材料与方法1.病例资料:患儿,女,9岁10个月,主因多饮、多尿反复发作一年半,于2007年7月26日到医院就诊.患者2006年春季无明显诱因出现饮水量增加,喜饮凉白开水及碳酸饮料,日饮水量可达4000ml左右,伴有烦渴和尿量增多约4500ml,白天小便可达10余次,夜间小便5 ～7次.
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克拉屈滨治疗难治复发朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习
目的：观察克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效,探讨克拉屈滨治疗 LCH 的机制和适应证范围。方法选取 LCH 使用克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗患儿1例,收集临床资料和转归,进行分析。结果经4个疗程克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗,LCH 患儿临床症状好转,无疾病活动表现。药物不良反应主要是骨髓抑制,每疗程均发生Ⅲ~Ⅳ级血液系统不良反应。结论克拉屈滨在儿童复发及难治性 LCH 中,是极具潜力的治疗药物之一,对难治复发患者缓解率高,不良反应及远期疗效尚有待观察。但从该药物的作用机制及目前临床经验分析,具有良好前景。
关键词： 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 儿童 治疗 克拉屈滨 中枢性尿崩症 -
妊娠期短暂性尿崩症
尿崩症是由于血管加压素分泌不足或缺乏,所致肾小管重吸收水的功能下降,从而引起以多尿、烦渴、多饮和低比重尿为主要表现的一种病症.它可分为中枢性和肾源性:中枢性尿崩症是由于下丘脑-垂体系统不能反应于渗透压的升高而分泌足够的血管加压素所导致大量稀释尿液并强制性大量进饮的疾病;而肾源性尿崩症是指肾小管对血管加压素反应性减低所致的多尿.
